Аномалия Арнолд Киари 1 степен

Има заболявания, свързани с необичайно местоположение на органите, което причинява дисфункции в тези области. Едно от тези заболявания е синдромът на Арнолд Киари (Chiari malformation). За него е характерно необичайно местоположение на малкия мозък и мозъчния ствол в кутията на черепа, поради което леко навлизат в тилния отвор. Това явление е придружено от болезнени пристъпи в областта на шията, непоследователна реч, некоординираност, отслабване на мускулите на ларинкса и други симптоми. Заболяването е разделено на 4 типа, всеки от които има свои характеристики и лечение.

Аномалията на Киари се диагностицира съвсем просто и за това е достатъчна ЯМР. Патологията може да бъде излекувана само с помощта на хирургическа интервенция.

Особености на заболяването

Съществува определено разграничение между гръбначния мозък и мозъка, който е заден отвор. В този момент те се свързват и задната черепна ямка е локализирана, съдържаща малкия мозък, моста и мозъка. В случай на болест на Chiari, мозъчните тъкани попадат в тилния отвор, поради което областите на медулата и гръбначния мозък, локализирани в тази област, се компресират. Често, поради този процес, изтичането на цереброспиналната течност от главата (цереброспиналната течност) се влошава, което води до развитие на хидроцефалия (мозъчен оток).

Синдромът на Chiari се отнася до вродени аномалии на ставите на черепа и горната част на гръбначния стълб.

Такава диагноза се прави рядко и според статистиката се наблюдава при 10 новородени на 120 хиляди души.

Възможно е да се открие наличието на болестта след един или два дни от момента на раждането, но някои видове заболяване се откриват само в зряла възраст. Най-често болестта на Арнолд Киари се развива със сирингомиелия, която се характеризира с празни участъци в субстанцията на гръбначния и мозъчния мозък.

Причини за развитие

Аномалията на Арнолд Киари все още не е проучена и никой не може да посочи точните фактори, които влияят върху развитието на болестта. Има много предположения, например, някои експерти смятат, че патологията е причинена поради прекалено малкия размер на задната черепна ямка. В резултат на това тъканите нямат достатъчно място и се спускат в тилния отвор. Алтернативна теория е, че мозъкът е от раждането си над нормалния размер. Ето защо той избутва някои от тъканите си в тилния отвор.

Поради стагнацията на цереброспиналната течност и последващото образуване на хидроцефалия, патологията има по-изразени симптоми. Всъщност, поради това заболяване, вентрикулите се увеличават и следователно размерът на мозъка. Този процес подобрява изстискването на мозъчните сливици в тилния отвор. Нараняванията на главата могат да влошат хода на заболяването. Болестта на Киари се характеризира не само с анормално развитие на преходната тъкан между гръбначния мозък и мозъка, но и чрез аномалии на лигаментите. Всяко увреждане в областта на главата изтласква още повече малкия мозък в тилната област, което прави заболяването по-изразено.

Сортове на патологичния процес

Малформацията на Chiari има следните видове развитие:

• Първата гледка. За аномалия Анолд Киари 1 тип, тонзилите на малкия мозък са характерни за тилната форма. Най-често проявява болест в юношеството, а понякога и вече в зряла възраст. Изключително често е при малформации на Арнолд Киари тип 1, че се случва хидромиелия;
• Вторият изглед. Тази диагноза се прави в първите дни от раждането на детето. Аномалията на Арнолд Киари тип 2 е много по-тежка от тип 1. t В неговите случаи, част от малкия мозък (в допълнение към амигдалата), както и четвъртата вентрикула и медулата, влизат в тилната кухина. Хидроцефалията при този вид заболяване се среща много по-често. Причината за това явление в повечето случаи е вродената спинална херния;
• Третият вид. Неговите различия от втория тип са, че тъканите, които са слязоли в тилния проход, влизат в менингоцела (херния), която се намира в цервико-тилната част;
• Четвъртият вид. Нейната същност е в недоразвития мозъчен мозък, който, за разлика от други видове заболявания, не се измества в тилния проход. Някои експерти смятат, че болестта от тип 4 на Chiari е част от синдрома на Dandy-Walker. Характеризира се с развитието на кисти, локализирани в задната черепна ямка и воднянка на мозъка.

