Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система

Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система - група от патологии, при които има увреждане на миелиновите обвивки на трактовете в мозъка и гръбначния мозък. В случай на увреждане на миелиновите обвивки, предаването на импулси по пътеките се забавя или изобщо не се случва, което води до развитие на неврологични симптоми. Диференциалната диагноза на демиелинизиращите заболявания на централната нервна система е изключително трудна, поради сходството на клиничната и рентгенологичната картина, но е важно да се направи правилна диагноза за назначаване на подходяща терапия.

Етиологията на демиелинизиращите заболявания все още не е напълно разбрана, има много хипотези. Най-вероятно демиелинизиращите заболявания имат комбинирана етиология, включително генетични фактори, автоимунни реакции, инфекциозни агенти и все още неизвестни фактори. Нито една от съществуващите хипотези не е убедително доказана.

Към групата на демиелинизиращите заболявания на ЦНС принадлежат:

1) Множествена склероза (МС)

Това е най-честата патология при демиелинизиращи заболявания на централната нервна система; в света има около 2,1 милиона души с множествена склероза. Честотата на множествената склероза е в диапазона от 2 до 150 пациенти на 10 000 души, в зависимост от региона.

етиопатогенезата

Смята се, че МС е автоимунно заболяване, което засяга хората с генетична предразположеност под влияние на външни фактори. Увреждането се причинява от факта, че имунната система на организма атакува структурите на собствената си нервна система. Обикновено огнищата на увреждане се локализират в бялото вещество на мозъка, перивентрикуларно, в ствола, в базалните ганглии и гръбначния мозък, както и рядко засягат зрителните нерви.

При MS олигодендроцитите са засегнати - клетки, които образуват миелин. Паралелно с процеса на демиелинизация, възниква възпалителна реакция, в която участват Т лимфоцити, пресичащи кръвно-мозъчната бариера. Т лимфоцитите атакуват миелин - това е спусък, който предизвиква възпалителна реакция, включваща много цитокини и антитела. Доказано е, че паралелно с Т лимфоцитите, В лимфоцитите участват в патологичната реакция.

диагностика

Диагнозата на заболяването е сравнително трудна поради факта, че симптомите са подобни на други заболявания. Разработени са диагностични критерии (критерии McDonald), които бяха преразгледани през 2010 г. Критериите се основават на клинична картина, лабораторни и радиологични данни.

Рентгенологичните критерии на заболяването се основават на разпространението на процеса в пространството и динамиката, поради което не винаги е възможно да се установи диагнозата наведнъж, понякога са необходими дори многократни МРТ сканирания. В пунктата на цереброспиналната течност могат да бъдат открити олигоклонални антитела (IgG), които показват хроничен възпалителен процес. При 85% от пациентите с МС в кръвта се откриват олигоклонални антитела.

Клинична картина

Симптомите на МС зависят от локализацията на лезиите в централната нервна система. Класическите симптоми се считат за междуосновна офталмоплегия, симптом на Лермит, нарушения на диригентния тип, пирамидални симптоми, неврогенен мехур и оптичен неврит. Началото на симптомите не е предсказуемо и варира главно от 24 часа или повече. Симптомите обикновено намаляват бавно, ремисиите може да не са пълни. Всяка инфекция може да провокира псевдорезид.

Има клинична класификация на хода на множествената склероза. Въз основа на това, предпише лечение.

RS се разделя на:

• рецидивиращ ремитиращ курс - екзацербации с пълна / частична ремисия, между обостряния стабилен курс (50% за 10 години преминават във вторична прогресивна форма);
• Вторично прогресиращ курс - първи рецидивиращ курс, последван от стабилно прогресивно влошаване на симптомите, със или без обостряния;
• Първичен прогресивен курс - до 15% от пациентите, без ремисия, започвайки с първия симптом;

лечение

MS не е лечимо заболяване.

Има лечение на остри епизоди, имуномодулираща терапия, симптоматично лечение и рехабилитация.

Лечението има за цел да намали възпалителните и демиелинизиращи процеси, да отдалечи следващия рецидив и да забави развитието на увреждането.

За лечение на екзацербации използвайте метилпреднизолон 1000mg / 3-5 дни курс, в зависимост от тежестта на обострянето. В някои случаи, когато метилпреднизолон не води до терапевтичен ефект, се използва плазмафереза.

За имуномодулаторна терапия се използват лекарства, които намаляват честотата на рецидивите в случай на пристъпно-рецидивиращ ход на заболяването. Тази група лекарства принадлежат към: интерферон бета 1а (Avonex, Rebif); Интерферон бета 1b (Betaferon, Extavia); глатирамер ацетат (Копаксон); За имуносупресивна терапия, Natalizumab (Tysabri); Митоксантрон.

Съществуват определени критерии, според които според решението на консултацията пациентът може да получава лекарства, платени от държавата.

Както всички останали, тези лекарства имат свои странични ефекти, поради които пациентът може да откаже да ги приеме.

Лечението с МС е екипна работа, в която участват невролог, неврорадиолог, невро-офталмолог и рехабилитатор.

2) Optikonevromiyelitis Devika

Оптиконевромалетитът на Девич (NMO от английския neuromyelitis optica) обикновено се изразява клинично чрез монофазна възпалителна демиелинизация на ЦНС, която засяга главно зрителните нерви (ОН английски оптичен неврит) и гръбначния мозък (LETM английски надлъжно напречен миелит - надлъжен напречен миелит) Болестта е по-често срещана сред азиатците и жените.

