Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на увреждане на мозъка, увреждане на гръбначния стълб и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна томография. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. В тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, които се намират над големия тилен отвор, по-специално медулата, моста и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно подреждане на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на цервикалния гръбначен стълб и пречи на нормалното кръвообращение на гръбначната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на черепно-мозъчния възел, т.е. където черепът отива към гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийския патолог Ханс Киари и германския патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

• Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа в гръбначния канал (долната част на малките полукълба);
• Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула се спускат в гръбначния канал;
• Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикул, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнати прешлени и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
• Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типовете III и IV обикновено не са съвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структурите на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата при раждане, повтарящи се травматични мозъчни увреждания в детска възраст могат да увредят костните шевове в основата на черепа. В резултат на това се нарушава нормалното формиране на задната черепна ямка. Той става твърде малък, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големите отвори, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на анормалността на Арнолд-Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на гръбначно-мозъчната течност, корените на черепните нерви, преминаващи в тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено, гръбначно-мозъчната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка към субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклонение, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с извит характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане не могат да възникнат по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (се разделя на отделни срички, пеене). Доста специфичен симптом се смята за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно виждане поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на луковичната му форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомичните структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от кората на мозъчните полукълба до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването по време на хранене, затруднено дишане. Възможна е краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус при запазване на съзнанието.

Радикуларен синдром при аномалия Арнолд-Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено поглъщане на храна, слухови увреждания (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замаяност и т.н.

Синдромът на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват с разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са счупени, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), изтръпване и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия Арнолд-Киари тип I може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при провеждане на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да суче).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се счита за комплекс от симптоми на Киари, тъй като не е съпътстван от пропускане на слабо развития малкия мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица от описаните по-горе симптоми позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърна или магнитно-резонансна томография (последният метод е по-информативен). Полученото с помощта на магнитен резонанс образ показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалия на Арнолд Кири зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът се открие случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитно-резонансна образна диагностика за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

• лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на алкохола, допринасят за намаляване на болката;
• нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
• мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът показва признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черепна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи провеждане на хирургична намеса, чиято цел е освобождаване на излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква нуждата от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При дефекти от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

Така, аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Синдром на Арнолд Киари: причини, видове, симптоми, диагноза, как да се лекува

Синдромът на Арнолд Киари е вродена патология на краниовертебралната зона, която възниква по време на ембриогенезата и се характеризира с деформация на черепа. Пропускането на структурите на мозъка в големия тилен отвор води до компресия и ограничаване. Мозъчната дисфункция е придружена от нистагъм, нестабилна походка, дискоординация на движенията и увреждане на продълговатия мозък - промени в работата на жизненоважни органи и системи.

Синдромът е описан за първи път в края на 18-ти век от двама учени: лекар от Германия, Арнолд Юлий и лекар от Австрия Ханс Киари. Аномалия се открива веднага след раждането на детето в света или малко по-късно - в пубертета или в зряла възраст. Това зависи от вида на синдрома. При възрастни пациенти заболяването най-често става неочаквано откритие. Средната възраст на пациентите е 25-40 години.

Симптомите на патологията се определят и от вида на малформацията. Въпреки че синдромът се счита за вроден дефект, неговите клинични признаци не винаги възникват от самото раждане. Понякога те се откриват след 40 години. При пациентите се наблюдават цефалгия, напрежение в гърлото, замаяност, нистагъм, припадък, атаксия, нарушения на речта, ларингеална пареза, загуба на слуха, намалена зрителна острота, нарушено преглъщане, стридори, парестезия, мускулна слабост. При повечето пациенти симптомите на заболяването напълно отсъстват. Той се открива случайно, по време на цялостен диагностичен преглед, проведен по съвсем друг повод. Пациенти с асимптоматични форми не се нуждаят от лечение.

Диагнозата отчита данните от изследването на пациента и неговия неврологичен статус, както и резултатите от томографско изследване на мозъка. Магнитно-ядреният резонанс ви позволява точно и бързо да определите наличието на трансформация, нивото на увреждане и степента на нарушение на мозъка. Лечебен синдром лекарство, физиотерапия и хирургично лечение. Пациентите извършват операции за шунтиране на мозъка и декомпресия на краниовертебралната зона.

