Болест на невроните: симптоми, форми, диагноза, лечение

Болестта на моторния неврон е прогресивно неврологично заболяване, което разрушава моторните неврони, клетките, които контролират човешката мускулна активност, като ходене, дишане и преглъщане. Обикновено сигналите от нервните клетки в мозъка (наречени горни моторни неврони) се предават на нервните клетки в мозъчния ствол и гръбначния мозък (наречени по-ниски двигателни неврони) и от тях към специфични мускули. Горните неврони насочват долните моторни неврони да извършват движения, като например ходене или дъвчене. Долните двигателни неврони контролират движението в ръцете, краката, торса, лицето, гърлото и езика. Гръбначните моторни неврони също се наричат ​​предни рогови клетки. Горните двигателни неврони също се наричат ​​кортикоспинални неврони.

Когато се появят неизправности в предаването на сигнали между по-ниските двигателни неврони и специфичен мускул, мускулът не работи правилно; мускулите постепенно отслабват, може да се развие неконтролируемо потрепване (т.нар. fasciculations). При нарушено предаване на сигнала между горните моторни неврони и долните двигателни неврони се развива спастичност (ригидност) в мускулите на крайниците, движенията стават бавни и напрегнати, а сухожилните рефлекси, в коленните и глезените стави, стават свръхактивни. С течение на времето може да се загуби способността да се контролират доброволни движения.

Кой е изложен на риск?

Болест на моторния неврон се среща при възрастни и деца. При деца, особено при наследствени или фамилни форми на заболяването, симптомите могат да присъстват при раждането или да се появят преди детето да се научи да ходи. При възрастни заболяването е по-често при мъжете, отколкото при жените, като симптомите се проявяват след 40 години.

Причини за двигателна невронна болест

Някои заболявания на моторните неврони са наследствени, но причините за повечето от тях са неизвестни. При спорадични или неинфекциозни форми на заболяването могат да бъдат включени екологични, токсични, вирусни или генетични фактори и причини.

Форми на заболяване на моторния неврон

Заболяванията на моторните неврони се класифицират според това дали са наследствени или спорадични и дали патологията зависи от горните моторни неврони или от по-ниските двигателни неврони.

При възрастните най-честата форма на заболяването е амиотрофична латерална склероза (ALS), която засяга както горните, така и долните двигателни неврони. Заболяването има наследствени и спорадични форми и може да засегне ръцете, краката или мускулите на лицето.

Първичната странична склероза е заболяване на горните моторни неврони, докато прогресивната мускулна атрофия засяга само по-ниските двигателни неврони в гръбначния мозък.

С прогресивна булбарна парализа най-ниските двигателни неврони на мозъчния ствол са най-засегнати, причинявайки симптоми като неясна реч, затруднено дъвчене и преглъщане.

Симптоми на моторни невронни болести

Следва кратко описание на симптомите на някои от най-често срещаните форми на заболявания на моторните неврони.

Амиотрофичната латерална склероза (ALS), наричана също болест на Лу Гериг или класическата двигателна невронна болест, е прогресивна, в крайна сметка фатална болест, която прекъсва сигнализирането във всички мускули на тялото. Много лекари използват термините "болест на моторния неврон" и ALS взаимозаменяемо. Причината за заболяването са нарушения както на горните, така и на долните двигателни неврони. Първите симптоми обикновено са маркирани в ръцете и краката или в мускулите, отговорни за преглъщане. Приблизително 75% от пациентите с класическа АЛС развиват булбарна мускулна слабост (мускули, които контролират речта, преглъщане и дъвчене). Мускулна слабост и атрофия се появяват от двете страни на тялото. Пациентите губят силата и способността си да движат ръцете и краката си и да държат тялото в изправено положение. Други симптоми включват мускулна спастичност, спазми, мускулни крампи. Речта може да стане неясна или гърлена. Когато мускулите на диафрагмата и гръдната стена не функционират правилно, пациентите губят способността си да дишат без механична подкрепа. Въпреки че заболяването обикновено не нарушава интелектуалните способности на лице или лице, някои скорошни научни изследвания показват, че някои пациенти с АЛС могат да развият когнитивни (умствени) заболявания. Повечето хора с амиотрофична латерална склероза умират от дихателна недостатъчност, обикновено 3 до 5 години след появата на симптомите. Въпреки това, около 10% от пациентите оцеляват 10 или повече години.

Прогресивна булбарна парализа, наричана още прогресивна атрофия на булбарната група на черепните нерви, засяга по-ниските двигателни неврони, отговорни за действия като преглъщане, говорене, дъвчене и др. Симптомите включват слабост на глосафорингеалния мускул, максиларната и лицевата мускулатура, прогресивна загуба на речевата функция и мускулната атрофия на езика. Слабостта на крайниците с болест с признаци на увреждане на моторния неврон е почти винаги очевидна, но по-малко забележима. Хората са изложени на повишен риск от задушаване и аспирационна пневмония, причинени от преминаването на течности и храна през долните дихателни пътища и белите дробове. Има емоционални изблици на смях или плач (наречен емоционална лабилност). Инсулт и миастения гравис могат да имат определени симптоми, подобни на тези на прогресивна булбарна парализа и трябва да бъдат изключени при диагностицирането на това заболяване. При около 25% от хората с АЛС ранните симптоми започват с едновременно участие на булбарни нарушения. Много клиницисти смятат, че самата прогресивна булбарна парализа, без признаци на патология в крайниците (ръце или крака), е изключително рядка.

Псевдобулбарната парализа, с много симптоми, подобни на прогресивна булбарна парализа, се характеризира с дегенерация на горните моторни неврони, които предават сигнали към по-ниските двигателни неврони в мозъчния ствол. Пациентите развиват прогресивна загуба на способност да говорят, дъвчат и преглъщат, както и прогресивна слабост на мускулите на лицето. Пациентите могат да развият увреждане на гласа и повишен рефлекс. Езикът може да стане неподвижен и да загуби способността си да излиза от устата.

Първичната странична склероза (PBS) уврежда горните моторни неврони на ръцете, краката и лицето. Това се случва, когато специфични нервни клетки в двигателните зони на мозъчната кора (тънък слой от клетки, покриващи мозъка, които са отговорни за повечето функции на мозъка на високо ниво) постепенно се дегенерират, което води до забавяне на движенията. Заболяването често засяга първо краката, а след това и тялото, ръцете и накрая булбарните мускули. Речта може да стане бавна и трудна. Когато нервните клетки са повредени, движенията на краката и ръцете стават тромави, бавни и слаби, настъпва спастичност, което прави невъзможно ходенето или изпълнението на задачи, които изискват прецизна координация на ръцете. Проблемите с баланса могат да доведат до спад. Речта може да стане бавна и неясна. Пациентите обикновено изпитват псевдобулбарно влияние и прекалено активен отговор. Първичната странична склероза е по-често срещана при мъжете, отколкото при жените, като настъпването на заболяването обикновено настъпва между 40 и 60 години. Причината за заболяването е неизвестна. Симптомите прогресивно прогресират в продължение на много години, което води до прогресивна скованост (спастичност) и тромавост на засегнатите мускули. PBS понякога се счита за форма на амиотрофична латерална склероза, но основната разлика е поддържането на по-ниски двигателни неврони, бавната скорост на прогресиране на заболяването и нормалната продължителност на живота. Първичната странична склероза може да бъде объркана за спастична параплегия, наследствено нарушение на горните моторни неврони, което причинява спазъм в краката и обикновено започва в юношеска възраст. Повечето невролози следват клиничното протичане на засегнатото лице поне 3-4 години преди да поставят диагноза. Това заболяване не е фатално, но може да повлияе на качеството на живот.

