Операция с аномалии на Арнолд Киари

Има заболявания, свързани с необичайно местоположение на органите, което причинява дисфункции в тези области. Едно от тези заболявания е синдромът на Арнолд Киари (Chiari malformation). За него е характерно необичайно местоположение на малкия мозък и мозъчния ствол в кутията на черепа, поради което леко навлизат в тилния отвор. Това явление е придружено от болезнени пристъпи в областта на шията, непоследователна реч, некоординираност, отслабване на мускулите на ларинкса и други симптоми. Заболяването е разделено на 4 типа, всеки от които има свои характеристики и лечение.

Аномалията на Киари се диагностицира съвсем просто и за това е достатъчна ЯМР. Патологията може да бъде излекувана само с помощта на хирургическа интервенция.

Особености на заболяването

Съществува определено разграничение между гръбначния мозък и мозъка, който е заден отвор. В този момент те се свързват и задната черепна ямка е локализирана, съдържаща малкия мозък, моста и мозъка. В случай на болест на Chiari, мозъчните тъкани попадат в тилния отвор, поради което областите на медулата и гръбначния мозък, локализирани в тази област, се компресират. Често, поради този процес, изтичането на цереброспиналната течност от главата (цереброспиналната течност) се влошава, което води до развитие на хидроцефалия (мозъчен оток).

Синдромът на Chiari се отнася до вродени аномалии на ставите на черепа и горната част на гръбначния стълб.

Такава диагноза се прави рядко и според статистиката се наблюдава при 10 новородени на 120 хиляди души.

Възможно е да се открие наличието на болестта след един или два дни от момента на раждането, но някои видове заболяване се откриват само в зряла възраст. Най-често болестта на Арнолд Киари се развива със сирингомиелия, която се характеризира с празни участъци в субстанцията на гръбначния и мозъчния мозък.

Причини за развитие

Аномалията на Арнолд Киари все още не е проучена и никой не може да посочи точните фактори, които влияят върху развитието на болестта. Има много предположения, например, някои експерти смятат, че патологията е причинена поради прекалено малкия размер на задната черепна ямка. В резултат на това тъканите нямат достатъчно място и се спускат в тилния отвор. Алтернативна теория е, че мозъкът е от раждането си над нормалния размер. Ето защо той избутва някои от тъканите си в тилния отвор.

Поради стагнацията на цереброспиналната течност и последващото образуване на хидроцефалия, патологията има по-изразени симптоми. Всъщност, поради това заболяване, вентрикулите се увеличават и следователно размерът на мозъка. Този процес подобрява изстискването на мозъчните сливици в тилния отвор. Нараняванията на главата могат да влошат хода на заболяването. Болестта на Киари се характеризира не само с анормално развитие на преходната тъкан между гръбначния мозък и мозъка, но и чрез аномалии на лигаментите. Всяко увреждане в областта на главата изтласква още повече малкия мозък в тилната област, което прави заболяването по-изразено.

Сортове на патологичния процес

Малформацията на Chiari има следните видове развитие:

• Първата гледка. За аномалия Анолд Киари 1 тип, тонзилите на малкия мозък са характерни за тилната форма. Най-често проявява болест в юношеството, а понякога и вече в зряла възраст. Изключително често е при малформации на Арнолд Киари тип 1, че се случва хидромиелия;
• Вторият изглед. Тази диагноза се прави в първите дни от раждането на детето. Аномалията на Арнолд Киари тип 2 е много по-тежка от тип 1. t В неговите случаи, част от малкия мозък (в допълнение към амигдалата), както и четвъртата вентрикула и медулата, влизат в тилната кухина. Хидроцефалията при този вид заболяване се среща много по-често. Причината за това явление в повечето случаи е вродената спинална херния;
• Третият вид. Неговите различия от втория тип са, че тъканите, които са слязоли в тилния проход, влизат в менингоцела (херния), която се намира в цервико-тилната част;
• Четвъртият вид. Нейната същност е в недоразвития мозъчен мозък, който, за разлика от други видове заболявания, не се измества в тилния проход. Някои експерти смятат, че болестта от тип 4 на Chiari е част от синдрома на Dandy-Walker. Характеризира се с развитието на кисти, локализирани в задната черепна ямка и воднянка на мозъка.

Вторият и третият вид аномалия често вървят ръка за ръка с анормалното развитие на други тъкани на нервната система, а именно:

• Атипично подреждане на мозъчната кора;
• Патологии на corpus callosum;
• Polymicrogyria (много малки извивки);
• Недостатъчно развитие на тъканите на подкорковите структури, както и на сърпа на малкия мозък.