Вторият и третият вид аномалия често вървят ръка за ръка с анормалното развитие на други тъкани на нервната система, а именно:

• Атипично подреждане на мозъчната кора;
• Патологии на corpus callosum;
• Polymicrogyria (много малки извивки);
• Недостатъчно развитие на тъканите на подкорковите структури, както и на сърпа на малкия мозък.

симптоматика

Най-често се диагностицира аномалия Арнолд Киари 1 степен. Той съчетава следните синдроми:

• syringomyelic;
• Алкохолна хипертония;
• Tserebellobulbarny.

На този фон, черепните нервни влакна са засегнати и те живеят без симптоми с тази патология до юношеството. При някои хора първите признаци стават видими след 20 години.

Синдром на алкохолна хипертония, който е характерен за аномалия на Арнолд Киари, се проявява със следните симптоми:

• Болка в цервикалната и тилната област, която се проявява във времето на кашлица и кихане, както и поради напрежението на мускулите на това място;
• Необосновано повръщане;
• Напрежение на мускулите на врата;
• Несвързана реч;
• Нарушена координация на движенията;
• Неконтролирано трептене на окото (нистагм).

С течение на времето, поради увреждане на мозъчния ствол и нервите около него, човек има следните симптоми:

• Замъглено виждане;
• Разделяне на картината преди очите (диплопия);
• Проблеми при преглъщане;
• Нарушение на слуха;
• Често замаяност;
• Шум в ушите;
• Нарушение на съня с спиране на дишането през носа и устата за 10 секунди или повече;
• Загуба на съзнание;
• Недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка, което се проявява поради ниско кръвно налягане при промяна на позицията на тялото.

При аномалии на Арнолд Киари симптомите се влошават поради остри завои на главата и болестта се проявява, както следва:

• Замаяност се увеличава;
• Шум в ушите става все по-силен;
• Съзнанието е по-често изгубено;
• Половината от езика претърпява атрофични промени (намаляване на размера);
• Мускулите на ларинкса отслабват поради това, което става трудно да се диша, и дрезгав глас;
• Отслабването на мускулите на крайниците, главно горната.

Често патологията е характерна за сирингомиеличния синдром и в този случай се проявява както следва:

• Нарушена чувствителност;
• Протеин-енергиен дефицит (хипотрофия) на мускулна тъкан;
• изтръпване;
• Отслабване или пълно отсъствие на коремни рефлекси;
• Тазови разстройства;
• Неврогенна артропатия (деформация на ставите).

Синдромът на церебелобулбар, причинен от болестта на Киари, се проявява със следните симптоми:

• Дисфункция на тригеминалния нерв;
• Вестибулохлеарна нервоза;
• Проблеми на координацията;
• нистагъм
• Виене на свят.

Втора и трета степен на заболяването се проявява по подобен начин, но първите симптоми се виждат още след 2-3 дни от момента на раждането. За тип 2 аномалията на Арнолд Киари има свои отличителни черти:

• Силно дишане, което понякога спира за 10-15 секунди;
• Двустранно отслабване на мускулите на ларинкса, което води до проблеми с преглъщането, а течната храна често се хвърля в носа;
• нистагъм
• Втвърдяване на мускулите на горните крайници поради повишен тонус;
• Синя кожа (цианоза);
• Трудност на движението до парализа на по-голямата част на тялото (тетраплегия).

Третият тип аномалия е много по-труден и рядко се съчетава с живота поради сериозни нарушения.

диагностика

В старите дни е било изключително трудно да се диагностицира патология, тъй като изследването, изследването и стандартните методи за изследване не дадоха конкретни резултати. Те показаха наличието на хипертония и воднянка на мозъка. Рентгеновите лъчи леко опростяват задачата, тъй като показва костни деформации в черепа, но това не позволява да бъде напълно сигурен в диагнозата. Ситуацията се промени след появата на топографски изследвания. В края на краищата, този диагностичен метод даде възможност напълно да се разгледа образуването на задната черепна ямка. Ето защо ЯМР (магнитно-резонансна образна диагностика) се счита за незаменим метод за изследване за диференциране на синдрома на Киари сред други патологични процеси.

