Аномалия Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е разстройство в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, намиращи се в него. В същото време малките мозъчни сливи се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Симптомите на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно да се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията е сведена до неправилно локализиране на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите абнормното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързото разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в понижаване на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Заболяването от тип 2 на Chiari се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, често с водниста. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейната низходяща смяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това нарушение е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само при 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява върху ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни трептения на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния на дъното на врата или в горната област на шийката на матката се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на болестта е отделна церебрална хипоплазия и днес тя не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната шийна спинална и дисталната дължина на мозъка с увреден мозъчен мозък и опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеарния, сублингвалния и вагусния нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Сирингомиелитен синдром се проявява чрез атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болка в шията и шията може да се увеличи с кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила намаляват. Често има припадък, замаяност, при пациенти с нарушено зрение. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Вълсалва (засилено издишване със затворен нос и уста). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи се открива болестта на Киари от втори вид (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на циркулацията на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова снимка и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, стоматологичен процес на епистрофията, съкращаване на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни често става причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови лъчи, КТ и МРТ.

Днес “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешни воднисти, лимоноподобна форма на главата и бананов мозък. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването на плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (разширяване на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат ненужни намеси и забавяне на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на алкохола. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да възникнат пристъпи. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Операция с аномалии на Арнолд Киари

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативна концепция, която се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и моста (главно малкия мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл, това заболяване изглежда пролапс на задните мозъчни области до foramen magnum, мястото, където мозъкът влиза в гръбната област.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където се намират малкия мозък, медулата и мостчетата. По-долу е форамен магнум - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу в областта на големия отвор. Поради тази дислокация, ГМ структурите са повредени и се появяват неврологични разстройства.

Поради компресирането на долните части на мозъка, кръвният поток и лимфният поток са нарушени. Това може да доведе до подуване на мозъка или хидроцефалия.

Честотата на поява на патология - 4 души на 1000 население. Навременността на диагностиката зависи от вида на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебето, друг вид аномалия се диагностицира случайно на планови прегледи на магнитно-резонансна томография. Средната възраст на пациента е 2 от 25 до 40 години.

Болест в повече от 80% от случаите се комбинира със сирингомиелия, патология на гръбначния мозък, в която се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се среща в ранните години на детския живот. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости.

Дали са отведени в армията с аномалия: в списъка няма противопоказания за военната служба на болестта на Арнолд-Киари.

Дали се дава увреждане: въпросът за проблема с уврежданията зависи от степента на изместване на тонзелите на мозъка. Така че, ако те не са намалени по-ниски от 10 mm, увреждането не дава, защото заболяването е асимптоматично. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу - въпросът за проблема с уврежданията зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма една единствена причина за развитието на болестта. На бременните жени се препоръчва да избягват стреса, нараняванията и да се придържат към правилното хранене по време на бременността. Какво не може да се направи бременна: пушене, пиене на алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така, аномалиите от 3 и 4 типа не се комбинират с живота.

Какви са причините за патологията

Точната причина за изследователите все още не е установена. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малката задната черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се преместват надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива благодарение на извънгабаритен мозък, който с обема и масата изтласква по-ниските структури в форамен магнум.

Вроден дефект може да е латентен. Преместването надолу може да провокира, например, мозъчен оток, който увеличава налягането в черепа и избутва малкия мозък и ствола надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността да се развие дефект или да се създадат условия за преминаването на мозъчните стволови области към форамен магнум.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

1. Компресия на стволови структури на долния мозъчен и горен гръбначен мозък.
2. Стискане на малкия мозък.
3. Нарушаване на циркулацията на цереброспиналната цереброспинална течност в областта на големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Нарушена е структурата и функцията на ядрата на дихателните и сърдечно-съдовите центрове.