симптоматика

Най-често се диагностицира аномалия Арнолд Киари 1 степен. Той съчетава следните синдроми:

• syringomyelic;
• Алкохолна хипертония;
• Tserebellobulbarny.

На този фон, черепните нервни влакна са засегнати и те живеят без симптоми с тази патология до юношеството. При някои хора първите признаци стават видими след 20 години.

Синдром на алкохолна хипертония, който е характерен за аномалия на Арнолд Киари, се проявява със следните симптоми:

• Болка в цервикалната и тилната област, която се проявява във времето на кашлица и кихане, както и поради напрежението на мускулите на това място;
• Необосновано повръщане;
• Напрежение на мускулите на врата;
• Несвързана реч;
• Нарушена координация на движенията;
• Неконтролирано трептене на окото (нистагм).

С течение на времето, поради увреждане на мозъчния ствол и нервите около него, човек има следните симптоми:

• Замъглено виждане;
• Разделяне на картината преди очите (диплопия);
• Проблеми при преглъщане;
• Нарушение на слуха;
• Често замаяност;
• Шум в ушите;
• Нарушение на съня с спиране на дишането през носа и устата за 10 секунди или повече;
• Загуба на съзнание;
• Недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка, което се проявява поради ниско кръвно налягане при промяна на позицията на тялото.

При аномалии на Арнолд Киари симптомите се влошават поради остри завои на главата и болестта се проявява, както следва:

• Замаяност се увеличава;
• Шум в ушите става все по-силен;
• Съзнанието е по-често изгубено;
• Половината от езика претърпява атрофични промени (намаляване на размера);
• Мускулите на ларинкса отслабват поради това, което става трудно да се диша, и дрезгав глас;
• Отслабването на мускулите на крайниците, главно горната.

Често патологията е характерна за сирингомиеличния синдром и в този случай се проявява както следва:

• Нарушена чувствителност;
• Протеин-енергиен дефицит (хипотрофия) на мускулна тъкан;
• изтръпване;
• Отслабване или пълно отсъствие на коремни рефлекси;
• Тазови разстройства;
• Неврогенна артропатия (деформация на ставите).

Синдромът на церебелобулбар, причинен от болестта на Киари, се проявява със следните симптоми:

• Дисфункция на тригеминалния нерв;
• Вестибулохлеарна нервоза;
• Проблеми на координацията;
• нистагъм
• Виене на свят.

Втора и трета степен на заболяването се проявява по подобен начин, но първите симптоми се виждат още след 2-3 дни от момента на раждането. За тип 2 аномалията на Арнолд Киари има свои отличителни черти:

• Силно дишане, което понякога спира за 10-15 секунди;
• Двустранно отслабване на мускулите на ларинкса, което води до проблеми с преглъщането, а течната храна често се хвърля в носа;
• нистагъм
• Втвърдяване на мускулите на горните крайници поради повишен тонус;
• Синя кожа (цианоза);
• Трудност на движението до парализа на по-голямата част на тялото (тетраплегия).

Третият тип аномалия е много по-труден и рядко се съчетава с живота поради сериозни нарушения.

диагностика

В старите дни е било изключително трудно да се диагностицира патология, тъй като изследването, изследването и стандартните методи за изследване не дадоха конкретни резултати. Те показаха наличието на хипертония и воднянка на мозъка. Рентгеновите лъчи леко опростяват задачата, тъй като показва костни деформации в черепа, но това не позволява да бъде напълно сигурен в диагнозата. Ситуацията се промени след появата на топографски изследвания. В края на краищата, този диагностичен метод даде възможност напълно да се разгледа образуването на задната черепна ямка. Ето защо ЯМР (магнитно-резонансна образна диагностика) се счита за незаменим метод за изследване за диференциране на синдрома на Киари сред други патологични процеси.

С ядрено-магнитен резонанс ще трябва да прегледате областта на шията и гърдите. Наистина, в тези места на гръбначния стълб често са менингоцеле, както и сингомиеличните кисти. По време на прегледа лекарят трябва не само да се увери, че има синдром на Chiari, но и да изключва други патологични процеси, които често се комбинират с него.

Курс на лечение

За аномалията на Арнолд Киари лечението не се изисква само ако патологията е асимптоматична. В такава ситуация трябва да се избягват удари и наранявания на главата и шията, за да не се влоши протичането на заболяването.

