Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на увреждане на мозъка, увреждане на гръбначния стълб и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна томография. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. В тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, които се намират над големия тилен отвор, по-специално медулата, моста и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно подреждане на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на цервикалния гръбначен стълб и пречи на нормалното кръвообращение на гръбначната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на черепно-мозъчния възел, т.е. където черепът отива към гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийския патолог Ханс Киари и германския патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

• Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа в гръбначния канал (долната част на малките полукълба);
• Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула се спускат в гръбначния канал;
• Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикул, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнати прешлени и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
• Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типовете III и IV обикновено не са съвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структурите на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата при раждане, повтарящи се травматични мозъчни увреждания в детска възраст могат да увредят костните шевове в основата на черепа. В резултат на това се нарушава нормалното формиране на задната черепна ямка. Той става твърде малък, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големите отвори, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на анормалността на Арнолд-Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на гръбначно-мозъчната течност, корените на черепните нерви, преминаващи в тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено, гръбначно-мозъчната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка към субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклонение, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с извит характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане не могат да възникнат по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (се разделя на отделни срички, пеене). Доста специфичен симптом се смята за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно виждане поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на луковичната му форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомичните структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от кората на мозъчните полукълба до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването по време на хранене, затруднено дишане. Възможна е краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус при запазване на съзнанието.

Радикуларен синдром при аномалия Арнолд-Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено поглъщане на храна, слухови увреждания (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замаяност и т.н.

Синдромът на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват с разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са счупени, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), изтръпване и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия Арнолд-Киари тип I може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при провеждане на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да суче).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се счита за комплекс от симптоми на Киари, тъй като не е съпътстван от пропускане на слабо развития малкия мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица от описаните по-горе симптоми позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърна или магнитно-резонансна томография (последният метод е по-информативен). Полученото с помощта на магнитен резонанс образ показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалия на Арнолд Кири зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът се открие случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитно-резонансна образна диагностика за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

• лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на алкохола, допринасят за намаляване на болката;
• нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
• мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът показва признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черепна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи провеждане на хирургична намеса, чиято цел е освобождаване на излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква нуждата от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При дефекти от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

Така, аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Синдром на Арнолд Киари

Синдромът на Арнолд-Киари (аномалия на Арнолд-Киари) е вродена патология на развитието на мозъка, която се проявява в неподходящи размери на задната черепна ямка и мозъчните структури в тази област, което води до пропускане на малкия мозък и мозъчния ствол в големия тилен отвор, което води до тяхното нарушение на това ниво. Често този дефект се съчетава с аномалии в развитието на гръбначния мозък и хидроцефалията. Повечето пациенти, страдащи от синдрома на Арнолд - Chiari нямат никакви симптоми или признаци на това заболяване и поради това не се нуждаят от лечение. Най-често тази патология се открива напълно случайно при диагностични манипулации в случай на съмнение за други заболявания. Честотата на аномалията Арнолд-Киари е 3-8 души на 100 000 население.

Причините за този синдром досега не са напълно установени.

Синдром на Арнолд - Киари Симптоми

При тази аномалия се наблюдават няколко от симптомите по-долу:

- Треперене или замаяност, които се влошават чрез завъртане на главата

- Шум, бръмчене, свистене, съскане, звънене в едната или и двете уши, които също могат да се усилят чрез завъртане на главата

- Поради повишаване на вътречерепното налягане или в резултат на повишаване на тонуса на мускулите на шията се появява доста чувствително главоболие (най-изразено сутрин)

- Има принудително потрепване на очните ябълки (нистагм)

При по-тежкото протичане на аномалия Арнолд-Киари са налице следните симптоми:

- Наблюдавани зрителни нарушения (изразени в двойно зрение, слепота и др.), Които често се влошават, когато главата се обърне

- Има нарушения на координацията на движенията, тремор на краката и ръцете

- Намалява чувствителността на торса, част от лицето, няколко или един крайник

- Уринирането става трудно и / или неволно

- Наблюдава се мускулна слабост на част от тялото, част от лицето, няколко или един крайник

- Може да има загуба на съзнание (най-често задействано от завъртане на главата)

- Възможно развитие на състояния, способни да причинят спинален или / и мозъчен инфаркт

Възможни последствия и усложнения на синдрома на Арнолд-Киари

- Парализа. Парализа може да се развие поради компресия на гръбначния мозък и дори в областта на операцията

- Хидроцефалия. Последиците от натрупването на излишната течност в мозъка може да изискват поставянето на шънт (гъвкава тръба) за дрениране и изхвърляне на цереброспиналната течност във всяка друга част на тялото.

- Сирингомиелия. Понякога пациенти, страдащи от аномалия Арнолд-Киари, развиват заболяване, при което в гръбначния стълб се образува киста или кухина (патологична кухина в гръбначния мозък или мозъка). След образуването, тази кухина се пълни с течност, което води до нарушаване на гръбначния мозък

Синдром на Арнолд - Лечение на Chiari

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари е чисто индивидуален подход и пряко зависи от състоянието и тежестта на всеки отделен пациент. При липса на тежки симптоми, лекарят предписва наблюдение като лечение с периодични редовни прегледи. Ако основните симптоми са болка, препоръчва се да се вземат обезболяващи. В някои случаи пациентите с този синдром са силно облекчени от употребата на противовъзпалителни лекарства, които могат да забавят или напълно да предотвратят необходимостта от операция.

Хирургично лечение

Най-често лечението на аномалия Арнолд-Киари се извършва хирургично, чиято цел е да се спре прогресирането на промените в структурата на гръбначния стълб и мозъка, както и да се стабилизират симптомите. Ако операцията е успешна, налягането върху гръбначния стълб и малкия мозък намалява и нормалното изтичане на CSF се възстановява.

Най-честата операция за този синдром е декомпресия на задната черепна ямка или краниэктомия на задната черевна ямка. Операцията се състои в отстраняване на малък фрагмент от костта от задната част на черепа, което води до повече пространство за мозъка и намаляване на налягането. По времето, когато тази хирургическа интервенция отнеме от един до два часа, и периодът на възстановяване обикновено не надвишава седем дни.

Синдром на Арнолд Киари: причини, симптоми, лечение и прогноза за възстановяване

Малформацията на Арнолд-Киари е синдром, при който има пролапс и излизане през големия тилен отвор на мозъчните структури, разположени в задната черевна ямка. Това е рядко вродено заболяване.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

В задната ямка обикновено се намират такива важни структури като част от полукълба, медулата и сливиците на малкия мозък. В тази област има преход на мозъка към гръбначния мозък. Структурите на гръбначния мозък преминават в областта на цервикалния гръбначен канал през тилния отвор.

Малформацията на Chiari се характеризира с появата на нарушено развитие на костите на черепа. Западната част се увеличава при дете в този случай рядко. Това патологично състояние възниква на фона на вътрематочна хидроцефалия.

Поради повишеното вътречерепно налягане мозъчните структури се изтласкват и се появяват костни деформации.

Аномалии в структурата на черепа водят до преместване на мозъчните структури. Образува се един вид херния. Може да възникне компресионно увреждане на мозъчните структури, което води до сериозно разрушаване на основните центрове, които регулират функционирането на всички системи на тялото. Може да се появи компресия на гръбначния мозък. Преместването на мозъчни структури може да бъде открито по време на миелоенцефалографията.

Видове и степени на аномалията на Арнолд Киари

В зависимост от тежестта на промените в костната основа на структурите на черепа и костния мозък се различават 4 вида патология.

Най-честата и относително благоприятна прогноза е Chiari Type I malformation. Тази форма на патологията се характеризира с изместване на структурите на бадемовото тяло и надолу малкия мозък.

Арнолд-Киари тип II малформация започва да се проявява в ранна детска възраст. В този случай има изместване на по-голям брой мозъчни структури и наличие на допълнителни малформации.

При третия тип синдром на Арнолд Киари има протрузия не само на моста, на мозъка, на амигдалата, но и на пиама. Патологията води до тежки неврологични нарушения.

