ALS болест и какво е тя

Страничната (латерална) амиотрофична склероза се нарича също ALS болест. Други имена на това заболяване са известни - заболяване на моторни неврони, болест на Шарко, болест на Motoneuronal, болест на Lou Gehrig. Какво е това? Това е неизлечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система, което прогресира бавно, но засяга както мозъчната кора, така и гръбначния мозък и ядрата на черепните нерви. Това води до увреждане на моторните неврони, парализа и мускулна атрофия.

В резултат на това отказът на дихателните мускули или инфекциите на дихателните пътища е фатален. Синдромът на АЛС може да се появи и при къртов енцефалит, но това е напълно различно заболяване.

За първи път описа тази болест на Шарко през 1869 година.

Причини за заболяване на АЛС

Причината за ALS е мутацията на някои протеини (убиквитин) с появата на вътреклетъчни агрегати. Семейни форми на заболяването се наблюдават в 5% от случаите. По принцип, хората с болест на АЛС са на четиридесет и шестдесет години, от които не повече от 10% са носители на наследствената форма, учените все още не могат да обяснят другите случаи чрез влиянието на външни влияния - екология, наранявания, болести и други фактори.

Симптоми на заболяването

Ранните симптоми на заболяването са гърчове, потрепвания, скованост и слабост в крайниците, както и затруднено говорене, но такива симптоми се простират до голям брой заболявания. Това го прави много трудно да се диагностицира преди крайния период, болестта вече навлиза в етап на мускулна атрофия.

Най-известният пациент с АЛС: Стивън Хокинг обича черни дупки и телевизия

Първоначалните лезии на АЛС могат да се появят в различни части на тялото и до 75% от пациентите с болестта започват от крайниците, най-вече по-ниските. Какво е това? Има трудности при ходене, пациентът започва да се спъва, в глезена възниква гъвкавост. При поражение на горните крайници се губи гъвкавостта на пръстите и силата на ръцете.

UAS може да се прояви в проблеми с речевата функция (bulbar форма), която на следващия етап преминава в трудности при преглъщане.

Където се проявяват първите признаци на ALS, мускулната слабост постепенно се прехвърля към всички големи части на тялото, въпреки че при булбарната форма на ALS пациентите не могат да живеят до пълна пареза на крайниците, поради дихателна недостатъчност.

С течение на времето пациентът губи способността си да се движи самостоятелно. АЛС заболяването не засяга психичното развитие, но най-често започва дълбока депресия - човек чака смърт. В последните етапи на заболяването мускулите, които изпълняват дихателната функция и живота на пациентите, трябва да бъдат подкрепени и от механична вентилация и изкуствено хранене. 3-5 години преминават от наблюдение на първите признаци на ALS до смърт. Въпреки това, има широко известни случаи, когато състоянието на пациенти с еднозначно призната болест на ALS се стабилизира с течение на времето.

КОЙ СЕ СРЕЩНА БОЛЯ?

В света има повече от 350 000 пациенти с АЛС.

• • на година на 100 000 души, диагноза АЛС при 5-7 души. Всяка година БАН се диагностицира при повече от 5600 американци. Това са 15 нови случая на бас на ден.
• • UAS може да удари всеки. Честотата на разпространението (брой нови) на АЛС - 100 000 души годишно
• • По-малко от 10% от случаите на ALS са наследствени • ALS може да засегне както мъжете, така и жените ALS засяга всички етнически и социално-икономически групи
• • ALS може да засегне млади или много възрастни възрастни, но най-често се диагностицира в средна и късна зряла възраст.
• • Хората с АЛС изискват скъпо оборудване, лечение и постоянна денонощна грижа.
• • 90% от бремето за грижи пада върху плещите на членовете на семейството на пациентите с АЛС. UAS води до възможно изчерпване на физически, емоционални и финансови ресурси.В Русия повече от 8 500 пациенти с АЛС в Москва имат над 600 пациенти с АЛС, въпреки че този брой е официално постоянно подценяван. Най-известните руснаци, които се разболяват с АЛС, са Дмитрий Шостакович, Владимир Мигуля.

Причините за заболяването са неизвестни. Няма лекарства за ALS. Имаше забавяне в хода на заболяването. Удължаването на живота е възможно с помощта на домашен вентилатор.

Амиотрофична латерална склероза (ALS): какъв вид заболяване е?

Иван Дроздов 08/20/2018 0 Коментари

Амиотрофичната латерална склероза (също ALS, болест на моторния неврон, болестта на Charcot и болестта на Lou Gehrig) е заболяване на централната нервна система, по време на което са засегнати двигателните нервни клетки на гръбначния мозък и мозъка. В процеса на развитие, тригеминалният, езичният, фарингеалният и лицевият моторни нерви също са изложени на вредното въздействие на заболяването, в резултат на което пациентът с амиотрофична латерална склероза, освен двигателните ограничения, се появяват необратими нарушения на функциите на преглъщане и разговорна реч. Според ICD-10, UAS се класифицира като система на атрофия, засягаща главно централната нервна система. В класификатора му е присвоен код G12.2 „Болест на моторни неврони”.

Класификация (форми на заболяването)

Амиотрофичната латерална склероза се класифицира по няколко критерия. В зависимост от засегнатата област на централната нервна система, амиотрофичната латерална склероза е:

• Лумбар - повсеместно повлияни крака, след което развитието на заболяването може да засегне дишането, движенията на ръцете, преглъщането и речта.
• Гръдна - в ранен стадий се характеризира с трудността да се стои в изправено положение и наклона на тялото. С развитието на заболяването засяга крака и ръката, от една страна, а след това - от друга. В някои случаи ограничението се дава на функциите на дишане, говор и преглъщане.
• Шийката на матката - и двете ръце страдат последователно, след това дишане, речеви апарат, рефлекс на гълтането и двата крака.
• Булбар - в началото на заболяването рефлексът на речта и гълтането е нарушен. На следващия етап кракът и ръката, от една страна, са първо ограничени, а след това от друга.
• Дифузна - болестта се характеризира с бърза загуба на тегло, дихателна недостатъчност, както и чувство на едностранна слабост в крайниците.