С ядрено-магнитен резонанс ще трябва да прегледате областта на шията и гърдите. Наистина, в тези места на гръбначния стълб често са менингоцеле, както и сингомиеличните кисти. По време на прегледа лекарят трябва не само да се увери, че има синдром на Chiari, но и да изключва други патологични процеси, които често се комбинират с него.

Курс на лечение

За аномалията на Арнолд Киари лечението не се изисква само ако патологията е асимптоматична. В такава ситуация трябва да се избягват удари и наранявания на главата и шията, за да не се влоши протичането на заболяването.

Ако заболяването протича с минимални симптоми, а именно с лека болка, тогава е необходим курс на медикаменти с анестетичен и противовъзпалителен ефект. Не пречат на назначаването на мускулни релаксанти за отпускане на мускулите.

В тежки случаи, когато заболяването протича с изразени симптоми (отслабване на мускулите, дисфункция на черепните нерви и др.), Ще се наложи хирургична интервенция. По време на операцията лекарят ще разшири тилния отвор чрез отстраняване на част от тилната кост. Ако трябва да се премахне натиск от тялото и гръбначния мозък, тогава ще трябва да премахнете част от малките мозъци и предната половина на 2-те горни прешлени. За да се нормализира кръвообращението на гръбначно-мозъчната течност, хирургът трябва да направи пластир в твърдата мозъчна обвивка.

В някои случаи хирургичното лечение се извършва чрез байпас. Такава операция е клон на гръбначно-мозъчната течност с помощта на дренаж, поради което престава да се застоява.

перспектива

Много хора, страдащи от синдрома на Арнолд Киари, се чудят колко дълго трябва да живеят. Можете да отговорите на този въпрос въз основа на вида на патологията и тежестта на курса. Важен фактор е и своевременността на хирургичната интервенция.

Хората, страдащи от болест на Chiari тип 1, често имат средна продължителност на живота, тъй като патологията може да е асимптоматична. Ако 1 или 2 вида заболяване имат неврологични признаци, важно е операцията да приключи по-бързо. В крайна сметка, усложненията, свързани с мозъка и гръбначния мозък, всъщност, не могат да бъдат лекувани. Третият тип заболяване най-често завършва със смъртта на пациента при раждането.

Болестта на Арнолд Киари е вродена аномалия, която трябва да се лекува, когато се появят първите симптоми. В противен случай винаги можете да останете инвалиди или да загубите живота си.

Аномалия на Арнолд Киари: видове патология и особености на лечението

Аномалия на Арнолд Киари тип 1 е патологичен процес, при който малкия мозък, съдържащ малкия мозък, има прекалено малък размер. При патология пациентите се диагностицират с деформация на отделението, което води до компресия на мозъка. Това е патология, която се среща при възрастни. При деца заболяването има тип 3.

Причини за заболяване

В момента причините за болестта не са напълно разбрани. Има редица провокиращи фактори, под влияние на които се развива болестта. Ако една жена по време на бременност безконтролно приема лекарства, това води до патология. Тя се развива, ако жената пуши или редовно приема алкохол, когато носи жена. Ако вирусни заболявания се появят по време на бременност, това увеличава риска от развитие на заболяването.

Малформацията на Киари се диагностицира при вродени патологии - прекалено малки размери на задната черепна ямка или на големия тилен отвор. При възрастни пациенти патологичният процес се появява след наранявания на черепа. Синдром се появява с хидроцефалия.

Класификация на патологията

В съответствие с характеристиките на хода на заболяването, той се разделя на няколко разновидности:

• Аномалия на Арнолд Кири 1 тип. При заболяването се наблюдава пропускане на сливиците на малкия мозък от черепа в гръбначния канал.
• Kiar 2 тип. Патологията се диагностицира чрез отпадане на по-голямата част от малкия мозък, четвъртия вентрикул и продълговатия мозък в гръбначния канал.
• Болест тип 3. Всички части на задната черепна ямка са разположени по-ниско от големия тилен отвор. Често мястото на тяхното местоположение е церебрална херния на шията и шията.