При синдрома на Арнолд-Киари от четвърти тип се наблюдава недоразвитие на малък мозък, притискане на гръбначния мозък и критично изместване на мозъчните структури. Тези новородени не са жизнеспособни.

Има 3 тежест на синдрома на Арнолд-Киари. Сравнително лек вариант на патологията, при която няма развитие на тежки мозъчни дефекти и силно изразени симптоматични прояви, се счита за синдром на Арнолд-Киари.

По-опасни се считат 2 и 3 степени на синдрома. Те се комбинират с други вродени нарушения на образуването на тъкани на нервната система. Това влошава прогнозата. Дори при целенасочено лечение, децата често имат тежки неврологични заболявания, които почти не са податливи на корекция.

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка

Точните причини за развитието на тази аномалия все още не са установени. Смята се, че проблемът се крие в генетичните смущения в развитието на плода, което води до неправилно формиране на структурите на мозъка и костите на черепа.
Много експерти смятат, че проблемът може да се дължи на наличието на вродена хидроцефалия.

Натрупването на флуид по време на развитието на плода увеличава налягането в мозъка, което води до екструдиране на структурите му в тилния проход.

Факторите, които увеличават риска от развитие на патология, включват:

• травматично увреждане на мозъка по време на раждане;
• неконтролирани медикаменти;
• пристрастяване към алкохолни напитки и тютюнопушене;
• вирусни инфекции.

Някои експерти посочват възможността за наследствена предразположеност към тази патология.

Особености на заболяването

Въпреки факта, че характерните признаци на заболяването могат да се появят още в зряла възраст, този дефект е вродена патология. В повечето случаи тя се развива в резултат на нарушено образуване на костите на черепа. Поради това, пациентът може да бъде открит необичайно малък размер на черепната ямка. Повишен риск от подобен проблем, удължена форма на тилната форма.

Аномален синдром на Арнолд Киари: основните симптоми

С аномалията на Арнолд Киари симптомите могат да бъдат изразени както в детска възраст, така и в зряла възраст.

При 1 и 2 вида заболявания се наблюдават следните анормални признаци на този синдром:

• гадене;
• пристъпи на замаяност;
• чести главоболия;
• краткотрайна загуба на съзнание;
• увреждане на слуха;
• нарушения при гълтане.

Ако патологията на Arnold Chiari се съпътства от развитие на други дефекти, включително сирингомиелия, може да възникне нарушение на чувствителността на крайниците, мускулна атрофия, изтръпване на определени части от тялото и др. При 3 и 4 вида синдром на Арнолд-Киари могат да се наблюдават критични нарушения във функционирането на вътрешните органи.

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

Това състояние се диагностицира от невролог и неврохирург. В допълнение към външния преглед и оценката на оплакванията на пациентите, специалистът предписва проучвания като:

За да се потвърди диагнозата, често се предписва ЯМР на мозъка и гръбначния мозък.

лечение

След диагноза може да се предпише консервативно или хирургично лечение. Прилагайте популярни рецепти и средства на китайската медицина е непрактично. Ако симптомите на патологията са слаби, може да се предпишат нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти, за да ги коригират.

При признаци на аномалии в развитието се изисква хирургична намеса. Често се извършва операция на трепанация на задната част на черепа и отстраняване на част от тилната кост. Може да е необходима резекция на амигдалата и сраствания.

усложнения

При синдром от тип 1 на Арнолд-Киари тежките последствия от хода на аномалията често отсъстват. Ако терапията е проведена с консервативни методи и има повишено вътречерепно налягане на фона на нараняване или други нарушения, е възможно развитието на парализа на крайниците.

Ако бременната жена има такова нарушение, тя се нуждае от специално внимание от страна на лекарите по време на раждането, тъй като повишаването на вътречерепното налягане по време на напрежението може да предизвика исхемичен инсулт на гръбначния мозък или мозъка. Ако терапията се извършва с хирургични методи, възможно е влошаване на изтичането на цереброспиналната течност, неврологични заболявания и смърт.

Рискови фактори

Рисковите фактори, които влошават прогнозата за лечение, включват артериална хипертония и респираторни заболявания, затлъстяване и исхемично увреждане на тъканите на гръбначния мозък и мозъка.

перспектива

При своевременно проведено комплексно лечение, синдромът Арнолд-Киари 1 и 2 няма ефект върху продължителността на живота на пациента. При 3 и 4 вида заболяване вероятността за преждевременна смърт на пациента е висока.

Аномална превенция

Предвид недостатъчното познаване на това нарушение все още не са разработени специфични методи за неговото предотвратяване. За да се намали рискът от подобна вродена аномалия при дете, на родителите му се препоръчва да се придържат към здравословен начин на живот. По време на бременността жената трябва да следва препоръките на лекаря и да се подложи на редовни прегледи.

Синдром (аномалия) Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари или аномалия (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на развитието на мозъка. Нарушения, свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за баланса на човека. Тази група включва и патологията на продълговатия мозък, която се проявява в разрушаването на центровете, отговорни за дихателната система, сърдечно-съдовата и централната нервна система.

По време на нормалното развитие, малкият мозък и неговите сливици се намират в черепа над тилния отвор. По време на прогресирането на аномалията на Арнолд-Киари мозъчните сливи се спускат и мозъкът се стиска.

Ако смятате, че статистиката, аномалиите на Арнолд-Киари се срещат при 3–8 души от 100 хиляди. В зависимост от степента на развитие на заболяването, както и от вида на аномалията, диагнозата може да се постави през първите седмици от живота на новороденото, ако по време на бременност има фактори, които влияят неблагоприятно върху развитието на плода. Повече експерти по патология могат да открият при възрастни. Това може да е изненада, тъй като изразени симптоми и оплаквания не се появяват във всички случаи.

Синдромът на Арнолд-Киари в определени случаи е наследен, така че съществува рисков фактор за развитието на патология при плода по време на бременност при жена.

причини

Аномалията на Арнолд Киари или малформацията на Арнолд Киари се развива поради няколко причини. Но основната е влиянието на неблагоприятните фактори върху тялото на бъдещата майка по време на бременност.

Всяка бременна жена може да бъде изложена на риск от раждане на бебе с такава патология. Това се улеснява от следните фактори:

• употребата на голям брой лекарства по време на бременност влияе неблагоприятно върху развитието на плода;
• ако през този период бременна жена пуши и консумира алкохол;
• ако е имала няколко вирусни заболявания.

Всички тези причини ще засегнат развитието на плода.

Вроденият синдром на Arnold-Chiari може да се дължи на неправилно развитие на костите на черепа. Гърбът на черепа може да е твърде малък, така че малкият мозък и тилната част са неправилно поставени. Може да се увеличи и задна част. Всичко това клиничните специалисти наричат ​​аномалии на Арнолд-Киари.

Придобитата малформация на Chiari напредва поради нараняване на детето по време на раждането.

класификация

• аномалия на Арнолд-Киари тип 1. За този тип характеристика е пропускането на сливиците на малкия мозък под тилната формана;
• аномалия тип 2. Вродена форма, тъй като тя започва да се развива дори по време на развитието на плода. Наличието на патология може да се установи чрез инструментални методи за изследване - сливиците на малкия мозък и други ГМ структури излизат през големия тилен отвор;
• тип 3 аномалия. Медулата и малкият мозък се спускат до нивото на менингоцела на цервико-тилната област;
• аномалия 4 тип. С тази патология има слабо развитие на малкия мозък;

Освен това, заболяването тип 2 Chiari е най-често срещано при други заболявания на ЦНС. Малформациите на третия и четвъртия тип се считат за несъвместими с живота.

симптоматика

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари са общи и специфични. Първоначално може да има болка в шията, излъчваща се към шията. Болката се увеличава с хълцане, кашлица. Чувствителността на кожата изчезва, което може да сигнализира за развитието на тази патология. Загубата на съзнание, замаяност и загуба на зрението са тревожни признаци на аномалия. Понижената мускулна сила на ръцете може да се появи и поради прогресирането на болестта на Chiari. В областта на ръцете може да се появи изтръпване. Когато заболяването се влоши, дишането може да спре за кратко време, фарингеалният рефлекс отслабва, движенията на очите стават неконтролируеми и ускоряват.