По тип наследяване се различават ALS:

• Autosomal recessive - появява се в случай на наличие на "дефектен" ген при двамата родители.
• Автозомно доминантно - развива се при наличие на генна патология при един от родителите.

UAS се различава и по скоростта на потока и локализацията на огнищата:

• Classic ALS - засяга невроните на гръбначния мозък и мозъка, което води до атрофия и мускулна спастичност. Заболяването се среща в 85% от случаите, от които 60% са мъже. С неговото развитие, предимно след 55 години, има слабост в крайниците, тромавост при ходене, влачене на краката.
• Прогресивна булбарна парализа - диагностицирана в около 25% от случаите, поражението на невроните на мозъка и гръбначния стълб води до затруднения при гълтане и нарушения на речта. Този тип заболяване е по-често срещано при жените, главно в напреднала възраст.
• Прогресивната мускулна атрофия е по-рядък тип, срещаща се предимно при мъже в ранна възраст. По време на своето развитие е засегната долната част на моторните неврони, в резултат на което пациентът има мускулна атрофия в крайниците и гърчове, а телесното тегло намалява.
• Първична странична склероза - горните моторни неврони са засегнати, в резултат на което се получават смущения в краката и походката. Понякога могат да възникнат нарушения на речта. Заболяването се развива главно при мъже на възраст от 50 години.

Какво причинява ALS: причини

Стартирането на механизма на разрушаване на двигателните клетки на нервната система допринася за натрупването на неразтворим протеин (глутамин) в тях. Причините за развитието на този процес в световната медицина днес не са известни, но съществуват теории, че провокатори на болести могат да бъдат:

• Наследственост - до 10% от всички случаи на диагностицирана амиотрофична латерална склероза се наследяват от един или двама родители.
• Автоимунни процеси - такива тежки патологии като злокачествен тумор в белите дробове и рак на кръвта, могат да допринесат за образуването на антитела, които разрушават двигателните нервни клетки.
• Генетика - в 20% от случаите, генетично заболяване, което е отговорно за производството на супероксид дисмутаза-1, ензим, който преобразува супероксид, който е разрушителен за невроните, в кислород се открива при изследването на генетичната верига.
• Нарушаване на метаболитните процеси в нервната система - жизнената активност на невроните се осигурява от глиални клетки и различни ензими. Според една теория, рискът от ALS заболяване се увеличава десетократно с намаляване на функцията на астроцитите, които са отговорни за разграждането на глутамин в нервните тъкани.
• Вируси - теорията съществува, но на практика е доказано малко. Според американски учени, развитието на амиотрофична латерална склероза може да предизвика полиомиелитен вирус.

Откриването на поне един фактор, който може да провокира развитието на АЛС, и симптомите, характерни за заболяването, е причина за незабавното посещение на лекар и подробен преглед.

Амиотрофична латерална склероза: симптоми

Началният стадий на заболяването се характеризира с появата на общи симптоми като спазми, слабост и краткотрайна изтръпване на крайниците. Те могат да се проявяват по цялото тяло, но най-често дискомфортът се развива в долните крайници. Други ранни признаци на ALS включват:

• слабост в ръцете и загуба на тегло, по-рядко заболяването засяга мускулите на предмишницата и раменния пояс;
• нарушена моторика на пръстите, потрепване на мускулите;
• мускулна слабост на краката, придружена от болезнени спазми;
• проява на булбарни нарушения - нарушение на функцията на гълтане и работата на гласовия апарат;
• Кръмп - мускулни спазми с силна болка.

Характерът на специфичните симптоми зависи от това каква форма се развива и прогресира АЛС:

Опишете ни проблема, или споделете вашия житейски опит в лечението на заболяване, или попитайте за съвет! Разкажете ни за себе си тук на сайта. Вашият проблем няма да бъде пренебрегнат, а опитът ви ще помогне на някой!

1. Форма на шията и гърдите:

• слабост в ръцете, поради което става трудно да се изпълняват определени действия - да се пишат, работят физически, спортуват, играят инструменти;
• мускулно напрежение на ръката, чувство за стягане на сухожилията;
• разпространението на слабост в областта на предмишницата и рамото поради мускулна атрофия;
• висящо рамо

1. Лумбална форма:

• трудност при ходене - на дълги разстояния, нагоре по стълбите;
• бърза умора и болка в долните крайници при продължително стоящо положение;
• увисване на стъпалото, в резултат на което - невъзможността да се облегне на крака;
• липса на рефлексна флексия и разширяване на пръстите;
• неволно уриниране, акт на дефекация.

1. Булбар форма:

• увреждане на речта - развратност и неразбираемост, когато говорят прости думи и изречения, затрудняват движението на езика;
• затруднено преглъщане - запушване на тежка храна, задушаване и задушаване на пациента;
• свиване на езиковите мускули, проявяващи се под формата на внезапно потрепване на езика;
• пълна атрофия на цервикалната и лицевата мускулатура, проявяваща се на късен етап под формата на липса на контрол върху изражението на лицето, невъзможността да се отвори устата и да се изяде.

Амиотрофичната латерална склероза има тенденция да напредва и бързо покрива всички мускули на тялото. При поражението на моторните неврони на дихателната система, пациентът не може да диша сам, в резултат на което е свързан с апарата за изкуствено дишане.