етиология

Причините за този синдром понастоящем не са точно дефинирани. Има няколко теории за произхода на патологията, но до края никой от тях няма официално потвърждение. Мненията на невролози по света все още се различават.

Повечето лекари разпознават синдрома като вродено заболяване, образувано в процеса на ембриогенезата под влиянието на отрицателни фактори на околната среда, които оказват вредно въздействие върху женското тяло по време на бременност. Те включват: самостоятелна употреба на наркотици, алкохолизъм, пушене, вирусни инфекции, йонизиращо лъчение.

• Дистопия на мозъчните сливици зад задната черевна ямка, която има относително малки размери;
• Изтласкване на нарастващите мозъчни структури през тилния отвор;
• Анормално образуване в процеса на ембриогенеза и атипично развитие в постнаталния период на костната тъкан, което води до деформация на черепа.

Някои учени определят определена роля в развитието на синдрома на генетичния фактор. Понастоящем може точно да се твърди, че болестта не е свързана с хромозомни аномалии.

Други учени имат различна гледна точка по отношение на произхода на синдрома. Те смятат, че са придобили и обясняват своето мнение за появата на симптоми на патология при възрастни. Придобит синдром се появява под действието на екзогенни фактори. При болно новородено бебе черепът може да има нормална структура без костни аномалии и хипоплазия.

1. Общи увреждания с увреждане на черепа и мозъка,
2. Влияние на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния мозък,
3. Всяка TBI
4. Бързото нарастване на мозъка в условията на бавно растящи кости на черепа.

Симптомите на патологията отсъстват дълго време при пациентите и след това изведнъж се появяват под влиянието на провокиращи фактори: вируси, наранявания на главата, стрес.

Спускането на главните мозъчни структури към шийните прешлени блокира потока на CSF от субарахноидалното пространство в гръбначния канал. Това води до дисциркулиращи промени. Ликьорът, който продължава да се синтезира и не тече навсякъде, се натрупва в мозъка.

Ученият Киари през 1891 г. идентифицира четири вида аномалии:

• I - изхода на структурните елементи на мозъка отвъд задната черепна ямка, поради недоразвитието на костната тъкан на тази област. Този тип клинично се проявява при лица на зряла възраст.

излизане от структурите на малкия мозък извън ACF с аномалия тип 1

• II - нарушения на ембриогенезата, водещи до локализиране на структурите на малкия мозък и продълговатия мозък под големия тилен отвор.

Синдром на Арнолд Киари II

• III - ектопия на мозъчните структури в каудалната посока с образуването на енцефаломенингоцеле.

аномалия тип III

• IV - недоразвитият мозък не се измества и не се простира отвъд границите на черепа. Тъй като няма херниялна издатина на мозъка, този тип синдром липсва в съвременната класификация.

Има два нови вида синдром. Тип 0 - малкият мозък е разположен доста ниско, но се намира в черепа. Тип 1.5 е междинна форма, комбинираща знаци от типове I и II.

Има три тежест на патологията:

1. Първата е относително лека форма на патология без аномалии на мозъчни структури и характерни клинични прояви.
2. Вторият е наличието на малформации на ЦНС с вродена недоразвитие на мозъка и подкорекса.
3. Третият - аномалии в структурата на мозъка с изместване на меките тъкани по отношение на твърдите структури, образуването на кисти на ликвор и гладкостта на извивките.

симптоматика

Кимари I тип аномалия е най-честата форма на синдрома, клиничните признаци на които са условно комбинирани в пет синдрома:

• Синдромът на хипертония се проявява чрез цефалгия, повишаване на кръвното налягане сутрин, напрежение и хипертония на мускулите на врата, дискомфорт и болезнени усещания в шийните прешлени, диспепсия, обща астения на тялото., Детето постоянно плаче, отказва гърдата.
• При наличието на мозъчни нарушения, произношението при пациенти, речта се пее и се появява вертикален нистагъм. Те се оплакват от често замаяност, несъответствие на движенията, нестабилност на походката, треперене на ръцете, неравновесие, дезориентация в пространството. Пациентите с големи трудности изпълняват прости, целенасочени действия, липса на яснота и координация в движенията си.
• Поражението на черепните нерви се проявява признаци на радикуларен синдром. Пациентите са ограничени до подвижността на езика и мекото небце, което води до увреждане на речта и поглъщане на храна. Гласът им се променя в посока на носа и дрезгавост, речта става неясна, дишането е трудно. При повечето пациенти се наблюдава нарушение на нощното дишане. Те развиват хипопнеа, централна или обструктивна апнея, при което се развива остра респираторна недостатъчност. Лицата със синдрома трудно се чуват и виждат, имат двойно виждане и шум в ушите. От страна на органите на зрението, пациентите отбелязват наличието на фотофобия и болка при движение на очните ябълки. Офталмолозите често откриват анизокория, спазъм при настаняване или скотом. Един от основните симптоми на синдрома е хипоестезия - намаляване на чувствителността на кожата на лицето и крайниците. Такива патологични промени са свързани с приглушен отговор на кожни рецептори към външни стимули: топлина или студ, инжекции, удари. В тежки случаи нервните окончания обикновено престават да възприемат различни екзогенни ефекти.
• Сирингомиелическият синдром е комплексен комплекс от симптоми, проявяващ се с парестезия или изтръпване на крайниците; промени в мускулния тонус и хипотрофия, водещи до миастенични нарушения; увреждане на периферните нерви, болка в крайниците; дисфункция на тазовите органи под формата на затруднено уриниране или спонтанно уриниране; възможна артропатия - увреждане на ставите.
• При пациенти с пирамидална недостатъчност, силата на долните крайници и способността за фините движения се намаляват, обхватът на движенията е ограничен, мускулният тонус се увеличава - така наречената спастичност, например, спастична походка. Повишени сухожилни рефлекси, комбинирани с едновременно намаляване на кожните рефлекси - коремни. Възможна е появата на патологични рефлекси. Пациентите страдат от фини двигателни умения.

Всяко небрежно движение увеличава симптомите на патологията, като ги прави по-изразени и ярки. Промяната в позицията на главата е често срещана причина за загуба на съзнание.

Синдромът на Chiari II има подобни клинични прояви. Новородените имат парализа на ларинкса, вроден стридор, сънна апнея, дисфагия, регургитация, нистагъм, хипертоничност на мускулите на ръката, цианоза на кожата. Аномалиите от III и IV тип не са съвместими с живота.

Диагностични мерки

Аномалия Арнолд-Киари на снимката МРТ

Невролозите и невропатолозите изследват пациента и разкриват характерните черти на походката, промените в рефлексите и чувствителността в определени области на тялото, слабост в ръцете и други признаци. Всички прояви на малък мозък, хидроцефалия, булбар и други синдроми заедно позволяват на лекаря да подозира аномалия.

След определяне на неврологичния статус на пациента е необходим цялостен неврологичен преглед, включващ инструментални методи - електроенцефалография, ултразвуково изследване на мозъка, реоенцефалография, ангиография, радиография. Тези техники разкриват само косвени признаци на патология - промени, настъпващи в тялото на пациента.

Ядрено-магнитен резонанс е в основата на специален не-рентгенов метод на изследване - томография. Този спектроскопичен анализ е безопасен за повечето хора. Той дава изображение, състоящо се от тънки участъци от магнитно-резонансен сигнал, преминаващ през човешко тяло. Днес, ЯМР ви позволява бързо и точно диагностициране. Томографията визуализира структурата на костите и меките тъкани на черепа, определя малформациите на мозъка и неговите съдове.

Терапевтичен процес

Лечението на аномалии в Chiari е сложно, включително медикаменти, физиотерапия и хирургия. В повечето случаи това помага да се справи с болестта и да възстанови нормалната работа на целия организъм. Може би използването на традиционната медицина, които допълват, но не заменят основното лечение. Употребата на билкови чайове, отвари и отвари от лекарствени билки трябва да бъде одобрена от лекуващия лекар.

Медикаментозна терапия и физиотерапия

Ако пациентите изпитват силно главоболие, болки в областта на шията, мускулите и ставите, те се предписват на следните групи лекарства:

1. Обезболяващи - Кеторол, Пенталгин, Аналгин.
2. НСПВС за намаляване на болката - "Мелоксикам", "Ибупрофен", "Волтарен".
3. Мускулни релаксанти за облекчаване на напрежението в мускулите на врата - “Mydocalm”, “Sirdalud”.

