Амиотрофична латерална склероза: симптоми, принципи на диагностика и лечение

Амиотрофичната латерална склероза (ALS, двигателна невронна болест, болест на Charcot) е рядко срещана патология на нервната система, при която човек развива мускулна слабост и атрофия, което неизбежно прогресира и води до смърт. Вече сте научили за причините и механизма на развитие на болестта от предишната статия, сега нека поговорим за симптомите, методите за диагностика и лечение на АЛС.

Симптоми на ALS

За да разберете какви клинични прояви може да има болестта на Шарко, трябва да разберете какво е централен и периферен моторни неврони.

Централният мотоневрон се намира в мозъчната кора. Ако тя е засегната, тогава мускулната слабост (пареза) се развива в комбинация с повишаване на мускулния тонус, увеличаването на рефлексите, които се проверяват от неврологичен чук при наблюдение, се появяват патологични симптоми (специфична реакция на крайниците при някои дразнения, например, разширение на първия пръст при стимулация на инсулт външния ръб на стъпалото и т.н.).

Периферният двигателен неврон е разположен в мозъчния ствол и на различни нива на гръбначния мозък (цервикална, гръдна, лумбална), т.е. под централната. С дегенерацията на този двигателен неврон се развива и мускулна слабост, но то е съпроводено с намаляване на рефлексите, намаляване на мускулния тонус, отсъствие на патологични симптоми и развитие на мускулна атрофия, иннервирана от този двигателен неврон.

Централният мотоневрон предава импулси към периферното, а това към мускула, а мускулът в отговор на това се намалява. В случая на UAS, на някои от етапите, предаването на импулса е блокирано.

При амиотрофична латерална склероза могат да бъдат засегнати както централните, така и периферните мотоневрони, както и в различни комбинации и на различни нива (например, има дегенерация на централния мотоневрон и периферно в цервикалното ниво или само периферно на лумбалносакралното ниво в началото на заболяването). От това зависи какви симптоми ще има пациентът.

Различават се следните форми на АЛС:

• лумбосакралната;
• цервикален-гръдни;
• bulbar: с периферен двигателен неврон в мозъчния ствол;
• високо: с поражението на централния моторни неврон.

Тази класификация се основава на определянето на преференциалните признаци на лезията на някой от невроните в началото на заболяването. Тъй като болестта продължава да съществува, тя губи своята значимост, тъй като все повече нови моторни неврони на различни нива участват в патологичния процес. Но такова разделение играе роля в установяването на диагнозата (въобще ли е за АЛС?) И определянето на прогнозата за живота (каква сума се очаква да остане на пациента да живее).

Общи симптоми, характерни за всяка форма на амиотрофична латерална склероза, са:

• особено двигателни нарушения;
• липса на сетивни нарушения;
• липса на нарушения на уринирането и дефекацията;
• постоянното прогресиране на заболяването с улавяне на нови мускулни масиви до пълната неподвижност;
• наличието на периодични болезнени спазми в засегнатите части на тялото, те се наричат ​​спазми.

Лумбосакрална форма

При тази форма на заболяването има две възможности:

• заболяването започва само с поражението на периферния мотоневрон, разположен в предните рогове на лумбосакралния гръбначен мозък. В този случай, пациентът развива мускулна слабост в единия крак, след това се появява в другия, сухожилните рефлекси (коляно, ахилесово) намаляват, мускулният тонус в краката намалява, атрофира постепенно (изглежда като отслабване на крака), В същото време се наблюдават факсикулации в краката - принудително мускулно потрепване с малка амплитуда ("вълни" на мускулите, движение на мускулите). Тогава мускулите на ръцете участват в процеса, рефлексите също се намаляват в тях, образуват се атрофиите. Процесът става по-висок - участва булбарната група моторни неврони. Това води до появата на симптоми като нарушено преглъщане, замъглено и замъглено говорене, носов глас и изтъняване на езика. При хранене има запушване, долната челюст започва да се свива, появяват се проблеми с дъвченето. Езикът също има очарование;
• В началото на заболяването се откриват признаци на едновременно увреждане на централните и периферните мотоневрони, осигуряващи движение в краката. В същото време, слабостта в краката се съчетава с увеличаване на рефлексите, увеличаване на мускулния тонус и мускулна атрофия. Появяват се патологични стоп-симптоми на Бабински, Гордън, Шефер, Жуковски и др., А в ръцете настъпват подобни промени. След това се включват и моторните неврони на мозъка. Появяват се реч, преглъщане, дъвчене, потрепване на езика. Принуден смях и плач.

Форма на шията и гърдите

Той може да дебютира и по два начина:

• се появяват увреждания само на периферната моторна неврон - пареза, атрофия и фасцикулация, а тонуса се намалява в едната ръка. След няколко месеца същите симптоми се появяват и при друга ръка. Ръцете са под формата на "маймунски лапа". В същото време в долните крайници се установяват увеличени рефлекси, патологични стоп-знаци без атрофия. Постепенно мускулната сила намалява в краката, булбарната част на мозъка е включена в процеса. И тогава замъглено говорене, проблеми с преглъщането, парези и фасцикулации на езика се присъединяват. Слабостта в мускулите на шията се проявява чрез окачването на главата;
• едновременно увреждане на централните и периферните мотоневрони. В ръцете в същото време има атрофии и увеличени рефлекси с патологични признаци на ръцете, в краката - увеличени рефлекси, намалена сила, патологично спиране на симптомите при липса на атрофия. По-късно е засегната секцията bulbar.

Булбар форма

При тази форма на заболяването първите симптоми на периферна двигателна невронна лезия в мозъчния ствол са нарушения на артикулацията, запушване по време на хранене, назални гласове, атрофия и фасцикулации на езика. Езиковите движения са трудни. Ако централното мотоневрон също е засегнато, тогава повишаването на фарингеалните и мандибуларните рефлекси, насилствения смях и плача също се присъединяват към тези симптоми. Рефлексът на gag се издига.

В ръцете при прогресиране на заболяването се образува пареза с атрофични промени, увеличаване на рефлексите, повишаване на тонуса и патологични стъпала. Подобни промени се случват в краката, но малко по-късно.

Висока форма

Това е вид амиотрофична латерална склероза, когато заболяването възниква с първично увреждане на централния моторни неврон. В същото време се образуват парези с повишен мускулен тонус и патологични симптоми във всички мускули на тялото и крайниците.

С висока форма, в допълнение към двигателните нарушения, се появяват нарушения в психичната сфера: намаляват се индексите на паметта, мисленето и интелекта. Понякога тези нарушения достигат нивото на деменция (деменция), но това се случва при 5% от всички случаи на амиотрофична латерална склероза.

Булбарните и високите форми на АЛС са прогностично неблагоприятни. Пациентите с това начало на заболяването имат по-кратка продължителност на живота в сравнение с цервикоторакалните и лумбосакралните форми.

Каквито и да са първите прояви на болестта, тя непрекъснато напредва. Парези в различни крайници води до нарушаване на способността да се движи самостоятелно, да се поддържа. Участието на дихателните мускули в процеса води първо до появата на диспнея по време на физическо натоварване, тогава диспнея е нарушена вече в покой и се появяват епизоди на остра липса на въздух. В крайните стадии, спонтанното дишане е просто невъзможно, пациентите се нуждаят от постоянна изкуствена вентилация на белите дробове.

В редки случаи може да се добавят уринарни нарушения до края на заболяването под формата на забавяне или инконтиненция. Когато АЛС развие импотентност достатъчно рано.

Във връзка с нарушение на дъвченето и преглъщането, мускулна атрофия, пациентите губят много тегло. Атрофиите на мускулите се откриват чрез измерване на обиколката на крайниците в симетрични места. Ако разликата между дясната и лявата страна е повече от 1,5 см, това показва наличието на атрофия. Болков синдром при ALS се свързва с скованост на ставите, дължаща се на пареза, продължителна неподвижност на засегнатите части на тялото, спазми.

