Аномалията на Арнолд Киари е разстройство в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, намиращи се в него. В същото време малките мозъчни сливи се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.
Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Симптомите на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно да се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.
Описание на заболяването
Същността на патологията е сведена до неправилно локализиране на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите абнормното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързото разрушаване на гръбначните структури.
Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.
Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в понижаване на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Заболяването от тип 2 на Chiari се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, често с водниста. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейната низходяща смяна.
Причини за заболяване
Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това нарушение е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.
Клиничните прояви могат да се проявят само при 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява върху ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.
Има три връзки в механизма на развитие:
- генетично определена вродена остеоневропатия;
- травматизиращ скат по време на раждане;
- високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.
проявления
Честотата на поява на следните симптоми:
- главоболие при една трета от пациентите;
- болка в крайниците - 11%;
- слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
- изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
- намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
- нестабилност на походката - 40%;
- неволни трептения на очите - една трета от пациентите;
- двойно виждане - 13%;
- нарушения при гълтане - 8%;
- повръщане при 5%;
- нарушения на произношението - 4%;
- замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
- синкоп (припадък) - 2%.
Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.
Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния на дъното на врата или в горната област на шийката на матката се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.
Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на болестта е отделна церебрална хипоплазия и днес тя не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.
Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната шийна спинална и дисталната дължина на мозъка с увреден мозъчен мозък и опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:
- Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеарния, сублингвалния и вагусния нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
- Сирингомиелитен синдром се проявява чрез атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
- Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.
Болка в шията и шията може да се увеличи с кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила намаляват. Често има припадък, замаяност, при пациенти с нарушено зрение. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.
Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Вълсалва (засилено издишване със затворен нос и уста). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).
диагностика
Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи се открива болестта на Киари от втори вид (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на циркулацията на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.
Страничната рентгенова снимка и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, стоматологичен процес на епистрофията, съкращаване на атлантически-тилната дистанция.
Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.
Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни често става причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови лъчи, КТ и МРТ.
Днес “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешни воднисти, лимоноподобна форма на главата и бананов мозък. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.
За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването на плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията на плода през втория и третия триместър.
лечение
При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.
Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (разширяване на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат ненужни намеси и забавяне на операцията.
При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на алкохола. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.
Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да възникнат пристъпи. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.
Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението
Аномалия на Арнолд Киари тип 1 е патологичен процес, при който малкия мозък, съдържащ малкия мозък, има прекалено малък размер. При патология пациентите се диагностицират с деформация на отделението, което води до компресия на мозъка. Това е патология, която се среща при възрастни. При деца заболяването има тип 3.
Причини за заболяване
В момента причините за болестта не са напълно разбрани. Има редица провокиращи фактори, под влияние на които се развива болестта. Ако една жена по време на бременност безконтролно приема лекарства, това води до патология. Тя се развива, ако жената пуши или редовно приема алкохол, когато носи жена. Ако вирусни заболявания се появят по време на бременност, това увеличава риска от развитие на заболяването.
Малформацията на Киари се диагностицира при вродени патологии - прекалено малки размери на задната черепна ямка или на големия тилен отвор. При възрастни пациенти патологичният процес се появява след наранявания на черепа. Синдром се появява с хидроцефалия.
Класификация на патологията
В съответствие с характеристиките на хода на заболяването, той се разделя на няколко разновидности:
- Аномалия на Арнолд Кири 1 тип. При заболяването се наблюдава пропускане на сливиците на малкия мозък от черепа в гръбначния канал.
- Kiar 2 тип. Патологията се диагностицира чрез отпадане на по-голямата част от малкия мозък, четвъртия вентрикул и продълговатия мозък в гръбначния канал.
- Болест тип 3. Всички части на задната черепна ямка са разположени по-ниско от големия тилен отвор. Често мястото на тяхното местоположение е церебрална херния на шията и шията.