диагностика

Амиотрофичната латерална склероза е почти невъзможно да се диагностицира по време на първоначалния преглед, тъй като заболяването е рядко, а ранните леки признаци могат да бъдат симптоми на много други патологии. Ако има съмнение за БАС, невролог ще ви предпише цялостно изследване, което ще помогне да се идентифицират промените в двигателните неврони и да се премахне наличието на други заболявания:

• Електроневромиография - позволява да се изследва пропускливостта на нервните импулси във всеки мускул на крайниците и фаринкса, за да се установи намаляване на активността и скоростта на тяхното движение в случай на патология.
• Транскраниална магнитна стимулация - метод, който допълва резултатите от електронейромиографията. По време на проучването се оценява общото състояние на моторните неврони.
• Биохимичен анализ на кръвта - при амиотрофична латерална склероза, индикаторът на ензима, който се образува при разрушаването на мускулната тъкан (креатин фосфокиназа), е надвишен 5-10 пъти, налице е малко количество чернодробни и карбамидни ензими.
• Извършва се генетичен анализ, за ​​да се оцени състоянието на кода, отговорен за супероксид дизмутаза-1.
• ЯМР - позволява да се идентифицират лезии на моторните неврони, както и да се изключат заболявания на гръбначния мозък и мозъка, подобни на симптомите на амиотрофичната латерална склероза.
• Лумбална пункция - използва се като метод за изключване на заболявания със сходни симптоми.

Цялостен подход към диагностичните изследвания позволява ясно да се определят патологичните огнища на смъртта на моторни неврони, както и да се изключи развитието на други, също толкова опасни заболявания.

Лечение на амиотрофична латерална склероза

Напълно болестта не е излекувана. В основата на лечението на АЛС е поддържането на жизнените функции с помощта на лекарства и подходяща грижа.

За облекчаване на симптомите и поддържане на нервната система, на пациента се предписва:

• лекарства за блокиране на производството на глутамат и стимулиране на Super Oxide Dismutase-1;
• мускулни релаксанти - облекчаване на мускулни спазми;
• комплекс от витамини А, В, Е и С - осигуряват хранене на нервните клетки, подобряват импулсната проводимост през тях;
• анаболи - възстановяване на изчерпана мускулна маса.

Използват се и алтернативни методи за борба с последиците от заболяването:

• терапията със стволови клетки - спира смъртта на невроните и също така помага за възстановяване на връзките между тях;
• РНК интерференция - използвайки нанобиотехнология, мултиплицирането на патологичния протеин е блокирано, което предотвратява последващата смърт на моторните неврони.

Като допълнителни терапевтични мерки, пациентът се извършва:

• хранене през сондата в случай на нарушение на рефлекса за преглъщане;
• Масажи за отпускане на мускулите и предотвратяване на образуването на рани от налягане;
• извършване на физическа терапия;
• консултация с психолог;
• вентилация на белите дробове с увреждане на нервните клетки на дихателната система.

Изключително важно е пациентът да бъде обграден с топлина и грижа за близки, без да го оставя сам с болестта.

Прогноза UAS: колко живее с нея

Бързо прогресира амиотрофичната латерална склероза, поради което, дори с навременното откриване и симптоматично лечение, прогнозата е лоша. Продължителността на живота за това заболяване е индивидуална за всеки конкретен случай. Средната стойност в зависимост от формата на патологията е:

• С класическата АЛС - от 2 до 5 години от началото на заболяването. В редки случаи пациентът може да живее с тази диагноза повече от 10 години.
• С прогресивна булбарна парализа - продължителността на живота е от шест месеца до 3 години от момента на поява на първичните симптоми.
• В случай на прогресивна мускулна атрофия - продължителността на живота може да бъде до 10 години при условие на получаване на поддържащо лечение.
• При първичната латерална склероза прогнозата е по-успокояваща, тъй като пациентът има всички шансове да живее средна продължителност на живота. Продължителността на живота може да бъде намалена, ако заболяването преминава в класическата форма на ALS.

Чувствайте се свободни да задавате въпросите си точно тук, на сайта. Ние ще Ви отговорим! Задайте въпрос >>

Прогнозата за оцеляване се утежнява от факта, че масовата смърт на моторните неврони може да бъде открита в късен етап, когато дори поддържащо и симптоматично лечение е неефективно. По време на остатъка от живота си, пациентът изпитва ограничения в двигателните, гълтателните и речевите функции. В повечето случаи той е прикован към леглото, не може да яде, да служи и да диша.

ALS болест - може ли да се излекува амиотрофичната латерална склероза?

АЛС заболяването е рядко заболяване. Нарича се още амиотрофична латерална склероза или болест на Шарко. Това заболяване засяга централната нервна система и е описано за първи път през 1865 година. Неговите прояви са почти винаги много тежки и опасни. Добре е, че процентът на случаите е сравнително малък.

Какво е болест на АЛС?

Страничната амиотрофична склероза е рядко заболяване, но това не пречи да се счита за най-често срещания вид нарушение на двигателния неврон. Сред другите алтернативни имена за болестта е болестта на Лу Гериг (в чест на първия пациент с такава диагноза), заболяване на моторния неврон, заболяване на моторния неврон. Най-известният човек с ALS е Стивън Хокинг.

Амиотрофична латерална склероза, какво е това заболяване? Развива се при дегенеративни промени в двигателните нервни клетки, поради което мускулите нормално и правилно се свиват. Деструктивните процеси достигат невроните, разположени в мозъчната кора и предните гръбначни рога, мозъчните ядра. Когато някои двигателни нервни клетки умират, други не идват да ги заменят. Следователно функцията, за която те са отговорни, просто престава да се изпълнява.

Амиотрофична латерална склероза - причини

Въпреки че болестта на АЛС е изследвана много дълго време, трудно е да се говори за това откъде идва. Най-точен факт - развитието на болестта засяга няколко причини. Една от най-важните е промяната в супероксиддисмутаза-1. Този ензим предпазва клетките в тялото от различни увреждания и разрушения. Когато започва изясняването, болестта на ALS, откъдето идва, често се наблюдават мутации в хромозомите, отговорни за кодирането на SOD.