Патогенетичното лечение на синдрома включва:

• Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Цинаризин".
• Диуретици за намаляване образуването на течност и за дехидратация - "Фуросемид", "Манитол".
• B витамини, които поддържат нервната система на оптимално ниво и имат антиоксидантно действие - "тиамин", "пиридоксин". Най-често срещаните витамини означават Milgamma, Neuromultivit, Kombilipen.

Ако състоянието на пациента е признато за изключително трудно, тогава той се хоспитализира незабавно в интензивното отделение. Там пациентът е свързан с вентилатора, елиминира съществуващото подуване на мозъка, предотвратява инфекциозните заболявания и коригира неврологичните заболявания.

Физиотерапевтичният ефект допълва лекарственото лечение, позволява бързо постигане на положителни резултати, ускорява възстановяването на телесните функции и възстановяването на пациентите. Невролозите предписват:

1. Криотерапия, която има анестетичен ефект, стимулира работата на ендокринните жлези и укрепва имунната система.
2. Лазерно лечение, подобряващо трофизма и микроциркулацията в центъра на лезията.
3. Магнитотерапия, осигуряваща общ лечебен ефект и задействащ вътрешните резерви на тялото.

В момента кинезиологичната терапия е особено популярна, която е насочена към развитие на умствени способности и постигане на физическо здраве чрез физически упражнения. Той също е включен в режима на лечение на този синдром.

Лечението не се провежда изобщо, ако патологията е открита случайно, по време на преминаване на томографско изследване, по напълно различна причина, а пациентът няма характерни симптоми. Експертите провеждат динамично наблюдение на състоянието на такива пациенти.

Оперативна намеса

Устойчиви неврологични нарушения с парестезия, мускулна дистония, парализа и парези изискват хирургична корекция. Хирургична намеса е показана и в случаите, когато лекарствената терапия не дава положителен резултат. Операциите преследват една цел - елиминиране на компресията и нарушението на мозъка, както и възстановяване на нормалната циркулация на гръбначно-мозъчната течност.

Понастоящем неврохирурзите спасяват живота на пациентите чрез извършване на декомпресиращи и маневрени операции. В първия случай се изрязва част от тилната кост, за да се разшири големият отвор, а във втората се създава заобиколно решение за изтичане на цереброспиналната течност през имплантните тръби, за да се намали обема и нормализира вътречерепното налягане.

След хирургична интервенция на всички пациенти са показани рехабилитационни мерки. Ако лечението е било успешно, пациентите са загубили своите функции - дихателна, моторна, сърдечно-съдова и нервна. В рамките на три години е възможно възобновяване на патологията. В такива случаи пациентите се признават за инвалиди.

Видео: за операция за синдром на Арнолд Киари

Народна медицина

Народните средства, използвани в тази патология, премахват болката и отпускат напрегнатите мускули. Те ефективно допълват традиционната терапия на синдрома.

Най-популярните инструменти са:

• Инфузия Althea за поставяне на компреси,
• Загряване на засегнатия район с горещо пилешко яйце,
• Медни компреси,
• отвара от папрат или малина за орално приложение.

Синдромът на Арнолд Киари е малформация, която се проявява в асимптоматична форма или се проявява клинично от момента на раждането. Патологията има много различни симптоми и се потвърждава от ЯМР. Подходът за лечение на всеки пациент е индивидуален. Тактиката на лечението варира от симптоматично излагане на медикаменти до операция с трепаниране на черепа и отстраняване на част от мозъчните структури.

предотвратяване

Тъй като етиологията на синдрома не е окончателно изяснена и няма конкретна информация за неговата патогенеза, не е възможно да се предотврати развитието на патология. Бъдещите родители трябва да знаят всичко за поддържането на здравословен начин на живот и при планиране на бременността, опитайте се да следвате тези правила:

1. Да се ​​изоставят наркоманиите под формата на тютюнопушене и пиене,
2. Обогатете диетата си с протеинови храни, плодове, зеленчуци, плодове, премахвайки от него сладкиши и опасности,
3. Потърсете медицинска помощ своевременно,
4. Приемайте лекарства, предписани от лекар и в строго определени дози,
5. С превантивната цел да приемате мултивитамини,
6. Пазете здравето си и се наслаждавайте на живота.

