През 1894 г. немският психиатър и невропатолог Ото фон Бинсвангер първоначално систематизирал и описал симптомите на субкортикална деменция. Той изследва група от 8 пациенти. По-късно, при аутопсия, идентични дегенеративни процеси бяха открити в бялото вещество на мозъка на всички пациенти. През 1902 г. Алоис Алцхаймер предлага този вид енцефалопатия да се нарича "болест на Binswanger". През 1962 г. канадският невролог Олшевски дава по-подробно описание на болестта.
Какво представлява болестта Binswanger?
Синдромът на Binswanger (енцефалопатията на Binswanger или болестта на Binswanger, съдова деменция, субкортикална деменция, субкортикална атеросклеротична енцефалопатия, мулти-деменция) е прогресивно заболяване, характеризиращо се с атеросклеротични промени на бялото вещество на мозъка и тромбомброиди. В резултат на тези промени настъпва смъртта на нервните клетки и ганглиите, което е причина за необратими нарушения на паметта, мисленето, когнитивната активност, мускулно-скелетните и тазовите функции.
причини
Субкортикалната деменция е симптом на придобита деменция, предизвикана от основното заболяване. Причината за енцефалопатията е комплекс от негативни фактори. Основните причини за развитието на многодеменция:
хипертония,
тромбемболизъм
атеросклероза на мозъчни съдове
заболявания, свързани с нарушена циркулация на кръвта в мозъка (съдова облітерация, наранявания, тумори),
наследствени генетични патологии (автозомно доминантна артериопатия с подкортен инфаркт, амилоидна ангиопатия).
патология на сърдечно-съдовата система;
тютюнопушене, хроничен алкохолизъм, наркомания;
значително повишен холестерол;
други ендокринологични патологии.
симптоми
Клиничната картина се характеризира с прогресивна деменция, волеви, емоционални разстройства, нарушена функция на опорно-двигателния апарат, тазови разстройства. Стандартните домакински задачи (миене, почистване, закупуване, готвене, четене) стават трудни за пациента. Налице е отслабване на краткосрочната и дългосрочната памет. Симптоми на съдова деменция:
намаляване на работоспособността, бърза умора;
персистиращо главоболие, нарушение на съня;
прогресивна емоционална празнота, стесняване на интересите, спонтанност;
деменция (увреждане на паметта, дезориентация, агресия или еуфория; дезориентация; апатия или неспособност да се контролират емоциите; нарушения на преценката, промени в личността);
абразия - нарушени функции при ходене (разбъркване на походката, мелене, "магнитни" или малки стъпки; започване на ходене (затруднение в началото на ходене); постурална дисфункция (нестабилност по време на завои); увеличаване на основата на опората);
хиперактивност на пикочния мехур, енуреза, неконтролирана дефекация;
псевдобулбарен синдром - дизартрия (дефекти на произношението, причинени от нарушена инервация на гласовия апарат), дисфония (качествени нарушения на гласа, които се проявяват с носа, дрезгавост, дрезгавост), дисфагия (разстройство при преглъщане).
диагностика
Според критериите, предложени през 1990 г. от група американски учени от Университета в Руш под ръководството на Бенет, за диагностициране на пациент с субкортикална атеросклеротична енцефалопатия са необходими три характерни признака:
Всички два показателя от следното:
наличие на съдови рискови фактори или признаци на системно съдово заболяване (есенциална или симптоматична хипертония, миокарден инфаркт, аритмия, диабет, наследственост);
съдови неврологични симптоми;
наличието на субкортикални нарушения - абразия, паратония (неволна резистентност към пасивни движения), уринарна инконтиненция на фона на "спастичен" мехур.
Според КТ (MRI), левкореа или множество / смесени зони в бялото вещество на двата полукълба на мозъка, с размер над 20 mm.
За поставяне на диагноза е необходимо да се събере най-подробната история на живота, медицинската история и да се извършат задълбочени клинични прегледи на пациента (електрокардиография, ехокардиография, реоенцефалография, компютърна диагностика, магнитен резонанс и др.). Кардиолози, ендокринолози, психиатри и невролози участват в изследването на пациента. Най-информативният преглед е магнитен резонанс, който дава възможност да се установи диагнозата с точност от 99%.
Симптомите на многодеменция са подобни на болестта на Алцхаймер. За диференциалната диагноза на тези заболявания използвайте мащаба на Хачинската исхемия. Скалата включва 13 точки, представляващи списък от клинични признаци, някои от които имат стойност от 2 точки:
история на инсулт;
субективни неврологични симптоми;
обективни неврологични симптоми;
Присъствието на други симптоми добавя 1 точка към общата сума. Това е:
относително запазване на личността;
артериална хипертония (в анамнеза или сега);
други (соматични) признаци на атеросклероза;
Сумата от 7 точки и по-висока показва субкортикална деменция, 4 точки и по-ниска показва болестта на Алцхаймер. Въпреки значителните недостатъци, мащабът на Хачински позволява бърза диагностика на основните форми на деменция в късна възраст и задължително въвежда оригиналната версия или увеличената форма (например с добавяне на томографски данни) към множеството скали в проучвания на тази група патологии.
Лечение на заболявания
След диференциалната диагноза, диагнозата и установяването на тежестта на заболяването, на пациента се предписва лечение. Целта на терапията за това заболяване е да забави развитието на симптомите и да облекчи клиничните симптоми. Концепцията за интегративно лечение включва:
Социотерапия (предоставяне на грижи, структуриране на местообитания, правен съвет).
Психотерапия (когнитивно обучение, когнитивна рехабилитация, “самосъхранение”, работа с семейството и приятелите на пациента).
На първо място, фармакотерапията е насочена към стабилизиране на кръвното налягане и фиксиране на нейните показатели при 120/80 mm Hg. Чл. За тази цел се използват антихипертензивни лекарства. За тази цел се използват лекарства от групата на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (Еналаприл, Лизиноприл, Гиприл), а антитромботичните лекарства (антиагреганти) или антикоагулантите се използват за предотвратяване на церебрална тромбоза. И двете групи намаляват съсирването на кръвта, като по този начин предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Те включват Аспирин, Lospirin и техните аналози.
Като коректори на мозъчната циркулация предписват селективни блокери - Cavinton, Cinnarizin, Stugeron или Trental. Тъй като повишеното ниво на холестерола се отразява отрицателно на съдовата пропускливост, се предписват статини за неговото намаляване (Tulip, Lipostad, Tevastor, Livazo, Liprimar, Akorta, Simgal, Crestor). Освен това, статините също намаляват риска от образуването на кръвни съсиреци, като намаляват възпалителния процес в кръвоносните съдове и стабилизират атеросклеротичните плаки.
В допълнение към терапията, насочена към забавяне на развитието на дегенеративни промени, се използва психотропна терапия. За подобряване на индивидуалните функции на мозъка (памет, мислене, концентрация) се използват ноотропни (антидементиращи лекарства) - ноотропил (пирацетам), церебролизин, прамирацетам, бифрен (фенибут), глицин (глицид), мемантин, арицепт, билобил. За да се контролират апатичните, агресивните и други психотични състояния, характерни за синдрома на Бинсвангер, се използват лекарства от групите антипсихици и антидепресанти - флуоксетин и циталопрам.
Фармакологичното лечение се предписва от лекуващия лекар най-малко 12 седмици, последвано от оценка на ефективността на терапията. При недостатъчна ефективност, курсът на лечение се коригира. След две седмици прием на лекарства в 60% от пациентите, като правило, има подобрение. От особено значение е системното лечение.
перспектива
Субкортикалната атеросклеротична енцефалопатия има неблагоприятна прогноза. С навременна, правилна, системна терапия са възможни краткосрочни ремисии. Заболяването се характеризира с хронично протичане, но симптомите са податливи на приспособяване и болестта може да бъде контролирана. Пациентът се наблюдава не само от невропатолог, но и от други специализирани лекари. Това дава възможност да се контролира общото състояние, психичното развитие, съпътстващите заболявания. Продължителността на живота на пациентите със съдова деменция е от 10 до 20 години.