Ако заболяването протича с минимални симптоми, а именно с лека болка, тогава е необходим курс на медикаменти с анестетичен и противовъзпалителен ефект. Не пречат на назначаването на мускулни релаксанти за отпускане на мускулите.

В тежки случаи, когато заболяването протича с изразени симптоми (отслабване на мускулите, дисфункция на черепните нерви и др.), Ще се наложи хирургична интервенция. По време на операцията лекарят ще разшири тилния отвор чрез отстраняване на част от тилната кост. Ако трябва да се премахне натиск от тялото и гръбначния мозък, тогава ще трябва да премахнете част от малките мозъци и предната половина на 2-те горни прешлени. За да се нормализира кръвообращението на гръбначно-мозъчната течност, хирургът трябва да направи пластир в твърдата мозъчна обвивка.

В някои случаи хирургичното лечение се извършва чрез байпас. Такава операция е клон на гръбначно-мозъчната течност с помощта на дренаж, поради което престава да се застоява.

перспектива

Много хора, страдащи от синдрома на Арнолд Киари, се чудят колко дълго трябва да живеят. Можете да отговорите на този въпрос въз основа на вида на патологията и тежестта на курса. Важен фактор е и своевременността на хирургичната интервенция.

Хората, страдащи от болест на Chiari тип 1, често имат средна продължителност на живота, тъй като патологията може да е асимптоматична. Ако 1 или 2 вида заболяване имат неврологични признаци, важно е операцията да приключи по-бързо. В крайна сметка, усложненията, свързани с мозъка и гръбначния мозък, всъщност, не могат да бъдат лекувани. Третият тип заболяване най-често завършва със смъртта на пациента при раждането.

Болестта на Арнолд Киари е вродена аномалия, която трябва да се лекува, когато се появят първите симптоми. В противен случай винаги можете да останете инвалиди или да загубите живота си.

Аномалия (синдром) на Арнолд Киари: какво крие патологията? Диагностика на 4 вида малформации

1. Теория на развитието 2. Етиология 3. Класификация 4. Клинични прояви 5. Диагностика 6. Лечение 7. Усложнения 8. Прогноза 9. Превенция t

Въпреки факта, че човешкото тяло е един от най-сложните и трайни механизми, то също е изключително уязвимо. Първите нарушения в структурата и функционирането на организма могат да възникнат дори по време на ембриогенезата. Това е периодът на вътрематочно развитие на плода, което е много важно, тъй като на този етап се поставят и формират всички органи и системи на бъдещия човек.

През последните години те все повече започват да регистрират раждането на деца с особена перинатална патология, фетални аномалии в развитието. Някои от тях са практически безопасни и не носят никаква заплаха за живота и здравето на детето, докато други, напротив, са много опасни и могат да застрашат увреждането или дори смъртта. Една от най-многобройните малформации на вътрематочното развитие са аномалии на нервната система. Днес разглеждаме синдрома на Арнолд Киари.

Аномалията на Арнолд Киари е патологично разместване на мозъчни структури, като малкия мозък и сливиците, притискащи ги в големите отвори, те са много по-ниски от необходимото за правилното функциониране, в резултат на което се нарушават техните функции и се появяват характерни симптоми.

Тази патология може да има различна тежест, така че е разделена на 4 типа.

Накратко за патоморфологията

Обикновено всички структури на мозъка са в черепа и не излизат извън него, завършвайки на нивото на големия тилен отвор. Синдромът на Арнолд Киари позволява пропускането на сливиците и малкия мозък в тилния отвор до ниво 1, а понякога дори и на 2 шийни прешлени. Подобно положение на тези структури води до компресия и стесняване на лумените както на кръвните, така и на лимфните съдове, както и нарушаването на динамиката на цереброспиналната течност, поради което се появяват признаци на заболяването.

Ликьорната или цереброспиналната течност е биологично активна среда на тялото, чиято основна функция е да мие структурите на мозъка и гръбначния мозък, тяхното хранене и сорбцията на отпадъчните продукти.

Теория на развитието

В продължение на много години се смяташе, че синдромът на Арнолд Киари е изключително вродена патология и дефектът на развитието е пренатален. В настоящия етап на развитие на медицината, втората теория за развитието на патологията е съвсем логична, на базата на която болестта се придобива на фона на всички едни и същи фетални дефекти. В този случай се смята, че аномалията на Арнолд Киари се дължи на факта, че мозъкът расте и се развива по-бързо от костните структури и, просто, липсва пространство в черепа.