патогенеза

Aquaporin 4 (AQP4) е трансмембранен протеин, който регулира притока и изтичането на вода от клетките на ЦНС. AQP4 се експресира в мозъка и гръбначния мозък, а оптичните нерви на астроцитните мембрани. Най-голямата плътност на AQP4 се открива в хипоталамуса, перивентрикулярно близо до 3-ти и 4-ти вентрикул на мозъка, хипокампа и малкия мозък.

В ЦНС има региони, където взаимодействието между астроцитите и ендотелиума не е толкова плътно и пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера (ВВВ) е по-висока. Дискът на зрителния нерв е само регион с висока проницаемост на ВВВ, както е видно от имунохистохимичното оцветяване.Има наблюдения, че ON и LETM могат да се развиват едновременно, но по-често LETM се присъединява по време на разпространението на болестта и клиниката има ON на ранен етап. Разпространението с развитието на LETM обикновено настъпва в рамките на няколко седмици или месеци от началото на заболяването.

Диагностични критерии

Оптичен неврит и миелит + 2 от 3:

• AQP4 + Av
• LEMT (дължина от и повече от 3 прешлени)
• МРТ мозъчните промени, които не отговарят на критериите на МС

Заболявания на спектъра на оптиконеуромит (ОНМ):

1. Ограничени форми на NMO - идиопатични повтарящи се надлъжни LEMT дължини от и повече от 3 прешлени + AQP4 + Av;
2. Азиатска оптично-мозкова МС;
3. ON или LEMT, свързани със системно автоимунно заболяване;
4. ON или LEMT, свързани с мозъчни лезии, характерни за NMO (локализирани в хипоталамуса, перивентрикуларен, в мозъчния ствол);

диагностика

За диагностициране на НМО са необходими МРТ, консултация с невро-офталмолог и лабораторни изследвания.

В ранните етапи, ЯМР изследването не показва никакви промени, или могат да се наблюдават неспецифични лезии на бяла материя, които не отговарят на критериите на МС. Увреждането обикновено се наблюдава в зоните на мозъка с висока експресия на AQP4 - в хипоталамуса, близо до 3 или 4 вентрикула на мозъка. Изключение правят увреждането на бялото вещество в областта на мозъчния ствол, което може да бъде изолирано или като разпространение на миелит от цервикалния гръбначен мозък. Увреждане на гръбначния мозък може да бъде от 3 или повече сегмента на шийните прешлени.

Диагностицира офталмоскопска атрофия на зрителния нерв.

Лабораторни диагностични данни: AQP4 в серум (70-75% чувствителност, 85-99% специфичност). Стойностите на титрите на антителата все още не са изяснени, провеждат се изследвания. Анализите на цереброспиналната течност показват плеоцитоза, 30% могат да имат положителни олигоклонални антитела.

лечение

I Остър период

1) Стероиди (първи епизод или рецидив)

• Метилпреднизолон 1g i / v 3-5 дни, след това p / o, постепенно намаляване на дозата
• Преди започване на процедурата за плазмен обмен, трябва да се обмисли повторно протичане на стероиди в висока доза, ако възникнат рецидиви на заден план.

2) Плазмафереза ​​- ако стероидната терапия не е ефективна

• Общо, 7 сеанса, всеки втори ден, както при MS, изследване на този терапевтичен режим за NMO не беше проведено.

3) Интравенозен имуноглобулин (IVIG)

• Не са провеждани проучвания за употребата на IVIG за лечение на ON / LETM рецидиви в NMO или заболявания на NMO спектъра.

II Предотвратяване на рецидив

Лекарства на първа линия:

Наркотици от втора линия:

• Циклофосфамид и / в 7-25 mg / kg веднъж месечно, шест месеца; особено ако NMO е свързан със SLE / SS;
• Митоксантрон и / при 12 mg / m 2 веднъж месечно, шест месеца, след това 12 mg / m2 на всеки 3 месеца, 9 месеца;
• Микофенолат Мофетил п / о 1-3 g всеки ден;
• IVIG, метотрексат;
• Интермитиращ плазмафереза.

3) Остър дисеминиран енцефаломиелит

Остра дисеминиран енцефаломиелит (ADEM от английски език. Остър дисеминиран енцефаломиелит) се развива след предишна инфекция или ваксинация. Заболяването има монофазен курс, но 25% могат да имат рецидиви. Честотата е 0,4-0,8 пациенти на 100 000, смъртността до 5%, пълна ремисия се появява при 50-70%. Заболяването се характеризира със сезонна пикова честота през зимата и пролетта.

патология

Патогенетичните механизми на това демиелинизиращо заболяване не са напълно изяснени, без да се гледа на големия брой имунологични промени, открити в процеса на изследване на болестта. Изследването на заболяването се основава главно на наблюдения на експериментални модели на заболяването. При ADEM се формира обширно възпаление на бялото и сивото вещество на мозъка, перивенна локализация със сливащи се демиелинизационни огнища. Инфилтратът се състои от макрофаги / моноцити и лимфоцити. В последните проучвания е установено, че перивната венозна демиелинизация е свързана с активиране на микроглия на кората без загуба на миелин. Макроскопски наблюдаван едем на мозъка и микроскопски - хиперемия, оток на ендотелия, инфилтрация на съдовата стена и периваскуларен едем.

За разлика от MS, про- и противовъзпалителните цитокини и хемокини са включени в патогенезата на ADEM: IL-leta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-алфа, IFN-гама.

Клинична картина

История на инфекция или епизод с по-висока температура през последните дни или седмици; или ваксинация. Неврологичните симптоми се увеличават бързо, в рамките на 2-30 дни след инфектиране или ваксинация, но ролята на инфекцията или ваксинацията като спусък на заболяването не е напълно доказана.