Тъй като АЛС уврежда стегнатостта на устната кухина, долната челюст и главата се увисват, това е придружено от постоянно сливане, което е много неприятно за пациента (особено като се има предвид, че в повечето случаи здравият разум и адекватното възприемане на състоянието им продължават до крайния стадий на заболяването) ), създава впечатлението за психично болен човек. Този факт допринася за формирането на депресия.

ALS е придружен от вегетативни нарушения: прекомерно изпотяване, омазняване на кожата на лицето, обезцветяване на кожата, крайници стават студени на допир.

Продължителността на живота на пациент с АЛС според различни източници е от 2 до 12 години, но повече от 90% от пациентите умират в рамките на 5 години от момента на поставяне на диагнозата. В терминалния стадий на заболяването пациентите са напълно прикован на легло, дишането се поддържа от изкуствен апарат за вентилация на белите дробове. Причината за смъртта на такива пациенти може да бъде респираторният арест, добавянето на усложнения като пневмония, тромбоемболизъм, инфекция на пролежници с генерализация на инфекцията.

Принципи на диагнозата

По целия свят, за диагностика на UAS е необходим набор от характеристики:

• клинични симптоми на увреждане на централния мотоневрон (патологични симптоми на ръцете и краката, повишаване на контрактилните рефлекси, повишен мускулен тонус);
• клинични признаци на увреждане на периферните неврони, потвърдени с електрофизиологични методи на изследване (електромиография),
  патологични данни (биопсия);
• стабилното развитие на заболяването с участието на нови мускулни масиви.

Специална роля се отдава на изключването на други заболявания, които могат да проявят симптоми, подобни на ALS.

Ако подозирате амиотрофична латерална склероза след внимателно събиране на оплаквания, се показва анамнеза и неврологично изследване на пациента:

• електромиография (EMG);
• магнитен резонанс (MRI);
• лабораторни тестове (определяне на концентрацията на CPK, AlAT, AsAT, съдържание на креатинин);
• изследване на гръбначно-мозъчна течност (гръбначно-мозъчна течност);
• молекулярно-генетичен анализ.

За диагностициране на амиотрофична латерална склероза се използва игла с ЕМГ. В случая на АЛС се откриват признаци на мускулна денервация, т.е. засегнатият мускул няма функционираща връзка с невроните и техните процеси. Това става потвърждение за поражението на централния мотоневрон. Друга особеност са факсикулационните потенциали, регистрирани от ЕМГ. Трябва да се отбележи, че потенциалът на факсикулациите може да се открие и при здрави хора, но те се различават по редица признаци от патологичните (които могат да бъдат определени от ЕМГ).

Ядрено-магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък се използва при диагностицирането на заболявания, които могат да „симулират” симптомите на АЛС, но са лечими, за разлика от АЛС. Признаци, потвърждаващи наличието на АЛС по време на ЯМР, са атрофия на моторния кортекс на мозъка, дегенерация на пирамидалните тракти (пътища, свързващи централния мотоневрон с периферния двигателен неврон).

При ALS в кръвта се наблюдава увеличение на съдържанието на CPK (креатин фосфокиназа) с 2-9 пъти в сравнение с нормата. Това е ензим, който се освобождава по време на разграждането на мускулните влакна. По същата причина показателите за ALT, AsAt и креатинин леко се повишават.

В ликьора с ALS слабо се повишава съдържанието на протеин (до 1 g / l).

Молекулярно-генетичният анализ може да разкрие генна мутация в хромозома 21, отговорна за супероксиддисмутаза-1. Това е най-информативният метод на всички лабораторни тестове.

лечение

За съжаление, амиотрофичната латерална склероза е неизлечима болест. Това означава, че днес няма начин да се забави (или да се спре) прогресирането на болестта за дълго време.

Досега е синтезиран единственият наркотик, който надеждно удължава живота на пациентите с АЛС. Това вещество, предотвратяващо освобождаването на глутамат, е рилузол. Необходимо е постоянно да се приема 100 mg дневно. Рилузол обаче увеличава средната продължителност на живота само с 3 месеца. Той е показан предимно при пациенти, при които заболяването съществува за по-малко от 5 години, с независимо дишане (обемът на принудителната жизнена способност на белите дробове е най-малко 60%). Когато се предписва, трябва да се обмислят странични ефекти под формата на лекарствен хепатит. Ето защо, пациентите, приемащи Riluzole, трябва да имат чернодробна функция, проверявана веднъж на всеки 3 месеца.

Симптоматична терапия е показана на всички пациенти, страдащи от ALS. Нейната цел е да облекчи страданието, да подобри качеството на живот, да минимизира нуждата от грижи.

Симптоматично лечение се изисква за следните нарушения:

• по време на фасцикулации, krumpi - карбамазепин (финлепсин), баклофен (лиорезал), сирдалуд (тизанидин);
• за подобряване на мускулния метаболизъм - Berlition (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
• депресии - флуоксетин (прозак), сертралин (золофт), амитриптилин;
• за подобряване на метаболизма в невроните - комплексни комплекси на витамин В (Milgamma, Kombilipen и др.);
• с лигавене - Атропинът се поставя в устата, таблетките амитриптилин се поглъщат, механично почистване на устата, използване на преносимо всмукване, инжектиране на ботулинов токсин в слюнчените жлези, облъчване на слюнчените жлези.

Много симптоми на амиотрофична латерална склероза изискват нелекарствени методи на действие.

Когато пациентът има затруднения с преглъщането на храна, е необходимо да се премине към хранене с пюре и земни ястия, да се използват суфли, картофено пюре, полутечни зърнени храни. След всяко хранене трябва да се извърши рехабилитация на устната кухина. Ако храненето е толкова трудно, че пациентът е принуден да приема храна за повече от 20 минути, ако не може да пие повече от 1 л течност на ден, както и с прогресивна загуба на тегло повече от 2% на месец, тогава трябва да мислите за провеждане на перкутанна ендоскопска гастростомия. Това е операция, след която храната влиза в тялото през тръба, която се отглежда в коремната област. Ако пациентът не е съгласен да извърши такава операция, а приемането на храна става невъзможно, е необходимо да се премине към хранене със сонда (проба се вкарва през устата, в която храната се излива в стомаха). Можете да използвате парентерално (интравенозно) или ректално (през ректума) сила. Тези методи позволяват на пациентите да не умират от глад.

Нарушаването на речта значително усложнява социалната адаптация на пациента. С течение на времето речта може да стане толкова неразбираема, че вербалният контакт е просто невъзможен. В този случай помагайте на електронните пишещи машини. В чужбина те използват компютърни системи от характер, зададени от сензорни сензори, разположени върху очите.

За да се предотврати тромбоза на дълбоките вени на долните крайници, пациентът трябва да използва еластични превръзки. Когато се появят инфекциозни усложнения, се посочват антибиотици.

Моторните симптоми могат да бъдат частично коригирани с помощта на специални ортопедични устройства. За поддържане на ходене се използват ортопедични обувки, бастуни, проходилки и по-късно колички. При окачване на главата използвайте полутвърд или твърд държач за глава. В късните стадии на заболяването пациентът се нуждае от функционално легло.

Един от най-сериозните симптоми при АЛС е дихателната недостатъчност. Когато се развие съдържанието на кислород в кръвта до критична и тежка дихателна недостатъчност, се посочва използването на периодични неинвазивни вентилационни устройства. Те могат да се използват от пациенти у дома, но поради високата им цена те са недостъпни. Ако нуждата от намеса в дихателния процес надхвърля 20 часа на ден, тогава на пациента се показва трахеостомия и изкуствена вентилация на белите дробове (ALV). Моментът, в който пациентът започва да се нуждае от вентилатор, е от решаващо значение, тъй като той показва приближаващата смърт. Въпросът за прехвърляне на пациента на механична вентилация е много труден от гледна точка на медицинската етика. Тази манипулация спасява живота за известно време, но в същото време удължава страданието, защото пациентите с АЛС остават рационални за много дълго време.