Защо се случва това? В повечето случаи тенденцията към деформация се наследява. В някои случаи аномалията се развива в резултат на излагане на някои неблагоприятни фактори, като:

• автоимунни процеси;
• липса на невротрофични фактори;
• появата на известно количество излишък от калиеви йони вътре в клетката;
• тютюнопушенето;
• разрушителното въздействие на екзотоксините;
• негативни ефекти на глутамата.

ALS синдром и ALS заболяване - разликата

Въпреки че имената на двете диагнози са сходни, те са различни неща. Болестта на Лу Гериг се появява по причини, които все още не са обяснени и могат да се разпространят както в гръбначния мозък, така и в мозъка. Синдромът се развива на фона на патологиите на гръбначния стълб. В допълнение, тази диагноза засяга само гръбначния мозък и има доста благоприятни прогнози, докато болестта на ALS се счита за нелечима.

Амиотрофична латерална склероза - симптоми

Болестта във всеки организъм се развива по свой собствен начин. При различни стадии на развитие, симптомите на АЛС са отлични. Като правило всички те се отнасят само до някои физически способности на човека. Болестта на Лу Гериг не влияе върху психичното развитие по никакъв начин, но може да доведе до много сериозна депресия: изключително трудно е да се наблюдава постепенното отказване на тялото от работа, разбиране и приемане.

Възможно е да се разграничи АЛС от следните характеристики:

• мускулни спазми;
• слабост в тялото;
• атрофия;
• проблеми с преглъщането;
• увреждане на речта;
• дисбаланс;
• промени в настроението;
• подножието;
• спастичност;
• мъждене.

Как започва амиотрофичната латерална склероза?

Най-ранните признаци на амиотрофична латерална склероза обикновено са свързани с мускулите. При някои пациенти те започват да изтръпват, а в други се дразнят. Какво е страшно, дори и след появата на тези симптоми, е почти невъзможно да се диагностицира заболяването. В повечето случаи заболяването започва с UAS неврони от долните крайници. Ръцете страдат по-рядко. Мускулите на речевия апарат са засегнати само когато по-сложната - булбарната форма. С напредването на болестта признаците стават по-ярки. В един момент мускулите атрофират напълно.

Какво е характерно в случая с АЛС, нормално функционират следните системи и органи:

• докосване;
• обоняние;
• слуха;
• черва;
• пикочния мехур;
• половите органи (при много пациенти сексуалната функция се запазва до последния - до края на крайния етап);
• очни мускули;
• сърце.

АЛС болестни стадии

Тъй като диагностицирането на АЛС не е лесен процес, обичайно е да се разграничават само два етапа на заболяването:

• прекурсорен период;
• местен период.

По време на последното, в по-голямата част от случаите с диагнозата АЛС, настъпва последният етап, поради което е много трудно да не се определи. В този момент експертите започват да определят къде се намира поражението. По време на периода на прекурсорите се появяват основните симптоми, но те не са достатъчно изразени, за да позволят на лекарите да подозират АЛС. Това е рядка болест и много специалисти не трябва да се сблъскват с нея дори веднъж в живота си.

Клиничните лезии са различни. Ако се развие по гръбначния стълб, заболяването се класифицира на:

• cervicothoracic;
• лумбосакралната;
• булбарна;
• церебрална.

При разпространението във формуляри са следните:

• polimieliticheskaya;
• спастичен;
• класика.

Амиотрофична латерална склероза - диагноза

Болестта във всеки организъм се развива по свой собствен начин. Това означава, че няма списък със специфични признаци, чрез които би било възможно да се определи точно ALS. В допълнение, ранните симптоми не винаги са подобни на симптомите - например тромавост, или неловкостта в ръцете може напълно да се отдаде на личните характеристики на човека. Междувременно болестта ще се развие безопасно.

Когато се появиха подозренията, терапевтът трябва да изпрати пациента на невролог, който ще ви предпише пълен преглед, включително:

1. Кръвен тест Повечето специалисти трябва да се интересуват от нивото на креатин киназа - ензим, който започва да се произвежда бързо и в големи количества, когато мускулите се разрушат.
2. Electroneuromyographic. Електроневромиографията помага да се намерят мускули, които губят инервация. Електрическата им активност се различава значително от здравата.
3. Магнитно-резонансна томография. С диагноза амиотрофична латерална склероза, ЯМР е необходим, за да изключи други заболявания със сходни симптоми. Този метод не е подходящ за определяне на ALS - той не може да открие никакви специфични промени в това заболяване.
4. TMS. Транскраниалната магнитна стимулация, като правило, се извършва заедно с ENMG. Методът оценява състоянието на двигателните нервни клетки. Неговите резултати може да са полезни при потвърждаване на диагнозата.

ALS - как да се лекува тази болест?

Първият въпрос, зададен от пациентите с тази диагноза и техните роднини, е болест на АЛС, дали тя е лечима и ако е така, с какви средства и методи може да бъде управлявана. Лошата новина е, че няма едно перфектно решение. Заболяването е рядко и не е напълно изследвано. Добрата новина е, че ако едновременно биеш трите патологични процеси, протичащи в организма, болестта ще се развива по-бавно.

Необходимост от действие на:

• ускорена аптоза;
• нарушен енергиен метаболизъм;
• автоимунни възпалителни процеси.

Амиотрофична латерална склероза - препоръки

Няма лекарства, които биха били ефективни веднъж завинаги за лечение на АЛС, но има и лекарства, които могат:

• облекчаване на симптомите;
• забавят развитието на болестта;
• стабилизира нормалното ниво на качество на живот.

Сега лечението на болестта на Шарко се извършва с такива лекарства като:

• Левокарнитин (разтвор, предназначен за перорално приложение);
• Картинин (капсули);
• креатин;
• Триметилхидразиниев пропионат (интравенозно);
• мултивитаминни комплекси.