Като цяло, човек, който има подозрение за малформация на Арнолд Киари, има чувство на бучене и съскане и звънене в ушите. Също така повишава вътречерепното налягане, главоболие, особено сутрин. Координацията е значително влошена и се наблюдава тремор на горните и долните крайници. Други проблеми могат да възникнат при уриниране. Като цяло има чувство на слабост, умора.

Всички симптоми се засилват и стават ярки по време на движенията. Ако не се консултирате с лекар и не започнете лечение, тогава това заболяване може да причини гръбначен мозък или мозъчен инфаркт. Друга опасност е натрупването на излишната течност в мозъка. Поради прогресирането на малформациите на Chiari, могат да настъпят деформации на краката и гръбначния стълб.

диагностика

Ако няма конкретни оплаквания, тогава синдромът на Арнолд-Киари може да бъде открит по време на планираните прегледи. Понякога аномалията на Киари не предизвиква дискомфорт у човека и се открива случайно по време на различни процедури или при преглед от лекар.

Общ преглед - ECHO-EG, EEG и REG могат да покажат повишено вътречерепно налягане. Рентгеновото изображение на черепа показва костни аномалии. Но тези методи не позволяват окончателно да се установи диагнозата.

Ако има съмнение за патологията на развитието на мозъка, лекарят насочва пациента към магнитно-резонансно изобразяване на мозъка и гръбначния мозък. Компютърната томография може също да бъде предписана на пациента. По време на томография не може да се движи. За успешното провеждане на процедурата при бебета и малки деца, те се потапят в състояние на сън. Понякога трябва да въведете контрастен агент, за да получите ясен образ. Устройството позволява визуализиране на костни структури, разкриващи меките тъкани на черепа.

За да се определи съпътстващата патология, е необходимо да се направи томография на гръбначния стълб.

лечение

Лечението на аномалията на Arnold Chiari зависи от вида, продължителността и тежестта на заболяването. Лекарят трябва да е запознат с резултатите от всички прегледи на пациента и да направи индивидуален курс на лечение. Ако основният симптом е незначителна главоболие, тогава консервативната терапия може да направи. Най-често лекарят предписва приема на NPS и мускулните релаксанти.

Ако лечението на Арнолд Киари малформации не даде положителни резултати, се появява слабост, крайниците се вдъхновяват и възникват други оплаквания, трябва да прибягвате до операция. По време на него трябва да се елиминира компресията на нервните влакна и да се нормализира потока на цереброспиналната течност. За да направите това, увеличете обема на задната черепна ямка. След операцията пациентът преминава курс на рехабилитация от около седем дни.

В резултат на успешното лечение на аномалията на Арнолд Киари нормалните дихателни и двигателни функции се възстановяват, чувствителността се връща, болката изчезва.

Въпреки значително подобрение на състоянието на пациента, той се нуждае от периодичен преглед от лекар.

Аномална превенция

Тъй като синдромът на Арнолд-Киари не е добре разбран, е необходимо да се грижите добре за здравето си. Изисква елементарна превенция, която се свежда до поддържане на здравословен начин на живот. Тъй като това заболяване може да се развие в плода, по време на бременност жената трябва да яде здравословна храна. Диетата трябва да включва колкото се може повече зеленчуци, плодове, пресни сокове, млечни и месни продукти. Повече трябва да се вземат витамин комплекс. За дълго време трябва да се откажете от алкохола и цигарите. Също така трябва да приемате само тези лекарства и в такива дози, както е посочено от лекаря. И това ще гарантира нормалното развитие на плода по време на бременност. Ако има смущаващи симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар, да бъдете прегледани и да започнете лечение за аномалия Арнолд-Киари.

Аномалия Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е разстройство в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, намиращи се в него. В същото време малките мозъчни сливи се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Симптомите на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно да се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията е сведена до неправилно локализиране на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите абнормното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързото разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в понижаване на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Заболяването от тип 2 на Chiari се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, често с водниста. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейната низходяща смяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това нарушение е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само при 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява върху ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни трептения на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния на дъното на врата или в горната област на шийката на матката се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на болестта е отделна церебрална хипоплазия и днес тя не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната шийна спинална и дисталната дължина на мозъка с увреден мозъчен мозък и опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеарния, сублингвалния и вагусния нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Сирингомиелитен синдром се проявява чрез атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болка в шията и шията може да се увеличи с кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила намаляват. Често има припадък, замаяност, при пациенти с нарушено зрение. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Вълсалва (засилено издишване със затворен нос и уста). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи се открива болестта на Киари от втори вид (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на циркулацията на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова снимка и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, стоматологичен процес на епистрофията, съкращаване на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни често става причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови лъчи, КТ и МРТ.

Днес “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешни воднисти, лимоноподобна форма на главата и бананов мозък. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването на плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (разширяване на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат ненужни намеси и забавяне на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на алкохола. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да възникнат пристъпи. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Смъртност от аномалия 2 на Chiari. Синдром на Арнолд Киари: причини, симптоми, лечение

Аномалията на Арнолд Киари е вродено състояние, при което слизането на мозъчни структури в големите отвори. Най-често мозъкът и мозъкът са включени в процеса. При някои хора откриването на аномалия на Киари е инцидент. Това е възможно, когато човек се изследва за друго заболяване. С лек поток малформацията на Киари не представлява голяма опасност.

Тя може да бъде почти безсимптомна. Често тази патология се комбинира със сирингомиелия (заболяване на сивото вещество на гръбначния мозък). Малформацията може да доведе до натрупване на течности в черепа (хидроцефалия), мозъчния инфаркт и други опасни условия. Често се развива инвалидност. Честотата на заболеваемост в света е 3-8 случая на 100 хиляди души. За първи път този вроден дефект може да бъде открит веднага след раждането или няколко десетилетия по-късно.

2 Сортове на болестта

Съществуват 4 основни вида аномалии на Киари. В основата на това разделение е степента на изместване на структурите на задната черепна ямка. Човешкият мозък е много сложен. Черепната кухина на черепа се състои от предната, средната и задната черепна ямка. В задната част са медулата, мостът и малкия мозък. На мястото, където черепът е свързан с гръбначния мозък, има голям тилен отвор.

Малформацията на Chiari се характеризира с факта, че структурите на задната част излизат през този отвор и често са нарушени. Това причинява застояла цереброспинална течност. Аномалия Арнолд Киари 1 степен се характеризира с изместване на сливиците на малкия мозък. Те се намират под тилната форма. Този тип често се среща в юношеството.

С Арнолд Киари тип 2 малформации, следните мозъчни структури се появяват през отвора:

• церебеларен червей;
• сливиците на сливиците;
• 4 вентрикула;
• продълговатия мозък.

Този тип се диагностицира при новородени. Често се натрупва цереброспиналната течност в централния канал. При аномалии от тип 3 всички описани по-горе структури попадат в цервикално-тилната зона. При тип 4 се наблюдава непълно развитие на малкия мозък.

3 Основни етиологични фактори

Точните причини за развитието на малформации на Арнолд-Киари не са установени. Разграничават се следните възможни етиологични фактори:

• намаляване на размера на черепната ямка;
• увеличаване на размера на мозъка;
• интоксикация на плода по време на бременност.

Аномалия Арнолд-Киари е възможна при неправилно планиране и управление на бременността. Излишните медикаменти, консумация на алкохол, пушене, вирусни заболявания - всички те са рискови фактори за развитието на вродени малформации при бебето. Друга теория е, че причината е разстройство в развитието на костите на черепа. Прогресирането на заболяването е възможно с развитието на хидроцефалия и след травматични мозъчни увреждания (тремор, натъртвания).

4 Как се проявява болестта?

