Артериовенозни васкуларни малформации на мозъка: лечение, операция и последствия

Възпаление на мозъка

Артериовенозната малформация (AVM) на мозъка е локален дефект в архитектониката на интракраниалните съдове, при което между артериите и вените се образува нарушена връзка, за да се образува сплескана съдова намотка. Патологията възниква поради грешка в морфогенезата и затова е предимно вродена. Може да са самотни или общи.

Когато мозъчният АВМ кръвен поток е необичаен: кръвта от артериалния басейн е права, заобикаляйки капилярната мрежа, прехвърляна към венозната линия. В зоната на малформация няма нормална междинна капилярна мрежа, а свързващият възел е представен от фистули или шунти в размер на 1 или повече единици. Стените на артериите се дегенерират и нямат правилния мускулен слой. Вените обикновено се разширяват и разреждат поради нарушена авторегулация на мозъчния кръвоток.

AVM на мозъка, подобно на аневризми, са опасни от внезапно интрацеребрално кръвоизлив, който възниква поради разкъсване на стената на патологичния съд. Разкъсаната малформация е изпълнена с церебрална исхемия, оток, хематом, прогресия на неврологичния дефицит, което не винаги е безопасно за пациента.

Статистика на заболеваемостта и последствията от патологията

Артериовенозната малформация в структурата на всички патологии с обемни маси в мозъчната тъкан е средно 2,7%. В общата статистика на остри нетравматични кръвоизливи в субарахноидалното пространство, 8,5% -9% от случаите на кръвоизлив се дължат на малформации. Мозъчни удари - 1%.

Честотата на заболяването възниква със следната средна честота на година: 4 случая на 100 хиляди население. Някои чуждестранни автори посочват друга цифра - 15-18 случая. Въпреки вродената природа на развитието, тя се проявява клинично в само 20% -30% от децата. Освен това, възрастовият пик на откриване на АВМ ГМ при деца възниква в ранна детска възраст (≈13.5%) и на възраст от 8-9 години (в%). Смята се, че при едно дете с такова диагностицирано съдово разстройство, рисковете от разкъсване са много по-високи.

Според статистиката, малформациите се проявяват най-много на възраст 30-40 години, поради което по-често се диагностицират при хора от тази възрастова група. Заболяването обикновено се прикрива десетки години, което обяснява тенденцията на дефиницията му не в детска възраст. Не бяха открити гендерни тенденции в развитието на церебрална АВМ при мъже и жени.

При наличие на генетично модифицирани малформации вероятността за разкъсване варира от 2% до 5% годишно, като всяка следваща година рисковете се увеличават. Ако кръвоизливът вече е осъществен, рискът от неговия рецидив се увеличава значително, до 18%.

Смъртните случаи, дължащи се на вътречерепно кръвоизлив, което често е първата проява на заболяването (в 55% -75% от случаите), се срещат при 10% -25% от пациентите. Смъртността, дължаща се на разликата, според проучванията, има по-голям процент при децата (23% -25%), отколкото при възрастните (10% -15%). Уврежданията от ефектите на заболяването се срещат при 30% -50% от пациентите. Приблизително 10% -20% от пациентите се връщат към пълно или почти нормално качество на живот. Причината за тази страшна тенденция е късната диагноза, късното получаване на квалифицирана медицинска помощ.

В коя част на главата се намират мозъчните АВМ?

Общата локализация на артериовенозната аномалия е супратенториалното пространство (горните участъци на мозъка), преминаващо през палатката на малкия мозък. За да стане по-ясно, можем да го обясним по-просто: в около 85% от случаите, съдовия дефект се намира в мозъчните полукълба. Преобладава увреждане на съдовите единици на париеталната, предната, тилната, темпоралната част на мозъчните полукълба.

Като цяло, AVMs могат да бъдат разположени на всеки полюс на мозъка, и в двете части на повърхността и по-дълбоките слоеве (таламус и т.н.). Възможно е точно да се определи точната локализация на лезията само след преминаване на хардуерно проучване с възможностите за визуализация на меките тъкани. Основните принципи на диагнозата включват ЯМР и ангиография. Тези методи позволяват качествена оценка на реда на разклоняване на артериите и изграждането на вените, тяхната връзка между тях, калибъра на сърцевината на АВМ, аферента на артериите, източващи вените.

Причини за артериовенозен дефект и симптоми

Заболяването е вродено, затова по време на пренаталния период възниква анормално отбелязване на кръвоносните съдове в някои области на мозъка. Все още не са установени надеждни причини за развитието на патологията. Но, според експерти, негативни фактори по време на бременност може да допринесе за аномалната структура на съдовата система на ГМ в плода:

получаване на високи дози радиация от майката;
вътрематочни инфекции, предавани в пренаталния период от майка на дете;
хронична или остра интоксикация;
пушене и пиене на алкохол;
наркотични вещества, включително тези от редица лекарства;
лекарства, които имат тератогенни ефекти;
хронични заболявания при бременни с анамнеза за (гломеруларен нефрит, диабет, астма и др.).

Експертите също вярват, че генетичният фактор може да играе роля в образуването на дефекта. Доскоро наследствеността не се възприемаше сериозно като причина за патологията. Днес има все повече доклади за участие и този фактор. Така че в някои случаи подобни кръвоносни съдови дефекти се определят в кръвните роднини на пациента. Вероятно те са причинени от наследствената генна мутация, засягаща хромозома 5q, SMS1 локуса и RASA1.