Лечение на АЛС със стволови клетки

Този метод набира популярност напоследък. Те се опитват да го използват в различни области на медицината и в борбата срещу АЛС. Стволовите клетки са тези, които все още не са напълно оформени и не могат да изпълняват специфични функции. Но те са в състояние да се обновят и да помогнат за производството на различни други клетки - нервни, мускулни, кръвни.

Няма доказателства за това, но не е изключено, че скоро лечението на амиотрофичната латерална склероза ще бъде един от най-ефективните методи. Предполага се, че това ще спомогне за постигането на следните резултати:

• активира защитна и трофична функция;
• замени повредените неврони;
• заместват глиалните клетки;
• обогатява невроните с хранителни вещества.

Амиотрофична латерална склероза - натуропатично лечение на народни средства

Натуропатията е древен медицински метод. Някои пациенти с АЛС се опитват да лекуват амиотрофичната латерална склероза с негова помощ и да говорят за доста добри резултати. Което не е странно, като се има предвид същността на такава терапия. Последното се състои в следното - вътрешните сили на тялото могат да се справят с всяка болест, най-важното е да ги активирате и да ги изпратите в правилната посока.

Натуропатите са убедени, че болестите се развиват, когато човек води неправилен начин на живот. Това означава, че ако прегледате своите навици, поведение, отношение към живота, диагнозата може да изчезне от само себе си. В допълнение към изучаването на собствените си способности, натуропатията включва:

• хидротерапия;
• въздушни бани;
• физически процедури;
• слънчеви бани;
• профилактичен прием на хранителни добавки;
• ароматерапия;
• су-джок терапия;
• преценка на цвета;
• биорезонансна терапия и използването на много други средства.

Ново при лечението на амиотрофична латерална склероза

Изследването на характеристиките на това заболяване продължава постоянно. Съвсем наскоро учени от Северна Каролина са напреднали, за да гарантират, че лечението на АЛС може да бъде ефективно. Те успяха да намерят ДНК сегмента, който е отговорен за изпращане на сигнали по нервните окончания. Просто неговото разрушаване и причинява болестта. Това означава, че ако всичко се получи, ще се създаде лекарство, което ще предотврати деформацията на нервните клетки и в същото време болестта.

Храна за амиотрофична латерална склероза

Като такова, няма специална диета за болестта, но това не означава, че диетата на пациента не трябва да се коригира по никакъв начин. За да компенсирате намаляването на мускулната маса, трябва да увеличите менюто на калориите. Какви витамини са необходими за болестта на АЛС? Най-ефективни са онези хранителни вещества, които се съдържат в:

• хляб;
• ориз;
• шоколад;
• тестени изделия;
• житни растения;
• житни растения;
• сирене;
• масла (кремообразни, зеленчукови);
• плодове;
• зеленчуци.

ALS болест - колко време живеят?

Това е прогресивно страдание. Невъзможно е да се предскаже как ще се развие активната болест на Шарко. Във всеки организъм това се случва по свой собствен начин. Според статистиката бързият напредък - когато дихателната недостатъчност се наблюдава в рамките на една година - е много рядък. По-често пациентите с АЛС живеят от 2 до 5 години. Над 5 години болестта рядко се развива, но има и случаи, при които хората с тази разочароваща ужасна диагноза са живели 10-25 години.

ALS болест: какво е тя, симптоми и как да се лекува

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е бързо развиващо се нарушение на моторния неврон, което постепенно спира функционирането на моторните неврони, разположени в гръбначния мозък и мозъка. Тъй като невроните умират, пациентите започват да губят способността си да поддържат, движат, говорят и дишат.

АЛС става трудно предизвикателство за пациентите и техните близки. Грижа за болните, роднини нямат опит с грижа, което води до импотентност. Всеки ден пациентите с АЛС трябва да се справят със сложни пречки, които могат да бъдат преодолени с подкрепата на различни специалисти и близки хора. Заболяването постоянно се изследва от лекари, тъй като няма регистрирани лекарства за борба с нея.

Причини за заболяване

В момента най-разумната версия на появата на болестта е теорията за влиянието на външни инфекциозни фактори върху предразположени хора. Причината за невроналната смърт при някои форми на АЛС е продуктите на радикално окисление и екзотоксичност.

Точната причина за появата на признаци на заболяването все още не е установена. Сред формите на АЛС се отличават спорадични и семейни. Семейната форма е възможна, ако родословието на пациента включва пациенти не само с АЛС, но и с паркинсонизъм, деменция и суицидни тенденции. Извършва се генетично изследване, за да се потвърди предразположението. Такова изследване обаче не винаги дава желания резултат.

Кой е обект на болестта

Подлежат на болести хора над 40 години. В по-ранна възраст заболяването е много рядко. Сред пациентите с АЛС има значително повече мъже, отколкото жени.

В света всяка година подобна болест се диагностицира при двама души от 100 хиляди. От една страна, процентът на пациентите с АЛС е малък, но тези хора и техните семейства се нуждаят от помощ и подкрепа.

Симптоми на заболяването

ALS се характеризира с лезии на част от гръбначния стълб и дисфункция на тазобедрените органи. С настъпването на заболяването настъпват мускулни атрофии в секциите на крайниците, което води до намаляване на мускулния тонус.

Първите симптоми на болестта са едва забележими, така че пациентите може да не им дават значение за дълго време. Преди да се постави подходяща диагноза, обикновено отнема около година и половина. От началото на заболяването здравите неврони изпълняват функциите на увредените, така че за известно време състоянието на пациента остава непроменено.

След като здравите неврони вече не се справят, настъпва рязко влошаване на човешкото благосъстояние. С развитието на заболяването на първо място започват да страдат речевите и двигателните функции. В този случай заболяването не засяга интелекта на човека, неговите сетивни органи, пикочните функции и червата, сърдечните функции и работата на очните мускули. В по-късните стадии на UAS са налице признаци на периферна парализа.