Binswanger болест: курс, клинични прояви, лечение, прогноза
1. Причини за заболяването 2. Малко за патогенезата на заболяването 3. Клинична картина 4. Диагностика на заболяването 5. Класификация по МКБ - 10 6. Лечение 7. Прогнози
Болестта на Binswanger е прогресивно хронично мозъчно заболяване, характеризиращо се с атеросклеротични промени и тромбоемболия на кръвоносните съдове, снабдяващи кръвта с белия материал на мозъка. Тези промени водят до смърт на нервните клетки и ганглиите, в резултат на което се нарушават мисловните процеси, страда когнитивна функция, бързо се развива деменция, нарушават функцията на тазовите органи, се проявяват двигателни увреждания, походката става трепереща, несигурна. В крайния етап симптомите се развиват бързо и пациентът е напълно зависим от другите, има нужда от постоянна помощ и грижа.
Болестта на Binswanger или атеросклеротичната енцефалопатия е описана за първи път през 1894 г. от невролог Ото фон Binswanger въз основа на проучване на 6 пациенти. По-късно по време на аутопсия в мозъка на всички пациенти бяха идентифицирани подобни дегенеративни процеси в бялото вещество.
Болестта на Binswanger засяга както жените, така и мъжете еднакво. Заболяването се развива след 50 години. На МРТ изображенията на 1/3 от пациентите с деменция има признаци, характерни за Binswanger енцефалопатия.
Причини за заболяване
Болестта Binswanger е симптом на прогресираща съдова деменция, причинена от основното заболяване. Хипертонична болест, тромбоемболия, атеросклероза на мозъчни съдове, заболявания, свързани с нарушена циркулация на кръвта в мозъка (тумори, увреждания, заличаване на кръвоносните съдове) водят до развитие на този синдром. Предпоставки за развитието на заболяването са следните фактори:
- заболявания на сърдечно-съдовата система;
- тютюнопушенето;
- висок холестерол;
- захарен диабет;
- ендокринологична патология.
Друга причина за развитието са наследствените генетични патологии. Клинично е доказано, че автозомно доминантната артериопатия с подкортен инфаркт на миокарда и левкоенцефалопатия е чест фактор в развитието на болестта на Binswanger.
Има редица клинично заболявания, които са много сходни с болестта на Binswanger, което значително усложнява диагнозата и като резултат премахва лечението:
- Фронтално-темпорална деменция.
- Деменция с телета Levi.
- Нормална хидроцефалия.
- Болест на Алцхаймер.
Малко за патогенезата на заболяването
Тъй като атеросклерозата на мозъчните съдове се развива, първо малките, а след това и големите съдове доставят кръв към мозъка, блокират се кислородното гладуване на мозъчните клетки, трофизмът се нарушава и в клетките се появяват необратими промени. С напредването на патологичния процес се появяват кръвоизливи и кисти, бялото вещество постепенно се замества с течност. Вентрикуларната система на мозъка се разширява.
Клинична картина
С напредването на патологичния процес се появяват симптоми на речеви нарушения, които затрудняват преглъщането им, инконтиненция на урина. Трудно е за пациентите да поддържат равновесие, физическата активност е нарушена, треморът се появява, походката става трепереща, нестабилна.
Съвременните невролози при диагностицирането на "атеросклеротична енцефалопатия" се ръководят от критериите, предложени от Bonnet DA et al (1990) и от наличието на следните симптоми:
- деменция;
- история на сърдечносъдови заболявания;
- мултифокални атеросклеротични промени;
- признаци на фокални неврологични симптоми;
- "Субкортикални" неврологични промени (несигурен ход на махалото, инконтиненция);
- ЯМР-признаци - двустранно левкоариоза, мултифокални лезии в бялото вещество на мозъка.
Диагностика на заболяването
Диагнозата на болестта Binswanger се установява въз основа на анамнеза на живота и заболяването, задълбочен клиничен преглед и наличие на характерна триада - деменция, нарушение на походката, инконтиненция на урината и редица други симптоми. За да се потвърди диагнозата, пациентите се подлагат на магнитен резонанс или компютърна томография. На МРТ изображенията се откриват дегенеративни промени в бялото вещество на мозъка и някои аномалии в структурата на дълбоките структури на органа. След диагнозата ЯМР диагнозата се установява с точност от 99%.
За диференциалната диагноза на болестта на Binswanger с болестта на Алцхаймер, чиито симптоми са много сходни, използвайте скалата на Хачински. При съставянето му се вземат предвид времето и интензивността на проявата на заболяването, признаците на личностно разстройство, депресивните разстройства, нивото на емоционална лабилност, наличието на артериална хипертония, атеросклероза, инсулт или неврологични симптоми.
Класификация на ICD - 10
I67.3 Прогресивна съдова левкоенцефалопатия.
лечение
Пациентите се нуждаят от наблюдение на кардиолози, невролози, психиатри, ендокринолози, терапевти, всички специалисти.
Лечението се предписва на базата на етапа, степента и етиологията на заболяването. Проведената терапия е насочена към етиологични и симптоматични фактори. При избора на лекарства се отчита емоционалното състояние, стадия на основното заболяване, благосъстоянието на пациента. Важен фактор за корекция на състоянието на пациента е контролът на артериалната хипертония. Изборът на антихипертензивна терапия е много важен, тъй като не може да се допусне рязък спад на налягането и неговите пикове. Налягането не трябва да пада повече от 120/95 mm. Hg. Чл. тъй като това може да доведе до драматично влошаване на състоянието на пациента.
Пациенти с атеросклеротична енцефалопатия се предписват антикоагуланти и лекарства, които подобряват трофизма на мозъка. При тежки депресивни състояния на пациента, психиатрите лекуват чрез предписване на ноотропни лекарства, антидепресанти.
Също така при лечението на такива пациенти, които използват статини, лекарства, които намаляват нивото на холестерола в кръвта. В по-късните стадии на заболяването се използва палиотропна терапия. Основната задача на лекуващия лекар през този период е да облекчи състоянието на пациента.
прогнози
Прогнозата за пациент с атеросклеротична енцефалопатия не е благоприятна. Болестта не може да бъде излекувана. С правилното лечение, човек може да живее 10-20 години, но, за съжаление, състоянието постоянно ще се влошава. Резултатът е неблагоприятен.
Атеросклеротичната енцефалопатия е необратима болест и нейното лечение може само да намали появата на симптомите и да забави развитието на заболяването. Пациентите в напреднал стадий се поставят на инвалидност, групата се определя индивидуално, въз основа на състоянието на пациента.
Binswanger болест
Субкортикална атеросклеротична енцефалопатия (Binswanger болест) - енцефалопатия, характеризираща се с увреждане на бялото вещество на мозъка [1]. Атрофията на бялото вещество може да бъде причинена от различни обстоятелства, например хронична хипертония или просто старост [2]. Това заболяване се характеризира с загуба на паметта, интелектуални способности, както и възможни внезапни промени в настроението [3]. Болестта Binswanger обикновено се наблюдава при пациенти на възраст между 54 и 66 години [4]. Заболяването е описано за първи път от швейцарски психиатър и невролог Ото Бинсвангер през 1894 г. [5], а Алоис Алцхаймер през 1902 г. посочва името на този вид енцефалопатия: „Binswanger болест” [6]. По-подробно описание на това заболяване е дадено от канадския невролог Олшевски през 1962 г. [4] [7].
Съдържанието
Клинична картина [8]
Болестта на Binswanger се характеризира с двустранно увреждане на бялото вещество на мозъка, което е напълно възможно да се открие при ЯМР [9]. Основният предразполагащ фактор за развитието на болестта на Binswanger е артериалната хипертония (приблизително 95-98% от всички случаи). Също така причините за заболяването могат да бъдат амилоидната ангиопатия и CADASIL [10].
Какво се случва с човек, страдащ от болестта на Binswanger, и е възможно да се излекува такова заболяване
Болестта на Binswanger е рядка мозъчна патология, при която е засегната бялата материя. Това води до загуба на движение и деменция (деменция). Такова сериозно заболяване не може да се лекува, пациентът остава инвалид до края на живота си и изисква специфични грижи.