Както беше споменато по-рано, болестта се характеризира с дълъг "тих" курс, който може да продължи десетилетия. Диагнозата се разпознава случайно по време на диагностично изследване на мозъчните структури или след настъпване на руптура на малформация. В няколко варианта болестта може да се усети преди избухването на съда. Тогава клиничната патология често проявява симптоми като:

шум в ушите (звънене, бучене, съскане и т.н.);
чести главоболия;
синдром на припадъци, който е подобен на епилептични припадъци;
неврологични симптоми (парестезия, изтръпване, мравучкане, летаргия и апатия и др.).

Клиничната картина с разкъсването на AVM е подобна на всички видове интракраниален кръвоизлив:

остра поява на силно главоболие, бързо прогресиращо;
замаяност, объркване;
припадък, до развитие на кома;
гадене, повръщане;
загуба на чувствителност на половината от тялото;
нарушено зрение, слух;
експресивна афазия, дизартрия (нарушено произношение);
бързо нарастващ неврологичен дефицит.

При деца заболяването често се проявява с изоставане в умственото развитие, забавени речеви функции, епифирки, симптоми на сърдечна недостатъчност, когнитивни нарушения.

Видове церебрални малформации на венозно-артериалното легло

Патологичните формации обикновено се отличават с топографско-анатомични характеристики, хемодинамична активност, размер. Първият параметър характеризира местоположението на малформацията в мозъка, откъдето идват техните имена:

повърхностните АВМ са концентрирани в кората на мозъчните полукълба (на повърхността на мозъка) и съседните структури на бялото вещество;
дълбоко AVM - са локализирани в дълбочината на мозъчните извивки, базалните ганглии, вътре в камерите, в структурите на стъблото на GM.

За хемодинамичната активност произвеждат малформации:

активно - те се считат за смесен тип АВМ ГМ (най-често срещаният вид, който разкрива частично разрушаване на капилярите) и на свищящ тип (артерията върви направо във вената, капилярната мрежа е напълно разрушена);
неактивна - капилярна (телеангиектазия), венозна, артериовенозна кавернозна.

Лезията също се оценява по размер, като се взема предвид диаметъра само на малформационната намотка. Когато диагностицирате размери, използвайте следните AVM имена:

микро-малформации - по-малко от 10 mm;
малки - от 10 мм до 20 мм;
средна - 20-40 мм
голям - 40-60 мм
гигантски - повече от 6 см в диаметър.

За да се предотвратят тежки кръвоизливи и свързаните с тях необратими усложнения, е изключително важно да се идентифицира и отстрани фокусът в близко бъдеще, преди разкъсването. Защо? Обяснението е много по-убедително - при прекъсвания, твърде голям процент от хората умират (до 75% от пациентите) от обширно кръвоизлив, несъвместим с живота.

Необходимо е да се разбере, че AVM съдове са твърде податливи на пробиви, тъй като те са сериозно изчерпани поради анормалната структура и нарушения в кръвния поток. В същото време големите порочни формации пресичат и увреждат околната мозъчна тъкан, което е допълнителна заплаха за жизнеспособността на функциите на централната нервна система. Следователно, ако диагнозата се потвърди клинично, не е възможно при всички случаи да се забави лечението.

Методи за лечение на мозъчни васкуларни малформации

Терапията се състои в пълна резекция или пълно заличаване на съдовия дефект хирургично. За тази цел се използват 3 вида високотехнологични операции: ендоваскуларно лечение, стереотаксична радиохирургия, микрохирургична интервенция.

Ендоваскуларна хирургия. Методът е подходящ за лечение на дълбоки и големи образувания. Интервенцията се извършва под рентгенов контрол, анестетичното лечение е обща анестезия. Тази минимално инвазивна тактика често е начален етап от лечението преди предстоящата отворена операция.

Тънката катетърна тръба се вкарва през съдовете към патологичната част на мозъка през бедрената артерия.
Чрез инсталирания проводник в зоната на малформация се подава специален биоматериал за лепило, подобно на монтажната пяна.
Неврохирургът с пенест състав припокрива областите на лезията, т.е. тромбовете са анормално развити съдове, като същевременно поддържат здрави.
Емболизация ви позволява да "изключите" патологичния сплит от общата система на мозъчното кръвообращение.
След като операцията се извършва при стационарно наблюдение, пациентът обикновено е 1-5 дни.

Стереотаксична радиохирургия. Терапевтичната тактика, макар и свързана с ангионеврохирургията, не е травматична. Това означава, че няма да има никакви съкращения, никакво въвеждане на интраваскуларни проби. Подходящ за лечение на малки съдови дефекти (до 3,5 см) или в случаите, когато фокусът е разположен в невъзможна част от мозъка.

Радиохирургията включва унищожаването на ангиоми със системите Cyber Knife или Gamma Knife.
Устройствата работят на принципа на целево излагане на аномалия чрез облъчване.
Лъчите се излъчват от различни страни и се сливат в една точка само на дефектната зона, здрави структури не са засегнати. В резултат на това AVM съдовете растат заедно, фокусът е потиснат.
При Cyber или Gamma Knife процедурите са абсолютно безболезнени, пациентът е в съзнание по време на лечението. Устройствата на дивана, от които просто трябва да лежите неподвижно (от 30 минути до 1,5 часа), наподобяват традиционните томографи.
Когато се третира с гама-нож, върху главата се поставя специална каска и се фиксира неподвижно. Така че пациентът, на когото се дава каска, не изпитва дискомфорт, те правят повърхностна локална анестезия на определени участъци от главата. Операцията върху кибер ножа не изисква анестезия и поставяне на главата в твърда структура.
Няма нужда от хоспитализация. Но може да се наложи да преминете през повече от една радиохирургична сесия, за да елиминирате напълно остатъчните ефекти на AVM GM. Понякога процесът на заличаване продължава 2-4 години.