Прогресивната мускулна атрофия се характеризира с бавна, но прогресивна дегенерация на изключително ниски двигателни неврони. Заболяването до голяма степен се потвърждава от мъжете с началото на заболяването по-рано, отколкото с други заболявания на моторните неврони. Слабостта обикновено се появява първо в ръцете и след това се разпространява в долната част на тялото, където може да бъде в по-тежка форма. Други симптоми могат да включват загуба на мускули, тромави движения на ръцете и мускулни спазми. Мускулите, отговорни за дишането, могат да бъдат засегнати. Излагането на студ може да влоши симптомите. Заболяването се развива с АЛС в много случаи.

Спиналната мускулна атрофия (SMA) е наследствено заболяване, което засяга по-ниските двигателни неврони. Това е автозомно рецесивно разстройство, причинено от аномалия в гена SMN1 (генът, отговорен за производството на протеин, който е важен за функционирането на моторните неврони (SMN протеин)). При SMA недостатъчното ниво на SMN протеин води до дегенерация на долните двигателни неврони, което води до слабост и изчерпване на скелетните мускули. Слабостта често е по-изразена в мускулите на ръцете и краката, както и в мускулите на тялото. Гръбначната мускулна атрофия при деца е разделена на три вида, въз основа на възрастта на началото, тежестта и прогресирането на симптомите. И трите вида са причинени от дефекти в SMN1 гена.

Пост-полиомиелитен синдром (PAD) е състояние, което може да засегне пациенти с полиомиелит, които могат да се появят в рамките на десетилетия от възстановяването им от полиомиелит. Полиомиелитът е остро вирусно заболяване, което разрушава моторните неврони. Много хора, засегнати от болестта в ранните етапи на живота, се възстановяват, а новите симптоми се появяват след много десетилетия. След острия полиомиелит, оцелелите моторни неврони са отговорни за по-големия брой мускули, които контролират. Смята се, че синдромът на пост-полиомиелита и пост-полио мускулната атрофия се появяват, когато оцелелите моторни неврони са загубени в процеса на стареене или поради нараняване / заболяване. Много учени смятат, че CSP е скрит симптом на мускулна слабост, по-рано засегната от полиомиелит, а не нова болест на моторния неврон. Симптомите включват умора, бавно прогресираща мускулна слабост, мускулна атрофия, студена непоносимост, мускулна и ставна болка. Тези симптоми най-често се проявяват сред мускулните групи, засегнати от първоначалното заболяване, и могат да се състоят от проблеми при дишане, преглъщане или по време на сън. Други симптоми на PPS могат да бъдат причинени от скелетни деформации, като отдавна установена сколиоза, които са довели до хронични промени в биомеханиката на ставите и гръбначния стълб. Симптомите са по-чести при по-възрастните хора и тези, които са най-засегнати от по-ранна болест. Някои хора имат само незначителни симптоми, докато други развиват мускулна атрофия, която може погрешно да бъде диагностицирана като АЛС. Като цяло не е опасно за живота. Според медицинската статистика 25–50% от хората с паралитичен полиомиелит обикновено развиват пост-полиомиелит.

Диагностика на заболяването на моторния неврон

Няма специални проучвания за диагностициране на повечето заболявания на двигателните неврони, въпреки че понастоящем съществува генетично изследване за гени SMA. Симптомите могат да варират при пациенти и в ранните стадии на заболяването могат да бъдат подобни на симптомите на други заболявания, което прави диагностицирането трудно. Физическият преглед е последван от задълбочен неврологичен преглед. Неврологичните тестове ще оценяват двигателните и сензорни умения, функционирането на нервната система, слуха и речта, зрението, координацията и баланса, психичното състояние и промените в настроението или поведението.

Проучванията за изключване на други заболявания или измерване степента на увреждане на мускулите могат да включват следното:

Електромиографията (ЕМГ) се използва за диагностициране на нарушения в долните двигателни неврони, както и за разстройства на мускулите и периферните нерви. В EMG, лекарят вмъква тънък игленен електрод, прикрепен към записващия инструмент в мускула, за да оцени електрическата активност по време на произволно свиване и в покой. Електрическата активност в мускула е причинена от по-ниски двигателни неврони. Когато двигателните неврони се загубят, в мускула се появяват характерни анормални електрически сигнали. Тестването обикновено продължава около час или повече, в зависимост от броя на изследваните мускули и нерви.

EMG обикновено се провежда заедно с изследването на скоростта на нервната проводимост. Изследванията на нервната проводимост измерват скоростта на пулсовия пренос в нервите от малките електроди, прикрепени към кожата, както и тяхната сила. Малък импулс на електричество (подобно на натиск от статично електричество) стимулира нерв, който е отговорен за определен мускул. Вторият комплект електроди предава сигнал за електрически отговор към записващо устройство. Проучванията на нервната проводимост помагат за диференциране на заболяванията на по-ниските двигателни неврони от периферната невропатия и могат да открият аномалии в сетивните нерви.

Лабораторните изследвания на кръв, урина и други вещества могат да премахнат мускулни заболявания и други нарушения, които могат да имат симптоми, подобни на тези на мотоневроновото заболяване. Например, анализ на цереброспиналната течност, която заобикаля мозъка и гръбначния мозък, може да открие инфекции или възпаление, които също могат да причинят мускулна скованост. Кръвни тестове могат да бъдат предписани за измерване на нивата на протеин креатин киназа (необходими за химични реакции, които произвеждат енергия за мускулни контракции); високите нива ви позволяват да диагностицирате мускулни заболявания, като мускулна дистрофия.

Магнитно-резонансният образ (MRI) използва мощно магнитно поле за получаване на детайлни изображения на тъкани, органи, кости, нерви и други структури на тялото. MRI често се използва за изключване на заболявания, които засягат главата, шията и гръбначния мозък. МРТ сканирането ви позволява да диагностицирате мозъчни и гръбначни тумори, очни заболявания, възпаления, инфекции и съдови нарушения, които могат да доведат до инсулт. MRI може също да открива и контролира възпалителни заболявания като множествена склероза. Магнитна резонансна спектроскопия е вид MRI сканиране, което измерва нивото на химикалите в мозъка и може да се използва за оценка на целостта на горните моторни неврони.

Биопсия на мускул или нерв потвърждава наличието на неврологични нарушения, по-специално нарушения на нервната регенерация. Малка проба от мускулна или нервна тъкан се взема под местна упойка и се изследва под микроскоп. Пробата може да се отстрани хирургически чрез разрез в кожата или чрез биопсия, при която през кожата се вкарва тънка канюла в мускула. Малка част от мускулната тъкан остава в канюлата, когато тя се отстранява от тялото. Въпреки че това проучване може да предостави ценна информация за степента на увреждане, тя е инвазивна процедура и много експерти смятат, че биопсията не винаги е необходима за диагностициране.

Първоначално транскраниалната магнитна стимулация е разработена като диагностично средство за изследване на области на мозъка, свързани с двигателната активност. Използва се и за лечение на някои заболявания. Тази неинвазивна процедура създава магнитен импулс в мозъка, който причинява физическа активност в областта на тялото. Електродите, прикрепени към различни области на тялото, събират и записват електрическата активност в мускулите. Мерките на индуцираната активност могат да диагностицират двигателната нервна дисфункция при заболяване на моторния неврон или да проследяват прогресията на заболяването.

Лечение на болестите на мотоневроните

Няма стандартно лечение за заболяване на моторни неврони. Симптоматичното и поддържащо лечение може да помогне на пациентите да осигурят по-комфортни условия на живот, като същевременно поддържат качеството на живот. Мултидисциплинарни клиники със специалисти по неврология, физиотерапия, респираторна терапия и социална работа са особено важни за грижите за пациенти, страдащи от заболявания на моторните неврони.