Заболяването е придружено от дефект в гръбначния канал - несъединението на гръбначните арки. При този вид заболяване се наблюдава увеличаване на диаметъра на голямата задна област.

• Малформации на Киари 4 вида. Заболяването се развива, когато малкият мозък е слабо развит. При патология се диагностицира правилното място на този орган.

Симптоми на заболяването

Малформацията на Chiari е придружена от определени симптоми, които се обясняват със сгъстяването на мозъчните структури. В същото време има изстискване на кръвоносните съдове, нервните корени на мозъчно-мозъчния отдел, както и пътищата на КЧС. С аномалии на Арнолд Киари се диагностицира появата на синдромния комплекс:

• церебрална;
• Хипертония-hydrocephalic;
• Spiringomieliticheskogo;
• Булбар пирамидален;
• Вертебробазиларна недостатъчност;
• Кореновата.

Ако циркулацията на гръбначно-мозъчната течност е нарушена, това води до развитие на хипертензивно-хидроцефен синдром. Ако пациентът е здрав, то цереброспиналната течност обикновено тече от мозъка към гръбначния мозък. Когато малък мозък се спусне, се диагностицира блокиране на този процес. Мястото на натрупване на гръбначно-мозъчната течност е хороидният сплит на мозъка. Това води до повишаване на налягането в черепа и развитието на хидроцефалия.

При малформациите на Chiari пациентите се оплакват от главоболие, което се извива в природата и се увеличава по време на кихане, кашлица, напрежение, смях. Болката излъчва врата и шията. Пациентите могат да получат внезапно повръщане, което не зависи от приема на храна.

Когато синдромът на малък мозък в пациент нарушава процеса на последователност на движенията. При аномалии на пациентите с Арнолд Кири 1 степен се оплакват от появата на замаяност и тремор на крайниците.

Патологията е придружена от речево нарушение, което се характеризира с пеене. При пациенти с нистагъм, срещу които може да се появи удвояване в очите.

Когато булбар-пирамидален синдром стиска нервните влакна на продълговатия мозък. Пациентът има мускулна слабост в крайниците, изтръпване. Те говорят за загуба на чувствителност към болка и температурни промени. При патология, ядрата на нервите на черепно-мозъчната област са компресирани, срещу които се нарушават речта и слуха.

Пациентът има носов глас. По време на хранене пациентът се задушава. Патологията е придружена от затруднено дишане. При пациенти с загубен мускулен тонус и така остава чувствителен. Патологията е придружена от краткотрайна загуба на съзнание.

При синдрома на вертебробазиларната недостатъчност кръвоснабдяването се нарушава в съответния участък на мозъка. На този фон на пациентите се поставя диагноза загуба на съзнание, замаяност. Пациентите губят мускулен тонус. Те се диагностицират с намалено визуално качество.

Когато радикуларният синдром разрушава нервите на черепния отдел, който е придружен от носов и дрезгав глас. Пациентите имат нарушена подвижност на езика при патология и развиват дефекти в слуха. Заболяването се характеризира с нарушена чувствителност на лицето.

Ако едновременно с малформацията на Киари се диагностицира кистозната промяна на мозъка, това води до развитие на сирингомичен синдром. При патологията се наблюдава разстройство на чувствителността, което се обяснява с изолирано нарушение на тактилната, болката и температурната чувствителност. Когато заболяването се проявява характерен симптом - скованост и мускулна слабост в крайниците. Пациентите имат нарушена функция на тазовите органи.

Особености на развитието на патологията

Видовете малформации на Chiari се характеризират с наличието на различни клинични прояви. При първия тип заболяване пациентите могат да нямат симптоми, докато пациентът не достигне 30-40 години. При младите хора има компенсация за изстискване на мозъчните структури. Този тип заболяване често се открива случайно по време на магнитен резонанс.