Амиотрофичната латерална склероза е сериозно неврологично заболяване, което днес практически не оставя шанс на пациента. Много е важно да не се бърка с диагнозата. Ефективното лечение на това заболяване все още не съществува. Целият набор от мерки, както медицински, така и социални, прилагани в случая на АЛС, трябва да бъдат насочени към осигуряване на най-пълния живот на пациента.

Първи медицински канал, лекция за “амиотрофична латерална склероза”. Прочети Левицки Глеб Николаевич

Амиотрофична латерална склероза (ALS): какъв вид заболяване е?

Иван Дроздов 08/20/2018 0 Коментари

Амиотрофичната латерална склероза (също ALS, болест на моторния неврон, болестта на Charcot и болестта на Lou Gehrig) е заболяване на централната нервна система, по време на което са засегнати двигателните нервни клетки на гръбначния мозък и мозъка. В процеса на развитие, тригеминалният, езичният, фарингеалният и лицевият моторни нерви също са изложени на вредното въздействие на заболяването, в резултат на което пациентът с амиотрофична латерална склероза, освен двигателните ограничения, се появяват необратими нарушения на функциите на преглъщане и разговорна реч. Според ICD-10, UAS се класифицира като система на атрофия, засягаща главно централната нервна система. В класификатора му е присвоен код G12.2 „Болест на моторни неврони”.

Класификация (форми на заболяването)

Амиотрофичната латерална склероза се класифицира по няколко критерия. В зависимост от засегнатата област на централната нервна система, амиотрофичната латерална склероза е:

• Лумбар - повсеместно повлияни крака, след което развитието на заболяването може да засегне дишането, движенията на ръцете, преглъщането и речта.
• Гръдна - в ранен стадий се характеризира с трудността да се стои в изправено положение и наклона на тялото. С развитието на заболяването засяга крака и ръката, от една страна, а след това - от друга. В някои случаи ограничението се дава на функциите на дишане, говор и преглъщане.
• Шийката на матката - и двете ръце страдат последователно, след това дишане, речеви апарат, рефлекс на гълтането и двата крака.
• Булбар - в началото на заболяването рефлексът на речта и гълтането е нарушен. На следващия етап кракът и ръката, от една страна, са първо ограничени, а след това от друга.
• Дифузна - болестта се характеризира с бърза загуба на тегло, дихателна недостатъчност, както и чувство на едностранна слабост в крайниците.

По тип наследяване се различават ALS:

• Autosomal recessive - появява се в случай на наличие на "дефектен" ген при двамата родители.
• Автозомно доминантно - развива се при наличие на генна патология при един от родителите.

UAS се различава и по скоростта на потока и локализацията на огнищата:

• Classic ALS - засяга невроните на гръбначния мозък и мозъка, което води до атрофия и мускулна спастичност. Заболяването се среща в 85% от случаите, от които 60% са мъже. С неговото развитие, предимно след 55 години, има слабост в крайниците, тромавост при ходене, влачене на краката.
• Прогресивна булбарна парализа - диагностицирана в около 25% от случаите, поражението на невроните на мозъка и гръбначния стълб води до затруднения при гълтане и нарушения на речта. Този тип заболяване е по-често срещано при жените, главно в напреднала възраст.
• Прогресивната мускулна атрофия е по-рядък тип, срещаща се предимно при мъже в ранна възраст. По време на своето развитие е засегната долната част на моторните неврони, в резултат на което пациентът има мускулна атрофия в крайниците и гърчове, а телесното тегло намалява.
• Първична странична склероза - горните моторни неврони са засегнати, в резултат на което се получават смущения в краката и походката. Понякога могат да възникнат нарушения на речта. Заболяването се развива главно при мъже на възраст от 50 години.

Какво причинява ALS: причини

Стартирането на механизма на разрушаване на двигателните клетки на нервната система допринася за натрупването на неразтворим протеин (глутамин) в тях. Причините за развитието на този процес в световната медицина днес не са известни, но съществуват теории, че провокатори на болести могат да бъдат:

• Наследственост - до 10% от всички случаи на диагностицирана амиотрофична латерална склероза се наследяват от един или двама родители.
• Автоимунни процеси - такива тежки патологии като злокачествен тумор в белите дробове и рак на кръвта, могат да допринесат за образуването на антитела, които разрушават двигателните нервни клетки.
• Генетика - в 20% от случаите, генетично заболяване, което е отговорно за производството на супероксид дисмутаза-1, ензим, който преобразува супероксид, който е разрушителен за невроните, в кислород се открива при изследването на генетичната верига.
• Нарушаване на метаболитните процеси в нервната система - жизнената активност на невроните се осигурява от глиални клетки и различни ензими. Според една теория, рискът от ALS заболяване се увеличава десетократно с намаляване на функцията на астроцитите, които са отговорни за разграждането на глутамин в нервните тъкани.
• Вируси - теорията съществува, но на практика е доказано малко. Според американски учени, развитието на амиотрофична латерална склероза може да предизвика полиомиелитен вирус.

Откриването на поне един фактор, който може да провокира развитието на АЛС, и симптомите, характерни за заболяването, е причина за незабавното посещение на лекар и подробен преглед.

Амиотрофична латерална склероза: симптоми

Началният стадий на заболяването се характеризира с появата на общи симптоми като спазми, слабост и краткотрайна изтръпване на крайниците. Те могат да се проявяват по цялото тяло, но най-често дискомфортът се развива в долните крайници. Други ранни признаци на ALS включват:

• слабост в ръцете и загуба на тегло, по-рядко заболяването засяга мускулите на предмишницата и раменния пояс;
• нарушена моторика на пръстите, потрепване на мускулите;
• мускулна слабост на краката, придружена от болезнени спазми;
• проява на булбарни нарушения - нарушение на функцията на гълтане и работата на гласовия апарат;
• Кръмп - мускулни спазми с силна болка.

Характерът на специфичните симптоми зависи от това каква форма се развива и прогресира АЛС:

Опишете ни проблема, или споделете вашия житейски опит в лечението на заболяване, или попитайте за съвет! Разкажете ни за себе си тук на сайта. Вашият проблем няма да бъде пренебрегнат, а опитът ви ще помогне на някой!

1. Форма на шията и гърдите:

• слабост в ръцете, поради което става трудно да се изпълняват определени действия - да се пишат, работят физически, спортуват, играят инструменти;
• мускулно напрежение на ръката, чувство за стягане на сухожилията;
• разпространението на слабост в областта на предмишницата и рамото поради мускулна атрофия;
• висящо рамо

1. Лумбална форма:

• трудност при ходене - на дълги разстояния, нагоре по стълбите;
• бърза умора и болка в долните крайници при продължително стоящо положение;
• увисване на стъпалото, в резултат на което - невъзможността да се облегне на крака;
• липса на рефлексна флексия и разширяване на пръстите;
• неволно уриниране, акт на дефекация.

1. Булбар форма:

• увреждане на речта - развратност и неразбираемост, когато говорят прости думи и изречения, затрудняват движението на езика;
• затруднено преглъщане - запушване на тежка храна, задушаване и задушаване на пациента;
• свиване на езиковите мускули, проявяващи се под формата на внезапно потрепване на езика;
• пълна атрофия на цервикалната и лицевата мускулатура, проявяваща се на късен етап под формата на липса на контрол върху изражението на лицето, невъзможността да се отвори устата и да се изяде.

Амиотрофичната латерална склероза има тенденция да напредва и бързо покрива всички мускули на тялото. При поражението на моторните неврони на дихателната система, пациентът не може да диша сам, в резултат на което е свързан с апарата за изкуствено дишане.