Клинично има общи симптоми: треска, цефалгия, менингизъм, които се появяват преди появата на фокални симптоми на ЦНС. Класическите симптоми на ADEM са енцефалопатия, конвулсии, двустранни оптични неврити и симптоми в зависимост от локализацията на лезиите в ЦНС.

диагностика

В цереброспиналната течност, плеоцитоза се открива класически (100/3), олигоклоналните антитела са отрицателни, висока концентрация на основния миелинов протеин (MBP).

На ядрено-магнитен резонанс се визуализират обширни фокуси на бяло вещество на мозъка и гръбначния мозък. Класически, увреждането се локализира на субкортикално и в централната част на бялото вещество. Има данни за локализация на увреждането в сивото вещество на мозъчната кора и базалните ганглии в ADEM.

лечение

Стероиди: Метилпреднизолон 20 mg / kg / ден за 3-5 дни, понякога продължаващ преднизон п / о, като постепенно намалява дозата, в рамките на 4-6 седмици.

IVIG: алтернативен метод на лечение, дозировка 0,4-2 g / kg и / 2-3 дни.

Плазмафереза: използва се като последно средство за лечение на ADEM, когато пациентът не реагира на метилпреднизолон във високи дози. Плазмаферезата подобрява клиниката, но няма доказателства, че прилагането на този метод в ранните стадии е ефективно.

новини

Работата му започва „Център за невроимунология и имунодефицит“, където можете да получите съвет от квалифицирани специалисти.
По-подробна информация за сайта:
http://neiroimunologi.lv/rus/

Свържете се с нас

принадлежности

Асоциации на сесиите

Следващата среща на сдружението ще бъде обявена по-късно!

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и централната нервна система: причините за развитието и прогнозата

Всяко демиелинизиращо заболяване е сериозна патология, често въпрос на живот и смърт. Пренебрегването на първите симптоми води до развитие на парализа, множество проблеми в мозъка, вътрешните органи и често смърт.

За да се изключи неблагоприятна прогноза, се препоръчва да се следват всички предписания на лекаря, да се проведе своевременно изследване.

демиелинизация

Какво е демиелинизацията на мозъка ще стане ясно, ако за кратко говорим за анатомията и физиологията на нервната клетка.

Нервните импулси пътуват от един неврон към друг, към органи чрез дълъг процес, наречен аксон. Много от тях са покрити от миелиновата обвивка (миелин), която осигурява бързо импулсно предаване. При 30% тя се състои от протеини, а останалата част в състава му - липиди.

Механизъм за развитие

В някои случаи настъпва разрушаване на миелиновата обвивка, което показва демиелинизация. Два основни фактора водят до развитието на този процес. Първият е свързан с генетична предразположеност. Без влияние на очевидни фактори, някои гени инициират синтеза на антитела и имунни комплекси. Произведените антитела са способни да проникнат в хемато-енцефалитната бариера и да причинят разрушаване на миелина.

В основата на друг процес е инфекцията. Тялото започва да произвежда антитела, които разрушават протеините на микроорганизмите. Въпреки това, в някои случаи, протеините на патологични бактерии и нервните клетки се възприемат като идентични. Настъпва объркване и тялото заразява собствените си неврони.

В началните етапи на поражението процесът може да бъде спрян и обърнат. С течение на времето, унищожаването на черупката идва до такава степен, че напълно изчезва, оголвайки аксоните. Веществото за предаване на импулси изчезва.

причини

В основата на демиелинизиращите патологии са следните основни причини:

• Генетични. При някои пациенти се забелязва мутация на гени, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините и шестата хромозома.
• Инфекциозни процеси. Стартирана от Лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
• Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химични елементи.
• Метаболитни нарушения. Поради диабет има неизправност на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
• Неоплазми.
• Стрес.

Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на произход и развитие е комбиниран. На фона на наследствената обусловеност под въздействието на околната среда и патологиите се развиват демиелинизиращи заболявания на мозъка.

Отбелязва се, че най-често се срещат в европейците, някои части на САЩ, в центъра на Русия и Сибир. Те са по-малко разпространени сред населението на Азия, Африка и Австралия.

класификация

Описвайки демиелинизацията, лекарите говорят за миелиноклазия, нарушаването на нервната мембрана, дължащо се на генните фактори.

Лезия, която възниква поради заболявания на други органи, показва миелинопатия.

Патологични огнища се срещат в мозъка, гръбначния стълб, периферните части на нервната система. Те могат да имат общ характер - в този случай увреждането засяга мембраните в различни части на тялото. При изолирана лезия, наблюдавана в ограничена област.

болест

В медицинската практика има няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка.

Те включват множествена склероза - в тази форма те се срещат най-често. Други прояви включват патология на Марбург, Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Гилен-Баре.

Множествена склероза

Приблизително 2 милиона души страдат от множествена склероза. В повече от половината от случаите патологията се развива при хора на възраст от 20 до 40 години. Тя напредва бавно, така че първите признаци се откриват само след няколко години. Напоследък тя се диагностицира при деца от 10 до 12 години. По-често се среща при жени, жители на градове. Болете повече хора, живеещи далеч от екватора.

Диагнозата на заболяването се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография. В същото време се откриват множество огнища на демиелинизация. Предимно се срещат в бялото вещество на мозъка. В същото време съществуват свежи и стари плаки. Това е признак на непрекъснат процес, който обяснява прогресивния характер на патологията.

Пациентите развиват парализа, увеличават се сухожилни рефлекси, възникват локални припадъци. Фини двигателни умения страдат, гълтането, гласът, речта, чувствителността, способността за поддържане на баланса са нарушени. Ако зрителният нерв е засегнат, зрението, възприемането на цветовете се намалява.