Притискането на малкия мозък води до липса на координация и такива нарушения:

• Атаксия - нарушение на последователността в движенията на различни мускули.
• Дисметрията е нарушение на двигателните действия поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
• Нистагъм - колебателни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и изхвърлянето на цереброспиналната течност - води до повишено налягане вътре в черепа и развива синдром на хипертония, проявяващ се с такива симптоми:

1. Прекъсване и болки в главоболието, влошено от промяната на позицията на главата. Цефалгията се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Болката се увеличава и при уриниране, дефекация, кашлица и кихане.
2. Вегетативни симптоми: загуба на апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, замаяност, задух, чувство за сърдечен ритъм, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири типа. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

Тип 1

Заболяване от тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че мозъчните области се спускат под нивото на форамен магнум в тила. Това е по-често от другите видове. Характерен симптом на първия тип е натрупването на гръбначно-мозъчна течност в областта на гръбначния мозък.

Вариантът на първия вид аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (срингомиелия). Обща картина на аномалията:

• избухване на главоболие в шията и шията, което се влошава от кашлица или преяждане;
• повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на центъра на повръщане в мозъчния ствол);
• втвърдени мускули на врата;
• нарушение на речта;
• атаксия и нистагъм.

С изместването на долните структури на мозъка под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

1. Намалена зрителна острота. Пациентите често се оплакват от двойно виждане.
2. Системно замаяност, при която пациентът се чувства като обекти, се върти около него.
3. Шум в ушите.
4. Внезапна кратка спирачка при дишане, от която човек веднага се събужда и поема дълбоко въздух.
5. Краткосрочна загуба на съзнание.
6. Световъртеж, когато внезапно заема вертикално положение от хоризонтално.

Ако аномалията е съпроводена с образуване на кухинични структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезия, отслабване на мускулната сила и разрушаване на тазовите органи.

Тип 2 и тип 3

Аномалията от тип 2 в клиничната картина е много подобна на аномалията от тип 3, така че те често се комбинират в една версия на курса. Аномалия на Arnold-Chiari степен 2 обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

• Шумно дишане, придружено от свирка.
• Периодично спира дишането.
• Нарушаване на инервацията на ларинкса. Настъпва пареза на мускулите на ларинкса и се нарушава актът на поглъщане: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща обратно през носа.
• Chiari аномалия при деца е придружена от нистагъм и повишен тонус на скелетните мускули, основно повишава тонуса на мускулите на горните крайници.

Аномалия от третия тип, дължаща се на големи дефекти в развитието на мозъчни структури и тяхното изместване от горе до долу, е несъвместима с живота. Аномалия от тип 4 е хипоплазия (хипоплазия) на малкия мозък. Тази диагноза също не се комбинира с живота.

диагностика

За диагностика на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностика на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Въпреки това те разкриват само неспецифични признаци на неизправност на мозъка, но тези методи не дават специфични симптоми. Използваната радиография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е мултиспиралната компютърна томография. Проучването изисква обездвижване, така че малките деца се въвеждат в изкуствен сън от медикаменти, в който остават по време на цялата процедура.

МР признаци на аномалия: изместване на мозъчния ствол се визуализира в пластови изображения на мозъка. Поради добрата визуализация, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на аномалия Арнолд-Киари.

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на заболяването. Неврохирурзите използват следните средства:

Край на разрязването на нишки

Този метод има предимства и недостатъци. Предимствата на рязане на последната резба:

1. лекува причината за заболяването;
2. намалява риска от внезапна смърт;
3. след операцията няма следоперативни усложнения и смърт;
4. процедурата по отстраняване продължава не повече от един час;
5. елиминира клиничната картина, подобрявайки качеството на живот на пациента;
6. намалява вътречерепното налягане;
7. подобрява локалното кръвообращение.

• 3-4 дни по-късно болката присъства в хирургичната област.

Kranioktomiya

Втората операция е краниотомия. предимства:

1. елиминира риска от внезапна смърт;
2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.

• причината за заболяването не се елиминира;
• след интервенцията остава рискът от смърт - от 1 до 10%;
• Съществува риск от следоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как се лекува аномалията на Арнолд Киари:

1. Асимптоматичният курс не изисква никаква консервативна или хирургична интервенция.
2. При лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например, предписани са болкоуспокояващи за главоболие. Консервативното лечение на аномалията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е изразена.
3. В случай, че се наблюдават неврологични недостатъци или болестта намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургична операция.