Заболяването е придружено от дефект в гръбначния канал - несъединението на гръбначните арки. При този вид заболяване се наблюдава увеличаване на диаметъра на голямата задна област.
- Малформации на Киари 4 вида. Заболяването се развива, когато малкият мозък е слабо развит. При патология се диагностицира правилното място на този орган.
Симптоми на заболяването
Малформацията на Chiari е придружена от определени симптоми, които се обясняват със сгъстяването на мозъчните структури. В същото време има изстискване на кръвоносните съдове, нервните корени на мозъчно-мозъчния отдел, както и пътищата на КЧС. С аномалии на Арнолд Киари се диагностицира появата на синдромния комплекс:
- церебрална;
- Хипертония-hydrocephalic;
- Spiringomieliticheskogo;
- Булбар пирамидален;
- Вертебробазиларна недостатъчност;
- Кореновата.
Ако циркулацията на гръбначно-мозъчната течност е нарушена, това води до развитие на хипертензивно-хидроцефен синдром. Ако пациентът е здрав, то цереброспиналната течност обикновено тече от мозъка към гръбначния мозък. Когато малък мозък се спусне, се диагностицира блокиране на този процес. Мястото на натрупване на гръбначно-мозъчната течност е хороидният сплит на мозъка. Това води до повишаване на налягането в черепа и развитието на хидроцефалия.
При малформациите на Chiari пациентите се оплакват от главоболие, което се извива в природата и се увеличава по време на кихане, кашлица, напрежение, смях. Болката излъчва врата и шията. Пациентите могат да получат внезапно повръщане, което не зависи от приема на храна.
Когато синдромът на малък мозък в пациент нарушава процеса на последователност на движенията. При аномалии на пациентите с Арнолд Кири 1 степен се оплакват от появата на замаяност и тремор на крайниците.
Патологията е придружена от речево нарушение, което се характеризира с пеене. При пациенти с нистагъм, срещу които може да се появи удвояване в очите.
Когато булбар-пирамидален синдром стиска нервните влакна на продълговатия мозък. Пациентът има мускулна слабост в крайниците, изтръпване. Те говорят за загуба на чувствителност към болка и температурни промени. При патология, ядрата на нервите на черепно-мозъчната област са компресирани, срещу които се нарушават речта и слуха.
Пациентът има носов глас. По време на хранене пациентът се задушава. Патологията е придружена от затруднено дишане. При пациенти с загубен мускулен тонус и така остава чувствителен. Патологията е придружена от краткотрайна загуба на съзнание.
При синдрома на вертебробазиларната недостатъчност кръвоснабдяването се нарушава в съответния участък на мозъка. На този фон на пациентите се поставя диагноза загуба на съзнание, замаяност. Пациентите губят мускулен тонус. Те се диагностицират с намалено визуално качество.
Когато радикуларният синдром разрушава нервите на черепния отдел, който е придружен от носов и дрезгав глас. Пациентите имат нарушена подвижност на езика при патология и развиват дефекти в слуха. Заболяването се характеризира с нарушена чувствителност на лицето.
Ако едновременно с малформацията на Киари се диагностицира кистозната промяна на мозъка, това води до развитие на сирингомичен синдром. При патологията се наблюдава разстройство на чувствителността, което се обяснява с изолирано нарушение на тактилната, болката и температурната чувствителност. Когато заболяването се проявява характерен симптом - скованост и мускулна слабост в крайниците. Пациентите имат нарушена функция на тазовите органи.
Особености на развитието на патологията
Видовете малформации на Chiari се характеризират с наличието на различни клинични прояви. При първия тип заболяване пациентите могат да нямат симптоми, докато пациентът не достигне 30-40 години. При младите хора има компенсация за изстискване на мозъчните структури. Този тип заболяване често се открива случайно по време на магнитен резонанс.