Описание на патологията
Болестта на Binswanggra е кръстена на един учен, който е живял през втората половина на деветнадесети век и е изучавал мозъчната патология. Тогава откритието му продължи да изследва болестта на Алцхаймер. Дълго време тази патология не е била призната в медицината, но всичко се промени драстично с появата на ЯМР и КТ на мозъка. Благодарение на съвременните изследвания стана възможно да се проследят и най-малките отклонения в структурата на тялото.
Прогресивна съдова левкоенцефалопатия (синоним на основната диагноза) се развива на фона на продължително повишаване на кръвното налягане в съдовете на мозъка. При такива пациенти се наблюдава ясна промяна в количеството на бялото вещество, което води до развитие на деменция и загуба на моторна координация.
Заболяването е трудно за лечение, особено в тежки случаи. Повечето пациенти с тази диагноза получават група хора с увреждания. Днес продължават проучванията за причините за развитието на болестта на Binswanger.
Основни причини
За болестта на Binswanger се характеризира с прогресивно течение, при което стените на артериите са силно уплътнени, тяхната активност намалява. В резултат на това е налице недостиг на хранителни вещества към бялото вещество на мозъка.
Това заболяване най-често се диагностицира при възрастни хора (след 50 години). Днес обаче тя е фиксирана при пациенти дори на 40-годишна възраст. Това се дължи главно на заседналия начин на живот, затлъстяването, съпътстващите сърдечно-съдови или неврологични заболявания.
Учените са установили, че основната причина за развитието на прогресивна левкоенцефалопатия се смята за постоянно нарастване на кръвното налягане с постоянни скокове. Вторичните фактори включват:
- генетична наследственост;
- автоимунни заболявания в организма;
- атеросклероза на кръвоносните съдове;
- нарушение на естествения приток на кръв, което води до увреждане на малките съдове и артерии;
- ендокринни нарушения;
- лоши навици (пушене, злоупотреба с алкохол);
- висок холестерол;
- диабет.
В допълнение, мозъчно увреждане, заличаване (запушване) на кръвоносните съдове или наличието на неоплазми в мозъка могат да послужат като стимул за развитието на заболяването.
При късно лечение, болестта на Binswanger прогресира силно и е придружена от съпътстващи заболявания (Алцхаймер, различни видове деменция, хидроцефалия и др.). Пациенти с предшестващи неврологични нарушения (начални стадии на деменция, атеросклероза и др.) Са изложени на риск за тази патология.
симптоми
Основните характеристики на началния етап на Binswanger енцефалопатия включват: умора, главоболие, загуба на сън, изолация.
С напредването на пациента започват да се развиват нарушения на речта, възникват проблеми с рефлекс на преглъщане. Става трудно да се контролира уринирането, особено през нощта. Болестта на Binsvangrer се проявява в лоша координация на движенията, частична или пълна загуба на баланс и тремор на крайниците.
При по-нататъшно прогресиране на заболяването се появява деменция, намалява се паметта и вниманието, човек не може да извършва най-примитивни физически действия. За болестта на Binsvanger са характерни временни периоди на стабилизиране на състоянието, последвани от усилване на получените лезии.
За пациентите с такава диагноза са характерни наличието на спомени и неспособността да се помнят новите събития в живота. В редки случаи може да настъпи епилепсия. В бъдеще човек страда от чести промени в настроението, загуба на интерес към живота. Нарушенията на двигателната активност, като деменция, се развиват постепенно.
В по-късните етапи прогресивната левкоенцефалопатия се характеризира със силно забавяне на стъпките на човек, загуба на координация по време на завои или сложни движения. Такива пациенти най-често пътуват в инвалидна количка.
Много е важно да се провежда навременна диференциална диагноза, която ще помогне да се установи истинската причина за заболяването. Това ще ви позволи да изберете ефективен режим на лечение и да предотвратите по-нататъшното прогресиране на заболяването.
Диагностични методи
Първичното приемане се извършва от невропатолог, който изследва пациента и изслушва основните оплаквания. Сред методите за изследване на болестта Binswanger са:
- компютърна и магнитно-резонансна томография на мозъка, която помага за точното идентифициране на патологии в субкортикалния участък, нарушения на кръвообращението и др.;
- ЕКГ се използва за диагностициране на съпътстващи сърдечни патологии (при пациенти с атеросклеротична стеноза, инсулт, инфаркт и др.);
- радиографията позволява да се установят повърхностни нарушения в структурата на мозъка.
Много е важно да се проведат диференцирани изследвания, които могат да се използват за разграничаване на болестта на Binswanger от болестта на Алцхаймер. Те имат подобни симптоми, така че лекарите често правят неправилна диагноза. Лечението на тези две патологии е различно, поради което е необходимо да се получат надеждни диагностични резултати.
Методи за лечение
За съжаление прогресивната левкоенцефалопатия не може да бъде напълно излекувана. Извършва се само симптоматична терапия, която позволява да се облекчи състоянието на пациента. Важното е етапът, в който пациентът е отишъл при лекаря (колкото по-рано се прави това, толкова по-висока е ефективността на лечението).
Пациентите с такава диагноза се държат на постоянна сметка при кардиолог, невропатолог, психиатър, ендокринолог и др. За лечението се използват медицински процедури, в зависимост от причината и основните симптоми. За подобряване на циркулацията на мозъка се използват лекарства като Caviton, Tsinarzin, Trental и др. Те спомагат за облекчаване на съдови спазми, подобряване на кръвообращението и др.
В допълнение, те използват група от ноотропни лекарства (Licetam, Nootropil и др.), Които подобряват паметта, координират движенията и подобряват кръвообращението в съдовете на мозъка.
Болестта на Binswanger винаги е придружена от чести изблици на кръвно налягане. Следователно, стабилизиращи лекарства се подбират за лечение (лизиноприл, лозап и др.). Тази група лекарства е завършена по индивидуални показатели. Необходимо е редовно да се променят лекарствата, за да не се развие резистентност (пристрастяване) на тялото.
С прояви на депресия се предписва група антидепресанти, които помагат да се потисне процеса на повторно поемане на серотонин в мозъка. Атипичните антипсихотици често се използват, когато пациентът се самонаранява.
Прогресивна съдова левкоенцефалопатия също изисква използването на антикоагуланти, които подобряват реологичните свойства на кръвта. При повишен холестерол се предписват статинови лекарства, които спомагат за стабилизирането му.
Като правило, след 14-дневен прием на комплекс от лекарства, пациентът има забележими подобрения и стабилизиране на състоянието. При тежки случаи на нервни разстройства, пациентът трябва да бъде в болница и да бъде подпомаган от опитен психиатър. Заслужава да се отбележи, че медикаментозната терапия носи само временно облекчение, но не лекува основната причина за заболяването.
В повечето случаи, с навременно лечение (в ранните етапи), лекарите дават благоприятна прогноза. Индивидуалната схема за корекция ви позволява да забавите деструктивните процеси и да подобрите състоянието на пациента. Той трябва периодично да се подлага на диагностика и да премине необходимите тестове, които ще позволят да се следи развитието на патологията в динамиката.
Ако се следват всички медицински препоръки, е възможно да се удължи живота на пациент с диагноза Binswanger за 10-20 години, но е невъзможно напълно да се излекува. Строго е забранено да се използват методите на традиционната медицина, тъй като те само ще доведат до ускорено прогресиране на заболяването.
предотвратяване
Специфични мерки за предотвратяване на заболяването Binsvanger не съществува. Ако има предразположение (постоянна хипертония, наследственост, атеросклероза и т.н.), човек трябва внимателно да следи начина си на живот, да се храни правилно, да се отърве от лошите навици и т.н. Освен това е необходимо да се извършват редовни прегледи при лекаря и да бъдат тествани.
Навременната диагностика помага да се идентифицират аномалии в началните етапи и да се започне ефективно лечение. При наличие на хипертония или атеросклероза трябва да се проведе поддържащо лечение, което ще намали риска от развитие на патологични процеси в мозъка.
Binswanger болест
Binswanger болест е субкортикална атеросклеротична енцефалопатия. Това е мозъчно заболяване, което причинява деменция (деменция). Заболяването е доста опасно и всеки човек, който страда от високо кръвно налягане, е изложен на риск.