Според статистиката, без да се предприемат мерки за борба с болестта, продължителността на живота на пациента след идентифициране на първите признаци в него може да бъде от 1,5 до 5 години. Комбинирайки терапия и подходяща грижа за пациентите, хората с АЛС успяват да живеят много по-дълго. Развитието на болестта спира в някои случаи по неизвестни причини. Такива пациенти най-често стават обекти за изследване от изследователи и лекари. След като научат причината за спиране на развитието на болестта, ще бъде възможно да се получи ключът към лечението на АЛС.

Лечение и профилактика на ALS

Ефективното лечение на комплексно заболяване все още не е разработено поради непълно изследване на признаците на развитие на заболяването. Нейната основа е симптоматична терапия. Пациентите често имат признаци на депресия, приемани от транквиланти или антидепресанти. При наличие на болка при мускулни контракции се предписват мускулни релаксанти.

Болките в ставите се облекчават от нестероидни противовъзпалителни средства. В трудни ситуации на късен етап е възможно употребата на опиати.

Не е разработена специална превенция на заболяванията. Можете да изберете само някои препоръки, след които ще бъде възможно да се укрепи тялото на болния и да се предотвратят нарушения на нервната система:

1. Прекратяване на тютюнопушенето.
2. Отхвърляне на употребата на силен алкохол в големи дози.
3. Балансирано правилно хранене с използване на витамини от група Б.
4. Избягване на хипотермия.
5. Предотвратяване на настинки и други вирусни инфекции.
6. Навременна корекция на усложненията на имунната система.

Подсилващата терапия ще помогне за намаляване на скоростта на прогресиране на болестния процес в някои случаи. В същото време, препаратите от липоева киселина, лецитин и витамини от група В ще помогнат за подобряване на проводимостта по периферните нерви, ще повлияят положително метаболизма на мускулната тъкан.

От голямо значение при лечението на АЛС са занятия по физикална терапия. Интензивността на спортните натоварвания с упражнения зависи от степента на нарушения, които пациентът има. Редовните дихателни упражнения и умерените упражнения ще предотвратят развитието на заболявания на дихателната система.

Какво е амиотрофична латерална склероза (ALS)?

Bass болест, амиотрофична латерална склероза е невро-мускулна болест, която причинява дегенерация на мускулите и нервите.

Други имена са синдромът на Лу Гериг, болест на моторния неврон (MND) - бързо прогресираща и фатална болест, причинена от дегенерацията на моторните неврони, които контролират мускулните движения на тялото.
Тя се нарича болест на Лу Гериг след известен американски бейзболист със същото име, който почина от ALS през 1941 г., на 37-годишна възраст. Стивън Хокинг, световно известен физик, е сред тези, които страдат от това разстройство.

Болестта на АЛС се класифицира като "разстройство на моторния неврон" и се характеризира с постепенна дегенерация на моторните неврони, нервни клетки, разположени в мозъка и гръбначния мозък, които контролират връзката между нервната система и произволните мускули в тялото.

Горни и долни моторни неврони (мозък)
↓
Долни моторни неврони (гръбначен мозък)
↓
Произволни мускули

ALS синдромът започва, когато горните и долните моторни неврони се дегенерират и спират да изпращат сигнали към мускулите, което води до отслабване, потрепване (фасцикулация) и тяхната атрофия. Първоначално болестта се проявява с трудности при ходене или бягане, писане, говорене.

В крайна сметка пациентът губи контрол над всички доброволни движения. Настъпва етап, когато мозъкът вече не контролира доброволните движения на тялото, човек става слаб, не може да ходи, движи ръцете, краката си.

Дишането става трудно, тъй като мускулите на гръдния кош и диафрагмата са повредени. Въпреки че изкуствената вентилация на белите дробове помага за известно време, засегнатите хора често умират от дихателна недостатъчност в рамките на 3-5 години след началото на заболяването.

По правило интелектът не е нарушен. Въпреки това, има промени в когнитивната функция, като загуба на памет, проблеми при вземане на решения и депресия. Въпреки това, способността на човека да вижда, мирише, вкусва, докосва, чува, остава непокътната.

преобладаване

Амиотрофичната латерална склероза е едно от често срещаните невромускулни заболявания, които засягат главно мъже от всички раси и етнически групи. Повечето от заболяванията (почти 90%) са спорадични, 10% от случаите са фамилни (наследствени). Обикновено се наблюдава при хора над 50 години.

Действителните причини за болестта на АЛС не са много ясни. Засегнато е семейно предразположение, но в огромното мнозинство от засегнатите хора това се случва спонтанно. 90-95% от случаите на амиотрофична латерална склероза не са наследствени, възникват спорадично.

5-10% от всички случаи са генетично определени. Една пета от тях се дължи на мутация в гена SOD1, която кодира ензим супероксид дисмутаза. Очевидно други гени участват и чакат да бъдат открити.

Синдромът на бас не може да бъде напълно излекуван, но са налични лекарства, които облекчават симптомите и удължават живота. Някои хора могат да живеят до десет години с подходящо лечение.

Какво ново

Връзката между спорта и амиотрофичната латерална склероза

Рискът от АЛС заболяване може да бъде увеличен чрез интензивна физическа активност, установява ново проучване. Физическата активност е свързана с повишен риск от синдрома, след като се вземат под внимание потенциално влияещи фактори като възраст, пол, тютюнопушене, консумация на алкохол и неблагоприятни ефекти на работното място.

симптоми

Трима от четирима души с АЛС имат засегнати крайници. В някои случаи ръката се докосва първо. Обикновените действия, като ходене, изкачване на стълби или увиване на една риза, са трудоемки.

Понякога, когато е засегнат само един крайник, това състояние е известно като моно-разтопена амиотропия. Началото на болестта е толкова фино, че пациентът не знае за това. Само след като атрофията стане очевидна се подозира синдромът.