перспектива

Прогнозата зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първия тип, клиничните картини може и да не се появят изобщо, а човек с изместване на мозъчния ствол ще умре естествена смърт не от болест. Колко живеят с аномалия от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на увреждане на мозъка, увреждане на гръбначния стълб и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна томография. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. В тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, които се намират над големия тилен отвор, по-специално медулата, моста и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно подреждане на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на цервикалния гръбначен стълб и пречи на нормалното кръвообращение на гръбначната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на черепно-мозъчния възел, т.е. където черепът отива към гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийския патолог Ханс Киари и германския патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

• Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа в гръбначния канал (долната част на малките полукълба);
• Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула се спускат в гръбначния канал;
• Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикул, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнати прешлени и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
• Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типовете III и IV обикновено не са съвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структурите на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата при раждане, повтарящи се травматични мозъчни увреждания в детска възраст могат да увредят костните шевове в основата на черепа. В резултат на това се нарушава нормалното формиране на задната черепна ямка. Той става твърде малък, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големите отвори, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на анормалността на Арнолд-Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на гръбначно-мозъчната течност, корените на черепните нерви, преминаващи в тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено, гръбначно-мозъчната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка към субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклонение, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с извит характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане не могат да възникнат по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (се разделя на отделни срички, пеене). Доста специфичен симптом се смята за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно виждане поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на луковичната му форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомичните структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от кората на мозъчните полукълба до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването по време на хранене, затруднено дишане. Възможна е краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус при запазване на съзнанието.

Радикуларен синдром при аномалия Арнолд-Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено поглъщане на храна, слухови увреждания (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замаяност и т.н.

Синдромът на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват с разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са счупени, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), изтръпване и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия Арнолд-Киари тип I може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при провеждане на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да суче).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се счита за комплекс от симптоми на Киари, тъй като не е съпътстван от пропускане на слабо развития малкия мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица от описаните по-горе симптоми позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърна или магнитно-резонансна томография (последният метод е по-информативен). Полученото с помощта на магнитен резонанс образ показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалия на Арнолд Кири зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът се открие случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитно-резонансна образна диагностика за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

• лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на алкохола, допринасят за намаляване на болката;
• нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
• мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът показва признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черепна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи провеждане на хирургична намеса, чиято цел е освобождаване на излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква нуждата от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При дефекти от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

Така, аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

Аномалията на Арнолд-Киари се дължи на дефектите на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (АКФ) с недостатъчен обем, от който задният мозък и малкия мозък се изместват към големия тилен отвор и потокът на цереброспиналната течност също се нарушава.

Задната част на черепа образува така наречената задната черепна ямка, в която се намират полусферите и червеят на малкия мозък, мостът, медулата, която преминава в гръбната след преминаване през големия отвор. Големият тилен отвор е ограничен до костната основа на черепа и не може да променя диаметъра, всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между размера и диаметъра на отвора, заклинването и прищипването на нервната тъкан, последствията от които могат да бъдат фатални.

В продълговатия мозък се концентрират жизнените нервни центрове, които са отговорни за активността на сърдечно-съдовата система и дишането, поради което не само неврологичният дефицит ще бъде проява на заболяването. В тежки случаи, жизнените функции се инхибират и пациентът може да умре. Преместването на полукълбото на малкия мозък води до прекратяване на циркулацията на цереброспиналната течност с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения.

Аномалията на Арнолд Кири е вродена, развиваща се в плода и комбинирана с други увреждания на развитието, а клиниката му не винаги се появява веднага. В някои случаи, преди началото на патологията, преминава значителен период от време или възниква ситуация, която провокира проявата на асимптоматична аномалия преди това, а при други пациенти може да се окаже случайна находка на ЯМР. Често патологията се придобива и възниква под въздействието на външни причини, докато мозъкът и черепът при раждането имат нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка (ACF)

Няма консенсус за етиологията на аномалията на Киари. Учените предлагат различни теории, всяка от които е добре обоснована и има право да съществува.