Препаратът Riluzole (Rilutek®) е одобрен от Американската администрация по храните и лекарствата за лечение на ALS, удължава живота с 2-3 месеца, но не подобрява симптомите. Официално лекарството на територията на Руската федерация не е регистрирано.

Лекарството намалява естественото производство на глутаматния невротрансмитер, който предава сигнали на моторните неврони. Учените смятат, че твърде много глутамат може да увреди моторните неврони и да потисне сигнала за нерви.

Nusinersen (Spinraza ™) се използва като лекарство, одобрено за лечение на деца и възрастни с спинална мускулна атрофия. Лекарството се прилага чрез интратекално инжектиране в цереброспиналната течност. Той е предназначен да увеличи нивото на производство на пълноразмерни SMN протеини, което е от съществено значение за поддържане на моторните неврони.

Други лекарства могат да контролират симптомите на заболяването. Мускулните релаксанти, като баклофен, тизанидин и бензодиазепини, могат да намалят еластичността. Ботулиновият токсин може да се използва за лечение на спазми или слюноотделяне. Прекалено слюноотделяне може да се лекува с амитриптилин, гликополиат и атропин или с ботулинови инжекции в слюнчените жлези. Доказано е, че комбинациите от декстрометорфан и хинидин намаляват ефектите на псевдобулбарния ефект. Антиконвулсантите и нестероидните противовъзпалителни средства могат да облекчат болката и антидепресантите могат да се използват за лечение на депресия. Паническите атаки могат да бъдат лекувани с бензодиазепини. При някои тежко болни пациенти може да се наложи да използват по-силни лекарства, като морфин, за да се справят с мускулно-скелетната патология или болка.

Физикална терапия, професионална терапия и рехабилитация могат да подобрят стойката, да предотвратят скованост и мускулна слабост и атрофия. Упражненията за разтягане и укрепване могат да помогнат за намаляване на спастичността, увеличаване на обхвата на мускулните движения и поддържане на кръвообращението. Някои хора се нуждаят от допълнителна терапия за нормализиране на речта, дъвчене и преглъщане.

Правилното хранене и балансираното хранене са необходими за поддържане на теглото и силата на пациентите. Пациентите, които не могат да дъвчат или преглъщат, могат да се нуждаят от тръба за хранене. При АЛС, въвеждането на перкутанна гастрономическа тръба (за подпомагане на храненето) често се прави преди да е необходимо, когато човек е достатъчно силен, за да претърпи тази малка операция. Неинвазивната вентилация през нощта може да предотврати сънна апнея, а отделните пациенти може също да се нуждаят от помощ при вентилация поради мускулна слабост в мускулите на шията, гърлото и тялото през деня.

Какво е заболяване на моторния неврон?

Болестта на моторния неврон (наричана по-нататък - MND) е рядко заболяване, при което нервната система е повредена. Заболяването причинява развитие на мускулна слабост, често с изразено изтощение.

Болестта на моторния неврон също е известна като амиотрофична латерална склероза (ALS). Това нарушение се случва, когато двигателните неврони (моторни неврони) на мозъка и гръбначния мозък престанат да изпълняват правилно функциите си.

Функцията на мотоневроните в организма. Диагностика и причини за заболяване на моторни неврони

MND е невродегенеративно заболяване.

Функции на моторните неврони в човешкото тяло

Мотоневроните контролират активността на мускулите, отговорни за:

В около 5% от случаите, наследствеността, както и фронто-темпоралната деменция става причина за заболяване на моторния неврон. В повечето случаи се идентифицират дефектни гени, което прави заболяването достъпно за изследване.

Понастоящем няма ефективни тестове за диагностициране на MND. Обикновено диагнозата се поставя въз основа на физически симптоми и опит на невролог, но в някои случаи са необходими специални тестове, за да се изключи други заболявания със сходни симптоми.

Причини за двигателна невронна болест

Причините в повечето случаи са неизвестни. Експертите смятат, че някои химикали имат способността да увреждат невроните. Освен това не е ясно защо сензорните неврони със сходна структура не страдат в резултат на разстройството. Вероятно е факторите на околната среда, които причиняват увреждане на определени гени в тези, които са предразположени към този тип заболяване, да имат определен ефект.

Симптоми на заболяване на моторния неврон

Симптомите на заболяването на моторния неврон се появяват постепенно, за период от няколко седмици или месеци, обикновено едната страна на тялото е засегната, а с напредването на заболяването е замесена другата страна.

Честите ранни симптоми на MND включват:

• намалена способност за поддържане на баланс;
• куцота;
• затруднено държане на предмети в ръцете си;
• слабост в областта на рамото, поради което е трудно да се вдигне ръката;
• "Падащо оформен крак" (промяна във формата на краката, поради отслабване на мускулите на глезенната става);
• подволакивани крака, както след инсулт;
• нечетна реч (дизартрия);
• болката обикновено отсъства.

С напредването на заболяването симптомите се разпространяват и в други части на тялото и състоянието става все по-изтощаващо за пациента.

В крайна сметка, човек с болест на моторния неврон губи способността си да се движи самостоятелно. Също така има трудности с преглъщането, дишането, общуването с други хора.

В около 15% от случаите MND се свързва с определен тип деменция (сенилна деменция), например ранна деменция. Този тип деменция се нарича frontotemporal, по аналогия с увредените мозъчни структури. В същото време пациентът може да не е наясно, че неговото поведение и функционални възможности се различават от поведението и способностите на хората около него.

Амиотрофичната латерална склероза (ALS), наричана още болест на Лу Гериг, е класическа болест на моторния неврон. Това е прогресивно невродегенеративно заболяване, което постепенно разрушава мускулите, поради нарушено предаване на сигнали от гръбначния мозък и мозъка. Много лекари използват термина "ALS" и MND взаимозаменяемо. В същото време функцията на горните и долните моторни неврони винаги е нарушена.

• слабост на мускулите, които контролират речта;
• след това функцията на поглъщане намалява;
• след дъвчене.

Следващият симптом е мускулната атрофия на двете части на тялото. Пациентите губят способността да държат тялото в изправено положение, както и да ходят и говорят. Въпреки че ALS обикновено не засяга умствения капацитет и когнитивната функция, някои пациенти имат симптоми като:

• забравяне;
• прибързано вземане на решения;
• нервност;
• раздразнителност;
• агресия.

Повечето пациенти с АЛС умират от дихателна недостатъчност, обикновено в рамките на 3 до 5 години след появата на първите симптоми. Въпреки това, около 10% от пациентите живеят значително по-дълго: от 10 или повече години. Класически пример за човек, живеещ с болест на моторни неврони, е английският физик-теоретик Стивън Хокинг. Диагнозата ALS е направена на учен в началото на 60-те години на 20-ти век, но Хокинг живее с тази диагноза повече от 40 години и се занимава с научна дейност.

MND често засяга хора на възраст между 40 и 60 години, но развитието на заболяването не е изключено при млади и възрастни хора, а мъжете са по-склонни да се разболеят от жените. Преобладаващо UAS се появява спорадично, т.е. без никакви предпоставки, освен това, нарушение може да се случи дори при хора, чиито роднини са напълно здрави. Към днешна дата учените са идентифицирали повече от 10 гена, отговорни за появата на това невродегенеративно разстройство. Най-често срещаните фамилни форми на АЛС при възрастни са причинени от мутации в гена на супероксиддисмутазата или SOD 1, разположени върху хромозома 21. Има и редки форми на фамилна АЛС, характерни само за юноши с диабет.