Прогнозирането на патологията е двусмислено. Консервативното лечение често не дава положителни резултати. Хирургичната интервенция, извършена своевременно и изцяло, не винаги възстановява изгубените функции на организма. Според статистиката ефективността на такова лечение рядко надвишава 50-60%. Синдромът на третата степен има неблагоприятна прогноза, тъй като много мозъчни структури са засегнати. В същото време се появяват несъвместими с живота функционални увреждания.

Синдром на Арнолд Киари

Синдромът на Арнолд-Киари (аномалия на Арнолд-Киари) е вродена патология на развитието на мозъка, която се проявява в неподходящи размери на задната черепна ямка и мозъчните структури в тази област, което води до пропускане на малкия мозък и мозъчния ствол в големия тилен отвор, което води до тяхното нарушение на това ниво. Често този дефект се съчетава с аномалии в развитието на гръбначния мозък и хидроцефалията. Повечето пациенти, страдащи от синдрома на Арнолд - Chiari нямат никакви симптоми или признаци на това заболяване и поради това не се нуждаят от лечение. Най-често тази патология се открива напълно случайно при диагностични манипулации в случай на съмнение за други заболявания. Честотата на аномалията Арнолд-Киари е 3-8 души на 100 000 население.

Причините за този синдром досега не са напълно установени.

Синдром на Арнолд - Киари Симптоми

При тази аномалия се наблюдават няколко от симптомите по-долу:

- Треперене или замаяност, които се влошават чрез завъртане на главата

- Шум, бръмчене, свистене, съскане, звънене в едната или и двете уши, които също могат да се усилят чрез завъртане на главата

- Поради повишаване на вътречерепното налягане или в резултат на повишаване на тонуса на мускулите на шията се появява доста чувствително главоболие (най-изразено сутрин)

- Има принудително потрепване на очните ябълки (нистагм)

При по-тежкото протичане на аномалия Арнолд-Киари са налице следните симптоми:

- Наблюдавани зрителни нарушения (изразени в двойно зрение, слепота и др.), Които често се влошават, когато главата се обърне

- Има нарушения на координацията на движенията, тремор на краката и ръцете

- Намалява чувствителността на торса, част от лицето, няколко или един крайник

- Уринирането става трудно и / или неволно

- Наблюдава се мускулна слабост на част от тялото, част от лицето, няколко или един крайник

- Може да има загуба на съзнание (най-често задействано от завъртане на главата)

- Възможно развитие на състояния, способни да причинят спинален или / и мозъчен инфаркт

Възможни последствия и усложнения на синдрома на Арнолд-Киари

- Парализа. Парализа може да се развие поради компресия на гръбначния мозък и дори в областта на операцията

- Хидроцефалия. Последиците от натрупването на излишната течност в мозъка може да изискват поставянето на шънт (гъвкава тръба) за дрениране и изхвърляне на цереброспиналната течност във всяка друга част на тялото.

- Сирингомиелия. Понякога пациенти, страдащи от аномалия Арнолд-Киари, развиват заболяване, при което в гръбначния стълб се образува киста или кухина (патологична кухина в гръбначния мозък или мозъка). След образуването, тази кухина се пълни с течност, което води до нарушаване на гръбначния мозък

Синдром на Арнолд - Лечение на Chiari

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари е чисто индивидуален подход и пряко зависи от състоянието и тежестта на всеки отделен пациент. При липса на тежки симптоми, лекарят предписва наблюдение като лечение с периодични редовни прегледи. Ако основните симптоми са болка, препоръчва се да се вземат обезболяващи. В някои случаи пациентите с този синдром са силно облекчени от употребата на противовъзпалителни лекарства, които могат да забавят или напълно да предотвратят необходимостта от операция.

Хирургично лечение

Най-често лечението на аномалия Арнолд-Киари се извършва хирургично, чиято цел е да се спре прогресирането на промените в структурата на гръбначния стълб и мозъка, както и да се стабилизират симптомите. Ако операцията е успешна, налягането върху гръбначния стълб и малкия мозък намалява и нормалното изтичане на CSF се възстановява.

Най-честата операция за този синдром е декомпресия на задната черепна ямка или краниэктомия на задната черевна ямка. Операцията се състои в отстраняване на малък фрагмент от костта от задната част на черепа, което води до повече пространство за мозъка и намаляване на налягането. По времето, когато тази хирургическа интервенция отнеме от един до два часа, и периодът на възстановяване обикновено не надвишава седем дни.