Човек става раздразнителен, податлив на депресия, апатия. Понякога, напротив, има пристъпи на еуфория. Постепенно нарастват нарушенията на когнитивната сфера.

Прогнозата се счита за сравнително благоприятна, ако заболяването в началните етапи засяга само сензорните и зрителните нерви. Поражението на моторните неврони води до разрушаване на функциите на мозъка и неговите отдели: малкия мозък, пирамидалната и екстрапирамидната система.

Болест на Марбург

Острият курс на демиелинизация, водещ до смърт, характеризира болестта на Марбург. Според някои изследователи патологията е вариант на множествена склероза. В първите етапи увреждането настъпва предимно от мозъчния ствол, както и от пътищата на проводимост, което се дължи на неговата преходност.

Заболяването започва да се проявява като нормално възпаление, придружено от треска. Могат да възникнат гърчове. За кратко време в засегнатата област има миелиново вещество. Появяват се нарушения в движението, чувствителност страда, повишава се вътречерепното налягане, процесът е съпроводен с повръщане. Пациентът се оплаква от тежки главоболия.

Болест на Девика

Патологията е свързана с демиелинизация на гръбначния мозък и зрителните нервни процеси. Парализата се развива бързо, забелязват се нарушения на чувствителността и се нарушават органи, разположени в тазовата област. Увреждането на зрителния нерв води до слепота.

Прогнозата е лоша, особено за възрастни.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Най-често при по-възрастните хора има признаци на демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Увреждането на нервните влакна води до пареза, появата на неволни движения, нарушена координация, намалена интелигентност за кратко време. При тежки случаи се развива деменция.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre има подобно развитие. Повлияни са повече периферни нерви. Пациентите, предимно мъже, имат пареза. Те страдат от силни болки в мускулите, костите и ставите. Признаци на аритмия, промени в налягането, прекомерно изпотяване говорят за дисфункция на вегетативната система.

симптоми

Основните прояви на демиелинизиращи заболявания на нервната система включват:

• Нарушения на движението. Има пареза, тремор, неволни движения, повишена мускулна ригидност. Наблюдава се координация на координацията, поглъщане.
• Неврологично. Могат да възникнат епилептични припадъци.
• Загуба на усещане Пациентът възприема неправилно температурата, вибрациите, налягането.
• Вътрешни органи. Има уринарна инконтиненция, движение на червата.
• Психо-емоционални разстройства. Пациентите отбелязват стесняване на интелекта, халюцинации, повишена забрава.
• Връщане на масата. Открива се зрително увреждане, нарушава се възприемането на цветовете и яркостта. Те често се появяват първо.
• Общо благосъстояние. Човекът бързо се уморява, става сънлив.

диагностика

Основният метод за откриване на огнища на демиелинизация на мозъка е магнитен резонанс. Тя ви позволява да направите точна картина на заболяването. Въвеждането на контрастен агент по-ясно ги очертава, позволявайки ви да изберете нови лезии на бялото вещество на мозъка.

Други методи за изследване включват кръвни проби, изследване на гръбначно-мозъчната течност.

лечение

Основната цел на лечението е да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на нервните клетки, нормализиране на функционирането на имунната система, борба срещу антитела, които заразяват миелина.

Имуностимулиращите и антивирусни ефекти имат интерферони. Те активират фагоцитозата, правят тялото по-устойчиво на инфекции. Зададен за Копаксон, Бетаферон. Интрамускулно приложение е показано.

Имуноглобулините (ImBio, Sandoglobulin) компенсират естествените човешки антитела, повишават способността на пациента да се противопоставя на вирусите. Назначава се основно в периода на обостряне, прилаган интравенозно.

Дексаметазон и Преднисалон се предписват за хормонална терапия. Те водят до намаляване на производството на антимиелинови протеини и предотвратяват развитието на възпаление.

За да се потискат имунните процеси в тежки случаи, се използват цитостатици. Тази група включва, например, циклофосфамид.

В допълнение към медикаментозното лечение се използва и плазмафереза. Целта на тази процедура е пречистване на кръвта, отстраняване на антитела и токсини от нея.

Спиналната течност се почиства. По време на процедурата, течността се прекарва през филтрите, за да се почисти от антитела.

Съвременните изследователи лекуват стволови клетки, опитвайки се да приложат знанията и опита на генната биология. Въпреки това, в повечето случаи е невъзможно напълно да се спре демиелинизацията.

Важна част от лечението е симптоматично. Терапията е насочена към подобряване на качеството и продължителността на живота на пациента. Предписани са ноотропни лекарства (Piracetam). Тяхното действие е свързано с повишена умствена активност, повишено внимание и памет.

Антиконвулсивните лекарства намаляват мускулните спазми и свързаната с тях болка. Това са фенобарбитал, клоназепам, амизепам, валпарин. За облекчаване на скованост се предписват мускулни релаксанти (Mydocalm).

Характерните психо-емоционални симптоми са отслабени, когато се приемат антидепресанти, успокоителни.

перспектива

Демиелинизиращите заболявания, открити в началните етапи на развитие, могат да бъдат спрени или забавени. Процесите, които дълбоко засягат централната нервна система, имат по-неблагоприятен курс и прогноза. В случай на патология на Марбург и Девик, смъртта настъпва за няколко месеца. При синдрома на Guillain-Barre прогнозата е доста добра.

Наследствена предразположеност, инфекции и метаболитни нарушения водят до увреждане на миелиновата обвивка на клетките на мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Процесът е съпроводен с развитие на сериозни заболявания, много от които са фатални. За да спрете мозъчните увреждания, предписани лекарства, предназначени да намалят скоростта и развитието на демиелинизация. Основната цел на симптоматичното лечение е облекчаване на симптомите, подобряване на умствената дейност, намаляване на болката, неволеви движения.