Прогресивният булбарен синдром, наричан още прогресивна булбарна атрофия, е заболяване, което причинява аномалии в мозъчния стволов регион, съдържащи по-ниски двигателни неврони. Тези неврони са необходими за преглъщане, говорене, дъвчене и други функции.

Кой може да заподозре UAS?

• Хора с висок риск от задавяне;
• пациенти с аспирационна пневмония;
• емоционално лабилни пациенти (склонни към внезапни промени в настроението, например, проблясъци на тъга с ридания или атаки на истеричен смях).

Инсулт и миастения гравис могат да имат някои симптоми, които са подобни на симптомите на прогресивна булбарна парализа. Тези заболявания трябва да бъдат изключени по време на диагностицирането на това заболяване.

Много лекари смятат, че прогресивният булбарен синдром рядко се среща самостоятелно, без признаци на аномалии в мускулите на ръцете и краката, и че това е някак си свързано с дисфункция на по-ниските двигателни неврони.

• умора;
• слабост;
• незначителни мускулни болки;
• изтръпване на крайниците;
• дисбаланс;
• неспособност за поддържане на изправено положение;
• умора.

Лечение на болестта на моторния неврон

Няма лечение за заболяване на моторния неврон. Можете само да забавите симптомите и развитието на заболяването.

За такива цели се прилагат:

Може да забави развитието на заболяването с няколко месеца. Рилузол помага да се инхибира количеството на освободения глутамат по време на предаването на нервните импулси. Глутаматът е химикал, който предава сигнали от нерв към друга клетка в централната нервна система. Излишният глутамат причинява увреждане на невроните на гръбначния мозък.

За регулиране на симптомите могат да се използват:

• мускулни релаксанти (баклофен, тизанидин, бензодиазепини);
• токсин на ботулизъм;
• амитриптилин;
• атропин;
• комбинация от декстрометорфан и хинидин (намалява псевдобулбарния ефект);
• антиконвулсанти;
• противовъзпалителни лекарства;
• морфин за облекчаване на болката.

препоръчва се:

• физиотерапия;
• трудова терапия;
• разтягане;
• топли компреси;
• правилно хранене;
• поддържане на нормално тегло;
• неинвазивна вентилация за предотвратяване на сънна апнея.

Въз основа на:
Уикипедия, свободната енциклопедия
MND Австралия
© 2016 MND Association: Регистрирано в Англия. Регистрирана благотворителна организация No. 294354
© EMIS Group plc.
Национален институт по неврологични заболявания и инсулт
Министерство на здравеопазването Човешки услуги, държавно управление на Виктория, Австралия

Болест на невроните: симптоми, диагностика и лечение на ALS и други форми на MND

Горните неврони на мозъка, които отговарят за движението, се намират в полусферичната кора, слизат и се свързват в булбарната секция с процесите си с клетките на гръбначния мозък.

Мотоневроните на гръбначния мозък също са често срещани в областите на лумбалната, гръдната и цервикалната област (въз основа на типа мускули, където са насочени сигналите, управляващи тяхната контракция). Моторният неврон провежда нервните импулси от гръбначния мозък към мозъчната кора.

Болестта на моторния неврон (MND) е невродегенеративна патология с нарастващ характер, в резултат на което се увреждат моторните неврони на гръбначния мозък и мозъка. В резултат на постепенното отслабване на нервните влакна мускулната слабост се увеличава с повишени симптоми и смърт.

Поради увреждане на моторните неврони, функциите на гръбначния мозък и гръбначния стълб изчезват, парализа постепенно се появява, речта се губи и поглъщането е трудно.

Честотата на заболяванията е 2-5 души до 100 хиляди души годишно. Болестта се проявява на възраст 50-70 години, понякога при пациенти на възраст под 40 години. Средно, пациентите живеят 1-4 години след диагнозата.

Засегнати области

С постепенното развитие на заболяването на моторните неврони, пациентите показват увеличаване на проблемите с дишането, преглъщането, движението и комуникацията с други хора. Възможно е да възникнат следните трудности:

1. Ръце, ръце. Дори когато извършвате ежедневни задачи (миене на съдове, завъртане на чешмата, натискане на клавишите), ще има все по-големи трудности с увеличаване на слабостта в дланите и ръцете.
2. Крака. Поради отслабването на краката, пациентът все по-трудно ще се движи.
3. Емоционално състояние. Понякога може да има засегнати области, които са отговорни за емоционални реакции, което се проявява чрез неволен смях или плач от физиологичен характер.
4. Раменете, шията. След известно време на пациента става трудно да диша поради отслабване на мускулите на врата.
5. Дишане. По принцип болестта се разпространява към дихателните мускули, което затруднява дишането.
6. Поглъщане, речеви функции. Може да има затруднения с яденето, пиенето и говоренето.

При някои пациенти MND причинява нарушена памет, намалена концентрация, затруднено избиране на думи и учене. Това означава, че има невидима и скрита промяна в умствените функции.

При MND интелектът не е нарушен, пациентите са наясно с всичко, което се случва. За много хора зрението, вкусът, допирът и слуха не са засегнати, функциите на пикочния мехур, червата, гениталиите (до по-късните етапи) и сърдечния мускул остават функционални.

Патогенеза и патология на заболяването

Болестта на моторния неврон се счита за мултифакторен тип патология, чието развитие е резултат от ефектите на генетичната наследственост с фактори на околната среда.

В 10% от случаите заболяването се свързва със семейни форми, където 25% се характеризират с мутация на гена SOD-1. Понякога спорадичните видове патология са свързани с промени в други гени (неврофиламенти) в резултат на дисфункция или структура, под действието на които моторните неврони започват да се дегенерират. Механизмът се поставя под действието на провокатори (възраст, пол, тежки метали и др.). Връзката между появата на болестта от инфекциозните агенти е малко вероятна.

Клинично, невроните се дегенерират с разрушаването на 80% от клетъчните структури, което затруднява навременната патологична терапия и се нуждае от диагностични изследвания по време на предклиничния етап.

Невроналната дегенерация и променените кортикоспинални пътища се определят от фронталните лобове, в слоеве 3, 5 на централните гири, моторни ядра 5, 7, 9 и 11 на нервите на черепа в мозъчния ствол. В различни стадии на промяна на моторните неврони се определят еозинофилни, базофилни включвания и малки тела на Бунина.

В проксималните аксони се образуват аксонови сфероиди. Въз основа на получените данни има нарушения на движението и разграждането на протеините. В мускулните структури се определя чрез денервационна атрофия.

Какво причинява смъртта на моторния неврон?

Според експертите, основните причини за MND са наследствените фактори и факторите на околната среда, които увеличават риска от патология.

Приблизително 5-10% от пациентите с моторни невронни заболявания имат фамилна наследствена форма. По принцип МНД е диагностицирана (90-95% от случаите) със спорадична форма, която се появява по неизвестни причини.

Според епидемиологични проучвания е установена възможна връзка между ефектите на шока, механичните наранявания, високите спортни натоварвания и вредните вещества върху развитието на заболяването.

Провеждат се изследвания на механизмите на увреждане на вътреклетъчните процеси, поради което двигателните неврони с околните клетки умират.

Възможните причини включват стачка и неправилно функциониране на „редактори” при обработката на РНК, промени в химическите комуникационни връзки на гръбначния мозък, нарушено транспортиране на метаболитни продукти, хранителни вещества, натрупване на протеинови агрегати в неврони с нарушени нормални функции и залепване, поява на свободни кислородни радикали, нарушена енергия клетки и хранителни дефицити за мотоневрони. Също така, смъртта на моторните неврони може да настъпи поради околната среда на глиалните клетки, които могат да бъдат токсични.