Директно микрохирургично отстраняване. Микрохирургията за тази диагноза е единственият метод, който дава най-високи шансове за радикално излекуване на патологията, свеждайки до минимум риска от рецидив. Той е "златният стандарт" при лечението на това заболяване с повърхностна локализация и компактни форми на възела.

Микрохирургията не може да стане без типична краниотомия, необходимо е да се извърши икономичен отвор на черепа за основни хирургични процедури на мозъка.
Интервенцията се осъществява под обща ендотрахеална анестезия, под контрола на супермощен интраоперативен микроскоп и ултразвуково оборудване.
Метод на биполярна коагулация се използва за предотвратяване на кръвообращението в захранващия артериален съд и вена, т.е. извършва се обгаряне.
След това един блок през прозореца на трепанацията е едноетапно изрязване на цялото тяло на малформацията с минимална загуба на кръв.
В края на хирургичната сесия дупката в черепа се затваря с костна присадка, а върху кожата се прилага конци.
Изявлението е възможно приблизително 14 дни след операцията. След това трябва да продължите постоперативното възстановяване в специализиран рехабилитационен център. Продължителността на рехабилитацията се определя индивидуално.

Видеоклип от открита операция може да се види на връзката: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определени ситуации е невъзможно незабавно да се продължи с директна микрохирургия поради високи интраоперативни рискове, особено при големите АВМ. Или друг вариант: ангиома след стереотаксия или емболизация на катетъра е само частично компенсирана, което е изключително лошо. Следователно, понякога е препоръчително да се обърнете към поетапно лечение, използвайки последователна комбинация от няколко ангионеврохирургични методи.

Къде е по-добре да се оперират и цените на транзакциите

Правилно планираният алгоритъм на терапевтичните действия ще помогне за пълното премахване на съдовия конгломерат, а не в ущърб на жизнените тъкани. Адекватността на терапията въз основа на принципа на индивидуалност ще спести от прогресията на неврологичните аномалии, възможен ранен рецидив с всички произтичащи от това последствия.

За да работи най-висшият орган на централната нервна система, който е отговорен за много функции в организма (двигателни способности, памет, мислене, реч, миризма, зрение, слух и т.н.), трябва да се вярва на неврохирурзите от световна класа. В допълнение, медицинската институция трябва да бъде оборудвана с широка база от високотехнологично интраоперативно оборудване на напредналата извадка. Руските клиники по неврохирургия на мозъка са жалко, но значително изостават в качеството на технологичното оборудване и професионализма на специалистите от чуждестранни медицински центрове.

В чужди страни с високо развити неврохирургически услуги са скъпи, но там, както се казва, пациентите се връщат към живот. Сред популярните тенденции, еднакво напреднали в мозъчната хирургия, се различават Чехия, Израел и Германия. В чешките клиники цените на медицинските грижи за артериовенозни малформации са най-ниски. Ниската цена, перфектната квалификация на чешките неврохирурзи направиха Чехия най-търсената област. Не само пациентите от Русия и Украйна, но и Германия, Израел и други високоплаващи държави се стремят да влязат в тази почтена държава. И накратко за цените.

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Среща се предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например, малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000 от населението, предимно мъже. Най-често болестта се проявява в интервала между 20 и 40 години от живота.

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация на кръвта в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до нарушаване на умствените функции, неврологични симптоми и силно главоболие.

Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, така че се случват пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се повишава до 17-18%, ако в анамнезата на пациента вече има признаци на хеморагичен инсулт. Смърт при хеморагичен инсулт на фона на малформация възниква при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

Вирусната малформация води до усложнения:

Патологичният механизъм на дефекта на съдовата система е, че няма капиляри в мястото на малформацията. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Той увеличава налягането във вените и ги разширява.

причини

AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на образуването на кръвоносната система на централната нервна система. Причините за това включват:

Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
Вътрематочни инфекции.
Заболявания на майката: диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
Вредни навици и зависимост на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

симптоми

Малформацията на артериалната вена има два вида потока:

хеморагична

Намира се в 60% от всички малформации. Този вид поток преобладава при малка шунтове, където има дренажни вени. Също така се открива в тилните области на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването е асимптоматично.

Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо нарастване на главоболието, нарушение на съзнанието и дезориентация. Внезапно част от тялото се изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Речта на афазиевия тип е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последиците от хеморагичния курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Полето на видимост пада, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията е нарушена: появява се нестабилна походка, движенията губят точност.

в състояние на летаргия

Torpid - втората версия на потока.

Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остри, трудни за пренасяне и тежки главоболия. Понякога синдромът на болка достига такава височина, че самоубийствата се самоубиват. Cephalgia се появява периодично епизоди (клъстер) на болка в главата и е почти не податливи на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Поради силното дразнене на болката се образува следния симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и гърчове на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и изход от държавата).

Артериовенозната малформация може да възпроизведе неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокална неврологична недостатъчност. Например, ако малформацията е разположена във фронталните спирали, се записва нарушение на двигателната сфера, като пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността е нарушена в крайниците.