За изготвянето на статията бяха използвани следните източници:

Пономарев В.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система: клиника, диагностика и съвременни лечебни технологии // Journal Medical News - 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Острова Т. В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система и възможностите на диференциалната терапия в остри и подостри периоди // Международен неврологичен вестник - 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранна диагностика на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система на базата на оптична кохерентна томография на фундуса.

Тотолян Н. А. Диагностика и диференциална диагностика на идиопатични възпалителни демиелинизиращи заболявания на централната нервна система // Библиотека на електронни дисертации - 2004.

Какво представляват демиелинизиращите заболявания?

Демиелинизиращите заболявания съставляват голяма група патологии с неврологичен характер. Диагностицирането и лечението на данни за болести е доста сложно, но резултатите от многобройни учени могат да се придвижат напред в посока на повишаване на ефективността. Постигнат е успех в методите за ранна диагностика, а съвременните схеми и методи на лечение предлагат надежда за удължаване на живота, за пълно или частично възстановяване.

Причини и механизми на демиелинизация

В човешкото тяло, нервната система се формира от две части - централната (мозъчната и гръбначния мозък) и периферната (множество нервни разклонения и възли). Регулираният механизъм на регулиране работи по следния начин: импулсът, произведен в рецепторите на периферната система под въздействието на външни фактори, се предава на нервните центрове на гръбначния мозък, откъдето се изпращат в нервните центрове на мозъка. Контролният импулс след обработка на сигнала в мозъка се изпраща отново надолу по линията на гръбначния стълб, откъдето се разпределя в работните органи.

Нормалното функциониране на целия организъм до голяма степен зависи от скоростта и качеството на предаването на електрически сигнали по нервните влакна, както във възходяща, така и в низходяща посока. За да се осигури електрическа изолация, аксоните на повечето неврони са покрити с липидно-протеинова миелинова обвивка. Образува се от глиални клетки, а в периферната част от клетки на Schwann, а в CNS - олигодендроцити.

В допълнение към електрическите изолационни функции, миелиновата обвивка осигурява повишена скорост на предаване на пулса поради присъствието на прихващания на Ранвие в нея за циркулацията на йонния ток. В крайна сметка, скоростта на сигналите в миелинизираните влакна се увеличава 7-9 пъти.

Какво е процес на демиелинизиране?

Под влияние на редица фактори може да започне процесът на разрушаване на миелина, който се нарича демиелинизация. В резултат на увреждане на защитната обвивка, нервните влакна стават голи, скоростта на предаване на сигнала се забавя. С развитието на патологията, самите нерви започват да се сриват, което води до пълна загуба на преносен капацитет. Ако в дебюта болестта може да бъде лекувана и акнето миелинизацията се възстанови, тогава в напреднал стадий се формира необратим дефект, въпреки че някои съвременни техники ни позволяват да спорим с това мнение.

Етиологичният механизъм на демиелинизация е свързан с аномалии във функционирането на автоимунната система. В даден момент тя започва да възприема протеина на миелина като чужд, произвеждайки антитела към него. Пречупвайки хемато-енцефалната бариера, те генерират възпалителен процес на миелиновата обвивка, което води до неговото разрушаване.

В етиологията на процеса има две основни области:

1. Миелиноклазия - нарушение на автоимунната система възниква под влияние на екзогенни фактори. Миелин се разрушава поради активността на съответните антитела, които се появяват в кръвта.
2. Миелинопатия - нарушение на производството на миелин, установено на генетично ниво. Вродена аномалия на биохимичната структура на веществото води до факта, че тя се възприема като патогенен елемент? и предизвиква активен отговор на имунната система.

Осветени са следните причини, които могат да задействат процеса на демиелинизация:

• Увреждане на имунната система, което може да бъде причинено от бактериална и вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, рубеола), прекомерен психологически стрес и тежък стрес, интоксикация на тялото, химическо отравяне, фактори на околната среда, лошо хранене.
• ЦНС. Някои патогени (често вирусни), проникващи в миелина, водят до факта, че миелиновите протеини сами стават мишена на имунната система.
• Прекъсване на метаболитния процес, който може да наруши структурата на миелина. Това явление се дължи на диабет и аномалии на щитовидната жлеза.
• Паранеопластични нарушения. Те възникват в резултат на развитието на ракови тумори.

От помощ! От особено значение е механизмът на демиелинизация, свързан с инфекциозна лезия. Обикновено реакцията на имунната система е насочена към потискане само на патогенни организми. Въпреки това, някои от тях имат висока степен на сходство с миелиновия протеин, а автоимунната система ги обърква, започват да се борят със собствените си клетки, унищожавайки миелиновата обвивка.

Видове демиелинизиращи заболявания

Като се има предвид структурирането на човешката нервна система, се различават два вида патологии:

1. Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Такива болести имат ICD 10 код от G35 до G37. Те включват увреждане на органите на централната нервна система, т.е. мозъка и гръбначния мозък. Патологията от този тип предизвиква проявата на почти всички варианти на неврологичния тип симптоми. Откриването му се затруднява от липсата на доминиращ симптом, което води до неясна клинична картина. Етиологичният механизъм най-често се основава на принципите на миелинокласта, а лезията е дифузна по природа с образуването на множествени лезии. В същото време развитието на зоните е бавно, което води до постепенно увеличаване на симптомите. Най-характерният пример е множествена склероза.
2. Демиелинизиращо заболяване на периферната система. Този тип патология се развива с поражението на нервните процеси и възли. Най-често те са свързани с проблеми на гръбначния стълб и прогресията на заболяването се наблюдава, когато влакната са притиснати от прешлените (особено с междупрешленната херния). При нарушаване на нервите трафикът им е нарушен, което причинява смъртта на малки неврони, които са отговорни за болката. До смъртта на алфа неврони, периферните лезии са обратими и могат да бъдат възстановени.