Основните симптоми включват:

• Слабост, особено в краката;
• Слабост, тромавост на ръцете;
• Мускулни крампи, спазми, тремор на раменете, ръцете, езика;
• Скованост на засегнатите мускули (спастичност);
• Затруднено повдигане на предната част на краката, краката;
• Груба, назална реч;
• Мускулна атрофия (типичен признак на ALS);
• Преувеличени рефлекси.

При 25% от пациентите с АЛС заболяване, за първи път се засяга речта (дизартрия). Тя става неясна, назална, изкривена, може да бъде придружена от загуба на обем. Много често мобилността на езика е нарушена, има проблеми с преглъщането (дисфагия). Някои изпитват неконтролируем смях или плач (емоции) поради дегенерацията на булбарните горни моторни неврони.

усложнения

Каквато и да е част от тялото е засегната, слабостта и атрофията постепенно се разпространяват от мястото на произход към другите й части. Човек постепенно губи способността си да стои, ходи, да се движи и става все по-парализиран, свързан с леглото.

диета

Дъвченето и преглъщането става трудно. Те са склонни да аспирират хранителни частици в белите дробове, което може да доведе до пневмония. Това може да се избегне с помощта на тръба за храна. Поради лошото хранене е изключително трудно за пациентите да поддържат нормални стандарти за тегло.

дихателен

Хората стават все по-зависими от респиратор. Някои от тях умират от респираторни усложнения или пневмония. В по-късните етапи, пациентът може да избере трахеостомия за подпомагане на дишането.

неврологична

Пациентите с амиотрофична латерална склероза са по-склонни да развиват фронтотемпорална деменция и болест на Алцхаймер.

Повечето пациенти остават интелектуално безопасни, следователно са наясно с физическото увреждане. За някои болестта става трагедия, често страда от клинична депресия.

причини

Изследователите изследват точната причина за заболяването, въпреки че много фактори, като изброените по-долу, са свързани с болестта:

• Семейство ALS (или FALS). Наследствена автозомно-доминантна мутация на хромозома 21 е включена в 20% от случаите.Деца от тези пациенти имат по-висок риск от развитие на заболяването. Трябва да се отбележи, че близки роднини имат рискове, подобни на рисковете за цялото население.

Счита се, че хранителните фактори, като невротоксин, присъстващ в семената на тропическо растение цикада, cycus circinalis, са причинили увеличаване на честотата на АЛС в Западен Тихия Гуам.

• Мутация в гена SOD1 (супероксидаза дисмутаза 1) е друга причина, която често се цитира. Генът SOD1 произвежда ензима супероксид дисмутаза, който действа като антиоксидант и предпазва организма от свободни радикали.

Натрупването на свободни радикали е една от основните причини за неврологични заболявания, включително ALS. Понастоящем се смята, че повишената функция (поради мутация SOD1), а не загуба, е причина за амиотрофична латерална склероза.

• Глутаматът, невротрансмитер, присъства в големи количества в цереброспиналната течност и серум на пациенти с АЛС. Глутаматът в големи количества се счита за невротоксичен.
• Автоимунните заболявания са друга причина, която се появява, когато имунната система на организма е нарушена и започва да атакува нормални клетки, причинявайки дегенерация на мотоневроните.

Последните изследвания показват, че микроглия (имунни клетки на нервната система) са интензивно включени в късните стадии на заболяването.

Рискови фактори

• Смята се, че ефектите на невротоксини, тежки метали, вируси са фактор, който задейства.
• Операцията на гръбначния мозък играе роля в увреждането на нервните влакна и причинява ALS.
• Военна служба. Съобщава се, че военните имат 60% по-голяма вероятност да получат болестта в сравнение с обикновените хора.
• Налице е възможна връзка между болестта и експозицията на пестициди, както се вижда от увеличаването на разпространението сред футболистите.
• Възраст. Хората на възраст между 40 и 60 години са изложени на по-висок риск.
• Мъжете страдат повече от жените.
• Географски фактори: Япония, Западна Гвинея, Гуам съобщават за по-висока честота на това заболяване.

диагностика

Диагностицирането на АЛС е доста сложно, защото симптомите приличат на други неврологични състояния.

Симптомите на увреждане на горните и долните двигателни неврони в един крайник, които не могат да бъдат обяснени с друго нарушение, са индикатор за синдрома. Основната диагноза се основава на медицинска история на симптомите, които лекарят наблюдава при пациент.

След това се провежда серия от тестове, за да се потвърди диагнозата и да се изключат други заболявания. Трябва да се извършат диагностични тестове, за да се изключи други нервни заболявания, които приличат на амиотрофична латерална склероза.

Някои от най-важните са:

• Електромиографията (ЕМГ) открива електрическата активност в мускулите.
• Измерване на скоростта на проводимост на нервите (NCV). Показва периферна невропатия, така че са необходими допълнителни изследвания.
• Магнитно-резонансната картина (МРТ) е неинвазивна процедура. Използва се за получаване на подробни изображения на мозъка и гръбначния мозък. ЯМР може да изключи херния на междупрешленния диск в шията, тумори на гръбначния стълб, цервикална спондилоза и други нарушения.
• Гръбначна лумбална пункция. Проведени са за изследване на течността около гръбначния мозък.
• Извършва се мускулна биопсия, за да се изключи миопатия.
• Анализите на кръвта и урината са полезни за изключване на други подозрителни заболявания.

Пациентът трябва винаги да намира мнението на втория специалист, тъй като има голяма неяснота, свързана с диагностицирането на АЛС.

Има много симптоми, които съвпадат с други заболявания, като СПИН, Т-клетъчна левкемия, Лаймска болест, множествена склероза, пост-полиомиелитен синдром, атрофия на гръбначния мозък, мултифокална моторна невропатия.

лечение

Няма специално лечение. Помощта се фокусира върху забавянето на прогресията на заболяването и осигуряването на неговата управляемост.

лекарства

• Riluzole (Rilutek), първото лекарство, което може да се използва при лечението. Рилузол намалява до минимум увреждането на моторните неврони чрез контролиране на освобождаването на глутамат.