Класификация на заболяванията

Има такива видове малформации:

Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който се появява, когато се образуват капиляри между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
AVM вена Galen първо се проявява в детето на училищна възраст. Водещият синдром е хипертензивно-хидроцефаличен. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, замайване, гадене, изпотяване, незначителни припадъци. Също така в клиниката AVM Vein Galen се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертония и церебробулбар. Първият се характеризира с цефалгия, болки в шията и гърба, които се влошават от уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличаване на скелетните мускули на шията.
Церебробулбарният синдром се проявява чрез намаляване на зрителната точност, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замайване и визуални илюзии. Към клиничната картина се добавят нощна сънна апнея (внезапен арест на дишането по време на сън) и краткотрайни синкопални състояния (загуба на съзнание).
Кавернозна малформация или кавернозна хемангиома. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, кавернома на мозъчния ствол, или тумор-подобна малформация, се проявява с клинична картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол са центровете, които поддържат жизнените функции на дишането и сърцето. При тяхното поражение има патологии на сърдечния ритъм и дишането на апнея.

Диагностика и лечение

Пациент със съмнение за малформация се провежда с редица инструментални методи, които са решаващи при формулирането на диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. През периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещия хипертензивен синдром се извършва вентрикуларен дренаж на мозъка, за да се намали вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията са зашити, след което самият дефект е изолиран и превързан, а след това малформацията е отрязана.

Малформациите на мозъчния ствол причиняват проблеми при хирургичното лечение поради близостта на важни функционални центрове. В такъв случай е предписано радиохирургично изрязване.

Съдови малформации на мозъка: видове, симптоми, диагноза, лечение

Малформацията на мозъчните съдове означава вродена патология на развитието на кръвоносната система, състояща се в неправилно свързване на вените, артериите и по-малките съдове. По правило болестта се проявява на възраст 10-30 години, въпреки че в медицинската практика има и пациенти, при които малформацията е диагностицирана само в зряла възраст. Сред основните симптоми на заболяването са силни главоболия с пулсиращ характер, които понякога могат да бъдат придружени от епипадиация.

Понятие за малформация

АВМ - артериовенозна малформация - се счита за вродена аномалия, въпреки че понякога може да бъде придобита. Най-често патологията се проявява в мозъка (мозъка, гръбначния стълб), но и други части на тялото също не са имунизирани от такива явления.

Снимка: различни артериовенозни малформации

Точните причини за аномалии в развитието в момента не са известни, въпреки че най-популярната хипотеза е вътрематочно увреждане на плода. Размерът на малформацията може да бъде различен; по-големите водят до компресия на мозъка и значително увеличават риска от кръвоизлив.

Най-често се среща артериовенозна малформация. При сходен характер на дефекта, тънките извити съдове, които свързват вените и артериите, се преплитат. Най-вероятно този резултат дава постепенно увеличаване на фистулите (артериовенозна).

Резултатът е разширяване на артериите и хипертрофия на техните стени, а артериалният кръвен поток се движи към изходящите вени. Сърдечният изход се увеличава значително, вените са под формата на големи съдове, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Всички части на мозъка са еднакво чувствителни към образуването на малформации, но най-големите образувания се намират точно в задните области на двете полукълба.

Най-честият тип съдова малформация

Възможно е да има генетична предразположеност към тази патология, тъй като дефектът може да се наблюдава едновременно в няколко члена на семейството, принадлежащи към различни поколения, а „наследствените” малформации най-често се срещат при мъжете.

Около половината от пациентите имат мозъчен кръвоизлив, а в една трета от случаите се наблюдават епизоди на фокална епилепсия, които могат да имат както прости, така и сложни форми.

Най-често кръвоизлив по време на малформация има малък размер (около 1 см), докато има само няколко огнища на съдови и тъканни увреждания и няма клинични симптоми. В редки случаи кръвоизливът може да бъде масивен, в който случай понякога завършва със смърт.

Малформацията на Арнолд Киари

Малформацията на Арнолд Киари също се счита за дефект при раждане. Патологията се характеризира с погрешно разположение на сливиците в малкия мозък. Най-разпространени са I и II формите на аномалията, въпреки че в действителност има повече от тях.

Цереброспиналната течност (CSF) с подобен дефект престава да циркулира правилно, тъй като ниското местоположение на сливиците пречи на нормалния обмен на метаболитни процеси. Много често, хидроцефалията е следствие от нарушение на изтичането, тъй като сливиците буквално запушват малък тилен отвор.

Малария тип 1 на Арнолд Киари може да се прояви както при юноши, така и при възрастни и често се характеризира с наличието на хидромиелия. Тъй като сливиците са изместени към горната част на гръбначния мозък, централният му канал се увеличава.

Здравословен мозъчен мозък (вляво) и малформация на Киари (вдясно)

Външната проява на аномалии е главоболие, локализирано в задната част на главата; те могат да се влошат от кашлица и други явления. Сред останалите симптоми могат да бъдат идентифицирани слабост и загуба на чувствителност на крайниците, размита реч, трудност (зашеметяване) при ходене и преглъщане, пристъпи на повръщане без гадене.

Сред съвременните теории за причините за аномалията на Киари основното място заема хипотезата за изместване на сливиците поради увеличаване на налягането в горните части на малкия мозък.

ЯМР се счита за единственото проучване, което може точно да направи подобна диагноза; Сред допълнителните инструментални методи се използва томография с помощта на компютър, чиято цел е да реконструира костта на тила и прешлените в триизмерна проекция. Благодарение на това е възможно да се установи вида на малформацията, степента на изместване на самия мозък и да се определи степента на развитие на заболяването.

За лечение на малформации на мозъка Kiari, хирургичната намеса почти винаги се прилага, когато става въпрос за случаи с тежки и интензивни клинични симптоми.