Аномалията на Арнолд-Киари се проявява с различни симптоми. При детето и възрастния в клиничната картина преобладават следните синдроми:

• хипертонична;
• syringomyelic;
• церебрално-булбарна.

При такива пациенти се появяват следните симптоми:

• главоболие;
• повишен мускулен тонус в шията;
• гадене;
• повръщане;
• сложност на речта;
• некоординираност (атаксия);
• различен размер на учениците;
• загуба на слуха;
• намаляване на остротата на зрението на обектите;
• дисфагия (дисфагия);
• системно световъртеж;
• шум в ушите;
• нарушение на съня.

Възможна краткотрайна загуба на съзнание (припадък). Много често при такива пациенти кръвното налягане намалява рязко, когато позицията на тялото се промени. Това се нарича ортостатичен колапс. Най-честите оплаквания са замаяност и главоболие. Болката се усеща в цервикално-тилната зона. Тя става по-силна при кашлица, кихане и напрежение.

Замаяността е системна. Тя е причинена от нарушение на мозъка. На такива хора изглежда, че обектите се въртят около тях. Световъртежът се увеличава с въртенето на главата. Често се развива церебеларна атаксия. С нея движението става метене и походката й е нестабилна.

Тези хора са широки крака. С участието на черепните нерви в процеса е възможна загуба на слуха. Малформацията на Арнолд-Киари при тежки случаи се проявява чрез атрофия на езика, пареза (ограничаване на движенията) на ларинкса, дрезгавост и затруднено дишане.

Често се развиват нарушения на движението. Понякога има пареза на четирите крайника. С аномалията на Арнолд Киари може да се развие сънна апнея. Това е състояние, при което дишането на човека спира за няколко секунди по време на сън.

5 Признаци на тежка патология

Развитието на сирингомиела влошава положението. Това е състояние, при което в мозъка и гръбначния мозък се образуват кухини (кухини). Това се проявява с чувствителни разстройства. При тази форма на болестта на Арнолд Киари се наблюдават следните симптоми:

• нарушение на температурната чувствителност;
• нарушение на чувствителността към болка;
• изгаряния по ръцете;
• тъпа болка в шията и ръцете;
• удебеляване на кожата;
• лоша регенерация на кожата;
• разширени фуги;
• отпусната пареза;
• намалена мускулна сила и мускулна маса;
• вцепенен в ръцете.

6 Какви могат да бъдат последствията?

Необходимо е да се знае не само как се проявява малформацията на Арнолд-Киари тип 1, какво е тя, но и какво може да доведе до тази вродена патология. Преместването на структурите на задната черепна ямка може да предизвика следните усложнения:

• деформация на костите;
• парализа на черепния нерв;
• компресия на гръбначния мозък;
• деформация на краката;
• аномалии на гръбначния стълб;
• развитие на бронхопневмония;
• дихателен арест;
• пиелонефрит;
• човешка смърт.

Развитият синдром на апнея често води до хронично обструктивно заболяване, пневмония, хроничен бронхит. При лица, страдащи от атеросклероза, тя може да бъде стимул за развитие на миокарден инфаркт и инсулт. Нарушаването на преглъщането и пареза на ларинкса може да доведе до навлизане на храната в дихателните пътища и асфиксия.

7 План за изследване на пациенти

Този тип вродени аномалии могат да бъдат идентифицирани само по време на инструменталния преглед.

Най-информативният метод за диагностика е магнитно-резонансната обработка.

С помощта на него се изследват мозъкът и гръбначният стълб. По-рядко се използва компютърна томография и рентгенография. Освен това, пълен неврологичен преглед.

Очаквана чувствителност, рефлекси, мускулен тонус, походка на болен. Може да се наложи консултиране с други специалисти (офталмолог, оториноларинголог). Идентифицирайте сирингомиелия може да използвате миелография. Лабораторните тестове не са важни за диагнозата. Също толкова важни са резултатите от изследването на пациента.

8 Лечебни събития

Необходимо е да се знае не само какво представлява опасността от аномалия от тип 1 на Арнолд-Киари, коя е патологията, но и методите за лечение на пациентите. В случай, че симптомите отсъстват, лечението не се извършва. Такива хора трябва да бъдат наблюдавани. Консервативната терапия е показана в случай на оскъдни клинични симптоми (с болка синдром). В тази ситуация се предписват НСПВС, аналгетици или мускулни релаксанти.

При наличие на неврологични симптоми (сензорни и двигателни нарушения) се изисква операция. Често такива пациенти се подлагат на резекция на тилната кост и отстраняване на дъгата на шийния прешлен. Това елиминира симптомите на хидроцефалия и компресия на меките тъкани на мозъка. Понякога се извършва байпас по време на малформация.

Когато се акумулира голямо количество гръбначно-мозъчна течност, се осъществява дренаж. С развитието на сирингомиелия може да се извърши радиотерапия или лечение с радиоактивен йод или фосфор. При тежки оток се предписват диуретици (Lasix, Diacarb). Често се използват невропротектори и инструменти, които подобряват метаболитните процеси в мозъка (пирацетам, церебролизин, актовегин, глицин).

Лечението с прозерин дава добър ефект. Прогнозата за живота и здравето до голяма степен зависи от вида на малформацията, навременността на лечението и съпътстващата патология. В повечето случаи, след операцията, състоянието на пациентите се нормализира. Превенцията на тази патология не е развита, тъй като основната причина е неизвестна. Необходимо е да се избягват интоксикации, инфекциозни заболявания на нервната система и наранявания на главата.

... някои форми на тези дефекти причиняват доста неприятни симптоми, от просто замайване до удари на мозъка и гръбначния мозък. Симптоматологията може да отсъства дълго време и след това да се развие внезапно, след нараняване, грип или друга провокация и на всяка възраст.

Аномалията на Арнолд Киари е вродена патология на ромбичния мозък, проявяваща се в несъответствие между размера на задната черепна ямка и мозъчните структури, разположени в тази област, което води до пропускане на мозъчния ствол и сливиците на малкия мозък в големия форамен магнум и ги ограничава на това ниво.

Същността на тази аномалия е в хетеротопното подреждане на малкия мозък и продълговатия мозък в разширения интраспинален канал. Тази аномалия (малформация) води до развитие на комплексни краниоспинални синдроми, които често се считат от невролозите като атипична форма на сирингомиелия и сирингобулия, множествена склероза и тумори на задната черепна ямка или гръбначния мозък. При около 80% от пациентите аномалията на Арнолд Киари се комбинира с патология на гръбначния мозък - сирингомиелия, която се характеризира с образуването на кисти в гръбначния мозък, причиняващи прогресивна миелопатия.

Тази болест е кръстена на германския патолог Юлий А. Арнолд (описал болестта през 1984 г.) и австрийския патолог Ханс Киари (който също описал тази аномалия през 1895 г.). Честотата на това заболяване варира от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население. Най-често срещаните аномалии на Арнолд-Киари тип I и II; Аномалиите от III и IV тип обикновено са несъвместими с живота:

Аномалия Арнолд-Киари тип I е слизането на структурите на задната ямка в гръбначния канал под равнината на големия тилен отвор (прочетете повече за аномалията от тип I Chiari);
Arnold Chiari II тип аномалия - появява се каудално разместване на долните части на червея, продълговатия мозък и IV вентрикула, често се развива хидроцефалия;
Аномалия Arnold-Chiari тип III е рядка, характеризираща се с грубо каудално изместване на всички структури на задната черепна ямка;
Аномалия Арнолд-Киари тип IV - мозъчна хипоплазия, без да я измества надолу.

Според N.N. Яхно и Д.Р. Щулман (Ръководство за болести на нервната система, Москва, Медицина, 2001): „... малформацията на Киари е церебелна дисгенезия, комбинирана с широк спектър от ромбоидни, средно мозъчни и междинни мозъчни аномалии. Има няколко вида малформации на Киари.