Продължителност и качество на живот на пациентите
Заболяването е прогресивно, възможно е пациентът да достигне повече или по-малко нормално качество на живот. За да направите това, трябва да се оцени адекватността на пациента, да разберете как той може да бъде независим и здрав.
По очевидни причини, пациентите с това заболяване е по-добре да не се оставят сами или напълно да обезопасят мястото, където ще се намират за дълго време.
Ако човек развие склонност да се скита, той периодично напуска къщата, след което тук е необходимо да се предвидят всички възможности за сигурност.
Роднините на такъв пациент трябва да разберат каква отговорност носят, да знаят сложността на заболяването.
Въпреки че с правилната терапия има възможност за удължаване на живота, поддържане на ума в съзнание.
Гледайте видеоклипа
Как изглежда болестта?
Ако преди това заболяване се смяташе за рядко срещано, сега картината се е променила много. Всяко лице с хипертония може да стане жертва на него, а онзи, който не следи засиления му натиск, не го лекува.
Бъдещите пациенти с това заболяване през годините стават все повече и повече. Тя започва безвредно. С постоянно увеличаване на налягането е натоварването на съдовете на мозъка.
Тези малки, не забележими кръвоизливи започват да образуват дупки (лакуни) в бялото вещество на мозъка. Този процес води до развитие на клиниката за болест Binswanger.
Клинични прояви
- Човек губи когнитивна функция. Паметта се влошава, речните проблеми започват, човек бавно започва да губи интерес към всичко, което го заобикаля. Той е изгубен в обществото. Нарушена координация на движенията.
Симптомите често се появяват при пациенти над петдесетгодишна възраст, а хората в напреднала възраст са и остават в риск. Особено тези, които отдавна страдат от хипертония.
Пълна диагностика
По-често всичко започва със съответните оплаквания на пациентите или техните близки.
Лекарят сравнява картината на болестта, която включва предишните диагностицирани заболявания и симптоми.
Въз основа на тези данни се задават диагностични методи:
- компютърна томография;
- електрокардиограма;
- магнитен резонанс, т.е. МРТ;
- рентгенови изследвания.
MRI е една от важните процедури за диагностициране на болестта на Binswanger.
MRI ви позволява да:
- сканира мозъка,
- идентифицират нарушения и огнища на заболяването.
Магнитно-резонансната картина помага да се получи картина на желаната част от тялото, лекарят получава ясна картина на заболяването.
Магнитно-резонансната картина е съвсем безопасна, с нейната работа не се използват рентгенови лъчи. И това може да се направи на деца и жени в детеродна възраст.
Процедурата е магнитна, преди процедурата е необходимо да се отстранят всички метални предмети от тялото, това са вериги, пръстени, обеци, слухови апарати, всички мобилни устройства.
Вие не можете да оставите на процедурата на магнитни карти, включително кредит. Това може да доведе до загуба на цялата информация за тях.
ЯМР помага за точното установяване на диагнозата.
видео
Как да се лекува
Заболяването е по-лесно за предотвратяване, отколкото за лечение. За да предотвратите това заболяване, трябва постоянно да следите кръвното налягане. И ако тя е постоянно по-висока, отколкото трябва да бъде, тогава трябва да се консултирате с лекар, който ще предпише лечение.
Ако се диагностицира хипертония, не пренебрегвайте периодични посещения на лекар, той ще избере правилния курс на лечение и дозата на лекарствата, подходящи за вашето здраве. Пиенето на лекарства за натиск ще има през целия живот.
Това ще помогне в бъдеще да не стане жертва на деменция (Binswanger болест). В крайна сметка, високото кръвно налягане, което не е лекувано от години, провокира това заболяване.
В лечението на заболяването участват следните специалисти:
Лечението за всеки пациент се предписва индивидуално. Лекарите наблюдават хода на заболяването и характеристиките на неговото проявление. Най-често се изразяват интелектуални нарушения, неврологични, емоционални и мнестични нарушения.
- антидепресанти
- антихипертензивни лекарства, те помагат за контролиране на натиска,
- статини, те спомагат за забавяне на артериосклерозата,
- антитромбоцитни лекарства, тази категория включва варфарин и аспирин.
Пушенето е напълно противопоказано при пациенти. Всички други лечения са симптоматични.
Списъкът на предписаното лечение включва лекарства, които облекчават съдови спазми:
Използват се и други средства за подобряване на кръвообращението.
В комплекса за лечение се предписват ноотропни лекарства, които имат положителен ефект върху паметта и координацията на движенията, подобряват кръвообращението:
Дали е поставено увреждането
През годините пациентите стават неспособни да извършват елементарни действия.
Заболяването е нелечимо, пациентът с болестта на Binswanger се счита за увреждане.
Групата на хората с увреждания зависи от тежестта на заболяването.
Binswanger болест
Болестта Binswanger е хронично прогресиращо мозъчно заболяване, което се развива при хипертония, клиничната и морфологична експресия на която е субкортикална артериосклероза, която в крайна сметка води до деменция и се случва с епизоди на остро развитие на фокални симптоми или прогресивни неврологични нарушения. мозъка.
В някои случаи, терминът "Binswanger болест" се отнася до подостра развитие на дифузни лезии на бяла материя в мозъка с клинична картина на бързо прогресираща деменция и други прояви на разединяване на фона на неблагоприятен курс на артериална хипертония.
Болестта на Binswanger (енцефалопатия) е често срещано явление. Според данните от клиничното, компютърно-томографско изследване, то е около 1/3 от всички случаи на съдова деменция (AV Medvedev et al., 1996).
Етиология. Рисковите фактори за развитие на болестта (енцефалопатия) на Binswanger са, на първо място, персистираща артериална хипертония, която се наблюдава при 75-90% от пациентите с тази патология. При възрастни хора такъв фактор може да бъде артериална хипотония, както и нарушение на циркадния ритъм на артериалното налягане (увеличаване или рязко намаляване на артериалното налягане през нощта) при отсъствие на промени от главните артерии на главата. Описани са също семейни случаи на заболяване с начало до 40 години, без артериална хипертония (Davous P. et al., 1991; Mas J. et al., 1992). В повече от 80% от случаите болестта дебютира във възрастовата група от 50 до 70 години.
Също етиологично в основата на развитието на болестта на Binswanger може да е амилоидната ангиопатия и наследствените заболявания SADASIL - церебрална автозомно доминантна артериопатия с подкоркови инфаркти и левкоенцефалопатия (церебрална автозомна доминантна ангиопатия, при която използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт, в който използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт, в който използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт, в който използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт, в който използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт.,
Исторически факти. Първата статия за хронично, широко разпространено, прогресивно заболяване, локализирано в субкортикалните области на мозъка и водещо до деменция, е публикувано през 1894 г. от Ото Бинсвангер. За първи път той описва бавно прогресиращата атрофия на бялото вещество на мозъка (encephalon subcorticalis progressiva), в която мозъчната кора не се е променила. През 1898 г. А. Алцхаймер предлага да се нарече това заболяване болестта на Binswanger.
В миналото това заболяване се смяташе за рядко срещано и диагнозата можеше да се установи само при аутопсия. Авторът (Ото Бинсвангер) разглежда само 8 случая на заболяването, като сравнението на клиничната и патологичната картина обикновено се дава само в един от примерите. Трябва да се отбележи, че самият Ото Бинсвангър не смята, че тази патология има съдов произход и я диференцира с прогресивна парализа и атеросклеротична дегенерация. Няма пълна патологична картина на заболяването и единствената индикация за възможния съдов генезис може да бъде само споменаването на "лека атеросклероза" на артериите на мозъчната база.
Неслучайно В. Хачински (1991) остроумно отбеляза: „Болестта на Бинсвангер не е Бинсвангер, а не болест“, почти сериозно подсказва, че докладът на ученика на Алцхаймер О. Бинсвангер за големите заслуги - да я нарече болест на Бинсхаймер или Алтсвангер. В продължение на много години тази нозология е обект на оживена дискусия от невролози, но въпреки това е включена в МКБ-10 (1995).