Денди Уокър Малформация

Малформацията на Dandy-Walker е патология за развитието на четвъртия вентрикул; в повечето случаи това включва съпътстващи заболявания. Най-често това е хидроцефалия (церебрален оток) и хипоплазия на малкия мозък.

Повече от 90% от пациентите с подобна патология имат хидроцефалия (GCF), но в същото време малформацията на Dandy-Walker се проявява само при малък процент от пациентите с воднянка на мозъка.

Както и при други подобни дефекти, хирургията често е единствената възможна алтернатива, но операцията има редица специфични характеристики поради характера на патологичния процес на малформация на мозъка. Един от най-опасните процеси се счита за повишаване на риска от горен разрез, така че не се препоръчва да се използва само байпас на страничните вентрикули.

Много често аномалията е съпроводена с нарушение на интелектуалното развитие, като само около половината от пациентите имат съответно условно нормален индекс. В същото време пациентите могат да изпитват липса на координация на движенията (атаксия) и спастичността, въпреки че епилептичните припадъци са доста редки и се срещат само при 10-15% от пациентите.

Причини, симптоми и ефекти на артериовенозни малформации

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове се проявява в резултат на вътрематочни наранявания и нарушено развитие на плода, но причините за явлението не са точно известни.

Експертите са склонни да вярват, че няма пряка връзка между наличието на тази аномалия, както и пола и възрастта на пациента, въпреки че някои популярни хипотези предполагат обратното.

В момента има само два основни рискови фактора:

Принадлежност към мъжки пол;
Генетична предразположеност.

Недостатъчното познаване на проблема поради липсата на необходимите методи и инструменти води до появата на нови и нови хипотези. Някои от тях говорят за наследствен комплекс от патологии и заболявания, водещи до развитие на аномалия.

Симптоми и усложнения

Артериовенозната малформация на мозъка понякога няма изразени симптоми в продължение на десетилетия, така че пациентът може да не подозира подобен проблем. Най-честата причина за търсене на лекарска помощ е разкъсването на малък или голям съд, придружен от интрацеребрално кървене.

Чуждестранните изследователи цитират медицинска статистика, според която такава диагноза обикновено се прави при сканиране на мозъка за планиран медицински преглед или при търсене на медицинска помощ по друга причина.

Най-честите прояви на артериална венозна малформация:

Епилептични припадъци с различни форми на тежест;
Главоболие от пулсиращ характер;
Намаляване на чувствителността на различни области (анестезия);
Сънливост, слабост, намалена производителност.

Увеличаването на интензивността на симптомите задължително се случва, когато съдът е разкъсан, винаги придружен от кръвоизлив. Симптомите на васкуларна малформация на мозъка могат да се проявят в юношеска възраст и в по-зряла възраст. Експерти отбелязват, че проявите на аномалии често се наблюдават до 45-50 години. Тъй като мозъчните тъкани в случай на нарушения на кръвообращението се увреждат с времето, интензивността на симптомите постепенно се увеличава.

Обикновено някаква стабилност в хода на заболяването се постига с 30-40 години, след което на практика появата на нови симптоми отсъства.

Характеристиките на патологичния процес могат да се появят и при носене на дете, така че новите симптоми, като увеличаване на интензивността на съществуващите, често съпътстват бременността. Причините за това са увеличаване на количеството кръв в тялото на майката и повишено кръвообращение.

Сред възможните усложнения на патологията, следните две представляват опасност за здравето, така че болестта не трябва да се започва:

Разкъсването на съда с кървене се дължи на изтъняване. Нарушеното кръвообращение води до увеличаване на натиска върху отслабените стени, в резултат на което настъпва хеморагичен инсулт.
Нарушаването на снабдяването с кислород на мозъка може в крайна сметка да доведе до частична или пълна смърт на тъканите - исхемичен инсулт (мозъчен инфаркт). Анестезия, загуба на зрението, нарушена координация на движенията и речта, както и други симптоми, са следствие от описания по-горе процес.

Диагностика и лечение на АВМ

Васкуларната малформация се диагностицира, когато се изследва от невролог, който може да предпише няколко допълнителни проучвания, тестове и тестове за изясняване на диагнозата.

Често се използват следните методи:

Артериография (церебрална) днес ви позволява да определите проблема доста точно. По време на артериографията, специален катетър с контрастен агент, вмъкнат в бедрената артерия, преминава в кръвоносните съдове на мозъка. Специфичното химично съединение, използващо рентгенови изображения, позволява да се идентифицира текущото състояние на съдовете.
CT (Компютърна томография) понякога се комбинира с горното, и в този случай се нарича Компютърна томографска ангиография. Диагностичната техника също се основава на получаване на серия от изображения с използване на рентгеново лъчение и контрастно средство.
Ядрено-магнитен резонанс за васкуларна малформация се счита за по-ефективен от двата предишни метода, когато става въпрос за AVM. Методът се основава на използването на магнитни частици, а не на рентгенови лъчи. Г-н ангиография включва прилагане на контрастно оцветяване.

Характеристики на лечението

Васкуларните малформации предполагат връзка между избора на метод на лечение и локализацията на аномалията, нейния размер, интензивността на симптомите и характеристиките на пациента. Ситуационното лечение се състои в приемане на лекарства (силно главоболие, гърчове).

Лечението на малформации в някои случаи може да бъде ограничено до постоянно наблюдение на пациента, включително цялостно изследване на тялото и консервативна терапия. Но такива методи се използват само при липса на симптоми или ниска интензивност на проявите.

Съществуват три метода за бързо отстраняване на аномалията и целесъобразността на тяхното използване се определя от лекуващия лекар.