диагностика

Амиотрофичната латерална склероза е почти невъзможно да се диагностицира по време на първоначалния преглед, тъй като заболяването е рядко, а ранните леки признаци могат да бъдат симптоми на много други патологии. Ако има съмнение за БАС, невролог ще ви предпише цялостно изследване, което ще помогне да се идентифицират промените в двигателните неврони и да се премахне наличието на други заболявания:

• Електроневромиография - позволява да се изследва пропускливостта на нервните импулси във всеки мускул на крайниците и фаринкса, за да се установи намаляване на активността и скоростта на тяхното движение в случай на патология.
• Транскраниална магнитна стимулация - метод, който допълва резултатите от електронейромиографията. По време на проучването се оценява общото състояние на моторните неврони.
• Биохимичен анализ на кръвта - при амиотрофична латерална склероза, индикаторът на ензима, който се образува при разрушаването на мускулната тъкан (креатин фосфокиназа), е надвишен 5-10 пъти, налице е малко количество чернодробни и карбамидни ензими.
• Извършва се генетичен анализ, за ​​да се оцени състоянието на кода, отговорен за супероксид дизмутаза-1.
• ЯМР - позволява да се идентифицират лезии на моторните неврони, както и да се изключат заболявания на гръбначния мозък и мозъка, подобни на симптомите на амиотрофичната латерална склероза.
• Лумбална пункция - използва се като метод за изключване на заболявания със сходни симптоми.

Цялостен подход към диагностичните изследвания позволява ясно да се определят патологичните огнища на смъртта на моторни неврони, както и да се изключи развитието на други, също толкова опасни заболявания.

Лечение на амиотрофична латерална склероза

Напълно болестта не е излекувана. В основата на лечението на АЛС е поддържането на жизнените функции с помощта на лекарства и подходяща грижа.

За облекчаване на симптомите и поддържане на нервната система, на пациента се предписва:

• лекарства за блокиране на производството на глутамат и стимулиране на Super Oxide Dismutase-1;
• мускулни релаксанти - облекчаване на мускулни спазми;
• комплекс от витамини А, В, Е и С - осигуряват хранене на нервните клетки, подобряват импулсната проводимост през тях;
• анаболи - възстановяване на изчерпана мускулна маса.

Използват се и алтернативни методи за борба с последиците от заболяването:

• терапията със стволови клетки - спира смъртта на невроните и също така помага за възстановяване на връзките между тях;
• РНК интерференция - използвайки нанобиотехнология, мултиплицирането на патологичния протеин е блокирано, което предотвратява последващата смърт на моторните неврони.

Като допълнителни терапевтични мерки, пациентът се извършва:

• хранене през сондата в случай на нарушение на рефлекса за преглъщане;
• Масажи за отпускане на мускулите и предотвратяване на образуването на рани от налягане;
• извършване на физическа терапия;
• консултация с психолог;
• вентилация на белите дробове с увреждане на нервните клетки на дихателната система.

Изключително важно е пациентът да бъде обграден с топлина и грижа за близки, без да го оставя сам с болестта.

Прогноза UAS: колко живее с нея

Бързо прогресира амиотрофичната латерална склероза, поради което, дори с навременното откриване и симптоматично лечение, прогнозата е лоша. Продължителността на живота за това заболяване е индивидуална за всеки конкретен случай. Средната стойност в зависимост от формата на патологията е:

• С класическата АЛС - от 2 до 5 години от началото на заболяването. В редки случаи пациентът може да живее с тази диагноза повече от 10 години.
• С прогресивна булбарна парализа - продължителността на живота е от шест месеца до 3 години от момента на поява на първичните симптоми.
• В случай на прогресивна мускулна атрофия - продължителността на живота може да бъде до 10 години при условие на получаване на поддържащо лечение.
• При първичната латерална склероза прогнозата е по-успокояваща, тъй като пациентът има всички шансове да живее средна продължителност на живота. Продължителността на живота може да бъде намалена, ако заболяването преминава в класическата форма на ALS.

Чувствайте се свободни да задавате въпросите си точно тук, на сайта. Ние ще Ви отговорим! Задайте въпрос >>

Прогнозата за оцеляване се утежнява от факта, че масовата смърт на моторните неврони може да бъде открита в късен етап, когато дори поддържащо и симптоматично лечение е неефективно. По време на остатъка от живота си, пациентът изпитва ограничения в двигателните, гълтателните и речевите функции. В повечето случаи той е прикован към леглото, не може да яде, да служи и да диша.

ALS болест: какво е тя, симптоми и как да се лекува

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е бързо развиващо се нарушение на моторния неврон, което постепенно спира функционирането на моторните неврони, разположени в гръбначния мозък и мозъка. Тъй като невроните умират, пациентите започват да губят способността си да поддържат, движат, говорят и дишат.

АЛС става трудно предизвикателство за пациентите и техните близки. Грижа за болните, роднини нямат опит с грижа, което води до импотентност. Всеки ден пациентите с АЛС трябва да се справят със сложни пречки, които могат да бъдат преодолени с подкрепата на различни специалисти и близки хора. Заболяването постоянно се изследва от лекари, тъй като няма регистрирани лекарства за борба с нея.

Причини за заболяване

В момента най-разумната версия на появата на болестта е теорията за влиянието на външни инфекциозни фактори върху предразположени хора. Причината за невроналната смърт при някои форми на АЛС е продуктите на радикално окисление и екзотоксичност.

Точната причина за появата на признаци на заболяването все още не е установена. Сред формите на АЛС се отличават спорадични и семейни. Семейната форма е възможна, ако родословието на пациента включва пациенти не само с АЛС, но и с паркинсонизъм, деменция и суицидни тенденции. Извършва се генетично изследване, за да се потвърди предразположението. Такова изследване обаче не винаги дава желания резултат.

Кой е обект на болестта

Подлежат на болести хора над 40 години. В по-ранна възраст заболяването е много рядко. Сред пациентите с АЛС има значително повече мъже, отколкото жени.

В света всяка година подобна болест се диагностицира при двама души от 100 хиляди. От една страна, процентът на пациентите с АЛС е малък, но тези хора и техните семейства се нуждаят от помощ и подкрепа.

Симптоми на заболяването

ALS се характеризира с лезии на част от гръбначния стълб и дисфункция на тазобедрените органи. С настъпването на заболяването настъпват мускулни атрофии в секциите на крайниците, което води до намаляване на мускулния тонус.

Първите симптоми на болестта са едва забележими, така че пациентите може да не им дават значение за дълго време. Преди да се постави подходяща диагноза, обикновено отнема около година и половина. От началото на заболяването здравите неврони изпълняват функциите на увредените, така че за известно време състоянието на пациента остава непроменено.

След като здравите неврони вече не се справят, настъпва рязко влошаване на човешкото благосъстояние. С развитието на заболяването на първо място започват да страдат речевите и двигателните функции. В този случай заболяването не засяга интелекта на човека, неговите сетивни органи, пикочните функции и червата, сърдечните функции и работата на очните мускули. В по-късните стадии на UAS са налице признаци на периферна парализа.

Според статистиката, без да се предприемат мерки за борба с болестта, продължителността на живота на пациента след идентифициране на първите признаци в него може да бъде от 1,5 до 5 години. Комбинирайки терапия и подходяща грижа за пациентите, хората с АЛС успяват да живеят много по-дълго. Развитието на болестта спира в някои случаи по неизвестни причини. Такива пациенти най-често стават обекти за изследване от изследователи и лекари. След като научат причината за спиране на развитието на болестта, ще бъде възможно да се получи ключът към лечението на АЛС.

Лечение и профилактика на ALS

Ефективното лечение на комплексно заболяване все още не е разработено поради непълно изследване на признаците на развитие на заболяването. Нейната основа е симптоматична терапия. Пациентите често имат признаци на депресия, приемани от транквиланти или антидепресанти. При наличие на болка при мускулни контракции се предписват мускулни релаксанти.

Болките в ставите се облекчават от нестероидни противовъзпалителни средства. В трудни ситуации на късен етап е възможно употребата на опиати.