До 60-те години. Миналия век болестта Binswanger е проучена малко. Първият преглед на литературата, посветена на нея, е направен от Олшевски (G. Olszewski, 1965), който, въз основа на резултатите от морфологичните изследвания, предлага да го нарече субкортикална артериосклеротична енцефалопатия (SAE). Интересът към болестта на Бинсвангер нараства с въвеждането на компютърна томография (КТ) и по-специално магнитно-резонансната образна диагностика (МРТ) в клиничната практика, което води до 70-те и 90-те години. миналия век до нарастването на публикациите, свързани с различни аспекти на EPS.
(!) Според съвременните концепции болестта на Бинсвангер е вид хипертонична енцефалопатия под формата на субкортикална артериосклероза (заедно с мултифарктон енцефалопатия); Също така в медицинската литература има и други имена за това заболяване:
• хронична прогресивна субкортикална енцефалопатия;
• субакутна артериосклеротична енцефалопатия Binswanger;
• артериосклеротична енцефалопатия;
• хипертонична енцефалопатия от типа Binswanger;
• прогресивна съдова левкоенцефалопатия (ICD-10 - I 67.3).
Ако субкортикалната артериосклеротична енцефалопатия е аналог (нозологичен синоним) на болестта на Binswanger, тогава според TS данните. Gulevskoy, I.G. Lyudkovskaya (1992), N.V. Vereshchagin et al. (1997) Caplan L.R. (1995) представена морфологична картина на болестта Binswanger:
• области на дифузно увреждане на бяла материя, предимно перивентрикуларна (левкоареоза - “перивентрикуларна луминесценция” или “блясък”) с много огнища на непълна некроза, загуба на миелин и частично разпадане на аксиални цилиндри, огнища на енцефалолиза, дифузна астроцитна пролиферация;
• дифузна спонгиоза, по-изразена перивентрикуларна;
• лакунарни инфаркти в бяла материя, базални ганглии, оптична булка, основа на мехурчета, малък мозък;
• удебеляване и хиалиноза на малки артерии (артериосклероза) в бялото вещество и сивото вещество на базалните ганглии, разширяването на периваскуларните пространства (етат крийбъл - “статус на кримброза”);
• хидроцефалия чрез намаляване на обема на бялото вещество (заместваща хидроцефалия на фона на атрофията на бялото вещество на мозъка).
Така изследванията на КТ и ЯМР на болестта на Binswanger (субкортикална артериосклеротична енцефалопатия) разкриват:
• намаляване на плътността на бялото вещество, особено изразено около предните (по-рядко задните) рогове на страничните вентрикули (явлението "левкоароза");
• множество малки кисти след инфаркт (след лакунарни инфаркти, най-вече клинично ням) в бялото вещество и подкорковите възли;
• разширяване на вентрикулите на мозъка.
Основата на патологията на бялото вещество при болестта Binswanger е артериосклерозата на артериолите и малките артерии (по-малко от 150 микрона в диаметър), която се изразява чрез: хипертрофия на мед, хиалиноза; рязко удебеляване на съдовата стена с стесняване на лумена. По-големи артерии с диаметър до 500 μm и цялата микроваскулатура също са засегнати.
Клиничната картина на болестта Binswanger се характеризира с прогресивно когнитивно увреждане, нарушена пешеходна функция и нарушения на таза. В последния етап на заболяването клиничната картина се представя от деменция, пълна безпомощност на пациента, който не ходи, не служи на себе си, не контролира функцията на тазовите органи.
Картината на деменцията варира значително както по отношение на тежестта, така и по отношение на характеристиките на симптомите. С изключение на асемичните, се наблюдават практически същите синдромни варианти на деменция, както при съдова деменция: дисменезис (торпиден и общ органичен вариант), амнезийни и псевдопаралитични. В същото време проявите на спонтанност и еуфория са чести в различна степен. В същото време, невропсихологичният анализ на деменцията показва преобладаване на признаци на субкортикална и фронтална дисфункция, представени в различни пропорции: признаци на субкортикална дисфункция преобладават при по-тежка деменция и преобладава по-тежката деменция (Medvedev A.V., Korsakova N.K. et al., 1996). Описани са и случаи с епилептични припадъци (Babikian V., Popper A., 1987). Като цяло, болестта на Binswanger (енцефалопатия) се характеризира с постоянна прогресия, но също така са възможни периоди на продължителна стабилизация. Причините за деменция в тези случаи се считат за наличие на “синдром на изключване” (Roman G., 1987), т.е. дисоциация на кортикално-подкорковите връзки, в резултат на поражението на субкортикалната бяла материя, както и дисфункция на базалните ганглии и таламуса.
Промените в походката на началните етапи на болестта на Бинсвангер са следните: разбъркване или мелене на походката, на малки стъпки, „магнитни” (краката, така да се придържат към пода). На следващия етап тя става „предпазлива“, поддържащата зона на стойката се увеличава, автоматичността на ходене се разпада (диспраксия или апраксия на ходене) и произволен контрол на ходенето все повече и повече - походката на пациента прилича на походка на здрав човек на ледено поле.
Основните характеристики на предната пешеходна диспраксия, свързана с де-автоматизацията на ходенето, са следните:
• бавно ходене;
• скъсяване;
• трудност в началото на ходене (започване на ходене);
• нестабилност по време на завои (постурална дисфункция);
• разширяване на опората;
• намаляване на дължината на стъпките.
Развитието на “хиперактивност” (“хиперрефлексия”) на пикочния мехур е характерно за нарушаването на тазовите функции при болестта на Binswanger, което се проявява чрез повишена контрактилна активност на детрузора. Хиперактивността на пикочния мехур се характеризира с: повишено уриниране; императивно уриниране за уриниране, което, с напредването на заболяването, се превръща в случаи на императивна уринарна инконтиненция.
Могат да се характеризират и нарушения на движението (в допълнение към нарушенията при ходене): други екстрапирамидни патологии под формата на паркинсоноподобни симптоми, както и лека или умерена централна моно- или хемипареза, често бързо регресираща (регресия на фокалните двигателни симптоми става непълна с напредването на заболяването). Характерно е псевдобулбарният синдром.
Емоционално-волеви нарушения са астеничен, неврозоподобен или астено-депресивен синдром. С напредването на болестта не излизат астения и депресия, а увеличаване на емоционалното обедняване, стесняване на интересите и спонтанността.
Според критериите, предложени от D.A. Benett et al. (1990), за диагностициране на болестта на Binswanger, пациентът трябва да има:
1 - деменция;
2 - два знака от следното:
• съдови рискови фактори или признаци на системно съдово заболяване;
• признаци на съдови лезии на мозъка (фокални неврологични симптоми);
• “подкоркови” неврологични нарушения (нарушения в ходенето - паркинсоносен характер, сенилна походка или “магнитна походка”, паратония, инконтиненция на урина при наличие на “спастичен” пикочен мехур);
3 - двустранна левкоареа, съгласно КТ или двустранни множествени или дифузни петна в бялото вещество на мозъчните полукълба с размери по-големи от 2 cm.
(!) Критериите подчертават, че пациентът не трябва да има множествени или двустранни кортикални огнища според КТ и ЯМР и тежка деменция.
Binswanger болестта и лакунарното състояние имат подобна клинична картина и често се откриват при същия пациент. Като се вземе предвид характерната клинична картина, връзката на това заболяване с поражението на съдове с малък калибър, снабдявайки полуовалния център и артериалната хипертония, в момента се оправдава нозологичната независимост на това заболяване.
Принципи на лечение. Лечението на болестта на Binswanger трябва да включва ефекти, насочени към основното заболяване, срещу което тя се развива - артериална хипертония и др. Като се има предвид, че мнозинството от пациентите с болест на Бинсвангер са в стари и стари години, е необходимо да се проведе адекватна терапия за съпътстващи соматични заболявания, по време на които, според физиогенни или психогенни механизми, те имат значителен ефект върху невропсихичния статус на пациентите. Лечението на атеросклероза, артериална хипертония, съпътстващи соматични заболявания трябва да се извършва съвместно със съответните специалисти.
Binswanger болест: симптоми и лечение
Какво представлява болестта Binswanger?