Класификацията на болестите по време на курса включва остра, ремитираща и остра монофазна форма. Според степента на увреждане се различават монофокални (единични лезии), мултифокални (много лезии) и дифузни (обширни лезии без ясни граници на лезиите).

Причини за патология

Демиелинизиращите заболявания се причиняват от увреждане на миелиновата обвивка на нервните аксони. Горните ендогенни и екзогенни фактори, причиняващи процеса на демиелинизация, стават основните причини за заболяването. По естеството на провокиращите фактори болестите се разделят на първични (полиенцефалит, енцефаломиело-полирадикулоневрит, оптикомиелит, миелит, оптикоенцефаломиелит) и вторична (ваксинална, параинфекционна след грип, морбили и някои други заболявания) форма.

симптоми

Симптомите на заболяването и MR признаците зависят от локализацията на лезията. Като цяло симптомите могат да се разделят на няколко категории:

• Нарушаване на двигателните функции - пареза и парализа, анормални рефлекси.
• Признаци на лезия на малкия мозък са нарушение на ориентацията и координацията, парализа на спастичен характер.
• Увреждане на мозъчния ствол - нарушение на способностите на речта и гълтането, неподвижност на очната ябълка.
• Нарушаване на чувствителността на кожата.
• Промени в функциите на урогениталната система и тазовите органи - уринарна инконтиненция, пикочни проблеми.
• Офталмологични проблеми - частична или пълна загуба на зрението, влошаване на зрителната острота.
• Когнитивно увреждане - загуба на паметта, намалена скорост на мислене и внимание.

Демиелинизиращата болест на мозъка причинява все по-нарастващ, постоянен дефект на неврологичния тип, който води до промяна в човешкото поведение, влошаване на общото благосъстояние, намалена производителност. Пренебрегваният етап е изпълнен с трагични последствия (сърдечна недостатъчност, респираторен арест).

Най-честите заболявания, причинени от демиелинизиращия процес

Могат да се разграничат следните общи демиелинизиращи патологии:

• Множествена склероза. Това е основният представител на демиенизиращите заболявания на централната нервна система. Заболяването има обширна симптоматика, а първите признаци се откриват при млади хора (22-25 години). По-често се среща при жените. Първоначалните признаци са треперене на очите, нарушения в речта, проблеми с уринирането.
• Остър дифузен енцефаломиелит (ODEM). Характеризира се с мозъчни нарушения. Най-честата причина е вирусна инфекция.
• Дифузна дисеминирана склероза. Мозъкът и гръбначният мозък са засегнати. Смъртта настъпва след 5-8 години болест.
• Остра оптиконерома (болест на Девич). Има остър курс с увреждане на очите. Има висок риск от смърт.
• Концентрична склероза (болест на Balo). Много остър курс с парализа и епилепсия. Смъртта се определя след 6-9 месеца.
• Левкодистрофия - група от патологии, дължащи се на развитието на процеса в белия мозък. Механизмът е свързан с миелинопатия.
• Левкоенцефалопатия. Прогнозата за оцеляване е 1-1,5 години. Развива се със значително намаляване на имунитета, особено при ХИВ.
• Периаксиален левкоенцефалит дифузен тип. Отнася се до наследствени патологии. Заболяването прогресира бързо, а продължителността на живота не надвишава 2 години.
• Миелопатия - спинална крава, болест на Canavan и някои други патологии с лезии на гръбначния мозък.
• Синдром на Guillain-Barre. Това е представител на болестите на периферната система. Може да причини парализа. С навременното откриване е лечимо.
• Амиотрофията на Charcot-Marie-Tuta е хронично тип заболяване с увреждане на периферната система. Води до мускулна дистрофия.
• Полинереопатия - болест на Refsum, синдром на Russi-Levy, невропатия на Dejerine-Sott. Тази група се състои от болести с наследствена етиология.

Тези болести не изчерпват голям списък от демиелинизиращи патологии. Всички те са много опасни за хората и изискват ефективни мерки за удължаване на живота им.

Съвременни диагностични методи

Основният метод за диагностични изследвания за откриване на демиелинизиращи заболявания е магнитен резонанс (МРТ). Техниката е напълно безвредна и може да се използва при пациенти от всякаква възраст. С грижа, MRI се използва за затлъстяване и психични разстройства. Контрастното усилване се използва за изясняване на активността на патологията (скорошните огнища бързо натрупват контрастиращо вещество).

Наличието на процес на демиелонизация може да бъде идентифициран чрез провеждане на имунологични изследвания. За да се определи степента на дисфункция на проводимост, се използват специални техники за невроизобразяване.

Има ли ефективно лечение?

Ефективността на лечението на демиелинизирани заболявания зависи от вида на патологията, локализацията и степента на увреждане, пренебрегването на заболяването. С навременно лечение на лекар може да постигне положителни резултати. В някои случаи лечението има за цел да забави процеса и да удължи живота.

Методи за лечение на традиционната медицина

Лекарствената терапия се основава на такива техники:

• Предотвратете разрушаването на миелина, като блокирате образуването на антитела и цитокини, използвайки интерферони. Основните лекарства - Betaferon, Relief.
• Ефекти върху рецепторите, за да се забави производството на антитела с използване на имуноглобулини (Bioven, Venoglobulin). Тази техника се използва при лечението на острия стадий на заболяването.
• Инструментални методи - пречистване на кръвната плазма и елиминиране чрез имунна филтрация.
• Симптоматична терапия - предписани са лекарства от ноотропната група, невропротектори, антиоксиданти, мускулни релаксанти.