Не е разработена специална превенция на заболяванията. Можете да изберете само някои препоръки, след които ще бъде възможно да се укрепи тялото на болния и да се предотвратят нарушения на нервната система:

1. Прекратяване на тютюнопушенето.
2. Отхвърляне на употребата на силен алкохол в големи дози.
3. Балансирано правилно хранене с използване на витамини от група Б.
4. Избягване на хипотермия.
5. Предотвратяване на настинки и други вирусни инфекции.
6. Навременна корекция на усложненията на имунната система.

Подсилващата терапия ще помогне за намаляване на скоростта на прогресиране на болестния процес в някои случаи. В същото време, препаратите от липоева киселина, лецитин и витамини от група В ще помогнат за подобряване на проводимостта по периферните нерви, ще повлияят положително метаболизма на мускулната тъкан.

От голямо значение при лечението на АЛС са занятия по физикална терапия. Интензивността на спортните натоварвания с упражнения зависи от степента на нарушения, които пациентът има. Редовните дихателни упражнения и умерените упражнения ще предотвратят развитието на заболявания на дихателната система.

ALS диагноза - какво е това?

Заболяването на двигателните невронни клетки, наречено на името на Лу Гериг, името на Шарко, моторното невронозно заболяване е цялата амиотрофична латерална склероза, която също се нарича латерална и се дава съкратено означение, с което е повече или по-малко известно - ALS. Защо повече или по-малко, а не, например, широко? Защото днес в света има около 350 хиляди случая на АЛС. А мнозинството от гражданите, не само отдалечени от медицината, но и професионалните лекари, са чели за подобна диагноза само в учебниците, но никога не са го виждали и особено не са лекували пациент с АЛС.

Само преди десетилетие в Русия нямаше абсолютно никаква програма за подпомагане на пациентите с тази неизлечима дегенеративна патология на централната нервна система. Те са получили разочароваща диагноза и са били изпратени вкъщи болезнено, за да умрат от задушаване, защото дори в хосписите нямаше адекватни условия и оборудване за поддържане и удължаване на живота на тези пациенти.

Описание на заболяването

Болестта е неизлечима. И произходът му е неизвестен. Това е, кой, кога и защо може да получи ALS, лекарите не могат да кажат. Известни са само световни статистики - в момента 350 хиляди пациенти, от които 8,5 хиляди живеят в Русия. Около две нови случаи на 100 000 души всяка година.

Между другото. Известно е, че заболяването засяга хора над 40-годишна възраст (най-вече има случаи на по-ранно начало, но децата не страдат от амиотрофична латерална склероза). Също така, според статистиката, мъжете са по-склонни да страдат от АЛС, отколкото жените.

По-голямата част от диагнозите са на възраст от 50 до 70 години. Средно продължителността на заболяването е статистически равна на две години и половина след поставянето на диагнозата. Но това са само цифри. И тъй като диагнозата се поставя почти винаги година или повече след началото на заболяването, можем да говорим за пет години от живота с откритата АЛС. Само 5% от пациентите живеят по-дълго от десет години.

Болестта се разпространява бавно, но последствията са неизбежни. Засегната е мозъчната кора на главата, гръбначният мозък е подложен на дегенеративни промени, ядрата на черепните нерви се провалят, като постепенно се разрушава мускулната система. В резултат на смъртта на невроните настъпва парализа при пациента, настъпва пълна атрофия на мускулната тъкан, нарушават се дихателните мускули, настъпва задушаване.

Важно е! Пациентите за поддържане на живота изисква постоянна помощ на специалисти от различни профили, както и в крайните етапи на заболяването, изисква сложно и скъпо оборудване.

Необходима е специална помощ дори при диагностициране на това заболяване. Не всички лекари са изпитали това заболяване, особено след като неговите симптоми са разнообразни и променливи.

Причини за възникване на

Както вече беше отбелязано, точните причини за това заболяване все още не са идентифицирани. Съществуват хипотези за генетични мутации, които са станали естеството на болестта, дори някои от тях, но учените подозират, че има много повече от тях, отколкото те в момента знаят.

За да се класифицира по някакъв начин дадена болест, съществуват две форми: спорадична и фамилна.

Фамилната форма може да се подозира, когато по-възрастните роднини на пациента са имали анамнеза за деменция, болест на Паркинсон, тежка депресия и суицидни тенденции. Понякога генетичното изследване помага да се потвърди това предположение, но не в сто процента случаи.

Спорадичното UAS се случва от нищото и поради каква причина.

Началото на заболяването

По правило от първите симптоми за диагностициране на заболяването са необходими около година и половина. Това е световната статистика. Първите симптоми са замъглени и едва забележими, още повече, че са толкова „безвредни”, че абсолютното мнозинство от пациентите, дори и тези, които са наясно с такава диагноза като АЛС, са сигурни, че нямат никакво заболяване.

Важно е! След началото на първоначалните симптоми, състоянието на човека не се влошава рязко само поради факта, че само част от невроните са повредени в началото, а здравите, непокътнати клетки поемат функциите си. Но постепенно увреждането поема все по-голям брой клетки, здравите вече не се справят с функциите си, а състоянието на пациента се влошава.

симптоми

Какви са първите признаци на амиотрофична латерална склероза? Има много и те са различни. Нещо повече, тя не е задължително да показва всичко и всеки, а не непременно в определен ред. Но всеки от тези симптоми, и по-специално последователното или едновременно проявление на няколко от тях, трябва да предупреждават и да изискват спешни посещения при лекаря.

Таблица. Описание на симптомите на АЛС.

ALS болест и какво е тя

Страничната (латерална) амиотрофична склероза се нарича също ALS болест. Други имена на това заболяване са известни - заболяване на моторни неврони, болест на Шарко, болест на Motoneuronal, болест на Lou Gehrig. Какво е това? Това е неизлечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система, което прогресира бавно, но засяга както мозъчната кора, така и гръбначния мозък и ядрата на черепните нерви. Това води до увреждане на моторните неврони, парализа и мускулна атрофия.

В резултат на това отказът на дихателните мускули или инфекциите на дихателните пътища е фатален. Синдромът на АЛС може да се появи и при къртов енцефалит, но това е напълно различно заболяване.

За първи път описа тази болест на Шарко през 1869 година.

Причини за заболяване на АЛС

Причината за ALS е мутацията на някои протеини (убиквитин) с появата на вътреклетъчни агрегати. Семейни форми на заболяването се наблюдават в 5% от случаите. По принцип, хората с болест на АЛС са на четиридесет и шестдесет години, от които не повече от 10% са носители на наследствената форма, учените все още не могат да обяснят другите случаи чрез влиянието на външни влияния - екология, наранявания, болести и други фактори.

Симптоми на заболяването

Ранните симптоми на заболяването са гърчове, потрепвания, скованост и слабост в крайниците, както и затруднено говорене, но такива симптоми се простират до голям брой заболявания. Това го прави много трудно да се диагностицира преди крайния период, болестта вече навлиза в етап на мускулна атрофия.

Най-известният пациент с АЛС: Стивън Хокинг обича черни дупки и телевизия

Първоначалните лезии на АЛС могат да се появят в различни части на тялото и до 75% от пациентите с болестта започват от крайниците, най-вече по-ниските. Какво е това? Има трудности при ходене, пациентът започва да се спъва, в глезена възниква гъвкавост. При поражение на горните крайници се губи гъвкавостта на пръстите и силата на ръцете.

UAS може да се прояви в проблеми с речевата функция (bulbar форма), която на следващия етап преминава в трудности при преглъщане.

Където се проявяват първите признаци на ALS, мускулната слабост постепенно се прехвърля към всички големи части на тялото, въпреки че при булбарната форма на ALS пациентите не могат да живеят до пълна пареза на крайниците, поради дихателна недостатъчност.