Синдромът на Binswanger (енцефалопатията на Binswanger или болестта на Binswanger, съдова деменция, субкортикална деменция, субкортикална атеросклеротична енцефалопатия, мулти-деменция) е прогресивно заболяване, характеризиращо се с атеросклеротични промени на бялото вещество на мозъка и тромбомброиди. В резултат на тези промени настъпва смъртта на нервните клетки и ганглиите, което е причина за необратими нарушения на паметта, мисленето, когнитивната активност, мускулно-скелетните и тазовите функции.
причини
Субкортикалната деменция е симптом на придобита деменция, предизвикана от основното заболяване. Причината за енцефалопатията е комплекс от негативни фактори. Основните причини за развитието на многодеменция:
хипертония,
тромбемболизъм
атеросклероза на мозъчни съдове
заболявания, свързани с нарушена циркулация на кръвта в мозъка (съдова облітерация, наранявания, тумори),
наследствени генетични патологии (автозомно доминантна артериопатия с подкортен инфаркт, амилоидна ангиопатия).
патология на сърдечно-съдовата система;
тютюнопушене, хроничен алкохолизъм, наркомания;
значително повишен холестерол;
други ендокринологични патологии.
симптоми
Клиничната картина се характеризира с прогресивна деменция, волеви, емоционални разстройства, нарушена функция на опорно-двигателния апарат, тазови разстройства. Стандартните домакински задачи (миене, почистване, закупуване, готвене, четене) стават трудни за пациента. Налице е отслабване на краткосрочната и дългосрочната памет. Симптоми на съдова деменция:
намаляване на работоспособността, бърза умора;
персистиращо главоболие, нарушение на съня;
прогресивна емоционална празнота, стесняване на интересите, спонтанност;
деменция (увреждане на паметта, дезориентация, агресия или еуфория; дезориентация; апатия или неспособност да се контролират емоциите; нарушения на преценката, промени в личността);
абразия - нарушени функции при ходене (разбъркване на походката, мелене, "магнитни" или малки стъпки; започване на ходене (затруднение в началото на ходене); постурална дисфункция (нестабилност по време на завои); увеличаване на основата на опората);
хиперактивност на пикочния мехур, енуреза, неконтролирана дефекация;
псевдобулбарен синдром - дизартрия (дефекти на произношението, причинени от нарушена инервация на гласовия апарат), дисфония (качествени нарушения на гласа, които се проявяват с носа, дрезгавост, дрезгавост), дисфагия (разстройство при преглъщане).
диагностика
Според критериите, предложени през 1990 г. от група американски учени от Университета в Руш под ръководството на Бенет, за диагностициране на пациент с субкортикална атеросклеротична енцефалопатия са необходими три характерни признака:
Всички два показателя от следното:
наличие на съдови рискови фактори или признаци на системно съдово заболяване (есенциална или симптоматична хипертония, миокарден инфаркт, аритмия, диабет, наследственост);
съдови неврологични симптоми;
наличието на субкортикални нарушения - абразия, паратония (неволна резистентност към пасивни движения), уринарна инконтиненция на фона на "спастичен" мехур.
Според КТ (MRI), левкореа или множество / смесени зони в бялото вещество на двата полукълба на мозъка, с размер над 20 mm.
За поставяне на диагноза е необходимо да се събере най-подробната история на живота, медицинската история и да се извършат задълбочени клинични прегледи на пациента (електрокардиография, ехокардиография, реоенцефалография, компютърна диагностика, магнитен резонанс и др.). Кардиолози, ендокринолози, психиатри и невролози участват в изследването на пациента. Най-информативният преглед е магнитен резонанс, който дава възможност да се установи диагнозата с точност от 99%.
Симптомите на многодеменция са подобни на болестта на Алцхаймер. За диференциалната диагноза на тези заболявания използвайте мащаба на Хачинската исхемия. Скалата включва 13 точки, представляващи списък от клинични признаци, някои от които имат стойност от 2 точки:
история на инсулт;
субективни неврологични симптоми;
обективни неврологични симптоми;
Присъствието на други симптоми добавя 1 точка към общата сума. Това е:
относително запазване на личността;
артериална хипертония (в анамнеза или сега);
други (соматични) признаци на атеросклероза;
Сумата от 7 точки и по-висока показва субкортикална деменция, 4 точки и по-ниска показва болестта на Алцхаймер. Въпреки значителните недостатъци, мащабът на Хачински позволява бърза диагностика на основните форми на деменция в късна възраст и задължително въвежда оригиналната версия или увеличената форма (например с добавяне на томографски данни) към множеството скали в проучвания на тази група патологии.
Лечение на заболявания
След диференциалната диагноза, диагнозата и установяването на тежестта на заболяването, на пациента се предписва лечение. Целта на терапията за това заболяване е да забави развитието на симптомите и да облекчи клиничните симптоми. Концепцията за интегративно лечение включва:
Социотерапия (предоставяне на грижи, структуриране на местообитания, правен съвет).
Психотерапия (когнитивно обучение, когнитивна рехабилитация, “самосъхранение”, работа с семейството и приятелите на пациента).
На първо място, фармакотерапията е насочена към стабилизиране на кръвното налягане и фиксиране на нейните показатели при 120/80 mm Hg. Чл. За тази цел се използват антихипертензивни лекарства. За тази цел се използват лекарства от групата на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (Еналаприл, Лизиноприл, Гиприл), а антитромботичните лекарства (антиагреганти) или антикоагулантите се използват за предотвратяване на церебрална тромбоза. И двете групи намаляват съсирването на кръвта, като по този начин предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. Те включват Аспирин, Lospirin и техните аналози.
Като коректори на мозъчната циркулация предписват селективни блокери - Cavinton, Cinnarizin, Stugeron или Trental. Тъй като повишеното ниво на холестерола се отразява отрицателно на съдовата пропускливост, се предписват статини за неговото намаляване (Tulip, Lipostad, Tevastor, Livazo, Liprimar, Akorta, Simgal, Crestor). Освен това, статините също намаляват риска от образуването на кръвни съсиреци, като намаляват възпалителния процес в кръвоносните съдове и стабилизират атеросклеротичните плаки.
В допълнение към терапията, насочена към забавяне на развитието на дегенеративни промени, се използва психотропна терапия. За подобряване на индивидуалните функции на мозъка (памет, мислене, концентрация) се използват ноотропни (антидементиращи лекарства) - ноотропил (пирацетам), церебролизин, прамирацетам, бифрен (фенибут), глицин (глицид), мемантин, арицепт, билобил. За да се контролират апатичните, агресивните и други психотични състояния, характерни за синдрома на Бинсвангер, се използват лекарства от групите антипсихици и антидепресанти - флуоксетин и циталопрам.
Фармакологичното лечение се предписва от лекуващия лекар най-малко 12 седмици, последвано от оценка на ефективността на терапията. При недостатъчна ефективност, курсът на лечение се коригира. След две седмици прием на лекарства в 60% от пациентите, като правило, има подобрение. От особено значение е системното лечение.
перспектива
Субкортикалната атеросклеротична енцефалопатия има неблагоприятна прогноза. С навременна, правилна, системна терапия са възможни краткосрочни ремисии. Заболяването се характеризира с хронично протичане, но симптомите са податливи на приспособяване и болестта може да бъде контролирана. Пациентът се наблюдава не само от невропатолог, но и от други специализирани лекари. Това дава възможност да се контролира общото състояние, психичното развитие, съпътстващите заболявания. Продължителността на живота на пациентите със съдова деменция е от 10 до 20 години.
Причини за заболяване
Болестта Binswanger е симптом на прогресираща съдова деменция, причинена от основното заболяване. Хипертонична болест, тромбоемболия, атеросклероза на мозъчни съдове, заболявания, свързани с нарушена циркулация на кръвта в мозъка (тумори, увреждания, заличаване на кръвоносните съдове) водят до развитие на този синдром. Предпоставки за развитието на заболяването са следните фактори:
- заболявания на сърдечно-съдовата система;
- тютюнопушенето;
- висок холестерол;
- захарен диабет;
- ендокринологична патология.
Друга причина за развитието са наследствените генетични патологии. Клинично е доказано, че автозомно доминантната артериопатия с подкортен инфаркт на миокарда и левкоенцефалопатия е чест фактор в развитието на болестта на Binswanger.