Основните и редки видове MND

Болестта на моторния неврон има няколко основни форми:

• ALS (амиотрофична латерална склероза) се развива при 80% от хората с болест на моторни неврони, причинява предимно слабост, спазми и изтощение в мускулите, скованост на горните и долните крайници;
• PBP (булбарна парализа на прогресивен тип) засяга около 10-25% от хората, разпространява се до невроните на гръбначния мозък и мозъка и се проявява с трудности при дъвченето, преглъщането и неразбираемото говорене;
• мускулно-прогресивна атрофия (8%) - рядък вид MND, разпространяващ се към моторните неврони в долните крайници, слабост, мускулна атрофия, фасцикулация и загуба на тегло;
• PLC (латерална първична склероза) (2%) засяга главно моторните неврони в горните крайници, развивайки мускулна спастичност, нестабилно ходене, затруднено говорене.

Симптоми и клиника BDN в зависимост от формата

Цяла група заболявания засяга моторните неврони. Структурата на невроните се състои от две групи клетки, необходими за доброволни движения.

Първата група включва моторни неврони, намиращи се в прецентралната церебрална извивка, а втората група включва неврони, разположени в ствола на гръбначния мозък и мозъка.

В зависимост от местонахождението на мъртвия двигателен неврон, формата на болестта и нейните симптоми ще зависят.

При спастична параплегия е засегната моторният неврон от първата група, при спинална мускулна атрофия, педиатрична парализа - втората група, а при амиотрофичната латерална склероза и двете групи неврони.

Форми на MND и техните прояви:

1. Спастичната параплегия се определя от увеличаването на спастичния тонус на краката с нарушение на походката. Това е причинено от генетични мутации.
2. Спиналната мускулна атрофия се характеризира със слабост и мускулна контракция, отсъствие на тяхното активиране или инервация от нервните влакна. В зависимост от времето на поява на първите симптоми и разпределението на мускулната слабост се извършва класификация на гръбначно-мускулната атрофия.
3. По-честа патология на опорно-двигателния апарат е UAS, честотата на която се увеличава с възрастта. В резултат на това прогресира некроза на некрозата, увеличава се слабостта и мускулната атрофия.
4. Церебрална парализа, полиомиелит е вирусно заболяване на долните неврони.

Диференциална диагностика

Диагнозата MND се потвърждава чрез електронно-хроматография, която разкрива генерализиран процес на денервация. За откриване на спонтанност, продължителност на двигателните единици, фасцикулации, фибрилация се провежда тристепенна игла EMG.

Стимулиращата електронейромиография позволява да се открие забавянето на моторните влакна, пирамидалната недостатъчност.

Транскраниалната магнитна стимулация показва намаляване на възбудимостта в централните мотоневрони. ЯМР ви позволява да изключите други патологии с подобна клиника (херния или компресия на тумор).

Възможности за лечение

Болестта на моторния неврон е нелечима и целта на терапията е да забави развитието на процеса, намалявайки тежестта на симптомите, тъй като няма методи за пълно излекуване. Доказана е ефективността на Rilutec, пресинаптичен инхибитор.

Както при ALS, могат да се използват антиоксидантни агенти. Също така, експерти предписват креатин, карнитин, витамини. Друго лекарство е рилузол, но лекарството не е официално достъпно за пациенти в Руската федерация. Подобно на Rilutec, лекарството намалява количеството на освободения глутамат чрез предаване на нервните импулси.

Лечението на болка от мускулни спазми се счита за полиактивна терапия, за която карбамазепин се предписва в доза от около 100-200 mg няколко пъти на ден. С повишен мускулен тонус, трябва да вземете мускулни релаксанти (Sirdalud, Baclofen).

Дихателната поддръжка е основен фактор, влияещ върху качеството на живот и прогнозата. С прогресирането на патологията се наблюдава отслабване и атрофия на мускулите на диафрагмата и други мускулни групи. Необходима е неинвазивна вентилация на белите дробове.

Нормализира съня, намалява умората и задух. Използва се апарат със специална маска.

Ако функциите на поглъщане са нарушени, тогава храненето се извършва с назогастрална тръба, поставя се гастростомия. Предназначен за специална диета, която компенсира липсата на калории.

Когато заболяването BDN е трудно да се говори за прогнозата. В редки случаи хората живеят десетилетия. Човек може да умре след няколко месеца. Но средната продължителност на живота е 2-5 години от началото на откриването на болестта. Няма конкретни превантивни мерки.

ALS - моторните неврони умират напълно

По време на АЛС, равномерно изразените симптоми на централна и периферна парализа се комбинират с преобладаването на някои симптоми в сравнение с други (сегментарно-ядрени или пирамидални варианти). В по-късните стадии на заболяването преобладава периферната парализа.

По време на АЛС увреждането на моторните неврони започва в предните рога на спиновия мозък. С прогресирането на патологията булбарните нарушения се проявяват главно при мъжете.

Отличава се дебютът на гръдния кош, шийката на матката, дифузния и лумбалния дебют. Класическият вариант е шийката на матката, първите симптоми на която се характеризират със слабост и атрофия на ръката, нарушени от малки движения, наличието на фасцикуларните гърчове на засегнатите мускули.

Стивън Хокинг - най-известният пациент с АЛС

Освен това се появяват слабост и атрофия на мускулите на раменния пояс, за които пациентите трудно се обличат, за да вдигнат ръцете си над хоризонталната равнина. Първо, засегната е едната страна на тялото, а след това симптомите се появяват от друга с развитието на горния смесен парапарез.

Слабостта и сковаността на долните крайници се развиват, за пациентите е трудно да ходят на дълги разстояния и да се движат нагоре по стълбите.

Разрушават се екстензорните мускули с проява на смесена долна парапареза. В по-късните стадии се появяват псевдобулбарни и булбарни синдроми и поява на дисфагия.

Първите симптоми на гръдния дебют ще бъдат фасцикулации, мускулна атрофия в корема, гръб и слабост. За пациентите става трудно да застанат и да се наведат. В следващите етапи се появява смесена едностранна хемипареза с участието на мускулите на противоположната част на тялото. В началния етап отпадат коремните рефлекси. В резултат на респираторни заболявания настъпва смърт.

Дифузният дебют се проявява с признаци на нарушени периферни мотоневрони с изразена умора, респираторни нарушения. Телесното тегло се намалява преди появата на дисфагия, смъртта настъпва в резултат на дихателна недостатъчност.

Обикновено лезията на дъвкателната и лицевата мускулатура идва по-късно, за пациента е трудно да изтръгне езика, издърпа устните в тръбата, надуе бузите.

Усложненията на АЛС включват парализа, пареза на цервикалните мускули и крайници, нарушено преглъщане, дихателна недостатъчност, контрактури на крайниците, аспирационна пневмония, уросепсис, депресия, болезнени мускулни спазми, кахексия. С напредването на двигателните нарушения пациентът умира.

Диагностика и лечение

Диагнозата АЛС се основава на подробен анализ на клиниката. Електронейромиографията (EMG изследване) се провежда, за да се потвърдят нарушенията на моторните неврони.

Няма ефективно лечение на патологията. Можете да забавите смъртта за няколко месеца, като приемате Riluzole в доза от 50 mg 2 пъти дневно. Основата на терапията е лечебна гимнастика, физическа активност, диета и др.

Болезнените мускулни спазми се елиминират от Дифенин, Хинин сулфат, Тегретол, Финлепсин, витамин Е400 mg, Изоптин или магнезиеви препарати. При слюноотделяне се предписват атропин и бускопн, със спастичност, сирдалуд, баклозан, мемантин и др.