Вторият вид аномалия възниква едновременно с други заболявания. Пациентите са диагностицирани с церебрална стеноза на мозъка или менингоцеле лумбална. Тази форма на заболяването има не само основните симптоми, но и е придружена от силно дишане, което има периодични спирания. Пациентът прекъсва процеса на поглъщане, което води до проникване на храна в носната кухина.

Третият тип заболяване е придружено от други заболявания на мозъка, шията и шията. Мозъчната херния се характеризира с наличието на малкия мозък, продълговатия мозък, и тилистовите дялове. С това заболяване човешката жизнена дейност е почти невъзможна. Съвременните изследователи не приписват тип 4 на малформацията на Chiari. Това се обяснява с факта, че при патология недоразвитият малък мозък не се спуска в големия тилен отвор.

Клиничните прояви на заболяването са пряко зависими от неговия тип, което се препоръчва за определяне на ефективното лечение

Диагностични мерки

Ако пациентът развие признаци на заболяване, се препоръчва да се консултирате с лекар, който ще вземе анамнеза и да прегледа пациента. Въз основа на получените данни специалистът ще направи предварителна диагноза. За да се потвърди, се препоръчва провеждане на компютърна томография. Проучването се извършва с помощта на специално оборудване, което позволява да се получи триизмерно изображение на прешлените на шията и тила.

Силно информативен диагностичен метод е магнитно-резонансното изобразяване. По време на проучването пациентът трябва да бъде напълно неподвижен. Ето защо, преди магнитно-резонансната томография, малките деца се въвеждат в медикаментозен сън.

За да се определи сирингомиеличните кисти или менингоцеле, се препоръчва магнитно-резонансно изобразяване на гръбначния стълб. Чрез диагностична процедура се определят не само аномалии, но и други заболявания, които се появяват в мозъка.

Патологична терапия

Лечението на заболяването, което е асимптоматично, не се извършва. Ако пациентите имат болки в шията или врата и няма други симптоми, тогава се провежда консервативна терапия. На пациентите се препоръчва да приемат мускулни релаксанти, аналгетични и противовъзпалителни средства.

При наличие на неврологични нарушения под формата на разстройства на чувствителността, пареза, нарушен мускулен тонус, както и болка, която не може да бъде спряна от лекарства, се предписва хирургична интервенция.

В случай на заболяване се препоръчва краниовертебрална декомпресия. Операцията премахва тилната кост, което води до разширяване на тилния отвор.

Хирургична интервенция, при която задните половинки на първите два прешлени на врата и малкия мозък са податливи на резекция, може да елиминира компресията на тялото. По време на операцията пластир от изкуствен материал се зашива в дура матер, който нормализира циркулацията на гръбначно-мозъчната течност.

Когато пациентите са болни, се предписват шунтиращи операции, през които цереброспиналната течност се оттича от централния канал на гръбначния мозък, който е предварително разширен. Когато лумбоперитонеалният дренаж се отклонява към гръдната или коремната кухина.

Прогноза и превенция

Прогнозата на заболяването зависи от вида на аномалията. Понякога заболяването е асимптоматично за целия живот на пациента. Третият тип патологичен процес води до смърт на пациента.

При първия и втория тип заболяване се препоръчва навременно лечение на неврологични заболявания, което се обяснява с недостатъчното възстановяване на получения дефицит. В съответствие с изследването е установено, че ефективността на хирургичната интервенция е 50 процента.

В случай на късно лечение на патологичния процес, пациентите се диагностицират с развитие на усложнения. При повечето пациенти дишането е нарушено. Чести усложнения на заболяването са повишеното вътречерепно налягане. При аномалии пациентите развиват застойна пневмония. Пациентите развиват хипертония-хидроцефаличен синдром.

Тъй като данните за характеристиките на болестта не са достатъчни, специфичната превенция не е разработена. За да се избегне развитието на патология при кърмачета, жената трябва да спре да пуши и да пие алкохол по време на бременност. Превенцията се състои в здравословното хранене на жената.

Ако възникнат инфекциозни заболявания от вирусен характер, те се препоръчват да бъдат лекувани своевременно. Бременна жена трябва редовно да посещава акушер-гинеколог. Приемането на лекарствени средства при носене на дете трябва да се извършва само след предварителна консултация с лекар.