Има редица клинично заболявания, които са много сходни с болестта на Binswanger, което значително усложнява диагнозата и като резултат премахва лечението:
- Фронтално-темпорална деменция.
- Деменция с телета Levi.
- Нормална хидроцефалия.
- Болест на Алцхаймер.
Малко за патогенезата на заболяването
Тъй като атеросклерозата на мозъчните съдове се развива, първо малките, а след това и големите съдове доставят кръв към мозъка, блокират се кислородното гладуване на мозъчните клетки, трофизмът се нарушава и в клетките се появяват необратими промени. С напредването на патологичния процес се появяват кръвоизливи и кисти, бялото вещество постепенно се замества с течност. Вентрикуларната система на мозъка се разширява.
Клинична картина
Дори на ранен етап болестта на Binswanger, която няма клинични симптоми, се проявява чрез изолиране на пациента. Такива хора правят всичко възможно, за да избегнат всякаква комуникация, неочакван контакт уплашва пациента, води до объркване. Пациентите са пасивни, през повечето време прекарват самостоятелно, с напредването на болестта, стават депресирани, неспособни да мислят критично, да вземат решения. С течение на времето дори изборът на дрехи или закуска става неразрешима дилема.
С напредването на патологичния процес се появяват симптоми на речеви нарушения, които затрудняват преглъщането им, инконтиненция на урина. Трудно е за пациентите да поддържат равновесие, физическата активност е нарушена, треморът се появява, походката става трепереща, нестабилна.
Съвременните невролози при диагностицирането на "атеросклеротична енцефалопатия" се ръководят от критериите, предложени от Bonnet DA et al (1990) и от наличието на следните симптоми:
- деменция;
- история на сърдечносъдови заболявания;
- мултифокални атеросклеротични промени;
- признаци на фокални неврологични симптоми;
- "Субкортикални" неврологични промени (несигурен ход на махалото, инконтиненция);
- ЯМР-признаци - двустранно левкоариоза, мултифокални лезии в бялото вещество на мозъка.
Диагностика на заболяването
Диагнозата на болестта Binswanger се установява въз основа на анамнеза на живота и заболяването, задълбочен клиничен преглед и наличие на характерна триада - деменция, нарушение на походката, инконтиненция на урината и редица други симптоми. За да се потвърди диагнозата, пациентите се подлагат на магнитен резонанс или компютърна томография. На МРТ изображенията се откриват дегенеративни промени в бялото вещество на мозъка и някои аномалии в структурата на дълбоките структури на органа. След диагнозата ЯМР диагнозата се установява с точност от 99%.
За диференциалната диагноза на болестта на Binswanger с болестта на Алцхаймер, чиито симптоми са много сходни, използвайте скалата на Хачински. При съставянето му се вземат предвид времето и интензивността на проявата на заболяването, признаците на личностно разстройство, депресивните разстройства, нивото на емоционална лабилност, наличието на артериална хипертония, атеросклероза, инсулт или неврологични симптоми.
Класификация на ICD - 10
I67.3 Прогресивна съдова левкоенцефалопатия.
лечение
Пациентите се нуждаят от наблюдение на кардиолози, невролози, психиатри, ендокринолози, терапевти, всички специалисти.
Лечението се предписва на базата на етапа, степента и етиологията на заболяването. Проведената терапия е насочена към етиологични и симптоматични фактори. При избора на лекарства се отчита емоционалното състояние, стадия на основното заболяване, благосъстоянието на пациента. Важен фактор за корекция на състоянието на пациента е контролът на артериалната хипертония. Изборът на антихипертензивна терапия е много важен, тъй като не може да се допусне рязък спад на налягането и неговите пикове. Налягането не трябва да пада повече от 120/95 mm. Hg. Чл. тъй като това може да доведе до драматично влошаване на състоянието на пациента.
Пациенти с атеросклеротична енцефалопатия се предписват антикоагуланти и лекарства, които подобряват трофизма на мозъка. При тежки депресивни състояния на пациента, психиатрите лекуват чрез предписване на ноотропни лекарства, антидепресанти.
Също така при лечението на такива пациенти, които използват статини, лекарства, които намаляват нивото на холестерола в кръвта. В по-късните стадии на заболяването се използва палиотропна терапия. Основната задача на лекуващия лекар през този период е да облекчи състоянието на пациента.
прогнози
Прогнозата за пациент с атеросклеротична енцефалопатия не е благоприятна. Болестта не може да бъде излекувана. С правилното лечение, човек може да живее 10-20 години, но, за съжаление, състоянието постоянно ще се влошава. Резултатът е неблагоприятен.
Атеросклеротичната енцефалопатия е необратима болест и нейното лечение може само да намали симптомите и да забави развитието на заболяването. Пациентите в напреднал стадий се поставят на инвалидност, групата се определя индивидуално, въз основа на състоянието на пациента.
Болестта Binswanger е хронично прогресиращо мозъчно заболяване, което се развива при хипертония, клиничната и морфологична експресия на която е субкортикална артериосклероза, която в крайна сметка води до деменция и се случва с епизоди на остро развитие на фокални симптоми или прогресивни неврологични нарушения. мозъка.
В някои случаи, терминът "Binswanger болест" се отнася до подостра развитие на дифузни лезии на бяла материя в мозъка с клинична картина на бързо прогресираща деменция и други прояви на разединяване на фона на неблагоприятен курс на артериална хипертония.
Болестта на Binswanger (енцефалопатия) е често срещано явление. Според данните от клиничното, компютърно-томографско изследване, то е около 1/3 от всички случаи на съдова деменция (AV Medvedev et al., 1996).
Етиология. Рисковите фактори за развитие на болестта (енцефалопатия) на Binswanger са, на първо място, персистираща артериална хипертония, която се наблюдава при 75-90% от пациентите с тази патология. При възрастни хора такъв фактор може да бъде артериална хипотония, както и нарушение на циркадния ритъм на артериалното налягане (увеличаване или рязко намаляване на артериалното налягане през нощта) при отсъствие на промени от главните артерии на главата. Описани са също семейни случаи на заболяване с начало до 40 години, без артериална хипертония (Davous P. et al., 1991; Mas J. et al., 1992). В повече от 80% от случаите болестта дебютира във възрастовата група от 50 до 70 години.
Също етиологично в основата на развитието на болестта на Binswanger може да е амилоидната ангиопатия и наследствените заболявания SADASIL - церебрална автозомно доминантна артериопатия с подкоркови инфаркти и левкоенцефалопатия (церебрална автозомна доминантна ангиопатия, при която използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт, в който използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт, в който използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт, в който използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт, в който използвам в други случаи, в които използвам подкортен инфаркт.,
Исторически факти. Първата статия за хронично, широко разпространено, прогресивно заболяване, локализирано в субкортикалните области на мозъка и водещо до деменция, е публикувано през 1894 г. от Ото Бинсвангер. За първи път той описва бавно прогресиращата атрофия на бялото вещество на мозъка (encephalon subcorticalis progressiva), в която мозъчната кора не се е променила. През 1898 г. А. Алцхаймер предлага да се нарече това заболяване болестта на Binswanger.
В миналото това заболяване се смяташе за рядко срещано и диагнозата можеше да се установи само при аутопсия. Авторът (Ото Бинсвангер) разглежда само 8 случая на заболяването, като сравнението на клиничната и патологичната картина обикновено се дава само в един от примерите. Трябва да се отбележи, че самият Ото Бинсвангър не смята, че тази патология има съдов произход и я диференцира с прогресивна парализа и атеросклеротична дегенерация. Няма пълна патологична картина на заболяването и единствената индикация за възможния съдов генезис може да бъде само споменаването на "лека атеросклероза" на артериите на мозъчната база.
Неслучайно В. Хачински (1991) остроумно отбеляза: „Болестта на Бинсвангер не е Бинсвангер, а не болест“, почти сериозно подсказва, че докладът на ученика на Алцхаймер О. Бинсвангер за големите заслуги - да я нарече болест на Бинсхаймер или Алтсвангер. В продължение на много години тази нозология е обект на оживена дискусия от невролози, но въпреки това е включена в МКБ-10 (1995).