С течение на времето пациентът губи способността си да се движи самостоятелно. АЛС заболяването не засяга психичното развитие, но най-често започва дълбока депресия - човек чака смърт. В последните етапи на заболяването мускулите, които изпълняват дихателната функция и живота на пациентите, трябва да бъдат подкрепени и от механична вентилация и изкуствено хранене. 3-5 години преминават от наблюдение на първите признаци на ALS до смърт. Въпреки това, има широко известни случаи, когато състоянието на пациенти с еднозначно призната болест на ALS се стабилизира с течение на времето.

КОЙ СЕ СРЕЩНА БОЛЯ?

В света има повече от 350 000 пациенти с АЛС.

• • на година на 100 000 души, диагноза АЛС при 5-7 души. Всяка година БАН се диагностицира при повече от 5600 американци. Това са 15 нови случая на бас на ден.
• • UAS може да удари всеки. Честотата на разпространението (брой нови) на АЛС - 100 000 души годишно
• • По-малко от 10% от случаите на ALS са наследствени • ALS може да засегне както мъжете, така и жените ALS засяга всички етнически и социално-икономически групи
• • ALS може да засегне млади или много възрастни възрастни, но най-често се диагностицира в средна и късна зряла възраст.
• • Хората с АЛС изискват скъпо оборудване, лечение и постоянна денонощна грижа.
• • 90% от бремето за грижи пада върху плещите на членовете на семейството на пациентите с АЛС. UAS води до възможно изчерпване на физически, емоционални и финансови ресурси.В Русия повече от 8 500 пациенти с АЛС в Москва имат над 600 пациенти с АЛС, въпреки че този брой е официално постоянно подценяван. Най-известните руснаци, които се разболяват с АЛС, са Дмитрий Шостакович, Владимир Мигуля.

Причините за заболяването са неизвестни. Няма лекарства за ALS. Имаше забавяне в хода на заболяването. Удължаването на живота е възможно с помощта на домашен вентилатор.

Амиотрофична латерална склероза - какво е и как се лекува

Ще разгледаме подробно това заболяване като амиотрофична латерална склероза. Разберете какво е това, какви са симптомите и причините. Ще засегнем диагнозата и лечението на болестта на АЛС. И ще има много други полезни препоръки по тази тема.

Амиотрофична латерална склероза - каква е болестта?

Това обяснява значението на изучаването на проблема. За първи път е описан от френския психиатър Жан-Мартин Шарко през 1869 година. За което тя получи подобно второ име като болестта на Шарко.

В Съединените щати и Канада тя също се нарича болест на Лу Гериг. В продължение на 17 години той е първокласен американски бейзболен играч. Но за съжаление, на 36-годишна възраст, той се разболява от амиотрофична латерална склероза. И на следващата година той умря.

Известно е, че повечето пациенти с АЛС са хора с висок интелектуален и професионален потенциал. Те бързо имат тежка инвалидност и смърт.

Моторният анализатор е засегнат. Той е част от нервната система. Той предава, събира и обработва информация от рецепторите на опорно-двигателния апарат. А също така организира координирани човешки движения.

Ако погледнете картината по-долу, ще видите, че моторната система е много трудна за организиране.

Структурата на моторния анализатор

В горния десен ъгъл виждаме първичен моторна кора, пирамидален тракт, който отива до гръбначния мозък. Именно тези структури са засегнати от ALS.

Анатомия на пирамидалния тракт

Тук е анатомията на пирамидалния тракт. Тук виждате допълнителна моторна зона, премоторна кора.

Тези трансформации предават сигнали от мозъка към моторните неврони на гръбначния мозък. Те иннервират скелетните мускули и регулират доброволните движения.

Амиотрофичната латерална склероза е необичайна невродегенеративна болест! Кодът за ICD 10 - G12.2.

Проявата на амиотрофична латерална склероза

Патогенеза на амиотрофична латерална склероза

Ако говорим за патогенезата на амиотрофичната латерална склероза, тогава най-напред трябва да разберем следното. Има различни (до голяма степен неизвестни) генетични фактори.

Те се реализират в условия на селективна уязвимост на мотоневроните. Тоест при тези условия, които осигуряват нормалното функциониране на тези клетки.

Патогенеза на амиотрофична латерална склероза

Въпреки това, при патологични състояния, те играят роля в развитието на дегенерация. Това впоследствие води до основните механизми на патогенезата.

Всеки такъв мотор-неврон е специална електроцентрала. Той поглъща огромно количество импулси и след това ги предава за осъществяване на координирани човешки движения.

Тези клетки се нуждаят от голямо количество вътреклетъчен калций. Той е този, който осигурява работата на много системи на моторния неврон. Следователно, производството на протеини, които свързват калция, намалява в клетките.

Експресията на някои глутаматни рецептори (ampa) и експресията на протеини (bcl-2), които предотвратяват програмираната смърт на тези клетки, са намалени.

При патологични състояния тези характеристики на моторния неврон работят върху процеса на дегенерация. В резултат на това има:

• Токсичност (глутаматна ексцитотоксичност), стимулираща аминокиселини
• Окислителен (окислителен) стрес
• Нарушен е цитоскелетът на мотоневроните
• Разграждане на протеини с образуването на някои включвания
• Има цитотоксичен ефект на мутантните протеини (sod-1)
• Апоптоза или програмирана клетъчна смърт на мотоневрони

Видове болести

Фамилна ALS (Fals) - възниква, когато пациентът има подобни случаи в семейната история. Прави 15%.

В други случаи, когато имат по-сложни пътища на наследяване (85%), става дума за спорадични ALS.

Епидемиология на заболяването на моторните неврони

Ако говорим за епидемиологията на заболяването на моторния неврон, тогава броят на новите пациенти на година е около 2 случая на 100 000 души. Разпространението (броят на пациентите с АЛС, които са едновременно) варира от 1 до 7 случая на 100 000 души.

Като правило, хората се разболяват от 20 до 80 години. Въпреки че са възможни изключения.

Продължителност на живота:

• ако болестта на АЛС започва с нарушение на речта (при дебют на булбар), тогава обикновено живеят 2,5 години
• ако започва с някои двигателни нарушения (спинален дебют), то е 3.5 години

Трябва да се отбележи обаче, че 7% от пациентите живеят по-дълго от 5 години.

Генетични места на семейния уас

Тук виждаме много видове семейни ALS. Откриха повече от 20 мутации. Някои от тях са рядкост. Някои от тях са общи.

Генетични места на семейния уас

до 38% брачен и 7% спорадичен

Има нови ALS гени. Някои от тях не сме показали. Но в крайна сметка всички тези мутации водят до един и същ краен път. Развитието на лезии на централните и периферните мотоневрони.

Класификация на болестите на моторните неврони

По-долу е представена класификацията на болестите на моторните неврони.

Класификация Норис (1993):

• Амиотрофична латерална склероза - 88% от пациентите:
  • Дебют на ALS bulbar - 30%
  • дебют на гърдата - 5%
  • дифузен - 5%
  • цервикална - 40%
  • лумбален - 10%
  • дихателна - под 1%
• Прогресивна булбарна парализа - 2%
• Прогресивна мускулна атрофия - 8%
• Първична странична склероза - 2%

Варианти на баса на Hondkarian (1978):

1. Класически - 52% (когато лезиите на централните и периферните мотоневрони са равномерно представени)
2. Сегментно-ядрена - 32% (малки признаци на централна лезия)
3. Пирамидална - 16% (виждаме признаци на периферна лезия не толкова ярка като признаци на централна)

Естествен патоморфоза

Ако говорим за различни отвори, тогава трябва да се отбележи, че последователността на развитието на симптомите винаги е сигурна.

Патоморфоза в булбарната и цервикална дебюта на ALS

Когато дебютът на булбар, първо се появят нарушения на речта. Тогава смущения при преглъщане. Освен това има парези в крайниците и дихателни нарушения.

При дебюта на шийката на матката процесът на счупване започва с една ръка и след това се премества в другата. След това могат да се появят булбарни нарушения и двигателни нарушения в краката. Всичко започва от страната, върху която е страдала основната ръка.