За профилактични цели на възрастни пациенти се препоръчва да водят здравословен начин на живот. Те трябва да се хранят правилно и да осигуряват физическа активност през деня. Експертите съветват редовно да се занимавате със спорт. Хората трябва да спазват дневния режим и да имат пълен сън.

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на увреждане на мозъка, увреждане на гръбначния стълб и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна томография. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. В тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, които се намират над големия тилен отвор, по-специално медулата, моста и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно подреждане на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на цервикалния гръбначен стълб и пречи на нормалното кръвообращение на гръбначната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на черепно-мозъчния възел, т.е. където черепът отива към гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийския патолог Ханс Киари и германския патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

• Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа в гръбначния канал (долната част на малките полукълба);
• Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула се спускат в гръбначния канал;
• Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикул, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнати прешлени и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
• Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типовете III и IV обикновено не са съвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структурите на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата при раждане, повтарящи се травматични мозъчни увреждания в детска възраст могат да увредят костните шевове в основата на черепа. В резултат на това се нарушава нормалното формиране на задната черепна ямка. Той става твърде малък, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големите отвори, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на анормалността на Арнолд-Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на гръбначно-мозъчната течност, корените на черепните нерви, преминаващи в тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено, гръбначно-мозъчната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка към субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклонение, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с извит характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане не могат да възникнат по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (се разделя на отделни срички, пеене). Доста специфичен симптом се смята за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно виждане поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на луковичната му форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомичните структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от кората на мозъчните полукълба до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването по време на хранене, затруднено дишане. Възможна е краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус при запазване на съзнанието.

Радикуларен синдром при аномалия Арнолд-Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено поглъщане на храна, слухови увреждания (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замаяност и т.н.

Синдромът на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват с разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са счупени, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), изтръпване и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия Арнолд-Киари тип I може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при провеждане на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да суче).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се счита за комплекс от симптоми на Киари, тъй като не е съпътстван от пропускане на слабо развития малкия мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица от описаните по-горе симптоми позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърна или магнитно-резонансна томография (последният метод е по-информативен). Полученото с помощта на магнитен резонанс образ показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалия на Арнолд Кири зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът се открие случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитно-резонансна образна диагностика за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

• лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на алкохола, допринасят за намаляване на болката;
• нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
• мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът показва признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черепна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи провеждане на хирургична намеса, чиято цел е освобождаване на излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква нуждата от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При дефекти от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

Така, аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Аномалия Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е разстройство в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, намиращи се в него. В същото време малките мозъчни сливи се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Симптомите на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно да се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията е сведена до неправилно локализиране на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите абнормното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързото разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в понижаване на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Заболяването от тип 2 на Chiari се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, често с водниста. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейната низходяща смяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това нарушение е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само при 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява върху ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни трептения на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния на дъното на врата или в горната област на шийката на матката се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на болестта е отделна церебрална хипоплазия и днес тя не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната шийна спинална и дисталната дължина на мозъка с увреден мозъчен мозък и опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеарния, сублингвалния и вагусния нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Сирингомиелитен синдром се проявява чрез атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болка в шията и шията може да се увеличи с кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила намаляват. Често има припадък, замаяност, при пациенти с нарушено зрение. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Вълсалва (засилено издишване със затворен нос и уста). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи се открива болестта на Киари от втори вид (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на циркулацията на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова снимка и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, стоматологичен процес на епистрофията, съкращаване на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни често става причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови лъчи, КТ и МРТ.

Днес “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешни воднисти, лимоноподобна форма на главата и бананов мозък. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването на плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (разширяване на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат ненужни намеси и забавяне на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на алкохола. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да възникнат пристъпи. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Операция с аномалии на Арнолд Киари

Каква болест

Аномалията на Арнолд-Киари е кумулативна концепция, която се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и моста (главно малкия мозък) и горната част на гръбначния мозък. В тесен смисъл, това заболяване изглежда пролапс на задните мозъчни области до foramen magnum, мястото, където мозъкът влиза в гръбната област.