До 60-те години. Миналия век болестта Binswanger е проучена малко. Първият преглед на литературата, посветена на нея, е направен от Олшевски (G. Olszewski, 1965), който, въз основа на резултатите от морфологичните изследвания, предлага да го нарече субкортикална артериосклеротична енцефалопатия (SAE). Интересът към болестта на Бинсвангер нараства с въвеждането на компютърна томография (КТ) и по-специално магнитно-резонансната образна диагностика (МРТ) в клиничната практика, което води до 70-те и 90-те години. миналия век до нарастването на публикациите, свързани с различни аспекти на EPS.
(!) Според съвременните концепции болестта на Бинсвангер е вид хипертонична енцефалопатия под формата на субкортикална артериосклероза (заедно с мултифарктон енцефалопатия); Също така в медицинската литература има и други имена за това заболяване:
- • хронична прогресивна субкортикална енцефалопатия;
• субакутна артериосклеротична енцефалопатия Binswanger;
• артериосклеротична енцефалопатия;
• хипертонична енцефалопатия от типа Binswanger;
• прогресивна съдова левкоенцефалопатия (ICD-10 - I 67.3).
Ако субкортикалната артериосклеротична енцефалопатия е аналог (нозологичен синоним) на болестта на Binswanger, тогава според TS данните. Gulevskoy, I.G. Lyudkovskaya (1992), N.V. Vereshchagin et al. (1997) Caplan L.R. (1995) представена морфологична картина на болестта Binswanger:
- • области на дифузно увреждане на бяла материя, предимно перивентрикуларна (левкоареоза - “перивентрикуларна луминесценция” или “блясък”) с много огнища на непълна некроза, загуба на миелин и частично разпадане на аксиални цилиндри, огнища на енцефалолиза, дифузна астроцитна пролиферация;
• дифузна спонгиоза, по-изразена перивентрикуларна;
• лакунарни инфаркти в бяла материя, базални ганглии, оптична булка, основа на мехурчета, малък мозък;
• удебеляване и хиалиноза на малки артерии (артериосклероза) в бялото вещество и сивото вещество на базалните ганглии, разширяването на периваскуларните пространства (етат крийбъл - “статус на кримброза”);
• хидроцефалия чрез намаляване на обема на бялото вещество (заместваща хидроцефалия на фона на атрофията на бялото вещество на мозъка).
Така изследванията на КТ и ЯМР на болестта на Binswanger (субкортикална артериосклеротична енцефалопатия) разкриват:
- • намаляване на плътността на бялото вещество, особено изразено около предните (по-рядко задните) рогове на страничните вентрикули (явлението "левкоароза");
• множество малки кисти след инфаркт (след лакунарни инфаркти, най-вече клинично ням) в бялото вещество и подкорковите възли;
• разширяване на вентрикулите на мозъка.
Основата на патологията на бялото вещество при болестта Binswanger е артериосклерозата на артериолите и малките артерии (по-малко от 150 микрона в диаметър), която се изразява чрез: хипертрофия на мед, хиалиноза; рязко удебеляване на съдовата стена с стесняване на лумена. По-големи артерии с диаметър до 500 μm и цялата микроваскулатура също са засегнати.
Клиничната картина на болестта Binswanger се характеризира с прогресивно когнитивно увреждане, нарушена пешеходна функция и нарушения на таза. В последния етап на заболяването клиничната картина се представя от деменция, пълна безпомощност на пациента, който не ходи, не служи на себе си, не контролира функцията на тазовите органи.
Картината на деменцията варира значително както по отношение на тежестта, така и по отношение на характеристиките на симптомите. С изключение на асемичните, се наблюдават практически същите синдромни варианти на деменция, както при съдова деменция: дисменезис (торпиден и общ органичен вариант), амнезийни и псевдопаралитични. В същото време проявите на спонтанност и еуфория са чести в различна степен. В същото време невропсихологичният анализ на деменцията показва преобладаване на признаци на субкортикална и фронтална дисфункция, представени в различни пропорции: признаци на субкортикална дисфункция преобладават при по-тежка деменция и доминират по-тежките деменции (Медведев А.В., Корсаков Н.К. 1996). Описани са и случаи с епилептични припадъци (Babikian V., Popper A., 1987). Като цяло, болестта на Binswanger (енцефалопатия) се характеризира с постоянна прогресия, но също така са възможни периоди на продължителна стабилизация. Причините за деменция в тези случаи се считат за наличие на “синдром на изключване” (Roman G., 1987), т.е. дисоциация на кортикално-подкорковите връзки, в резултат на поражението на субкортикалната бяла материя, както и дисфункция на базалните ганглии и таламуса.
Промените в походката на началните етапи на болестта на Бинсвангер са следните: разбъркване или мелене на походката, на малки стъпки, „магнитни” (краката, така да се придържат към пода). На следващия етап тя става „предпазлива“, поддържащата зона на стойката се увеличава, автоматичността на ходене се разпада (диспраксия или апраксия на ходене) и произволен контрол на ходенето все повече и повече - походката на пациента прилича на походка на здрав човек на ледено поле.
Основните характеристики на предната пешеходна диспраксия, свързана с де-автоматизацията на ходенето, са следните:
- • бавно ходене;
• скъсяване;
• трудност в началото на ходене (започване на ходене);
• нестабилност по време на завои (постурална дисфункция);
• разширяване на опората;
• намаляване на дължината на стъпките.
Развитието на “хиперактивност” (“хиперрефлексия”) на пикочния мехур е характерно за нарушаването на тазовите функции при болестта на Binswanger, което се проявява чрез повишена контрактилна активност на детрузора. Хиперактивността на пикочния мехур се характеризира с: повишено уриниране; императивно уриниране за уриниране, което, с напредването на заболяването, се превръща в случаи на императивна уринарна инконтиненция.
Могат да се характеризират и нарушения на движението (в допълнение към нарушенията при ходене): други екстрапирамидни патологии под формата на паркинсоноподобни симптоми, както и лека или умерена централна моно- или хемипареза, често бързо регресираща (регресия на фокалните двигателни симптоми става непълна с напредването на заболяването). Характерно е псевдобулбарният синдром.
Емоционално-волеви нарушения са астеничен, неврозоподобен или астено-депресивен синдром. С напредването на болестта не излизат астения и депресия, а увеличаване на емоционалното обедняване, стесняване на интересите и спонтанността.
Според критериите, предложени от D.A. Benett et al. (1990), за диагностициране на болестта на Binswanger, пациентът трябва да има:
- 1 - деменция;
2 - два знака от следното:
• съдови рискови фактори или признаци на системно съдово заболяване;
• признаци на съдови лезии на мозъка (фокални неврологични симптоми);
• “подкоркови” неврологични нарушения (нарушения в ходенето - паркинсоносен характер, сенилна походка или “магнитна походка”, паратония, инконтиненция на урина при наличие на “спастичен” пикочен мехур);
3 - двустранна левкоареа, съгласно КТ или двустранни множествени или дифузни петна в бялото вещество на мозъчните полукълба с размери по-големи от 2 cm.
(!) Критериите подчертават, че пациентът не трябва да има множествени или двустранни кортикални огнища според КТ и ЯМР и тежка деменция.
Binswanger болестта и лакунарното състояние имат подобна клинична картина и често се откриват при същия пациент. Като се вземе предвид характерната клинична картина, връзката на това заболяване с поражението на съдове с малък калибър, снабдявайки полуовалния център и артериалната хипертония, в момента се оправдава нозологичната независимост на това заболяване.
Принципи на лечение. Лечението на болестта на Binswanger трябва да включва ефекти, насочени към основното заболяване, срещу което се развива - артериална хипертония и др. (Етиопатогенетична терапия), подобряване на мозъчното кръвообращение, метаболитни процеси (патогенетична терапия), елиминиране на неврологични и психопатологични синдроми (симптоматична терапия). Като се има предвид, че мнозинството от пациентите с болест на Бинсвангер са в стари и стари години, е необходимо да се проведе адекватна терапия за съпътстващи соматични заболявания, по време на които, според физиогенни или психогенни механизми, те имат значителен ефект върху невропсихичния статус на пациентите. Лечението на атеросклероза, артериална хипертония, съпътстващи соматични заболявания трябва да се извършва съвместно със съответните специалисти.