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционната медицина предлага за лечение на патология такива средства: смес от лук и мед в съотношението на раната; сок от черен касис; алкохолна тинктура от прополис; Чесново масло; семена от мордовник; медицинска колекция от цветя и листа от глог, корен от валериана, рута. Разбира се, сами по себе си народните средства не са в състояние сериозно да повлияят на патологичния процес, но заедно с лекарства, те помагат за увеличаване на ефективността на комплексната терапия.

Протокол на Коимбра за автоимунни демиелинизиращи заболявания

Необходимо е да се отбележи още един метод за лечение на въпросните заболявания, особено на множествената склероза.

ВАЖНО! Този метод се използва само за автоимунни заболявания!

Този метод се състои в приемане на високи дози витамин D3 - „Протокол на д-р Коимбра”. Този метод е кръстен на името на известния бразилски учен, професор по неврология, ръководител на изследователски институт в град Сао Пауло (Бразилия) Sisero Galli Coimbra. Многобройни проучвания на автора на метода доказаха, че този витамин, или по-скоро, хормонът е в състояние да спре разрушаването на миелиновата обвивка. Дневните дози витамин се определят индивидуално, като се вземе предвид резистентността на организма. Средната начална доза се избира около 1000 IU / ден за всеки килограм телесно тегло. Заедно с витамин D3 се приемат витамин В2, магнезий, омега-3, холин и други добавки. Задължителна хидратация (прием на течности) до 2,5-3 литра на ден и диета, която изключва храни с високо съдържание на калций (особено млечни продукти). Дозите на витамин D периодично се коригират от лекаря, в зависимост от нивото на паратиреоиден хормон.

От помощ! Прочетете повече за функционирането на протокола тук.

Демиелинизиращите заболявания са тежки тестове за хората. Те са трудни за диагностициране и още по-трудни за лечение. В някои случаи заболяването се счита за нелечимо и терапията е насочена само към максимално удължаване на живота. С навременното и адекватно лечение прогнозата за оцеляване в повечето случаи е благоприятна.

ЦНС Демиелинизираща болест

Демиелинизиращите заболявания на мозъка и гръбначния мозък са патологични процеси, които водят до разрушаване на миелиновата обвивка на невроните, нарушаване на предаването на импулси между нервните клетки на мозъка. Смята се, че основата на етиологията на заболяванията е взаимодействието на генетичната предразположеност на организма с определени фактори на околната среда. Нарушеният импулсен пренос води до патологично състояние на централната нервна система.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система

Съществуват следните видове демиелинизиращи заболявания: t

• Множествената склероза се отнася до демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Демиелинизиращата болест на множествената склероза е най-честата патология. Множествената склероза се характеризира с различни симптоми. Първите симптоми се появяват на възраст 20-30 години, по-често жените са болни. Множествената склероза се диагностицира според първите признаци, които за първи път са описани от психиатър Шарко - принудителни колебателни движения на очите, треперене, скандирана реч. Също така, пациентите имат задържане на урина или много често уриниране, без коремни рефлекси, бледност на временните половини на дисковете на зрителния нерв;
• ODEM или остър дисеминиран енцефаломиелит. Той започва остро, придружен от тежки мозъчни нарушения и прояви на инфекция. Заболяването често възниква след излагане на бактериална или вирусна инфекция, може да се развие спонтанно;
• дифузна дисеминирана склероза. Характеризира се с лезии на гръбначния мозък и мозъка, които се проявяват като конвулсивен синдром, апраксия и психични разстройства. Смъртта настъпва в периода от 3 до 6-7 години от момента на диагностициране на заболяването;
• Болест на Девич, или остра оптика. Заболяването започва като остър процес, протича трудно, напредва, засяга зрителните нерви, което води до пълна или частична загуба на зрение. В повечето случаи настъпва смърт;
• Болестта на Бало, или концентрична склероза, периаксиален концентричен енцефалит. Началото на заболяването е остро, придружено от треска. Патологичният процес протича с парализа, зрителни увреждания, епилептични припадъци. Курсът на заболяването е бърз - смъртта настъпва след няколко месеца;
• левкодистрофии - в тази група са заболявания, които се характеризират с увреждане на бялото вещество на мозъка. Левкодистрофиите са наследствени заболявания, в резултат на генни дефекти, образуването на миелиновата обвивка на нервите е нарушено;
• прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се характеризира с намалена интелигентност, гърчове, развитие на деменция и други нарушения. Продължителността на живота на пациента е не повече от 1 година. Заболяването се развива в резултат на намален имунитет, активиране на JC вирус (човешки полиомавирус 2), често срещан при пациенти с ХИВ инфекция, след трансплантация на костен мозък, при пациенти със злокачествени заболявания на кръвта (хронична лимфоцитна левкемия, болест на Ходжкин);
• дифузен периаксиален левкоенцефалит. Наследствено заболяване, често засяга момчетата. Причинява нарушения на зрението, слух, говор и други нарушения. Бързо напредва - продължителността на живота малко над една година;
• осмотичен демиелинизационен синдром - е много рядък, развива се в резултат на електролитен дисбаланс и редица други причини. Бързото нарастване на нивата на натрия води до загуба на вода и различни вещества от мозъчните клетки, което води до разрушаване на миелиновите обвивки на нервните клетки на мозъка. Засегната е една от задните мозъчни области - понсите, които са най-чувствителни към миелинолизата;
• Миелопатията е общ термин за лезии на гръбначния мозък, причините за които са различни. Тази група включва: спинална крава, болест на Канаван и други заболявания. Болестта на Канаван е генетично, невродегенеративно, автозомно рецесивно разстройство, което засяга деца и причинява увреждане на нервните клетки на мозъка. Заболяването най-често се диагностицира при евреи от Ашкенази, живеещи в Източна Европа. Гръбначните корита (локомоторна атаксия) е късна форма на невросифилис. Заболяването се характеризира с увреждане на задните колони на гръбначния мозък и корените на гръбначния нерв. Заболяването има три етапа на развитие с постепенно увеличаване на симптомите на увреждане на нервните клетки. Координацията се нарушава при ходене, пациентът лесно губи равновесие, често се нарушава пикочния мехур, болката се появява в долния крайник или в долната част на корема, остротата на зрението намалява. Най-тежката трета фаза се характеризира с загуба на чувствителност на мускулите и ставите, арефлексия на сухожилията на краката, развитие на астерегноза, пациентът не може да се движи;
• Синдром на Guillain-Barre - възниква във всяка възраст, се отнася до рядко патологично състояние, което се характеризира с поражение на периферните нерви на тялото със собствена имунна система. При тежки случаи настъпва пълна парализа. В повечето случаи пациентите се възстановяват напълно с адекватно лечение;
• неврална амиотрофия на Charcot-Marie-Tuta. Хронична наследствена болест, която се характеризира с прогресия, засяга периферната нервна система. В повечето случаи миелиновата обвивка на нервните влакна се разрушава, съществуват форми на заболяването, при които патологията на аксиалните цилиндри се намира в центъра на нервните влакна. В резултат на поражението на периферните нерви, сухожилните рефлекси изчезват, мускулите атрофират долните, а след това и горните крайници. Заболяването е прогресивна хронична наследствена полиневропатия. Тази група включва: Refsum болест, синдром на Russi-Levi, хипертрофична невропатия на Dejerine-Sott и други редки заболявания.