Анатомично, задната и долната част на ГМ са локализирани в задната част на черепа, където се намират малкия мозък, медулата и мостчетата. По-долу е форамен магнум - голяма дупка. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури се изместват надолу в областта на големия отвор. Поради тази дислокация, ГМ структурите са повредени и се появяват неврологични разстройства.

Поради компресирането на долните части на мозъка, кръвният поток и лимфният поток са нарушени. Това може да доведе до подуване на мозъка или хидроцефалия.

Честотата на поява на патология - 4 души на 1000 население. Навременността на диагностиката зависи от вида на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебето, друг вид аномалия се диагностицира случайно на планови прегледи на магнитно-резонансна томография. Средната възраст на пациента е 2 от 25 до 40 години.

Болест в повече от 80% от случаите се комбинира със сирингомиелия, патология на гръбначния мозък, в която се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена и придобита. Вродената е по-често срещана и се среща в ранните години на детския живот. Придобитият вариант се формира поради бавно растящите черепни кости.

Дали са отведени в армията с аномалия: в списъка няма противопоказания за военната служба на болестта на Арнолд-Киари.

Дали се дава увреждане: въпросът за проблема с уврежданията зависи от степента на изместване на тонзелите на мозъка. Така че, ако те не са намалени по-ниски от 10 mm, увреждането не дава, защото заболяването е асимптоматично. Ако долните части на мозъка са пропуснати по-долу - въпросът за проблема с уврежданията зависи от тежестта на клиничната картина.

Превенцията на заболяването е неспецифична, тъй като няма една единствена причина за развитието на болестта. На бременните жени се препоръчва да избягват стреса, нараняванията и да се придържат към правилното хранене по време на бременността. Какво не може да се направи бременна: пушене, пиене на алкохол и наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. Така, аномалиите от 3 и 4 типа не се комбинират с живота.

Какви са причините за патологията

Точната причина за изследователите все още не е установена. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малката задната черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто нямат къде да отидат, така че те се преместват надолу. Други учени твърдят, че аномалията на Арнолд-Киари се развива благодарение на извънгабаритен мозък, който с обема и масата изтласква по-ниските структури в форамен магнум.

Вроден дефект може да е латентен. Преместването надолу може да провокира, например, мозъчен оток, който увеличава налягането в черепа и избутва малкия мозък и ствола надолу. Нараняванията на черепа и мозъка също увеличават вероятността да се развие дефект или да се създадат условия за преминаването на мозъчните стволови области към форамен магнум.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

1. Компресия на стволови структури на долния мозъчен и горен гръбначен мозък.
2. Стискане на малкия мозък.
3. Нарушаване на циркулацията на цереброспиналната цереброспинална течност в областта на големия отвор.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Нарушена е структурата и функцията на ядрата на дихателните и сърдечно-съдовите центрове.

Притискането на малкия мозък води до липса на координация и такива нарушения:

• Атаксия - нарушение на последователността в движенията на различни мускули.
• Дисметрията е нарушение на двигателните действия поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
• Нистагъм - колебателни ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на оползотворяването и изхвърлянето на цереброспиналната течност - води до повишено налягане вътре в черепа и развива синдром на хипертония, проявяващ се с такива симптоми:

1. Прекъсване и болки в главоболието, влошено от промяната на позицията на главата. Цефалгията се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Болката се увеличава и при уриниране, дефекация, кашлица и кихане.
2. Вегетативни симптоми: загуба на апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, замаяност, задух, чувство за сърдечен ритъм, краткотрайна загуба на съзнание, нарушение на съня.
3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Вродената аномалия е разделена на четири типа. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинация от други малформации на централната нервна система.

Тип 1

Заболяване от тип 1 при възрастни се характеризира с факта, че мозъчните области се спускат под нивото на форамен магнум в тила. Това е по-често от другите видове. Характерен симптом на първия тип е натрупването на гръбначно-мозъчна течност в областта на гръбначния мозък.