Хирургичната резекция се използва при малки размери на съдова малформация и се счита за един от най-ефективните и безопасни методи. В случая, когато патологията е разположена дълбоко в мозъчните тъкани, този вид интервенция не се препоръчва силно, тъй като операцията включва определен риск.
Емболизацията се състои в въвеждането на катетър, който се използва за “залепване” на засегнатите съдове, за да се блокира притока на кръв в тях. Методът може да бъде както основен, така и допълнителен преди хирургичната резекция, за да се намали рискът от тежко кървене. В редки случаи, ендоваскуларната емболизация може значително да намали или напълно да спре проявите на AVM.

Снимка: Емболизация на мозъчните малформации. Пластификаторът запушва засегнатите съдове и насочва притока на кръв към най-богатите.

Артериовенозна малформация на мозъчни съдове

1. Основните симптоми на заболяването 2. Диагностика на патологията 3. Терапевтични мерки

Кръвоснабдяването на мозъка често може да се промени внезапно, което води до развитие на различни мозъчно-съдови заболявания. Сред тях - артериовенозна малформация, която има вроден характер. Строго погледнато, това не е болест, а скрита малформация или дефект в съдовете, който дълго време не може да се прояви.

При МКБ-10 заболяването се отнася до блок от малформации на кръвоносната система (код Q20 - Q 28).

Тя се проявява във факта, че в мозъка се появяват съдови гломерули, състоящи се от преплитане на анормални съдове на главата. Прогресията на малформацията и излишеството заплашва с компресия на мозъчните структури, хипоксия и некроза на невроните, а при прекъсване - субарахноидален, интравентрикуларен или интрацеребрален кръвоизлив.

Най-често артериовенозната малформация се появява при мъжете. Но това може да се случи и при жените: в същото време, протичането на заболяването може да се влоши по време на раждането, което е свързано с повишен приток на кръв и увеличаване на кръвния обем.

Основната особеност на патологията е липсата на капилярна мрежа в структурата на малформацията. Това води до факта, че кръвта влиза в системата веднага във вените на главата.

Основните симптоми на заболяването

Артериовенозните малформации се проявяват в два вида: хеморагичен (най-чест) и торпиден. Техните симптоми са малко по-различни. В първия случай се наблюдава повишено кръвно налягане, а на второ място - неврологични нарушения: двигателни и сетивни нарушения, замаяност, гърчове, синкоп.

Подобна разлика в симптомите на заболяването при два различни типа се дължи на тяхната патологична структура: при хеморагичния вариант плетеницата на съдовете е малка по размер и в случая на торпид тя е по-голяма, локализирана в мозъчната кора и доставена от средната мозъчна артерия. За двата вида може да се съпровожда главоболие.

Обаче, в повечето случаи симптомите на артериално-венозни малформации не се появяват дълго време и те могат да научат за болестта или случайно по време на томография, или след хеморагия.

Малките кръвоносни съдове са по-опасни от гледна точка на кръвоизлив в сравнение с големите. Също така, рискът от руптура се увеличава, ако патологията е локализирана в базалните ганглии и задната черевна ямка. Според проучвания на популациите 40-70% от всички васкуларни малформации завършват с кръвоизлив. В този случай смъртта настъпва при 10-15% от пациентите.

Всеки тип съдова малформация може да се локализира във всяка област на мозъка, така че ако се открият симптоми, те са свързани с местоположението на патологията по отношение на мозъчните структури (може да възникне компресия на някои части). Например, местоположението му в предния лоб може да доведе до нарушаване на активността на зрителния нерв и в резултат на това да наруши зрението. Центърът на патологията в малкия мозък води до координационни нарушения. Колкото по-дълбоко е такова съдово сплетене, толкова повече симптоми се появяват.

Понякога малформацията може да премине сама по себе си - тя напълно регресира без никакво лечение, или изведнъж се увеличава в размер, което може да бъде фатално, ако се разкъса. В този случай се изисква отстраняване на образуването.

Диагностика на малформации и аневризми

Най-точен метод за изследване за съмнителни васкуларни малформации е ангиографията. Преди това се извършва томография - компютърен или магнитен резонанс.

Ангиографията за това заболяване обикновено не е класика, а супер селективна, т.е. рентгеноконтрастното вещество се инжектира в съдовия гломерула през катетъра. Тази процедура е свързана с рискове, но ви позволява да идентифицирате всички характеристики, структурата на патологичния фокус и да планирате последващото лечение.

В подготвителния етап за извършване на ангиография се препоръчва да се дарява кръв за съсирване, както и биохимичен анализ (това се дължи на факта, че отстраняването на контраста се извършва от бъбреците). Необходимо е да се отменят лекарствата, които намаляват или увеличават съсирването на кръвта. В някои случаи лекарят може да препоръча приемането на антихистамини, ако човек някога е страдал от алергии.

лечение

Лечението на малформациите зависи от няколко фактора:

фокална локализация;
наличие на кръвоизливи в историята;
тип съдова малформация (има 8 от тях).

Може да се посочи хирургично лечение с краниотомия, когато образуването е напълно премахнато с евентуално лигиране на съда. Този тип се прибягва до тези случаи, ако акцизният заплит се получи напълно, без риск от увреждане на други мозъчни области. Също така трябва да бъде малък. Такова лечение не може да се извърши, ако малформацията на съдовете е дълбока.