Болковите симптоми се елиминират чрез аналгетици. Временното подобрение може да бъде от антихолинестеразни агенти. Също така, експертите предписват антидепресанти (амитриптилин, серталин).

Пациентът трябва да поддържа физическа активност, с прогресирането на патологията, за да използва специални устройства. В резултат на това дисфагията може да изисква хранене през тръба или гастростомия. Наскоро бяха проведени изследвания на патологията на стволови клетки.

UAS се счита за фатална патология, средната продължителност на живота е 3-5 години. Само 10% от пациентите живеят 10 години. Отрицателните прогностични показатели включват булбарни нарушения, напреднала възраст.

Какво е заболяване на моторни неврони (MND)?

Амиотрофичната склероза е прогресивно дегенеративно заболяване на нервната система, характеризиращо се с увреждане на нервните клетки, отговорни за движението. В същото време мускулите, които са лишени от инервация, атрофират с времето и вече не могат да изпълняват функциите си. И не само за движения с ръце, крака, тяло, но също и за дишане, преглъщане, защото двигателните нервни клетки също участват в тези процеси. Други имена на патология са заболяване на моторни неврони, амиотрофична латерална склероза (ALS).

Заболяването е много коварно и дори при сегашното ниво на развитие на медицината и фармакологията не е намерено лечение. Честотата на поява на амиотрофична склероза - 2-3 случая на 100 хиляди население. ALS започва във възрастовата група от 40 до 60 години, като мъжете се разболяват по-често. Продължителността на живота е 4-6 години от момента, в който се появят първите симптоми, но има редки случаи, при които пациентите успяват да живеят около 10 години. Заболяването непрекъснато напредва, улавяйки все повече и повече нови неврони. Смъртта настъпва с парализа на мускулите на дишането и преглъщането.

Симптоми и видове амиотрофична латерална склероза

Основните прояви на болестта са петте основни симптома.

1. Прогресивна мускулна слабост.
2. Фибриларните потрепвания - неволни контракции на отделни мускулни влакна, които могат да се наблюдават с просто око. Те могат да се появят на крайниците, по тялото, на езика - с една дума, където и да има мускули. Тъкането може да се случи известно време преди да се развият основните симптоми на заболяването.
3. Булбар и псевдобулбарен синдром, както и при енцефаломиелит, включват нарушения: преглъщане, дъвчене, говор и слюноотделяне (повишено слюноотделяне)
4. Мускулна атрофия, когато мускулните влакна "изсъхват", намаляват обема.
5. Повишен мускулен тонус в крайниците. С течение на времето мускулите, лишени от нервни импулси, "втвърдяват", развиват скованост и контрактури в ставите.

В зависимост от преобладаващите клинични прояви, има 4 форми на заболяване на моторни неврони, а именно амиотрофична склероза:

1. Вратът и гръдният кош. Най-честите, наблюдавани в 50% от всички случаи. Започва с ръцете, често първите прояви се намират на ръцете. Човек забелязва нарушение на фините двигателни умения, особено ако дейността му е свързана с извършване на точни движения. С течение на времето се развива атрофия на мускулите на интердигиталните пространства и възвишението на палеца. Болестта постепенно напредва и "се издига" нагоре, придвижвайки се към торса. Мускулите на раменния пояс ("крилообразни" лопатки, изпъкнали ключици) са атрофирани и горните крайници са напълно обездвижени.
2. Лумбосакрален (25%), когато всички гореспоменати симптоми се развиват в краката. В същото време походката се променя първо, кракът сякаш „виси”. Тогава мускулите на бедрото, долната част на крака, тазовия пояс са засегнати.
3. Булбар (23-25%). Най-тежката форма. В този случай мозъкът страда, по-специално, от неговите двигателни ядра. Характерни булбарни и псевдобулбарни синдроми. Първо, има трудности при преглъщане на течна храна и вода, човек се задушава, кашля. Ситуацията се задълбочава от повишеното слюноотделяне и невъзможността да се погълне. Тогава става трудно да се диша, има усещане за постоянна липса на въздух. И всички тези проявления напредват.
4. Церебрална (1-2%). Поражението на четирите крайника и мозъка. Като правило, амиотрофичната латерална склероза започва с всяка една форма, но заболяването доста бързо улавя все повече и повече нови неврони. Постепенно човекът става почти обездвижен. Всичко свършва с добавянето на булбарния синдром и смъртта. Ако първоначално заболяването на моторния неврон започне с мозъчно увреждане, тогава протичането на заболяването е много бързо с неизбежна смърт.

Причини за възникване на

Причините за амиотрофична латерална склероза остават неизвестни. Само 7-10% ясно показва ефекта на наследствеността. Останалите случаи са спорадични, но се наблюдава, че пациентите имат следните случаи:

• повишена активност на ензима глутамат, който има токсичен ефект върху нервните клетки;
• нарушения в имунната система, когато собствените двигателни неврони на тялото се възприемат от тялото като чужди и се подлагат на имунна атака и разрушаване.

Опишете по-честата поява на АЛС при пушачи и хора, работещи в опасни условия (олово, въглища)

Диагностика и лечение

Ранната диагностика е трудна, тъй като първите признаци на амиотрофична склероза са подобни на много неврологични заболявания. При неврологичен преглед лекарят може да подозира наличието на заболяване поради промени в рефлексите (от крайниците, фаринкса, палатина), координацията на движенията, походката, речта и наличието на фибриларни трепвания - те са ясно видими след прилагане на лек удар върху мускулите с неврологичен чук, по-специално на гърба.

Лабораторните изследвания в повечето случаи са нормални, но само в по-късните етапи се откриват груби нарушения на протеиновия, въглехидратния и мастния метаболизъм.

По-точна диагностика помага да се постигне:

• ЯМР на мозъка и гръбначния мозък, където е ясно възможно да се идентифицират огнища на невронна смърт;
• електронейромиографията (ENMG) ви позволява да диагностицирате фибриларното потрепване и да оцените степента на увреждане на мускулните влакна и нервите, които ги захранват.

лечение

За съжаление, съвременната медицина не познава доказаните средства за лечение на болестта. Има единственото лекарство с необходимата доказателствена база, което може малко да забави прогресията на заболяването. Това лекарство riluzole, което позволява да се забави смъртта на средно 3 месеца.

Пациентите трябва да бъдат назначени:

• ноотропи и невропротектори (пирацетам, енцефабол, актовегин);
• хидролизати на мозъчен пептид (церебролизин);
• витамини (кокарни, милгама);
• регулатори на метаболизма (карнитин);
• симптоматична терапия (филппсин за фасцикулации, баклофен за спастичност, аналгетици за болковия синдром);
• Упражнявайте терапия.

Продължителност на живота при амиотрофична склероза

Малко от пациентите с диагноза АЛС живеят повече от 7-10 години. Основният проблем е добавянето на булбарни нарушения, по-специално поглъщане и дишане. След тяхното развитие и до фаталния изход, остава не повече от година. Пациентите или умират от глад, или умират от дихателна недостатъчност.

За поне малко да увеличи продължителността на живота, използвайте:

• хранене с тръба, когато храната влиза в тръбата директно в стомаха;
• връзка с поставянето на респиратор или трахеостома.

Заболявания на двигателните неврони: лечение, симптоми, причини, признаци

Заболяванията на двигателните неврони са група дегенеративни заболявания, които се характеризират с комбинирано или изолирано увреждане на гръбначния и таблоидния моторни неврони, както и гигантски пирамидални клетки на моторната кора.