Малформацията на Chiari I (тип възрастен) е най-честата форма на мозъчни аномалии. Този симптомен комплекс е единично или двустранно спускане на сливиците на малкия мозък през големия тилен отвор в гръбначния канал (амигдалата е долната част на малкия мозък; обикновено се намират над големия тилен отвор). Това може да допринесе за каудалното изместване на продълговатия мозък. често ектопията на мозъчните сливици се комбинира със сирингомиелия и аномалии на краниовертебралния възел. Най-важното обстоятелство е фактът, че клиничните прояви се срещат само в 3-4-то десетилетие на живота. Също толкова важно е, че клинично асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не изисква лечение, тъй като е случайно откриване на ЯМР.

Честотата на симптомите с аномалии в Chiari I (според Paul и Jye, 1983, с промени): главоболие - 34%, болка в шията - 13%, болки в пояса на ръцете и / или краката - 11%, слабост (поне в един от крайниците) ) - 56%, изтръпване (поне в една от крайниците) - 52%, загуба на болка и чувствителност на температурата - 40%, зашеметяване - 40%, хоризонтален и / или вертикален нистагм - 30%, диплопия - 13%, дисфагия - 8 %, повръщане - 5%, дизартрия - 4%, замаяност - 3%, глухота - 3%, припадък - 2%, лицева изтръпване - 3%.

Както и при други процеси, влияещи на цервикално-медуларния преход, с аномалията на Chiari I, често се наблюдава „блъскане на нистагма надолу”. Наличието на нарастващи фокални симптоми (церебрални, стволови, гръбначни), както и хидроцефалия - причина за обсъждане на индикациите за субокципитална декомпресия. В такава ситуация е необходим чисто индивидуален подход, за да се избегне неоправдано нахлуване и забавяне на хирургичната корекция. Операцията води до възстановяване или подобряване на 2/3 от пациентите. Благоприятен прогностичен признак е наличието само на мозъчни симптоми и дислокация на малкия мозък, не по-ниски от CI прешлен. Възможен рецидив на заболяването в продължение на 3 години след операцията.

Образува се малформацията на Chiari II (детски тип) и малкия мозък, стволът и IV вентрикула се изместват през големия тилен отвор. Характерна особеност е комбинацията с менингомиелоцелето в лумбалната област. Неврологичните дефекти се появяват на фона на аномалиите на тилната кост и на шийните прешлени. Винаги има хидроцефалия, често - стеноза на акведукта на мозъка. Неврологичните симптоми вече присъстват при раждането. Менингомиелоцеле изисква операция през първите дни от живота. Последващата субоципитална декомпресия може да доведе до значително подобрение. Повечето пациенти се нуждаят от хирургична намеса, особено ако има стеноза на водоснабдяването на мозъка.

Малформация на Chiari III. Менингоенцефалоцеле в долната тилна или горната област на шийката на матката в комбинация с малформациите на долната част на мозъчния ствол, основата на черепа и горните шийни прешлени. Мозъчната херния включва малкия мозък, а в половината от случаите - тилната част. Много рядък симптомен комплекс с лоша прогноза дори при навременна хирургична интервенция.

Малформации на Киари IV. Аномалията е представена от изолирана хипоплазия на малкия мозък и не е комплекс от симптоми на Kiari в съвременния смисъл. "

Съвременната патоморфология идентифицира три основни вида на тази аномалия: I - проникването на тонзелите на малкия мозък в цервикалния гръбначен канал; II - вмъкване на дисплазиран малкия мозък в големия тилен отвор в комбинация с удължаване на мозъчния ствол; III - изолирано пълно изместване на структурите на задния мозък в разширения тилен отвор, последвано от образуване на херния. Тип I обикновено не е придружен от увреждане на гръбначния мозък и се открива по-често при възрастни с КТ и ЯМР. Според данни от аутопсия при деца с менингомиелоцеле, аномалия на Арнолд-Киари тип II се открива в 95-100% от случаите.

Досега патогенезата на патологията не е напълно установена. Най-вероятно има три от тези патогенетични фактори: (1) първата е наследствена вродена остеоневропатия, (2) втората е травматични увреждания на клино-решетката и клино-тилната част на ската поради раждането на цереброспиналната течност до стените на централната гръбначния канал.

С тази вродена аномалия на амигдалата на малкия мозък, те се появяват като филми, покриващи дорзалните области на мозъчния мозък и гръбначния мозък. Дисталните области на продълговатия мозък се спускат и се намират в гръбначния канал на нивото на горните шийни прешлени. Във връзка с пролапса на продълговатия мозък, долните участъци на четвъртата камера също са понижени. Следователно, отворът Magendie е на нивото на големия тилен отвор или дори по-нисък, а корените на опашната група на черепните нерви и горните шийни сегменти на гръбначния мозък са извадени в различна степен, което причинява компресия на опашната медула, сливиците на малкия мозък и краниалния гръбначен мозък.,

В допълнение към самия фактор на компресия, нарушаването на ликвородинамиката е важно в случая с аномалията на Арнолд-Киари. Обикновено цереброспиналната течност (CSF) циркулира свободно в субарахноидалните пространства на мозъка и гръбначния мозък. На нивото на големия тилен отвор се свързват субарахноидалните пространства на мозъка и гръбначния мозък, което осигурява свободен поток от цереброспинална течност от мозъка. С анормалността на Арнолд-Киари ниско разположените сливици на малкия мозък пречат на свободното движение на цереброспиналната течност между мозъка и гръбначния мозък. Сливиците блокират големия тилен отвор, като „запушалка запушва пречка”. В резултат на това се нарушава изтичането на цереброспиналната течност и се развива хидроцефалия.

Клиничните симптоми постепенно и бавно се развиват за период от 3-6 години и се характеризират с включване на горната шийна гръбначен мозък и дисталната дължина на мозъка в процеса с нарушена функция на опашната група на черепните нерви, както и на малкия мозък.

Въз основа на горното има три неврологични синдрома:

(1) Когато tserebellobulbarnom синдром клинично установени нарушение на тригеминуса (V) на лицето (VII) и vestibulokohlearnogo (VIII) нерв, нерви на вагуса система и подезичния нерв (IX-XII), спонтанен нистагъм бие надолу vestibulokohlearnye разстройства, световъртеж, респираторни заболявания, назален тон на речта, задушаване, нарушено преглъщане, едностранна пареза на мекото небце, намален фарингеален рефлекс, дрезгав глас, статична и динамична атаксия, нарушена координация, пареза на краката (спастичен характер).

Рентгенологично и с ЯМР в страничния образ на черепа, се наблюдава разширяване на сагиталния размер на гръбначния канал на нивото на CI и CII, докато каротидната ангиография се огъва около дъното на амигдалата на малкия мозък с долната част на гръбнака.

(2) Сирингомът на сирингомиелит клинично проявява дрезгавост на гласа, нарушено поглъщане, нистагъм, атрофия на мускулите на езика, анестезия в някои области на лицето, слабост в крайниците с увеличаване на спастичния тип, сегментарно дисоциирани нарушения на нивото на най-горните сегменти на спастичния тип мозъка.

Рентгенологично, се визуализира странична картина на задния атлас на атласа, хипоплазия на епистрофията, деформация и свиване на големия тилен отвор, неравномерно развитие или недоразвитие на страничните маси на атласа, разширяване на интраспиналния канал на ниво CI и CII. В тези случаи са показани ЯМР или инвазивни рентгенови методи за изследване.

(3) При пирамидален синдром клинично се наблюдава лека спастична тетрапареза с намаляване на мускулната сила в ръцете и краката. Повишени са сухожилията и периосталните рефлекси на крайниците, абдоминалните рефлекси са намалени или не са индуцирани.

Рентгенологично се определят свързани признаци на нарушено развитие на костните елементи на краниовертебралната зона, като например атлантическа хипоплазия, недостатъчно развитие на зъбния процес на оста, скъсяване на атланто-тилната пропаст. Върхът се намира над линията на Макгрегор, сагиталният размер на големия тилен отвор и интраспиналният канал се повишават на ниво CI и CII.