Клиничните проучвания на пациенти с АЛС показват, че Riluzole не отменя вече нанесените щети, но помага на тези, които поглъщат трудно. Той също така удължава оцеляването с няколко месеца, забавяйки необходимостта от вентилация. Въпреки това, остава възможността за някои странични ефекти (като увреждане на черния дроб).

• Лекарствата често се предписват на пациенти, за да контролират умората, мускулните спазми, болка, запек, прекомерно слюноотделяне, слюнка, спастичност, депресия и нарушения на съня.
• Физическата терапия насърчава човек да изпълнява прости упражнения като ходене, плуване или стационарен велосипед. Той повишава мускулната сила, подобрява сърдечно-съдовата система, помага да се противопоставят на умората и депресията.
• Професионалните терапевти запознават хората с устройства, които помагат в ежедневието. Например инвалидни колички, рампи.
• Препоръчва се терапия на речта, тъй като говоренето става все по-трудно с прогресирането на заболяването. Логопедите ще се научат да говорят по-шумно и ясно, както и използването на невербални средства за комуникация. Те помагат да се използват устройства като синтезатори на реч и компютри, които осигуряват по-добра комуникация.
• Пациентите, които се грижат за пациентите с АЛС, трябва да се научат от специалистите по хранене как да приготвят питателна храна. Ако пациентът вече не може да яде, в стомаха се вкарва тръба за хранене. Той помага да се избегне задушаване или развитие на пневмония.
• За отстраняване на излишната течност или слюнка често се използват смукателни устройства.
• През нощта се използва апарат за изкуствено надуване на белите дробове и подпомагане на дишането по време на сън. С напредването на заболяването устройството ще бъде използвано на пълно работно време.

В началния стадий на заболяването

Лекарите трябва да обяснят болестта на пациента, курсът, който ще бъде необходим, да помогнат да се разберат различните възможности за лечение, които могат да се вземат, за да могат да вземат информирани решения.

Как трябва пациентът да работи с АЛС?

ALS може да бъде опустошително за пациента и членовете на семейството. Очевидно е, че ще има тъжен период, когато всички заинтересовани страни ще се опитат да се справят със ситуацията. Винаги е важно да се поддържа позитивна нагласа, тъй като това ще удължи оцеляването, ще подобри качеството на живот.

Мнозина остават интелектуално активни и това е друг полезен аспект. Ранните медицински, финансови или лични решения ще облекчат напрежението до голяма степен.

С правилния подход към болестта, доброто лечение и подкрепа, хората с АЛС могат да живеят по-добре.

Какво представлява диагнозата АЛС?

Амиотрофичната латерална склероза (други имена за АЛС, болестта на Шарко, Лу Гериг) е прогресивна патология на нервната система, която засяга около 350 хиляди души по целия свят, като всяка година се диагностицират около 100 хиляди нови случаи. Това е едно от често срещаните двигателни нарушения, водещи до сериозни последствия и смърт. Какви фактори влияят върху развитието на болестта и дали е възможно да се предотврати развитието на усложнения?

Причини за развитие на АЛС

Дълго време патогенезата на болестта е неизвестна, но с помощта на множество изследвания учените са успели да получат необходимата информация. Механизмът на развитие на патологичния процес при АЛС е мутация в нарушение на сложна система за рециклиране на протеинови съединения, които са в нервните клетки на мозъка и гръбначния мозък, в резултат на което те губят до регенерация и нормално функциониране.

Има две форми на АЛС - наследствени и спорадични. В първия случай патологията се развива при хора с обременена семейна анамнеза, при наличие на латерална амниотична склероза или фронтотемпорална деменция при близки роднини. По-голямата част от пациентите (в 90-95% от случаите) са диагностицирани със спорадична форма на амиотрофична склероза, която възниква в резултат на необясними фактори. Установена е връзка между механични наранявания, военна служба, интензивни натоварвания и ефекти на вредни вещества върху организма, но не можем да говорим за точните причини за АЛС.

Интересно: най-известният пациент с амиотрофична латерална склероза днес е физикът Стивън Хокинг - патологичният процес, който се развива, когато е бил на 21 години. По това време той е на 76 години и единственият мускул, който той може да контролира, е мускулът на бузите.

Симптоми на ALS

Като правило заболяването се диагностицира в зряла възраст (след 40 години), а рискът от заболяване не зависи от пол, възраст, етническа група или други фактори. Понякога има случаи на юношеска патология, която се наблюдава при млади хора. В първите етапи ALS е асимптоматичен, след което пациентът започва да има леки спазми, скованост, потрепване и мускулна слабост.

Патологията може да засегне всяка част от тялото, но обикновено (в 75% от случаите) тя започва от долните крайници - пациентът се чувства слаб в глезенната става, което ги кара да се спънат при ходене. Ако проявата на признаците започва с горните крайници, човек губи гъвкавост и сила в ръцете и пръстите. Лимбата става по-тънка, мускулите започват да атрофират, а ръката става като лапа на птица. Една от характерните черти на АЛС е асиметрията на проявите, т.е. първо се развиват симптомите от едната страна на тялото и след известно време от другата.

В допълнение, болестта може да се появи под формата на булбар - да повлияе на речевия апарат, след което има затруднения с функцията на преглъщане, има силен слюнит. Мускулите, отговорни за функцията на дъвчене и изражението на лицето, са засегнати по-късно, в резултат на което пациентът губи изражението на лицето - не може да надуе бузите, да движи устните си, понякога престава да държи главата си нормално. Постепенно патологичният процес се разпространява по цялото тяло, настъпва пълна пареза на мускулите и обездвижване. Практически няма болка при хора с диагноза АЛС - в някои случаи те се проявяват през нощта и са свързани с лоша подвижност и висока спастичност на ставите.

Таблица. Основните форми на патология.