Преди това аномалията се смяташе изключително за вроден дефект, но наблюденията на специалистите показаха, че само малък брой пациенти са имали дефекти по време на развитието на плода, а останалите са били придобити в хода на живота.

Причините за придобитата патология на кранио-гръбначния преход са неравномерните темпове на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира. Полученото несъответствие в обема и служи като основа на болестта на Арнолд-Киари.

Вродената форма на патологията е съчетана с костна дисплазия, която води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушаване на образуването на сухожилния апарат и всяко външно влияние, травмата може драстично да влоши проявите на патологията. Характерно е комбинацията от дефекта на черепната ямка с други нарушения на развитието на матката и вродени синдроми.

Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

• Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъка (вероятно поради нарушения по време на пренаталния период).
• Увеличаването на обема на самия мозък при запазване на правилните параметри на черепната ямка и големия тилен отвор, когато мозъкът изтласква своите опашни части по посока на тилната формана.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините се посочват тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и развитието на плода:

1. Злоупотреба с наркотици, прием на алкохол и пушене по време на бременността, особено в ранните етапи, когато органите и системите на ембриона се образуват само;
2. Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект като рубеола, цитомегаловирус и др.

Аномалията на Арнолд-Киари възниква за редица придобити причини с първоначално добре развити мозъчни и черепни кости. Води до появата му след раждането може:

1. Ранни наранявания, както спонтанни, така и с акушерски ползи;
2. Травматични мозъчни увреждания и хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на ликвородинамиката (това се случва при възрастни);
3. Хидроцефалия.

Хидроцефалият може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори и за сметка на течността, неизбежно води до повишаване на налягането и отместване на мозъчните участъци в опашната посока. От друга страна, това е проявление на самата аномалия, когато слизането на малкия мозък причинява блокада на пътищата на гръбначно-мозъчната течност и увеличаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през мозъчните кухини.

Видове и степени на аномалията на Арнолд Киари

В зависимост от наличието на някои промени в мозъчната и костната основа на черепа, обичайно е да се различават няколко разновидности на аномалията Арнолд-Киари:

• Chiari аномалия тип 1, когато има низходящо движение на мозъчните сливици, обикновено се открива при възрастни и юноши, често в съчетание с нарушение на динамиката на алкохола и натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък (hydromyelia). Възможна компресия на мозъчния ствол.

Аномалия Арнолд-Киари тип 1 - най-често диагностицирана и с доста благоприятна прогноза

• Аномалия от тип 2 на Арнолд-Киари се проявява вече при новородени, тъй като значително по-голям обем на мозъка е изместен, отколкото в тип 1: сливиците на малкия мозък и неговия червей, продълговатия мозък с четвъртия вентрикул, вероятно образуването на средния мозък. Обикновено при 2 градуса дефект, има нарушение на тока на течността с gidromielia. Заболяването често се комбинира с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и гръбначните аномалии.
• Болест от тип 3 се характеризира с изпъкване на пиа матер с веществото на мозъка в тилната област, което включва и малкия мозък и мозъка.

Аномалия на Арнолд Киари тип 3 на снимката

• Аномалия от Арнолд-Киари тип 4 е недостатъчно развитие на малкия мозък, когато последният е намален, така че не се спуска отдалечено до канала в костта. Патологията прави новородено нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степента на гравитация, тогава:

Аномалия от степен 1 ​​на Арнолд-Киари може да се счита за един от най-лесните варианти на патологията, тъй като в него практически няма мозъчни дефекти, а клиниката може да бъде напълно отсъстваща, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др.

Малформациите на втората и третата степен, от своя страна, често са съчетани с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и на подкорковите възли, изместването на сивото вещество, кистите на гръбначно-мозъчната течност, недоразвиването на спиралите на мозъка.

Прояви на синдром на Арнолд Киари

Симптоматиката на синдрома на Арнолд-Киари се определя от вида и характера на изместването на структурите на СКФ. Често е безсимптомно и се открива случайно по време на мозъчни изследвания. При възрастните, появата на симптоми може да причини нараняване на главата, при деца някои форми на заболяването вече се забелязват в първите часове и дни от живота.