Ако говорим за дебют на гръдния кош на АЛС, тогава първият симптом, който пациентите обикновено не забелязват, е слабостта на мускулите на гърба. Условието е нарушено. След това има пареза в ръката, заедно с атрофия.

Патоморфоза в гръдния и лумбалния дебют на АЛС

Тогава болестта се разпространява към крака от същата страна. Има генна пареза. Краката са засегнати и след това се появяват булбарни и дихателни нарушения.

При дебюта на кръста, единият крак първоначално е засегнат. След това се улавя вторият, след което болестта преминава в ръцете. След това има респираторни и булбарни нарушения.

Клинични прояви на болестта на Шарко

Клиничните прояви на болестта на Шарко включват:

1. Признаци на увреждане на периферните мотоневрони
2. Признаци на увреждане на централните мотоневрони
3. Комбинацията от булбарни и псевдобулбарни синдроми
4. Конституционни симптоми

Фатални усложнения, водещи до смърт:

1. Дисфагия (разстройство при преглъщане) и хранителен дефицит
2. Спинални и стволови респираторни нарушения, дължащи се на атрофия на първичните и вторичните дихателни мускули

Признаци на увреждане на централния двигателен неврон

Признаците за увреждане на централния мотоневрон включват:

1. Загубата на сръчността - заболяването започва с факта, че човек започва да изпитва затруднения при затваряне, обвързване на връзките за обувки, свирене на пиано или назъбване
2. Тогава мускулната сила намалява
3. Мускулен тонус се увеличава по спастичен тип.
4. Появява се хиперрефлексия
5. Патологични рефлекси
6. Симптоми на псевдобулбар

Признаци на увреждане на периферните моторни неврони

Признаците за увреждане на периферните мотоневрони се комбинират с признаци на централна лезия:

1. Fasciculations (видими мускулни потрепвания)
2. Кръстичка (болезнени мускулни крампи)
3. Пареза и атрофия на скелетните мускули на главата, тялото и крайниците
4. Мускулна хипотония
5. хипорефлексия

Конституционни симптоми на ALS

Конституционните симптоми на АЛС включват:

• ALS-свързаната кахексия (загуба на повече от 20% от телесното тегло за 6 месеца) е катаболно събитие в организма. Тя е свързана със смъртта на голям брой клетки на нервната система. В този случай, на пациентите се предписват анаболни хормони. Друга кахексия може да се развие от недохранване.
• Умора (реорганизация на крайната пластина) - при редица пациенти е възможно намаление с 15–30% с ЕМГ

Редки симптоми на амиотрофична латерална склероза

Ето някои от редките симптоми на амиотрофична латерална склероза:

• Чувствителни разстройства. Въпреки това е доказано, че в 20% от случаите пациентите с АЛС (особено в напреднала възраст) имат чувствителни разстройства. Това е полиневропатия. В допълнение, ако заболяването започва с ръцете, а след това на пациента, те просто се мотае. Те имат нарушена циркулация на кръвта. При тези сетивни нерви потенциалът може също да намалее.
• Нарушаването на окуломоторните функции, уринирането и изпражненията са изключително редки. По-малко от 1%. Възможни са обаче по-чести вторични заболявания. Това е слабостта на мускулите на тазовото дъно.
• Деменция (деменция) се среща в 5% от случаите.
• Когнитивно увреждане - 40%. В 25% от случаите те са прогресивни.
• Покрития - по-малко от 1%. Като правило се срещат с тежко хранително недохранване.

Струва си да се каже, че ако имате тези симптоми, можете да се съмнявате в диагнозата.

Все пак, винаги трябва да се помни, че ако пациентът има типична клинична картина на това заболяване и има тези симптоми, тогава е възможно да се постави диагноза АЛС с признаци.

Леко когнитивно увреждане и деменция

Ще говорим повече за лекото когнитивно увреждане и деменцията при болестта на Лу Гериг. Тук често виждаме мутации на гена C9orf72. Това води до развитие на ALS, фронто-темпорална деменция и комбинации от тях.

Има три възможности за развитие на това разстройство:

1. Поведенческият вариант е, когато мотивацията на пациента намалява (апато-абуличен синдром). Или обратното, появява се забрана. Човек има намалена способност за активно и адекватно общуване в обществото. Отпада критиката. Нарушаването на речта е нарушено.
2. Изпълнителят е нарушение на планирането на действия, обобщение и оборот на речта. Логическите процеси са нарушени.
3. Семантична (реч) - рядко се проявява течаща и безсмислена реч. Въпреки това, често се срещат дисномия (думи са забравени), фонемични парафазии (привързаност на фронталните зони на говор). Често правят граматични грешки и заекване. Има параграф (нарушение на писането) и перорална апраксия (не може да се затвори спирографската тръба). Има и дислексия и дисграфия.

Диагностични критерии за фронто-темпорална дисфункция от D.Neary (1998)

Диагностичните критерии за фронто-времевата дисфункция съгласно D.Neary включват такива задължителни признаци като:

• Незабележимо начало и постепенно развитие
• Ранна загуба на поведение на самоконтрол
• Бързото възникване на трудности във взаимодействието в обществото
• Емоционално изравняване в ранните етапи
• Ранен спад в критиките

Пациентът е показан по-долу. Има симптом на празни очи. Това не е специфичен симптом. Но при болест на АЛС, когато човек не може да говори и да се движи, трябва да обърнете внимание на това.

Симптоми на "празни очи" при пациент с паразитални антивирусни средства ALS + и "телеграфски стил" при анатомични разстройства

Още вдясно е пример, в който пациентът пише в телеграфски стил. Тя пише единични думи и прави грешки.

Вижте как е удебелена вашата ALS кожа. Пациентите изпитват затруднения да пробият кожата с иглени електроди. В допълнение, има трудности при извършване на лумбална пункция.

Нормална и удебелена кожа за ALS

Преразгледани критерии за Ескадрила за UAS (1998)

Надеждна АЛС се поставя, когато признаците на увреждане на периферните и централните мотоневрони се комбинират на три нива от централната нервна система от четири възможни (стволови, цервикални, гръдни и лумбални).

Вероятна е комбинация от симптоми на две нива на централната нервна система. Някои признаци на увреждане на централните мотоневрони са много високи.

Вероятна лабораторна експозиция - комбинация от признаци на едно и също ниво на централната нервна система при наличие на признаци на увреждане на периферните моторни неврони в поне два крайника и липса на признаци на други заболявания.

Възможната ALS е комбинация от симптоми на едно и също ниво. Или има признаци на увреждане на централния мотореуронов рострал, отколкото признаци на увреждане на периферния мотоневрон, но няма данни за ENMH на други нива. Изисква изключването на други болести.

Заподозрян е изолиран признак на периферна моторна неврон в две или повече части на централната нервна система.

Прогресия на заболяването на моторния неврон

Прогресията на заболяването на моторните неврони може да се раздели на три типа:

1. Бърза - загуба от повече от 10 пункта за 6 месеца
2. Средна - загуба от 5 - 10 пункта за шест месеца
3. Бавно - загуба по-малко от 5 точки на месец

Прогресия на заболяването на моторния неврон

Инструментални методи за диагностициране на АЛС

Инструменталните диагностични методи са предназначени да изключат заболявания, които са потенциално лечими или имат доброкачествена прогноза.

Електромиография при диагностициране на АЛС

Има два метода за диагностика на ALS:

1. Електромиография (EMG) - проверка на обобщената природа на процеса
2. Магнитно-резонансна томография (MRI) на мозъка и гръбначния мозък - с изключение на фокалните лезии на централната нервна система, клиничните прояви на които са подобни на тези на дебюта на MND

Амиотрофична латерална склероза - лечение

За съжаление, сега няма пълно лечение на амиотрофичната латерална склероза. Следователно, това заболяване е все още неизлечимо. Най-малко, случаите на възстановяване от ALS все още не са фиксирани.