Вариантът на първия вид аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (срингомиелия). Обща картина на аномалията:

• избухване на главоболие в шията и шията, което се влошава от кашлица или преяждане;
• повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като има централен произход (дразнене на центъра на повръщане в мозъчния ствол);
• втвърдени мускули на врата;
• нарушение на речта;
• атаксия и нистагъм.

С изместването на долните структури на мозъка под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

1. Намалена зрителна острота. Пациентите често се оплакват от двойно виждане.
2. Системно замаяност, при която пациентът се чувства като обекти, се върти около него.
3. Шум в ушите.
4. Внезапна кратка спирачка при дишане, от която човек веднага се събужда и поема дълбоко въздух.
5. Краткосрочна загуба на съзнание.
6. Световъртеж, когато внезапно заема вертикално положение от хоризонтално.

Ако аномалията е съпроводена с образуване на кухинични структури в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезия, отслабване на мускулната сила и разрушаване на тазовите органи.

Тип 2 и тип 3

Аномалията от тип 2 в клиничната картина е много подобна на аномалията от тип 3, така че те често се комбинират в една версия на курса. Аномалия на Arnold-Chiari степен 2 обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

• Шумно дишане, придружено от свирка.
• Периодично спира дишането.
• Нарушаване на инервацията на ларинкса. Настъпва пареза на мускулите на ларинкса и се нарушава актът на поглъщане: храната не влиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни на живота по време на хранене, когато млякото се връща обратно през носа.
• Chiari аномалия при деца е придружена от нистагъм и повишен тонус на скелетните мускули, основно повишава тонуса на мускулите на горните крайници.

Аномалия от третия тип, дължаща се на големи дефекти в развитието на мозъчни структури и тяхното изместване от горе до долу, е несъвместима с живота. Аномалия от тип 4 е хипоплазия (хипоплазия) на малкия мозък. Тази диагноза също не се комбинира с живота.

диагностика

За диагностика на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностика на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Въпреки това те разкриват само неспецифични признаци на неизправност на мозъка, но тези методи не дават специфични симптоми. Използваната радиография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Най-информативният метод за диагностициране на вроден дефект е магнитен резонанс. Вторият ценен диагностичен метод е мултиспиралната компютърна томография. Проучването изисква обездвижване, така че малките деца се въвеждат в изкуствен сън от медикаменти, в който остават по време на цялата процедура.

МР признаци на аномалия: изместване на мозъчния ствол се визуализира в пластови изображения на мозъка. Поради добрата визуализация, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на аномалия Арнолд-Киари.

лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на заболяването. Неврохирурзите използват следните средства:

Край на разрязването на нишки

Този метод има предимства и недостатъци. Предимствата на рязане на последната резба:

1. лекува причината за заболяването;
2. намалява риска от внезапна смърт;
3. след операцията няма следоперативни усложнения и смърт;
4. процедурата по отстраняване продължава не повече от един час;
5. елиминира клиничната картина, подобрявайки качеството на живот на пациента;
6. намалява вътречерепното налягане;
7. подобрява локалното кръвообращение.

• 3-4 дни по-късно болката присъства в хирургичната област.

Kranioktomiya

Втората операция е краниотомия. предимства:

1. елиминира риска от внезапна смърт;
2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на човешкия живот.

• причината за заболяването не се елиминира;
• след интервенцията остава рискът от смърт - от 1 до 10%;
• Съществува риск от следоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как се лекува аномалията на Арнолд Киари:

1. Асимптоматичният курс не изисква никаква консервативна или хирургична интервенция.
2. При лека клинична картина е показана симптоматична терапия. Например, предписани са болкоуспокояващи за главоболие. Консервативното лечение на аномалията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е изразена.
3. В случай, че се наблюдават неврологични недостатъци или болестта намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургична операция.

перспектива

Прогнозата зависи от вида на аномалията. Например, при аномалии от първия тип, клиничните картини може и да не се появят изобщо, а човек с изместване на мозъчния ствол ще умре естествена смърт не от болест. Колко живеят с аномалия от третия и четвъртия тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.