Симптоми и признаци на заболяване на моторния неврон

Наред с наследствените прогресивни гръбначни амиотрофи (спинални мускулни атрофии от тип I - IV или съответно Вердниг - Хофман, Кугелберг - Веландер и други по - редки форми), спиналната спастична параплегия разграничава трета независима група от заболявания. Тя включва прогресивна мускулна атрофия при възрастни, прогресивна булбарна псевдобулбарна парализа и първична латерална склероза. Последните три форми рано или късно водят до развитие на амиотрофична латерална склероза (АЛС), при която се наблюдава дифузна дегенерация на централни и периферни мотоневрони. При 10–15% от пациентите с АЛС се установява фамилна форма на заболяването с автозомно-доминантния тип наследяване, като при 15% от тях причината за дефекта е мутация на ензим, участващ в обмяната на мед и цинк на хромозома 21.

Друго самостоятелно заболяване е синдромът на пост-полиомиелит, който се характеризира с развитието на десетилетия по-късно след остър полиомиелит на бавно прогресиращата периферна пареза.

Клинично, поражението на периферните моторни неврони се проявява с отпусната пареза и мускулна атрофия, придружена от факсикулации, спазми, бърза мускулна умора и мускулни болки. Последствията от дегенерацията на централните моторни неврони е съживяването на сухожилни рефлекси, спастичността, псевдобулбарния синдром, бурния смях, плача или прозяването.

Диагностика на заболяването на моторния неврон

Основният метод за диагностика е електромиография, която разкрива мултифокална дисфункция на периферните моторни неврони в различни области, като в същото време елиминира други възможни причини за заболяването (например, множествена компресия на гръбначните корени, полиневропатия). Диференциалната диагноза на лезиите на централните моторни неврони в ALS и спиналната спастична параплегия се извършва въз основа на клинични данни, в някои случаи е необходима транскраниална магнитна стимулация на моторната кора.

При наследствените гръбначни амиотрофи (тип I-III), рядко срещащи се синдром на Кенеди и фамилни случаи на АЛС, диагнозата може да бъде потвърдена чрез генетични изследвания. При други форми на поражение на моторни неврони на патогномонични резултати, инструментални изследвания не съществуват, диагнозата е възможна само след изключване на други заболявания, които предизвикват подобни симптоми.

Диференциална диагноза

На първо място, като се използват подходящи диагностични методи следва да се заличи: множествено компресия корени (обикновено придружено миелопатия), моторна невропатия с множество единици, полимиозит и миозит с включвания, липса на хексозаминидаза хипертиреоидизъм и хиперпаратироидизъм, тропическа спастична парапареза, причинена от вирус - активатор на Т-клетки левкемия, както и хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия.

Лечение на болестта на моторния неврон

Според съвременните изследвания, възможните патогенетични механизми, включени в дегенерацията на невроните, включват нарушаване на метаболизма на глутамата, прекомерно образуване на свободни радикали. Много изследователи подкрепят имунологичната хипотеза за патогенезата на ALS, но напоследък има много съобщения за неуспешни опити за лечение на ALS с помощта на имуносупресивни и имуномодулиращи лекарства. Парентералното приложение на невротрофичните фактори CNTF и BDNF също няма ефект. Двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване в САЩ доказа способността на IGF-1 (инсулиноподобен растежен фактор) да забави хода на заболяването, но друго проучване в Европа опроверга тези данни, така че този растежен фактор не беше одобрен.

• В момента се тества серотонинов агонист SR57746A, който е в състояние да подобри образуването и действието на собствените си растежни фактори на нервните клетки.
• Правят се опити за лечение с интратекално приложение на CNTF и BDNF.
• Ефективността на антиоксидантното лечение с лекарства, способни да свързват свободните радикали, като витамини А, С и Е, остава недоказана.Рилузол (rilutec) е одобрен за употреба през 1996 г. - единственото лекарство, чиято способност да забавя развитието на АЛС е доказана. В две двойно-слепи, плацебо-контролирани проучвания е доказано, че употребата на този глутаматен антагонист значително увеличава продължителността на живота на пациентите.
• Странични ефекти: преходна астения, гадене и повръщане, замаяност и понякога парестезия в периоралната област; специално внимание трябва да се обърне на възможното повишаване на нивото на трансаминазите, затова преди и по време на лечението е необходимо да се проучи нивото на ACT и ALT. През първите 3 месеца това изследване се извършва месечно, след това 1 път в 3 месеца. Ако нивото на трансаминазите се увеличи повече от 5 пъти в сравнение с нормата, лечението трябва да бъде прекъснато, с умерено увеличение - за провеждане на по-често наблюдение. Пациентите, чието първоначално ниво на трансаминази е 3 пъти по-високо от нормалното, лечението е противопоказано.

За симптоматично лечение на различни прояви на заболяването се използват редица методи, които по правило носят само леко и временно облекчение.

Симптоматична терапия

пареза

Физикална терапия: Както и при някои други заболявания, терапевтичната гимнастика и ерготерапия са в основата на симптоматичното лечение. Основни цели на физиотерапията:

• укрепване на мускулите
• съвместна мобилизация
• предотвратяване на контрактури,
• поддържане на дихателната функция и предотвратяване на пневмония.

Препоръчва се редовни упражнения в щадящ режим (2-3 пъти седмично), включително статично-динамични упражнения, както и упражнения за разтягане на мускулите. Ефектът се засилва при провеждане на часове в специална баня. Пациентът трябва да провежда определена част от упражненията всеки ден самостоятелно. В началните стадии на заболяването се препоръчва колоездене (или упражнения на стационарен велосипед), плуване, както и упражнения с леки гири, упражнения във фитнеса под контрола на инструктор. Натоварванията трябва да се измерват по такъв начин, че пациентът да не изпитва претоварване или болезнено мускулно напрежение.

В случай на болезнено напрежение на мускулите на шията, раменете и тялото се препоръчват термични процедури (напр. Кални обвивки), както и релаксиращ масаж.

При тежък парапарез, поради нарушен венозен отток, често се развива оток. Наред с повишеното положение на краката, лечебната гимнастика и еластичните чорапи се препоръчва ръчен лимфен дренаж в тези случаи (до няколко пъти седмично).

Шинирането с бързо прогресиране на заболяването е с ограничена стойност.

• използването на перонеални гуми и скоби за крака (със слабост на гърба на гърба на ръката);
• поставяне на гуми върху мускула, който прибира палеца на ръката (с присъщата функция на флексиращите пръсти, тази процедура прави възможно вземането на предмети в ръката ви);
• използване на цервикална яка или други поддържащи устройства (с тежка слабост на мускулите, които държат главата);
• носене на поддържащ лумбален колан;
• с бавно прогресиращи заболявания (например, с гръбначни амиотрофии) се показват ортопедични операции, които стабилизират ставите и запазват функцията на крайника;
• в някои случаи е препоръчително да се използва корсет (внимание! възможно влошаване на дихателната функция) и извършване на оперативна корекция на сколиоза (поради което пациентът ще може да задържи позицията, докато седи), както и операция на сухожилията за подобряване на двигателната функция на крайника.

Професионално лечение. Наред с използването на помощни средства и процедури се препоръчва функционална ерготерапия (курсове от 2 до 3 седмици). Той е предназначен да запази, доколкото е възможно, двигателните функции на горните крайници, особено фините двигателни умения на ръцете, което ще позволи на пациента да продължи да поддържа ежедневната си активност.

Медикаментозна терапия: препоръчва се употребата на пиридостигмин (мешинон, калимин), особено при булбарна парализа, с бавно увеличаване на дозата. При липса на подобрение в рамките на 3 месеца. лекарството е отменено.

спастичност

Явното повишаване на тонуса на спастичния тип, особено в проксималната мускулатура, е най-значимият признак на спастичната парализа. При АЛС спастичността се наблюдава само при около 20% от пациентите.