Но медицината не си струва!

Постоянно се провеждат различни изследвания. Клиники използват методи, които помагат на пациента да облекчи толерантността на заболяването. По-долу ще разгледаме тези клинични насоки.

Има и лекарства, които удължават живота на пациента с АЛС.

Същото важи и за стволовите клетки. Проведени изследвания, които показаха подобрение в началото. След това обаче човекът се влоши и болестта на АЛС отново започва да се развива.

Следователно в момента стволовите клетки не са лечението, което трябва да бъде избрано. Освен това самата процедура е много скъпа.

Патогенетична терапия за болестта на Лу Гериг

Има лекарства, които забавят развитието на болестта на Лу Гериг.

Рилузол е инхибитор на пресинаптично освобождаване на глутамат. Удължава живота на пациента със средно 3 месеца. Необходимо е да се приеме, докато лицето поддържа самообслужване. Дози 50 mg 2 пъти дневно преди хранене на всеки 12 часа.

Трябва да се каже, че забавянето на развитието не може да се усети. Лекарството не прави човека по-добър. Но пациентът ще бъде болен по-дълго и по-късно ще престане да се сервира.

Цената на рилузол в различни аптеки варира от 9 000 до 13 000 рубли.

NP001 е активното вещество натриев хлорит. Това лекарство е имунен регулатор за невродегенеративни заболявания. Инхибира възпалението на макрофагите in vitro и при пациенти с амиотрофична латерална склероза.

3 месеца след капкомера в доза 2 mg / kg, натриев хлорит стабилизира хода на заболяването. Изглежда, че спира развитието.

Какво не може да се приложи

За ALS не трябва да се използва:

• Цитостатици (влошава имунодефицита при недохранване)
• Хипербарична оксигенация (влошава вече нарушеното излугване на въглероден диоксид)
• Инфузии на физиологичен разтвор при хипонатриемия при пациенти с ALS и дисфагия
• Стероидни хормони (причиняват миопатия на дихателните мускули)
• Разклонени аминокиселини (съкращаване на живота)

Палиативни грижи за болестта на Шарко

Целта на палиативните грижи на болестта на Шарко е да намали индивидуалните симптоми. Както и удължаване на живота на пациента и поддържане на стабилността на неговото качество на определен етап от заболяването.

1. Лечение на нефатални симптоми на ALS
2. Лечение на фатални симптоми (дисфагия, хранителна и дихателна недостатъчност) t

Лечение на нефатални симптоми на ALS

Сега помислете за лечението на АЛС с нефатални симптоми.

Първо, това намаляване на фасцикулациите и начупването:

• Хинидин сулфат (25 mg, 2 пъти дневно)
• Карбамазепин (100 mg 2 пъти дневно)

Може да дава лекарства, които намаляват мускулния тонус:

• Баклофен (до 100 mg на ден)
• Sirdalud (до 8 mg на ден)
• Мускулни релаксанти централно действащи (диазепам)

Борба срещу ставни контрактури:

• Ортопедични обувки (предотвратяване на еквиновирусни деформации на стъпалата)
• Компреси (новокаин + димексид + хидрокортизон / лидаза / ортофен) за лечение на брахиалиопастична периатроза

Миотропни метаболитни лекарства:

• Карнитин (2 - 3 г на ден) курс 2 месеца, 2 - 3 пъти годишно
• Креатин (3 - 9 г на ден) курс два месеца преминават 2 - 3 пъти годишно

Дайте повече мултивитаминни препарати. Невромултивит, милгама, препарати от липоева киселина в / в капково състояние. Курсът на лечение е 2 месеца и 2 пъти годишно.

• Мидантан (100 mg на ден)
• Етосуксимид (37,5 mg на ден)
• Терапевтична гимнастика

За предотвратяване на сублуксация на главата на раменната кост при бавна пареза на ръцете се използват изпускателни ленти за горните крайници от типа Дезо. Трябва да носите 3 - 5 часа на ден.

Предлагат се специални ортези. Това са държачи за главата, държачи на стопове и четки за гуми.

Има и помощни средства под формата на патерици, проходилки или колани за вдигане на крайник.

Също така има специални ястия и устройства, които улесняват хигиената и живота.

Устройства за хигиена на пациенти с АЛС

• Препоръки за реч
• Приложения за лед
• Дайте лекарства, които намаляват мускулния тонус
• Използвайте таблици с азбуката и речниците
• Електронни пишещи машини
• Многофункционални гласови записващи устройства
• Гласови усилватели
• Компютърна система с сензори на очните ябълки се използва за възпроизвеждане на речта под формата на текст на монитор (фигура по-долу)

Логопедия за хора с болест на Шарко

Аспирационна пневмония при ALS

• Тестът за обема и плътността на полюса, при поглъщане, който се появява дисфагия с picfluometry.
• Видеофлуороскопия, APRS скали (скала за аспирация) DOSS (скала на резултатите от дисфагия)

По-долу виждаме определението за плътност и обем на течност, нектар и пудинг, които пациентът трябва да погълне.

Тест за обем и плътност на полюса

Лечение на дисфагия

При лечение на дисфагия (разстройство при преглъщане) в началния етап, използвайте следното:

1. Хранителна полутвърда консистенция с миксер, блендер (картофено пюре, желета, зърнени храни, кисело мляко, желе)
2. Течни сгъстители (ресурс)
3. Изключва се трудно гълтащата храна: с твърди и течни фази (супа с парчета месо), твърди и насипни продукти (орехи, стърготини), вискозни продукти (кондензирано мляко)
4. Намаляване на продуктите, които увеличават слюнката (ферментирало мляко, сладки бонбони)
5. Изключете продукти, които причиняват рефлекс на кашлица (пикантни подправки, силен алкохол)
6. Увеличаване на калоричното съдържание на храната (добавяне на масло, майонеза)

Гастростомията се използва за лечение на прогресивна дисфагия. По-специално, перкутанна ендоскопска.

Етапи на перкутанна ендоскопска гастростомия

Перкутанната ендоскопска гастростомия (PEG) и ентералното хранене удължават живота на пациентите с АЛС:

• Група BAS + PEG - (38 ± 17 месеца)
• Група BAS без ChEG - (30 ± 13 месеца)

Лечение на дихателна недостатъчност

Лечението на дихателната недостатъчност е неинвазивна интермитентна вентилация на белите дробове (NSAID, BIPAP, NIPPV), двустепенно с положително налягане (инспираторно налягане по-високо от експираторното налягане).

Показания за ALS:

Спирография (FVC респираторно устройство за ALS пациенти

Показания за респираторни средства:

• Спинална ALS с принудителна жизнена способност (FVC) 80-60% - сън 22 (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% - спи 25 (ST)
• Гръбначна основа FVC 60-50% - заспал 25 (ST)
• FVC под 50% - трахеостомия (устройство VIVO 40, VIVO 50 - режими PCV, PSV)

Изкуствената (инвазивна) вентилация е безопасна, предпазва от аспирация и удължава живота на човека.

Показания за инвазивна вентилация:

• Неспособност да се адаптира към НСПВС или трае повече от 16-18 часа на ден.
• При булбарни нарушения с висок риск от аспирация
• Когато NVPL не осигурява адекватна оксигенация

Критерии, ограничаващи прехвърлянето към ALV на ALS:

1. възраст
2. Степен на прогресия на заболяването
3. Възможност за комуникация
4. Фронтална временна дименция
5. Семейни отношения
6. Психично заболяване при пациент
7. Обичайна интоксикация
8. Страх от смъртта

Комуникатор за комуникация

Психотерапия за амиотрофична латерална склероза

Психотерапията за амиотрофична латерална склероза също е много важна. Това е необходимо както за пациента, така и за неговото семейство.

Има тревожни признаци и токсични. Това е злоупотреба с тютюн, наркотици или алкохол. Пациентите са 49%, а членовете на семейството - 80%. В резултат на всичко това води до следните последствия.