Синдром (аномалия) Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд-Киари или аномалия (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на развитието на мозъка. Нарушения, свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за баланса на човека. Тази група включва и патологията на продълговатия мозък, която се проявява в разрушаването на центровете, отговорни за дихателната система, сърдечно-съдовата и централната нервна система.

По време на нормалното развитие, малкият мозък и неговите сливици се намират в черепа над тилния отвор. По време на прогресирането на аномалията на Арнолд-Киари мозъчните сливи се спускат и мозъкът се стиска.

Ако смятате, че статистиката, аномалиите на Арнолд-Киари се срещат при 3–8 души от 100 хиляди. В зависимост от степента на развитие на заболяването, както и от вида на аномалията, диагнозата може да се постави през първите седмици от живота на новороденото, ако по време на бременност има фактори, които влияят неблагоприятно върху развитието на плода. Повече експерти по патология могат да открият при възрастни. Това може да е изненада, тъй като изразени симптоми и оплаквания не се появяват във всички случаи.

Синдромът на Арнолд-Киари в определени случаи е наследен, така че съществува рисков фактор за развитието на патология при плода по време на бременност при жена.

причини

Аномалията на Арнолд Киари или малформацията на Арнолд Киари се развива поради няколко причини. Но основната е влиянието на неблагоприятните фактори върху тялото на бъдещата майка по време на бременност.

Всяка бременна жена може да бъде изложена на риск от раждане на бебе с такава патология. Това се улеснява от следните фактори:

• употребата на голям брой лекарства по време на бременност влияе неблагоприятно върху развитието на плода;
• ако през този период бременна жена пуши и консумира алкохол;
• ако е имала няколко вирусни заболявания.

Всички тези причини ще засегнат развитието на плода.

Вроденият синдром на Arnold-Chiari може да се дължи на неправилно развитие на костите на черепа. Гърбът на черепа може да е твърде малък, така че малкият мозък и тилната част са неправилно поставени. Може да се увеличи и задна част. Всичко това клиничните специалисти наричат ​​аномалии на Арнолд-Киари.

Придобитата малформация на Chiari напредва поради нараняване на детето по време на раждането.

класификация

• аномалия на Арнолд-Киари тип 1. За този тип характеристика е пропускането на сливиците на малкия мозък под тилната формана;
• аномалия тип 2. Вродена форма, тъй като тя започва да се развива дори по време на развитието на плода. Наличието на патология може да се установи чрез инструментални методи за изследване - сливиците на малкия мозък и други ГМ структури излизат през големия тилен отвор;
• тип 3 аномалия. Медулата и малкият мозък се спускат до нивото на менингоцела на цервико-тилната област;
• аномалия 4 тип. С тази патология има слабо развитие на малкия мозък;

Освен това, заболяването тип 2 Chiari е най-често срещано при други заболявания на ЦНС. Малформациите на третия и четвъртия тип се считат за несъвместими с живота.

симптоматика

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари са общи и специфични. Първоначално може да има болка в шията, излъчваща се към шията. Болката се увеличава с хълцане, кашлица. Чувствителността на кожата изчезва, което може да сигнализира за развитието на тази патология. Загубата на съзнание, замаяност и загуба на зрението са тревожни признаци на аномалия. Понижената мускулна сила на ръцете може да се появи и поради прогресирането на болестта на Chiari. В областта на ръцете може да се появи изтръпване. Когато заболяването се влоши, дишането може да спре за кратко време, фарингеалният рефлекс отслабва, движенията на очите стават неконтролируеми и ускоряват.

Като цяло, човек, който има подозрение за малформация на Арнолд Киари, има чувство на бучене и съскане и звънене в ушите. Също така повишава вътречерепното налягане, главоболие, особено сутрин. Координацията е значително влошена и се наблюдава тремор на горните и долните крайници. Други проблеми могат да възникнат при уриниране. Като цяло има чувство на слабост, умора.

Всички симптоми се засилват и стават ярки по време на движенията. Ако не се консултирате с лекар и не започнете лечение, тогава това заболяване може да причини гръбначен мозък или мозъчен инфаркт. Друга опасност е натрупването на излишната течност в мозъка. Поради прогресирането на малформациите на Chiari, могат да настъпят деформации на краката и гръбначния стълб.