За лечение на спастичност използвайте следните лекарства (като монотерапия или различни комбинации):

• баклофен (лиорезал);
• мемантин (akatinol);
• тизанидин (сирдалуд).

Не се препоръчва употребата на диазепам и други бензодиазепинови производни поради възможна дихателна недостатъчност. По същата причина интратекалното приложение на баклофен е неподходящо. Дантролен в АЛС е противопоказан, тъй като по време на употребата на това лекарство са описани случаи на внезапна дихателна недостатъчност.

Физикална терапия На практика, назначаването на спазмолитични лекарства за АЛС е ограничено поради бързото развитие на страничните ефекти, особено нарастването на мускулната слабост. Следователно лечението с лекарства трябва винаги да бъде придружено от физиотерапевтични дейности, насочени както към поддържане на мускулната сила, така и към намаляване на мускулния тонус. Приложни методи на физиотерапия от Бобат, Войта и др. Ако е възможно, ежедневните часове се провеждат с инструктор у дома.

Krampi, fastsikulyatsii

Кръстичката е често срещан симптом в мускулната атрофия на централния произход. Те се появяват на фона на двигателното натоварване или спонтанно (спастичността или изразените фасцикулации могат да провокират фактори). Заедно с пасивни упражнения за разтягане се използват следните лекарства:

• магнезиеви препарати, 3-5 mmol / ден. в рамките на 4 седмици;
• комбиниран препарат от хинин и теофилин (липтар), 1-2 таблетки. вечер (внимание! развитие на бъбречна недостатъчност е възможно, ефектът от приготвянето на напръстник е засилен);
• дифенхидрамин (дифенхидрамин), 25-100 mg на ден (внимание: възможно влошаване на бронхиална астма, обостряне на язва на стомаха и чревни язви, нарушено внимание, забавяне на скоростта на реакцията);
• фенитоин (дифенин), 1-3 таблетки. на ден е възможно да се комбинират с калциеви препарати (калций и сандоза, 1-3 ефервесцентни таблетки на ден);
• Може би използването на лекарства, препоръчани за спастичност. Пациентите се оплакват от фашикулация рядко. В тези случаи се препоръчват аметаболични стабилизатори (например, карбамазепин).

капе

При пациенти със синдром на булевард често се наблюдава слюноотделяне при пациенти, свързани с дисфункция на поглъщане (но не и с увеличаване на производството на слюнка).

Медикаментозна терапия: назначаване на лекарства с антихолинергично действие:

• атропин сулфат или няколко капки разтвор за местна употреба. Като алтернативни използвани лекарства:
• итроп (хапчета за смучене);
• метантелин бромид (вангатин);
• бипериден (акинетон);
• амитриптилин;
• Имипрамин (мелипрамин);
• скополамин (scoderm TTS гипс).

Хирургично лечение е показано за резистентност към лекарствена терапия; той се състои от транс-времева невроректомия и денервация на субмаксиларните, сублингвалните и паротидните слюнчени жлези; понякога се извършва операция в комбинация с налагането на лигатури върху слюнчените канали. Интервенцията се извършва под местна анестезия.

Лъчева терапия. В напредналите стадии на заболяването е възможно облъчване със слюнчена жлеза (400–1000 радва на всяка страна), за да се потисне тяхната функция.

При силен синдром на булеварда, вместо на засилено слюноотделяне, може да се наблюдава удебеляване на секрета (секрет), секретиран в лумена на бронхите.

• достатъчен прием на течност;
• възможно внимателно използване на бронходилататори (например, флуимуцил).

Инхалационна терапия: вдишване на бронходилататори (бромхексин, мукосолван, тахоликвин 1%) или хипертоничен разтвор на натриев хлорид, както и вибрационен масаж.

За подчертани нарушения се използва всмукване на бронхоскопска слуз (тази процедура е голяма тежест за пациента).

Антибиотици: при инфекции на дихателните пътища е необходимо навременно прилагане на антибиотици.

дисфагия

Причината за дисфагията е слабост на мускулите на фаринкса и / или езика. При изолирана слабост и атрофия на езика може да се избегнат смущения при поглъщане, като се постави част от храната на гърба на езика.

лечение

• В началния етап: при готвене се препоръчва да се смила, да се превърне в пюре, да се сервира пудинг с храна !! като "лубрикант" и т.н.
• С прогресирането на заболяването: използването на "храна за астронавти" или преход към храна през стомашна тръба (назогастрална сонда се заменя след 14 дни, за да се предотврати некроза на лигавицата).
• При тежка дисфагия ендоскопската перкутанна гастростомия (извършвана под местна анестезия) е средство за избор. В същото време е необходимо да се вземе под внимание възможността за увеличаване на рефлекса на gag при пациенти с тежък псевдобулбар синдром. Преди процедурата се препоръчва въвеждането на успокоителни в минималната ефективна доза (опасност от респираторна депресия!). Най-често се използва пропофол. С повишен риск от дихателна недостатъчност се препоръчва денонощно наблюдение (индивидуално гладуване) през първите дни след интервенцията.
• Горната процедура позволява да се избегне ранното налагане на цервикална езофагостомия.
• По-рано, когато се повиши тонуса на крикофарингеалните мускули, се използва псевдобулбарната парализа, за да се произведе криофарингеална миотомия. Не са провеждани големи клинични проучвания с АЛС. В момента с въвеждането на ендоскопска перкутанна гастростомия, криофарингеалната миотомия е избледняла на заден план.

Нарушение на съня

• Когато през нощта се препоръчва подходящо лечение;
• когато пациентът е все още, трябва да се внимава леглото да е удобно (не дразни кожата), то трябва редовно да се завърта от едната страна на другата, ако е възможно, да се използват антидекубитални матраци или специални легла;
• лекарствените препарати трябва да се използват внимателно, предвид риска от респираторна депресия:
  
  • хлоралхидрат;
  • дифенхидрамин (дифенхидрамин);
  • ако не е абсолютно необходимо, не трябва да се използват производни на диазепам, като в краен случай е възможно да се използва ½ таблица. флуразепам, както и зопиклон или золпидем;

Патологичен смях, плач, прозяване

Тези автоматизми могат да се проявят под влияние на най-малките емоционални стимули (например, по въпроса за благосъстоянието) и без значително емоционално съпровождане. В АЛС те понякога са единственият признак на увреждане на централните моторни неврони. За тяхната корекция се прилагат:

• Препарати от леводопа;
• амитриптилин;
• Литиеви препарати. Преди започване на лечението трябва да се изключат бъбречно заболяване и хипотиреоидизъм. Необходим е достатъчен прием на течности.

ataxiophemia

лечение

• В началния етап - лечебни терапии с букко-фациални упражнения (движения на устните, меко небце, език), дихателни и речеви упражнения.
• В разширения етап те използват дъска за писане, набор от писма, специални устройства за комуникация и електрическа пишеща машина. За използването на тези устройства е необходимо частично запазване на двигателните функции на ръцете. В момента най-обещаващите са компютърни комуникационни системи, по-специално електронна система за контрол на околната среда, която ви позволява да преобразувате импулси от пациент с тетраплегия (движение на клепачите и свиване на ректалния сфинктер).

Лечение на крайния етап

За да се коригира субективното усещане за липса на въздух, периодично се използва кислород. Нежните дихателни упражнения намаляват неприятните усещания. Ако не е възможно да се постигне намаляване на страха и тревожността, се препоръчва лекарствена терапия:

• прометазин в капки или
• малки дози опиати (например подкожен морфин или бупренорфин под езика) или
• транквиланти (лоразепам или диазепам през устата или ректално).

Възможността за страничен ефект от тези лекарства - инхибиране на дихателния център - в този случай не ограничава употребата им.