Вторият вариант е ендоваскуларна интервенция, която е минимално инвазивна процедура с въвеждането на лекарството, което води до запушване на анормалния лумен на съда. Лекарството (в момента съполимер поливинилов алкохол) се доставя в nidus посредством катетър, който се вкарва през пункция в бедрената артерия. Този метод трябва да се избере в тези случаи, ако локализацията на малформацията е дълбока и отстраняването на бобината с отворена операция е невъзможно. Въпреки това, той не дава пълна гаранция за блокиране на лумена.

Модерно, удобно и неинвазивно лечение може да се извърши с помощта на радиохирургия (кибер-нож), при която съдовите малформации се регресират поради втвърдяване и съдова оклузия.

Излъчването, ефектът от което е в основата на този метод, се използва за отстраняване на различни образувания с помощта на насочено въздействие върху тях от различни ъгли, което ви позволява да поддържате здрава тъкан, но да унищожите източника на радиация.

Нека да обобщим. Артериовенозната малформация е сериозно вродено заболяване, което в крайна сметка може да бъде фатално (ICD-10 го класифицира като нарушение в развитието на съдовата система). Понастоящем, с наличието на смущаващи симптоми, се провежда ефективна диагноза на тази патология. След това се избира най-подходящото лечение, което има за цел да елиминира патологичния фокус в мозъка. Най-важното нещо е да се премахне или премахне малформацията "за студа" по планиран начин, докато се счупи.

Какво е съдова малформация на мозъка?

Терминът "малформация" се отнася до всяка аномалия на развитието, която води до физически промени в структурата или функцията на органа и неговите тъкани. Разстройството може да бъде вродено или придобито. Малформацията на мозъчните съдове често се проявява при пациенти на млада възраст от 10 до 30 години. Заболяването се крие в грешната връзка на мозъчните вени, артериите и малките капиляри. Основните симптоми на заболяването са пулсиращи главоболия, понякога водещи до конвулсии.

Причини за възникване на

Съдовите малформации на мозъка са редки. Има 19 случая на патология на 100 хиляди души. Причината за появата му все още не е известна. Предполага се, че нараняванията и феталните дефекти на плода оказват отрицателно въздействие върху структурата на кръвоносните съдове.

Експертите идентифицират две основни рискови групи:

Мъжки пол (най-често заболяването се среща при мъжете).
Генетични мутации.

Този проблем остава неизследван до края, затова се появяват различни хипотези за естеството на неговото възникване. Някои експерти говорят за негативните фактори, на които бъдещата майка е била изложена по време на бременността (алкохол, наркотици, пушене, приемане на незаконни наркотици, хронични заболявания). Тази хипотеза се основава на факта, че структурата на ембрионалните мозъчни съдове най-накрая се формира до 20-та седмица на бременността и дотогава, докато остава уязвима, тя е податлива на деформация, когато се появяват отрицателни фактори.

Видове и механизми на развитие на малформации

Като правило, васкуларна малформация на мозъка се случва, когато артериите и вените в задната част на полукълбото са засегнати, но е възможно образуването на патология в която и да е друга част от него. Колкото по-голям е патологичният възел и колкото по-дълбоко е, толкова по-изразени са неврологичните симптоми.

Патологията е разделена в зависимост от това кои конкретни съдове са засегнати:

При анормална връзка на вените се образува венозна малформация на мозъчните съдове.
Ако проблемът е в артериите, които директно се трансформират във вените, то това е артериовенозна малформация на мозъка (AVM), която най-често се среща.

В случая на АВМ патология, тънките съдове, свързващи вените с артериите, се усукват и преминават един в друг, образувайки съдово преплитане. В този сплит няма защитна стена, състояща се от капиляри, следователно кръвообръщението в патологичната област е значително ускорено. В резултат на това артериалните стени хипертрофират и се разширяват, а артериалната кръв влиза във вените. В същото време, сърдечната мощност се увеличава значително, давайки значително натоварване на вените. Вените стават големи, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Тъкаците вземат кръв и хранителни вещества за себе си, ограбвайки невроните. В резултат на принудителен глад функциите на мозъчните клетки и метаболитните процеси са нарушени. Образуваните малформации са доста уязвими, тъй като техните съдове са в постоянно напрежение, което е опасно поради внезапното им разкъсване и появата на кръвоизлив.

Артериовенозните промени са:

Как се проявява болестта

Размерът на малформацията може да бъде много различен: малък, среден, голям. Най-големите огнища са способни да причинят масивни кръвоизливи и епилептични припадъци. Ако засегнатата област е малка, то в такива случаи болестта не се усеща дълго време и се открива случайно при диагностициране на други заболявания. По-изразени прояви на патология често се появяват след наранявания на главата, стрес, по време на бременност.

Според клиничната картина има:

Торпид характер на потока, придружен от главоболие, главоболие, гадене. Подобни симптоми са присъщи на много заболявания, затова е невъзможно да се подозира патология върху тях. Фокусът на преплитането обикновено се намира в кортикалните слоеве на мозъка и симулира онкологията със знаци.
Хеморагичен характер. Той се среща в 70% от жертвите. Ако кръвоизливът е малък, изразените симптоми няма да бъдат забележими. При обширни кръвоизливи засегнати са жизненоважни мозъчни центрове. При дистрофични промени на артериите и последващото им разкъсване се свързва инсулт. В резултат на това жертвата може да има: нарушена реч, зрение, слух, проблеми с координацията. В най-лошия случай пациентът ще бъде фатален.
Неврологичен характер с увреждания на гръбначния мозък. Проявява се с болезненост в гърба и долната част на гърба, поради факта, че при разширяване, съдовете притискат нервните корени, след което притъпяването на крайниците и нарушената чувствителност на кожата се присъединяват към болковия синдром.