Вторият вид аномалия възниква едновременно с други заболявания. Пациентите са диагностицирани с церебрална стеноза на мозъка или менингоцеле лумбална. Тази форма на заболяването има не само основните симптоми, но и е придружена от силно дишане, което има периодични спирания. Пациентът прекъсва процеса на поглъщане, което води до проникване на храна в носната кухина.
Третият тип заболяване е придружено от други заболявания на мозъка, шията и шията. Мозъчната херния се характеризира с наличието на малкия мозък, продълговатия мозък, и тилистовите дялове. С това заболяване човешката жизнена дейност е почти невъзможна. Съвременните изследователи не приписват тип 4 на малформацията на Chiari. Това се обяснява с факта, че при патология недоразвитият малък мозък не се спуска в големия тилен отвор.
Клиничните прояви на заболяването са пряко зависими от неговия тип, което се препоръчва за определяне на ефективното лечение
Диагностични мерки
Ако пациентът развие признаци на заболяване, се препоръчва да се консултирате с лекар, който ще вземе анамнеза и да прегледа пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще направи предварителна диагноза. За да се потвърди, се препоръчва провеждане на компютърна томография. Проучването се извършва с помощта на специално оборудване, което позволява да се получи триизмерно изображение на прешлените на шията и тила.
Силно информативен диагностичен метод е магнитно-резонансното изобразяване. По време на проучването пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо, преди магнитно-резонансната томография, малките деца се въвеждат в медикаментозен сън.
За да се определи сирингомиеличните кисти или менингоцеле, се препоръчва магнитно-резонансно изобразяване на гръбначния стълб. Чрез диагностична процедура се определят не само аномалии, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.
Патологична терапия
Лечението на заболяването, което е асимптоматично, не се извършва. Ако пациентите имат болки в шията или врата и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетични и противовъзпалителни средства.
При наличие на неврологични нарушения под формата на разстройства на чувствителността, пареза, нарушен мускулен тонус, както и болка, която не може да бъде спряна от лекарства, се предписва хирургична интервенция.
В случай на заболяване се препоръчва краниовертебрална декомпресия. Операцията премахва тилната кост, което води до разширяване на тилния отвор.
Хирургична интервенция, при която задните половинки на първите два прешлени на врата и малкия мозък са податливи на резекция, може да елиминира компресията на тялото. По време на операцията пластир от изкуствен материал се зашива в дура матер, който нормализира циркулацията на гръбначно-мозъчната течност.
Когато пациентите са болни, се предписват шунтиращи операции, през които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който е предварително разширен. Когато лумбоперитонеалният дренаж се отклонява към гръдната или коремната кухина.
Прогноза и превенция
Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога заболяването е асимптоматично за целия живот на пациента. Третият тип патологичен процес води до смърт на пациента.
При първия и втория тип заболяване се препоръчва навременно лечение на неврологични заболявания, което се обяснява с недостатъчното възстановяване на получения дефицит. В съответствие с изследването е установено, че ефективността на хирургичната интервенция е 50 процента.
В случай на късно лечение на патологичния процес, пациентите се диагностицират с развитие на усложнения. При повечето пациенти дишането е нарушено. Чести усложнения на заболяването са повишеното вътречерепно налягане. При аномалии пациентите развиват застойна пневмония. Пациентите развиват хипертония-хидроцефаличен синдром.
Тъй като данните за характеристиките на болестта не са достатъчни, специфичната превенция не е разработена. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, жената трябва да спре да пуши и да пие алкохол по време на бременност. Превенцията се състои в здравословното хранене на жената.
Ако възникнат инфекциозни заболявания от вирусен характер, те се препоръчват да бъдат лекувани своевременно. Бременна жена трябва редовно да посещава акушер-гинеколог. Приемането на лекарствени средства при носене на дете трябва да се извършва само след предварителна консултация с лекар.
За профилактични цели на възрастни пациенти се препоръчва да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да осигуряват физическа активност през деня. Експертите съветват редовно да се занимавате със спорт. Хората трябва да спазват дневния режим и да имат пълен сън.