Типична клинична картина на аномалията на Арнолд Киари се характеризира със следните симптоми: болка в цервико-тилната област, влошена от кашлица, кихане, намалена болка и температурна чувствителност в горните крайници, намалена мускулна сила в горните крайници, спастичност на горните и долните крайници, припадък, замаяност, понижение t зрителната острота в по-напредналите случаи включва: епизоди на апнея (къс респираторен арест), отслабване на фарингеалния рефлекс, неволеви бързи движения на очите.

Любопитен клиничен феномен при тези пациенти е провокация на симптоми (болки в шията, шията, парестезията, изтръпване на половината от тялото, пристъпи на внезапно падане, припадък), кашлица, кихане, смях, напрежение, проби на Вълсалва, Нери, Дежерин, което се дължи на динамичното усилване на цервикодната компресия структури в момента на внезапно повишаване на вътречерепното налягане с прищипване на мозъчните сливици в големия тилен отвор.

Клиничната проява на аномалия Арнолд-Киари, понякога при възрастни и дори при възрастни хора, непрекъснато поражда диагноза на тумор на задната черепна ямка или на горната част на гръбначния мозък. Понякога външните признаци на дис- рафия (късо врат, ниска линия на окосмяване по шията) и наличието на кранио-спинални признаци на костни аномалии на рентгенографиите (а също и на КТ / МРТ) понякога допринасят за правилното разпознаване.

Понастоящем методът за избор при диагностицирането на аномалия на Арнолд Киари е ЯМР на мозъка на шийката и гръдния мозък (за да се изключи сирингомиелия).

Възможна ултразвукова диагностика на аномалия на Арнолд-Киари в плода. На настоящия етап възможните ехографски признаци на аномалия Арнолд-Киари включват вътрешна хидроцефалия, както и типичната форма на череп тип „лимон“ и изображение на малкия мозък под формата на „банан“. Въпреки това, според някои изследователи, тези признаци не се отличават с висока специфичност по отношение на дефекта на Арнолд-Киари. За решаването на този проблем е показано използването не само на хоризонтални, но и на други сканиращи равнини (фронтални, сагитални), което дава възможност да се идентифицират редица високо информативни критерии за аномалията на Арнолд-Киари в плода. Честотата на ехографското откриване на такива признаци като отсъствието на голям резервоар и удължаването на мозъчните крака ясно показва предимствата на сагитталното сканиране на мозъка за диагностициране на главния макроскопичен симптом на дефекта на Арнолд-Киари - вмъкването на части от малкия мозък в големия тилен отвор. Получаването на образ на мозъка на плода в сагиталната равнина през втория триместър на бременността не е трудна техническа задача. В тази връзка, използването на сагиталната равнина на сканирането на мозъка е една от най-информативните равнини за диагностициране или елиминиране на аномалия на Арнолд-Киари в плода и в II и III триместра на бременността.

Откриването на признаци на аномалия на Арнолд-Киари в плода може да бъде индикация за елиминиране на гръбначните дефекти (включително инвазивни) и дори пълната липса на ултразвукова информация за състоянието на гръбначния стълб показва наличието на Spina bifida в повече от 95% от случаите.

Лечение. В "асимптоматичен вариант" - динамично наблюдение с годишно проучване. Ако единственият симптом на болестта е синдромът на слаба болка, за лечение се прилага консервативна терапия, която включва различни схеми с използване на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Периодично провеждайте дехидратационна терапия. При липса на ефекта на консервативна терапия в продължение на 2-3 месеца или ако пациентът има неврологичен дефицит (изтръпване, слабост в крайниците и др.), Се показва операция (ламинектомия, разширяване на тилния отвор и др.). По отношение на случаите по време на хирургичната ревизия се прави окончателна диагноза. Целта на операцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира течението на гръбначно-мозъчната течност, за което се извършва увеличаване на обема на задната черепна ямка. В резултат на лечението, като правило, главоболието намалява или изчезва, чувствителността и двигателните функции са частично възстановени.

Снимка на института на Барселона Киари сирингомиелия Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Болестта на Арнолд Киари принадлежи към наследствена патология, но началните признаци могат да се появят в зряла възраст (след 40 години). В основата на заболяването стои несъответствието между положението на продълговатия мозък, малкия мозък спрямо голямото черепно отваряне и нарушаването на тяхната структура. Тази патология се характеризира с наличието на редица неврологични нарушения. Помислете защо се появява болестта, как клинично се проявява и как се лекуват пациентите.

Възможни видове заболявания и провокиращи фактори

Обикновено големият отвор на черепа служи като условна граница между структурите на черепа (мозъка, мозъка, моста) и гръбначния мозък. Болестта на Арнолд Киари се диагностицира чрез понижаване на мозъчните области под тази граница, притискането им (компресия) и появата на съответните симптоми. Има няколко подтипа на заболяването:

1. Патология на Арнолд-Киари тип 1 - поради преместването на продълговатия мозък, мозъчните сливици, които съставляват долната част на неговите полукълба, се локализират в гръбначния канал, под черепния отвор. Заболяването се открива в зряла възраст или може да бъде случайно открито в проучването поради различна диагноза.
2. Патологията на Arnold Chiari тип 2 - няколко мозъчни структури (значителна част от малкия мозък, IV вентрикула, мозък) се появяват в гръбначния канал. Този подвид на болестта често се съчетава с прояви в стесняване на водоснабдяването на мозъка, херния на лумбалния гръбначен мозък и сирингомиелия, патологично състояние, при което се образуват кухини, кисти вместо мозъчна тъкан. Най-често се среща при бебета при наличие на клинични прояви.
3. Патология 3 и 4 от типа на практика не дава шанс за оцеляване, а болното бебе умира през първите дни от живота.

Те също така класифицират аномалията на Арнолд Киари от 1-ва степен - тя се описва като наследствено заболяване и се предава на деца от болни родители (роднини). Заболяването, произтичащо от вътрематочно или вътрематочно мозъчно увреждане, се нарича аномалия от степен 2 на Arnold Chiari Grade 2.

Има няколко предположения за това защо се появява заболяване. Ето възможните причини за заболяването:

1. Наследствен фактор.
2. Вродени дефекти на черепа - образува се твърде малка задна част, която физически не може да побере всички установени мозъчни структури. Те, увеличавайки се по размер, натискат отвора на черепа, преминават в гръбначния канал.
3. Патологичен ход на бременността и увреждане на мозъка на бебето под влияние на инфекциите на майката, често повтарящи вирусни заболявания, големи дози лекарства, алкохол, токсични съединения и никотин.
4. Наранявания на бебето по време на раждане и повтаряща се травма на главата в ранна възраст могат да нарушат краниалните конци.

Важно е! А мозъчен тумор със значителен размер води до повишаване на налягането в черепа и косвено "причинява" част от малкия мозък да се движи под отвора на черепа. По този начин има заболяване, подобно на описаната патология.

Основни прояви и неврологични синдроми

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари са групирани в няколко неврологични синдрома, в зависимост от тежестта на курса и максималното увреждане на тези или други компоненти на мозъка:

1. Увеличаването на налягането в черепа се образува, когато се наруши свободното движение и изтичането на цереброспиналната течност. Има заплаха от хидроцефалия, която е клинично открита главоболие, те се усещат в задната част на главата, врата, усилват се, когато пациентът се смее или кашля. Често има повръщане, което не е свързано с хранене.
2. Мозъчен синдром се проявява с нарушена походка и координация в пространството, пациентът не е в състояние да изпълнява прецизни движения, ръцете му треперят, а главата му се върти. Пациентът говори в отделни срички, пее всяка дума. Има и проблеми със зрението, двойно виждане, потичане на зениците (нистагм).
3. Увреждането на продълговатия мозък се описва с наличието на булбар-пирамидален синдром. Пациентът има мускулна слабост, крайниците са вцепенени, болката и температурната чувствителност са загубени. Гласът става назален, има затруднения с дишането и приемане на вода и храна. Увреждане на ядрата на нервите на черепа заплашва слуха, речта и зрението.
4. Нарушения на функционирането на езика, поглъщане, промени в гласа и чувствителността на кожата на лицето се комбинират в радикуларен синдром.
5. Увреждането на кръвоснабдяването на мозъка се характеризира със замаяност, спад в мускулния тонус и загуба на съзнание, нарушение на зрението и са включени в синдрома.