Генетични демиелинизиращи заболявания

Когато настъпи увреждане на нервната тъкан, тялото реагира с реакция - разрушаване на миелина. Заболявания, които са придружени от унищожаване на миелин, се разделят на две групи - миелинопластика и миелинопатия. Миелиноклазията е разрушаване на мембраната под влияние на външни фактори. Миелинопатията е генетично определено разрушаване на миелина, свързано с биохимичен дефект в структурата на обвивката на невроните. В същото време, такова разпределение в групи се счита за условно - първите прояви на миелиноклазма могат да показват податливостта на човека към заболяването и първите прояви на миелинопатия могат да бъдат свързани с увреждане, причинено от външни фактори. Множествената склероза се счита за заболяване на хора с генетична предразположеност към разрушаване на обвивката на невроните, с нарушение на метаболизма, дефицит на имунната система и наличие на бавна инфекция. Генетичните демиелинизиращи заболявания включват: невронална амиотрофия на Шарко-Мари-Тут, хипертрофична невропатия на Деерин-Сот, дифузна периаксиална левкоенцефалит, болест на Канаван и много други заболявания. Генетичните демиелинизиращи заболявания са по-рядко срещани от демиелинизиращите заболявания с автоимунен характер.

Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система: ICD код 10

ICD 10 демиелинизиращи мозъчни заболявания имат кодове:

• G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система;
• G35 - множествена склероза;
• G37 - други демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Болестите са различни;
• G37.9 - Неопределена демиелинизираща болест на централната нервна система.

Заболявания на нервната система се провеждат в МКБ 10 под код G00-G99. Експертите смятат, че класификацията според ICD 10 не е достатъчно съвършена. Създадена е друга скала за инвалидност, която се използва при множествена склероза - EDSS. Тази скала оценява всички състояния при множествена склероза - походка, баланс, парализа, самообслужване и други фактори. За да използвате скалата, лекарят да прецени състоянието на пациента преминава специален изпит.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система: класификация

Демиелинизиращи заболявания (DZH) варицела, други заболявания).

Субакутните форми на заболяването се проявяват като болести:

• множествена склероза. Клинични форми - цереброспинален и гръбначен, оптичен, мозъчен, стволов, церебеларен;
• хронични форми на DZ - енцефалит на Доусън, Dering, Petta, Van Bogart, периаксиален дифузен левкоенцефалит на Schilder;
• DZ с преобладаващо увреждане на периферните нерви - инфекциозна полирадикулоневропатия, инфекциозно-алергичен първичен полирадикулоневрит Guillain-Barre, токсична полиневропатия, диабетна и дисметаболична полиневропатия.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система

Лечението на демиелинизираща болест зависи от вида на заболяването и степента на неговата тежест, това е дълъг и сложен процес. В допълнение към медицинско лечение, на пациента се предписва диета, се препоръчва да следват стриктно ежедневие, сън и будност, редовно преминават курс на масаж, физическа терапия. Всеки пациент с демиелинизиращо заболяване изисква индивидуален подход, поддържаща терапия за пациенти с демиелинизираща болест отнема много години.

Какво ще лекар болница Yusupovskogo

В катедрата по неврология на болница Юсупов работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники в страната и чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група.

Специалистите от болницата Юсупов ще диагностицират демиелинизиращи заболявания на гръбначния мозък, мозъка, предписват ефективно лекарствено лечение. В болницата можете да получите курс на масаж, да направите терапевтични упражнения със специалист. Психолозите от болницата работят с пациента и неговите близки. В болницата Юсупов пациентът може да бъде наблюдаван в продължение на много години, своевременно да получава необходимата медицинска помощ. Регистрирайте се за консултация по телефона.