Аномалия от тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска възраст или в зряла възраст със следните синдроми:

1. хипертония;
2. церебрална;
3. булбарна;
4. syringomyelic;
5. Увреждане на черепния нерв.

Синдромът на хипертония се причинява от повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокиране на изтичането на ликвора от ликвидация от изместените мозъчни области. Той се проявява:

• Главоболие в тила, особено при кихане, кашлица;
• Гадене и повръщане, след което пациентът не чувства облекчение;
• Напрежение на мускулите на врата.

Признаци на мозъчно засягане (мозъчен синдром) се считат за нарушения на речта, двигателната функция, баланса и нистагма. Пациентите се оплакват от нестабилна походка, нестабилност на позицията на тялото в пространството, трудности при фини двигателни умения и яснота на движението.

Поражението на мозъчния ствол е опасно поради местоположението на ядрата на черепните нерви и жизнените нервни центрове. Стволови симптоми включват:

1. виене на свят; двойно виждане и намалено зрение;
2. затруднено преглъщане;
3. увреждане на слуха, шум в ушите;
4. припадък, хипотония, сънна апнея.

Възрастните носители на малформации на Arnold Chiari показват увеличаване на вертиго и тинитус, както и пароксизми на загуба на съзнание при завъртане и огъване на главата. Поради компресия на стволовете на черепните нерви, се появява атрофия на половината език и нарушение на ларинкса с нарушение на акта на преглъщане, дишане и злато.

С образуването на кухини и цереброспинални спинални кисти на фона на запушен поток на гръбначномозъчната течност при пациенти с вариант на малария I, се наблюдават признаци на сирингомиеличен синдром - нарушение на чувствителната сфера, скованост на кожата, мускулна загуба, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на абдоминални рефлекси, периферна невропатия и промени стави.

Сензорните разстройства са придружени от нарушение на възприятието на собственото му тяло, когато пациентът, затворил очи, не може да каже в коя позиция са ръцете или краката му. Чувствителността към болка и температурата също е намалена.

Според наблюденията на невролозите диаметърът и локализацията на кистата на гръбначния мозък не се отразяват задължително върху тежестта и честотата на нарушенията на сетивната и двигателната сфера, мускулната хипотрофия.

При синдрома на втория и третия тип, хода на патологията е много по-тежък, симптомите се появяват при детето веднага след раждането. Характерни са респираторни нарушения - стридор (шумно дишане), гърчове на неговото спиране и двустранна пареза на ларинкса, провокиращи смущения при преглъщане, когато течната храна навлиза в носните проходи.

Вторият тип аномалия при бебетата от първите месеци на живота е придружен от нистагъм, повишен мускулен тонус в ръцете и синкава кожа, които са особено забележими, когато бебето се храни. Нарушенията на движението са променливи, проява на промяната, възможна е тетраплегия - парализа на горните и долните крайници.

Аномалията на Арнолд-Киари на третия и четвъртия вариант е трудна, тя е вродена патология, която не е съвместима с нормалната жизнена активност, следователно, прогнозата за такава диагноза не може да се счита за благоприятна.

Малформациите на Арнолд-Киари могат да доведат до усложнения, причинени от блокирането на тока на КЧС, увреждане на ядрата на черепните нерви и нарушени стволови структури. Най-често срещаните са:

• Хипертонично-хидроцефаличен синдром - повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокада на пътищата на дрениране на алкохола, е възможно както при деца, така и при възрастни;
• Респираторни нарушения, апнея;
• Инфекциозно-възпалителни процеси - бронхопневмония, уроинфекции, които са свързани с лежащото положение на пациента, нарушаване на действията на преглъщане и дишане, функция на тазовите органи.

При тежки патологии могат да се появят кома, спиране на сърцето и респираторна депресия, което води до смърт за няколко минути. Мерките за реанимация осигуряват жизненоважни функции, но е почти невъзможно да се върне мозъка на живот и да се елиминират необратимите ефекти от компресирането на отделите му.