диагностика

Ако няма конкретни оплаквания, тогава синдромът на Арнолд-Киари може да бъде открит по време на планираните прегледи. Понякога аномалията на Киари не предизвиква дискомфорт у човека и се открива случайно по време на различни процедури или при преглед от лекар.

Общ преглед - ECHO-EG, EEG и REG могат да покажат повишено вътречерепно налягане. Рентгеновото изображение на черепа показва костни аномалии. Но тези методи не позволяват окончателно да се установи диагнозата.

Ако има съмнение за патологията на развитието на мозъка, лекарят насочва пациента към магнитно-резонансно изобразяване на мозъка и гръбначния мозък. Компютърната томография може също да бъде предписана на пациента. По време на томография не може да се движи. За успешното провеждане на процедурата при бебета и малки деца, те се потапят в състояние на сън. Понякога трябва да въведете контрастен агент, за да получите ясен образ. Устройството позволява визуализиране на костни структури, разкриващи меките тъкани на черепа.

За да се определи съпътстващата патология, е необходимо да се направи томография на гръбначния стълб.

лечение

Лечението на аномалията на Arnold Chiari зависи от вида, продължителността и тежестта на заболяването. Лекарят трябва да е запознат с резултатите от всички прегледи на пациента и да направи индивидуален курс на лечение. Ако основният симптом е незначителна главоболие, тогава консервативната терапия може да направи. Най-често лекарят предписва приема на NPS и мускулните релаксанти.

Ако лечението на Арнолд Киари малформации не даде положителни резултати, се появява слабост, крайниците се вдъхновяват и възникват други оплаквания, трябва да прибягвате до операция. По време на него трябва да се елиминира компресията на нервните влакна и да се нормализира потока на цереброспиналната течност. За да направите това, увеличете обема на задната черепна ямка. След операцията пациентът преминава курс на рехабилитация от около седем дни.

В резултат на успешното лечение на аномалията на Арнолд Киари нормалните дихателни и двигателни функции се възстановяват, чувствителността се връща, болката изчезва.

Въпреки значително подобрение на състоянието на пациента, той се нуждае от периодичен преглед от лекар.

Аномална превенция

Тъй като синдромът на Арнолд-Киари не е добре разбран, е необходимо да се грижите добре за здравето си. Изисква елементарна превенция, която се свежда до поддържане на здравословен начин на живот. Тъй като това заболяване може да се развие в плода, по време на бременност жената трябва да яде здравословна храна. Диетата трябва да включва колкото се може повече зеленчуци, плодове, пресни сокове, млечни и месни продукти. Повече трябва да се вземат витамин комплекс. За дълго време трябва да се откажете от алкохола и цигарите. Също така трябва да приемате само тези лекарства и в такива дози, както е посочено от лекаря. И това ще гарантира нормалното развитие на плода по време на бременност. Ако има смущаващи симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар, да бъдете прегледани и да започнете лечение за аномалия Арнолд-Киари.

Аномалия Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е разстройство в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, намиращи се в него. В същото време малките мозъчни сливи се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Симптомите на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно да се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията е сведена до неправилно локализиране на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите абнормното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързото разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в понижаване на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Заболяването от тип 2 на Chiari се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, често с водниста. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейната низходяща смяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това нарушение е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само при 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява върху ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни трептения на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния на дъното на врата или в горната област на шийката на матката се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на болестта е отделна церебрална хипоплазия и днес тя не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната шийна спинална и дисталната дължина на мозъка с увреден мозъчен мозък и опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеарния, сублингвалния и вагусния нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Сирингомиелитен синдром се проявява чрез атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болка в шията и шията може да се увеличи с кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила намаляват. Често има припадък, замаяност, при пациенти с нарушено зрение. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Вълсалва (засилено издишване със затворен нос и уста). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи се открива болестта на Киари от втори вид (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на циркулацията на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова снимка и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, стоматологичен процес на епистрофията, съкращаване на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни често става причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови лъчи, КТ и МРТ.

Днес “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешни воднисти, лимоноподобна форма на главата и бананов мозък. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването на плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (разширяване на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат ненужни намеси и забавяне на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на алкохола. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да възникнат пристъпи. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.