Тактика за управление на пациента

Лечението на аномалия на Arnold Chiari зависи от тежестта на курса и оплакванията на пациента. Възможни са следните терапевтични тактики:

• при липса на клинични прояви и оплаквания - наблюдение на пациента;
• медикаментозно лечение за намаляване на черепното налягане, обезболяващи средства, средства за нормализиране на мускулния тонус;
• оперативна намеса за възобновяване на свободния ток и намаляване на налягането чрез метод на маневриране

Малформацията на Арнолд - Киари (малформация на Арнолд-Киари) е малформация на цервико-медуларния възел, характеризираща се с изместване на мозъчните сливици и в някои случаи на ствола и IV вентрикула под нивото на големия тилен отвор.

Първата малформация е описана от J.Cleland през 1883 г. В 9 мъртви бебета при аутопсия той е показал удължаване на ствола и пропускане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Въпреки това, работата на J.Cleland не е забелязана. Тогава, през 1891 г., Ханс фон Киари описва вродена аномалия, състояща се от херния-подобна издатина на мозъчните сливици под нивото на големия тилен отвор.

Видове малформации

Chiari malaria type I - изместването на мозъчните сливици през големите отвори до горната част на гръбначния мозък. Този тип малформация е придружен от хидромиелия и обикновено се проявява в юношеството или в зряла възраст. При юношите основните симптоми са нарушение на флексия и намаляване на силата в ръцете, загуба на болка и чувствителност на температурата в горната половина на тялото и ръцете. Възрастните обикновено се оплакват от болка в цервико-тилната област, която се увеличава при кашлица, както и болка в ръцете.

Малформацията на Chiari II тип се характеризира с изместване на червея на малкия мозък, сливиците, четвъртата вентрикула и мозъка (част от мозъчния ствол) в големите отвори. Този тип, наричан още Арнолд Киари малформация, е по-често придружен от хидромиелия, отколкото тип I и почти винаги се свързва с миеломенингоцеле. Myelomeningocele е вродено нарушение на затварянето на гръбначния мозък и гръбначния мозък по време на образуването на плода. Симптомите на тази малформация са очевидни и обикновено се появяват веднага след раждането, заедно с кратки епизоди на спиране на дишането, намален фарингеален рефлекс, неволно и бързо движение на очните ябълки надолу, намаляване на силата в ръцете.

Малформацията на Chiari III тип се състои в изместване на малкия мозък и част от мозъчния ствол с менингите в менингоцела, разположен в цервико-тилната област.

По-рано беше изолирана малформацията от тип Chiari IV, която беше придружена от хипоплазия на мозъка. Въпреки това, понастоящем повечето автори предпочитат да приписват този тип малформации на анормалността на Dandy-Walker.

Малформации на Арнолд - Киари II и III могат да бъдат придружени от признаци на дисплазия на нервната система: полимикрогерия, хетеротопия на кората, хипоплазия на подкорковите възли, дисгенезия на тялото, патология на прозрачния септум, удебеляване на междуталамусния съединител, текум на човка (текум като клюн), често срещан текут. 55%), кисти на отваряне Magendie, хипоплазия на сърп и малък мозък, хемивертебра, ниско положение на опашния гръбначен мозък на нивото на LIV-V прешлени и по-долу.

Етиология на малформациите на Киари

Етиологията на заболяването в момента не е ясна. Има данни за ролята на генетичния фактор в етиологията на този синдром. Ектопия на мозъчните сливици в тилния отвор е открита в три монозиготни близнаци. След първото описание на малформацията на Cleland през 1883 г. се появяват няколко теории. Теорията, подкрепена от Misao Nishikawa et al., Е, че поради пара-аксиална дисплазия на мезодермалната листовка или първично увреждане на структурите на съответния сомит се образуват необичайно малка задната черепна ямка и структури на задния мозък, които запълват задния обем на черепната ямка и продължават да растат, спускат се в тилната канал. Комбинацията от аномалия тип Chiari II с менингомиелоцеле е свързана с факта, че степента на парааксиална дисплазия на мезодермалния слой в АК - II тип е по - изразена, отколкото при АК - I тип и се забелязва не само на нивото на образуване на задна кост, но и по оста на тялото на нивото на образуване на прешлени, която се проявява в spina bifida, както и в аномалии на редица други костни структури и на костната система като цяло.

Клиничната картина на малформациите на Chiari

Клиничните прояви на АК - тип I се срещат най-често в юношеска възраст или в зряла възраст. Тези прояви се вписват в такива неврологични синдроми като церебелобулбар, цереброспинална течност, сирингомиелични, синдроми на увреждане на черепните нерви. Синдромът на ликьорна хипертензия се проявява чрез главоболие, обикновено субаципитал и болка в шията, утежнена от кашлица, кихане и напрежение, конгестивни дискове на зрителния нерв. Стволовите нарушения и нарушения на функцията на черепните нерви се проявяват като нестабилни осцилопси, тригеминална дизестезия, загуба на слуха, шум в ушите, замайване, дисфагия, спиране на дишането по време на сън, периодично припадък (често свързан с кашлица), нарушен контрол на сърдечния ритъм, BP в преход от хоризонтална до вертикална позиция, може да се наблюдава атрофия на половината език, парализа на гласните струни, стридори, спастични или комбинирани (повече в горните крайници) тетрапарезис. Мозъчни нарушения - нистагъм, дизартрия, атаксия. Симптоми, свързани със сирингомиелни кисти - изтръпване, разстройство на чувствителността, обикновено от дисоцииран тип, както и невроартропатия, дисфункция на тазовите органи, липса на коремни рефлекси, мускулна хипотрофия. Освен това, редица автори отбелязват несъответствие между локализацията, дължината на кистата, кистозния индекс (съотношение на предно-високия размер на кистата до такъв размер на ширината на гръбначния мозък на нивото на кистата), от една страна, и областта на хипотезия, преобладаването на сегментарни нарушения на повърхностната чувствителност, тежестта на мускулната хипотрофия и степента на пареза - от друга.

АК тип II се проявява при новородени и в ранна детска възраст такива симптоми като апнея, стридор, двустранна пареза на гласните струни, неврогенна дисфагия с назална регургитация, цианоза по време на хранене, нистагъм, хипотония, слабост, спастичност в горните крайници, които могат да прогресират до преди тетраплегия.

Малярия тип III на Chiari е рядка, клиничните му прояви са същите като при AK II.

Диагностика на малформации на Киари

Стандартното рентгеново изследване може да покаже само индиректни признаци на малформация на АК, компютърната томография също не дава ясна визуализация на структурите на меките тъкани. Широкото внедряване на ЯМР в клиничната практика позволи да се решат повечето от проблемите, свързани с диагностицирането на аномалията на Киари. Това се улеснява от добрата визуализация на структурите на задната черепна ямка, краниовертебралния кръстопът, гръбначния мозък, липсата на артефакти от костните структури.

Малформационно лечение на Chiari

Лечението на малформации на Chiari и съпътстващата му сирингомиелия е възможно само чрез операция. Операцията се състои в декомпресия на задната черепна ямка или инсталирането на CSF шунта с съпътстваща хидроцефалия.

Местната декомпресия се извършва под обща анестезия и се състои в отстраняване на част от тилната кост, както и на задните половини на I и / или II шийните прешлени до мястото, където слизат сливиците на малкия мозък. В същото време, премахват се и мозъчните сливици, като по този начин се елиминира компресията на мозъчния ствол. Тази ефективна операция разширява големия тилен отвор и елиминира компресията на мозъчния ствол, гръбначния мозък и мозъчните сливици. По време на операцията се отваря и мозъчната материя - дебела мембрана, обграждаща мозъка и гръбначния мозък. В отворената твърда тъкан се вкарва пластир от друга тъкан (изкуствена или от самия пациент) за по-свободно преминаване на CSF.