Симптомите на васкуларни малформации имат свои характеристики и се проявяват в:

Атаки от главоболие.
Конвулсии с нарушено съзнание.
Мускулна слабост.
Пареза на крайниците.
Нарушаване на устойчивостта.
Загуба на зрението (обикновено с растежа на хороидния сплит в предния дял).
Проблеми с речта.

Ако в по-възрастните хора се открие малформация, често тя вече не напредва.

Диагностика на заболяването

Ако подозирате съдово заболяване в мозъка или гръбначния мозък, невролог ще насочи пациента към диагноза, която ще определи местоположението на фокуса, неговия размер и характерните промени в съдовете. Общите методи за диагностика са:

Магнитно-резонансна томография. Показва точно къде са настъпили промените.
Компютърна томография. Позволява на лекарите да идентифицират фокуса на заболяването.
Ангиография на съдовете с контраст. Помага да се идентифицират преплетени съдове.
Двустранно сканиране. Регистрира скоростта на кръвния поток в съдовете и помага за бързо намиране на патологичната област.

Пациентите трябва да бъдат насочени към:

Общи изследвания на кръвта и урината.
Биохимия на кръвта.
Коагулация.
Echoencephalogram.

Необходима е и консултация с офталмолог.

Лечение на заболяването

Методът на избор на терапевтични мерки зависи изцяло от местоположението, тежестта на симптомите, вида на патолозите, индивидуалните характеристики на пациента. Ако човек е много притеснен за главоболие, предпише симптоматични лекарства (обезболяващи). При конвулсивни припадъци се избира антиконвулсивна терапия, за да се избегне мозъчен оток и смърт на нервните клетки.

Има случаи, при които е достатъчно пациентите да бъдат постоянно наблюдавани от лекар и да приемат предписани лекарства, които намаляват риска от разкъсване на хороидния сплит. Но този метод на лечение се използва само при липса на изразени симптоми и оплаквания на пациента.

В други случаи се отстраняват патологичните огнища и съдовите стени на анормално натрупаните съдове се запоени, за да не се наруши общото кръвообращение и да се нормализира кръвообращението на мозъка. Какви хирургични методи трябва да използват, решават лекарите. Приложен за:

Хирургична резекция, Една от ефективните методи за лечение на малформации. Това е сложна неврохирургична процедура, която изисква специално обучение. Ако хороидният сплит не е дълбок и размерът му е малък, тогава този метод е най-добрият. Ако патологията е в дълбоките части на мозъка, тогава се препоръчва да се използват други техники.
Емболизация. Показан е с дълбоко поставяне на анормални съдове и голям размер на тумора. Лечение на малформации с този метод се състои в въвеждането в съда на специална субстанция, която блокира притока на кръв и спомага за сцеплението на стените на увредените артерии и вени. Често емболизацията се извършва преди операцията.
Радиохирургично облъчване с протон. Унищожава увредените съдове и допринася за пълното елиминиране на малформациите. Тази операция се извършва без използване на хирургически нож, което ви позволява да избегнете усложнения и инфекция на пациента. Този вид операция е показана с малки малформации и дълбокото й местоположение. Съдовете, които получават доза от лъчението, постепенно умират и притока на кръв през тях спира.

Какво е опасно малформации

Сред вероятните усложнения на заболяването са:

Възможността за разкъсване на артериалната венозна малформация, последвана от кървене, дължащо се на изтъняване на съдовите стени. Нарушеното кръвообращение увеличава натоварването на отслабените стени. Поради увеличаване на налягането се наблюдава хеморагичен инсулт. Такъв пациент трябва спешно да бъде откаран в болницата, където ще му бъде предоставена квалифицирана помощ.
Липсата на кислород в мозъчната тъкан поради нарушена циркулация на кръвта води до постепенна смърт, а по-късно до мозъчен инфаркт. Ужасните симптоми на патологичния процес са загуба на паметта, замъглено виждане, проблеми с речта.
Парализа. Той може да възникне по време на компресия на големия хориоиден сплит на гръбначния мозък.

За да се избегне развитието на усложнения, е невъзможно да се отложи лечението. Пациентите трябва да използват всички методи за лечение на артериално-венозна малформация, предложени от експерти. Не трябва да се забравя, че мозъчен кръвоизлив води до увреждане или смърт на пациента.

Предотвратяване на усложнения

Експертите препоръчват на пациентите си да не пренебрегват превантивни мерки, насочени към предотвратяване на евентуални усложнения. следва:

Изключете тежките физически натоварвания, които изискват вдигане на тежести.
Избягвайте стресови ситуации, психическо пренапрежение, силни вълнения.
Постоянно следете налягането и избягвайте рязкото му нарастване. Ако човек чувства, че налягането се повишава (появява се главоболие, появява се сънливост, пръстите се втвърдяват, лицето става червено, температурата се повишава), трябва да вземете антихипертензивното лекарство, което е предписал лекарят.
Включете в храната храни, съдържащи големи количества натрий (масло, твърди и меки сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове).
Да се изоставят наркоманиите и да се пие алкохол.

Навременното компетентно лечение с резекция на съдовата намотка дава на пациента шанс за пълно възстановяване. Съвременните медицински технологии правят възможно откриването на болестта в ранните му стадии и осигуряват на пациента квалифицирана помощ.

Дата на публикуване: 01/10/2018

Невролог, рефлексолог, функционален диагностик

Опитът 33 години, най-високата категория

Професионални умения: Диагностика и лечение на периферната нервна система, съдови и дегенеративни заболявания на централната нервна система, лечение на главоболие, облекчаване на болковите синдроми.