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

Според характеристиките на симптомите и на базата на преглед от невролог, диагнозата малформация на Chiari не може да се направи. Енцефалография, проучвания на съдовете на главата също няма да дадат никаква информация за причините за неврологичните нарушения, но могат да покажат наличието на повишено налягане в черепа. Рентгенография, КТ, МСКТ ще покажат наличието на дефекти в костите на черепа, които са характерни за тази патология, но състоянието на меките тъканни структури, нервната тъкан не може да бъде установено.

Точната диагноза на аномалията стана възможна чрез използването на ЯМР, чрез което лекарят може да определи костни дефекти и възможности за развитие на самия мозък, неговите съдове, нивото на разположение на секциите спрямо черепните кости, техния размер, обема на задната черевна ямка и ширината на големия тилен отвор. Ядрено-магнитен резонанс може да се счита за единствен точен и най-надежден метод за откриване на патология.

MRI изисква обездвижване на пациента, който трябва да почива спокойно на масата за известно време. Децата с това могат да имат значителни затруднения, така че изследването се провежда в състояние на сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния стълб и гръбначния стълб се изследват и тези участъци от гръбначния стълб.

Когато се установи диагнозата, пациентът се насочва към неврохирург или невролог, за да определи плана за лечение, индикации за операция, вида му.

Аномалията на Арнолд Киари, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият патологичен носител може да не знае, че нещо не е наред в тялото. С появата на клинични признаци на заболяването е показано консервативно или хирургично лечение.

Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва медикаментозна терапия, включително противовъзпалителни лекарства (nise, ibuprofen, diclofenac), аналгетици (кеторол) и лекарства, които облекчават мускулните спазми (mydocalm).

При наличие на неврологични нарушения, признаци на компресия на мозъка, нервни стволове, при отсъствие на ефекта от лечението с лекарството в продължение на 3 месеца, пациентът се нуждае от хирургична корекция.

Операцията е необходима, за да се елиминира компресията на нервната тъкан и да се нормализира циркулацията на гръбначно-мозъчната течност. Краниовертебралната декомпресия, която има за цел да увеличи размера на PCF, се счита за най-популярната операция за болестта на Chiari.

По време на декомпресията хирургът отстранява части от тилната кост, резецира сливиците на малкия мозък и, ако е необходимо, отделя задните части на първия шиен прешлен. За да се предотврати пролапса на задните части на мозъка, специални синтетични лепенки се налагат върху твърдата мозъчна обвивка върху твърдата мозъчна обвивка.

пример за отстраняване на части от тилната кост и шийните прешлени

Декомпресирането на VFH се счита за травматично и рисково. Статистиката е такава, че усложненията се срещат най-малко на всеки десети пациент, докато без операция смъртността е много по-ниска. Поради високия риск от хирургично лечение, неврохирурзите прибягват до нея само в случай на наистина сериозни индикации - клиники на компресия на мозъчните области.

Друга възможност за хирургично лечение е шунтирането, което осигурява изтичането на CSF от черепната кухина в гръдната или коремната кухина. Чрез имплантиране на специални тръби намаляват потоците на цереброспиналната течност и вътречерепното налягане.

При тежки форми на патология, хоспитализация са показани мерки за превенция на инфекциозни усложнения и корекция на неврологични нарушения. Увеличаването на мозъчния оток, дължащо се на поставянето на отделенията му в тилната форма, изисква лечение при условия на реанимация, включително контрол на оток (магнезия, фуроземид, диакарб), установяване на изкуствено дишане при дихателна недостатъчност и др.

Продължителността на живота и прогнозата за аномалии на Арнолд-Киари зависят от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се появява или се провокира само от силни травматични фактори. С асимптоматичен курс, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички други хора живеят.

При аномалии от втори и първи тип с клинични прояви, прогнозата е малко по-лоша, тъй като се проявява неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори и при активно лечение, следователно, за такива пациенти е от голямо значение навременната операция. По-ранната хирургична помощ се предоставя на пациента, като се очакват по-слабо изразени неврологични промени.

Малформациите на третия и четвъртия тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като участват много мозъчни структури, често има комбинирани дефекти на други органи, тежки дисфункции на мозъчния ствол, които не са съвместими с живота.