По-рядко се извършват операции за изтичане на гръбначно-мозъчната течност от уголемения гръбначен мозък в гръдния кош или коремната кухина, като се използва специален кухи шънт с клапан или в пространството. Понякога тези операции се извършват на етапи.

Ефективността на хирургичната декомпресия е от 50 до 85% според различни автори. Трябва да се помни, че хирургичното лечение най-добре се провежда преди развитието на груби неврологични нарушения, тъй като след извършване на хирургично лечение възстановяването на функциите изобщо не се проявява напълно или не, а основната задача на операцията е да се стабилизира неврологичният статус на пациента и да се предотврати по-нататъшното прогресиране на заболяването.

По време на образуването на плода могат да се появят различни аномалии, включително синдром на Arnold-Chiari или малформация на Arnold-Chiari. С това отклонение, мозъкът се компресира преди раждането поради факта, че участъкът на черепа, където се намира малкия мозък или малкият мозък, както се нарича, е твърде малък или деформиран. В резултат на това плодните сливици се изместват в горната част на гръбначния канал с последващото им прищипване. Малкият обем на задния лоб на черепа води до факта, че възрастните развиват Арнолд-Киари тип 1 синдром.

Причини за патология

Ясни причини за появата на синдрома на Арнолд-Киари не са напълно изяснени от учените. Това не е свързано с хромозомни аномалии, поне такава връзка все още не е установена. Има две гледни точки по този въпрос: по-рано се смяташе, че малформацията на Арнолд-Киари е вродена, а наскоро учените предполагат, че този дефект е придобит. Процентът на пациентите с вродена аномалия на Арнолд Киари е много по-малък от процента на хората, които са придобили този синдром.

Вродени причини

1. Костите на черепа на плода не се развиват както трябва: твърде малка задната черепна ямка, където малкият мозък се намира в нормално образуващ се плод. Така, синдромът на Арнолд-Киари се появява в резултат на несъответствие между израстванията на мозъка и черепните кости, т.е. костите на плода "нямат време" за мозъка му.
2. Хипер-уголемяване на големия тилен отвор в плода.

Придобити причини

1. Появата на травматично увреждане на мозъка на плода по време на раждането.
2. Увреждане на специална течност (CSF) в плода на гръбначния мозък. В резултат на това неговият централен канал е опънат.

В допълнение, синдромът на Арнолд-Киари може да се появи едновременно или в резултат на други дефекти, като например водна хрущялна болест.

Рискови фактори

Съществува голяма вероятност следните фактори да увеличат риска от развитие на аномалия на Арнолд-Киари в плода:

• злоупотреба с наркотици по време на бременност, особено ако не са предписани от лекар;
• пушене, пиене, докато носите плод;
• трансфер на фетални вирусни заболявания към майката, като рубеола.

Видове малформации на Арнолд Киари

Всички видове синдром на Арнолд-Киари са свързани с патологично ниско местоположение на мозъчните сливици. Въпреки това, те се различават един от друг в структурата на мозъчната тъкан, която попада в гръбначния канал, наличието на патология на развитието на мозъка или гръбначния мозък и степента на проникване на продълговатия мозък в гръбначния стълб.

Нека наричаме видовете малформации Арнолд-Киари:

1. Тип 1 - нисък, в областта на шийката на матката, разположени са сливиците на малкия мозък, но няма други аномалии в мозъка.
2. Тип 2 показва изместване на малкия мозък в големия тилен отвор, комбиниран с други аномалии на мозъка, гръбначния стълб и гръбначния мозък.
3. Тип 3 - появата на херния в задната част на главата и пълното изместване на структурите на задния мозък в разширения заден отвор. При този вид заболяване човек няма да може да живее дълго време, този етап е изпълнен със смърт.

симптоми

Типове 1 и 2 на синдрома на Арнолд Киари са много по-чести от малформациите от тип 3. t Но това са напълно различни болести, така че разгледайте симптомите на всеки от тях поотделно.

Симптоми на синдром на Арнолд Киари 1 и тип 2

Най-отличителният симптом на аномалия Киари тип 1 е постоянното главоболие. Освен това, това заболяване се характеризира с:

• гадене, повръщане;
• ръцете губят чувствителност, стават слаби;
• силно наранена шия;
• шум в ушите;
• разходката става несигурна;
• в очите на двама;
• преглъщане трудно, речта става замъглена.

Симптомите на Арнолд Киари тип 2 синдром обикновено се развиват веднага след раждането или в ранна детска възраст. Ние ги изброяваме:

• проблеми с преглъщането е сигурен симптом на аномалия от този тип 2 заболяване.
• дихателна недостатъчност, слаб вик, хрипове, шумно дишане при новородени с аномалия на Киари.

Симптоми при по-тежки случаи на аномалия:

При по-тежка степен на синдром на Арнолд-Киари могат да се наблюдават състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък. Изброяваме тези симптоми:

• ако пациентът обърне главата си, той може временно да има слепота или двойно виждане, дори загуба на съзнание;
• треперещи крайници, нарушена координация;
• половината от лицето, част от торса, ръката или крака може частично да загуби чувствителността;
• мускулите на частите на лицето, тялото, ръцете, краката отслабват;
• различни проблеми с уринирането.

Съответно, методите за лечение на различни видове малформации също се различават.

Съществуват няколко метода за лечение на малформация на Арнолд Киари: хирургична намеса и използване на нехирургични методи. Изборът на лечение зависи от симптомите, свързани със синдрома на Arnold-Chiari, или от липсата на това, от тежестта на всеки отделен пациент. Така че, лечението ще зависи от симптомите на заболяването.

Консервативно (нехирургично) лечение

При леки симптоми пациентът редовно се подлага на профилактични прегледи. При незначителни болки в цервико-тилната област лекарят предписва обезболяващи, противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Такива пациенти трябва да правят физически упражнения, трудовата терапия може да бъде полезна, всичко това ще допринесе за подобряване на мускулната координация и премахване на треперенето. Възможни са професии с логопеда. Всички тези мерки могат да забавят или напълно да предотвратят следващия метод на лечение.

Хирургично лечение

Ако използването на конвенционални методи на лечение на синдрома на Арнолд-Киари не доведе до желания ефект или пациентът е сериозно обезпокоен от симптоми като изтръпване на крайниците, слабост в тях, зрителни нарушения, загуба на съзнание, тогава е необходим оперативен метод за лечение на малформации. Неврохирургична операция се извършва първо, за да се коригират дефекти, които водят до компресия на мозъка, и второ, за да се нормализира движението на гръбначно-мозъчната течност. В резултат на хирургическа интервенция при лечението на горепосоченото заболяване се прекратява развитието на малформацията в структурата на гръбначния стълб и мозъка, симптомите се стабилизират. Арнолд Киари Синдром от тип 1 се лекува чрез отстраняване на малко парче кост, хирургично отстранено от задната ямка на черепната ямка. Това е доста често срещана операция за този тип синдром, който трае няколко часа и пациентът се възстановява в рамките на една седмица. В резултат на операцията пространството за мозъка се увеличава и интракраниалното налягане намалява. Синдромът на Арнолд Киари тип 2 се лекува с байпас и затваряне на миеломенингоцеле.

Успешният резултат от операцията се определя от намаляването на натиска върху гръбначния мозък и малкия мозък, нормализирането на изтичането на гръбначно-мозъчната течност.

Предотвратяване на синдром на Арнолд Киари

Превенцията е най-доброто лечение, но за съжаление, 100% ефективни начини за предотвратяване на синдрома на Арнолд-Киари все още не са известни на науката. Това се дължи на непълна информация за причините за аномалията. Единственото нещо, което родителите на нероденото дете трябва да направят, особено майката, която носи плода, е да елиминират до максимум рисковите фактори, изброени по-горе, които засягат развитието на малформацията на Арнолд-Киари. Освен това жената, която носи плод, трябва да спазва правилата за здравословен начин на живот:

• ядат добре;
• не пуши и не пие алкохол, да не говорим за наркотици;
• приемайте лекарства само както е предписано от лекар.