етиология

Причините за развитието на аномалията на Арнолд Кири са разделени в зависимост от теорията за развитието на заболяването:

1. раждане:

• пренесени инфекциозни заболявания по време на бременност (детски инфекции, TORCH);
• приемане на тератогенни лекарства;
• алкохолизъм, пушене, наркотични вещества;
• вредни условия на труд (токсични химикали, йонизиращо лъчение и др.);

1. придобит:

• големи плодове;
• продължителен труд;
• налагане на акушерски щипци;
• раждане;
• травматично увреждане на мозъка по време на живота.

Не е известно със сигурност защо се развива аномалия на Арнолд Киари, най-вероятно това е сложният ефект на няколко от горепосочените фактори.

класификация

Според последните стандарти на лечение, всяка нозология има своя отделна колона в МКБ 10. Според МКБ 10, синдромът на Арнолд Киари има код Q07.0.

Според тежестта на патологичния процес се различават 4 вида заболявания:

1. Арнолд Киари 1 степен - характеризиращ се с минимални морфологични промени, сливиците попадат малко под големия тилен отвор. Синдромът на Арнолд Киари 1 е най-окуражаващ тип, тъй като пациентът няма почти никакви клинични признаци и благоприятна прогноза за живота.
2. Аномалия 2 градуса - структурните промени са по-изразени. В процеса участва и малкия мозък, той се намира в големия тилен отвор. Вече със скрининг ултразвук на плода, можете да забележите някои дефекти в структурата на гръбначния мозък и гръбначния стълб. Прогнозата за живота в повечето случаи е благоприятна, но има клинични признаци на заболяването, пациентът изисква динамично наблюдение.
3. Степен 3 Chiari malformation - малкия мозък и сливиците са напълно разположени в големия тилен отвор, симптомите са клинично изразени, прогнозата е неблагоприятна.
4. Синдром на степен 4 - тежка проява на заболяването. Положението на малкия мозък не може да бъде променено, то не е развито, а тази пренатална малформация се комбинира с други патологии. Заболяването най-често се открива в плода in utero. Прогнозата за живота е неблагоприятна.

Приблизително 25% от случаите при диагностициране на аномалии на Арнолд Киари 1 пациент живее, почти без да усеща неговата патология. За останалите степени на тежест, продължителността на живота е от няколко месеца до 10 години, най-вече поради позицията на амигдалата, както и наличието на други значими аномалии в мозъка и други системи.

Клинични прояви

Степента на тежест на Арнолд Киари се проявява под формата на редовно възникващи симптоми, като честото силно главоболие, замаяност и шум в главата и ушите. Цветни или черно-бели мухи пред очите ви. Друг характерен симптом е болка и дискомфорт в шийката на гръбначния стълб, често при такива пациенти се наблюдава ниско кръвно налягане, което се дължи на ефекта върху съдовите центрове. С течение на времето, може да има нарушение на тактилна и термична чувствителност, парализа и пареза на крайниците, този симптом е особено остър в периода на бърз растеж на детето. Понякога има проблеми с дишането, детето изисква наблюдение в динамиката на невролог. Един от най-изявените симптоми е нарушение на речта. С правилно подбрано лечение и редовни сесии с логопед, тази проява е подлежаща на лека корекция.

При втория тип малформация на Киари симптомите се появяват след раждането на детето под формата на дихателно разстройство, поглъщане, детето е пасивно, викът е слаб. Такива деца често се настаняват в отделението за интензивно лечение и реанимация, тъй като може да има други симптоми на нарушени жизнени функции. По правило хирургичното лечение се извършва в първите дни, целта е да се спаси живота на детето, прогнозата за социализацията е неблагоприятна.

При заболявания 3 и 4 степен на тежест, пациентите изпитват тремор на крайниците, загуба на съзнание, липса на плач през първата минута от живота, значително увреждане на всички видове чувствителност, атаксия с различна тежест, слепота, рядко глухота, нарушени тазови функции, спонтанно уриниране и проблеми с координацията.

Прогнозата за продължителността на живота зависи от времето на заболяването, от навременността на лечението и отдадеността на родителите.

диагностика

Основният диагностичен метод на тази патология в периода на пренаталното развитие на плода е скрининг ултразвуково изследване за откриване на малформации, но в този случай не осигурява 100% гаранция.

Основните диагностични процедури, извършвани след раждането на детето. През първата година от живота това може да бъде ултразвуково изследване на мозъка, докато бъде затворен голям извор. В бъдеще пациентите с подозрения за подобна патология с диагностична цел извършват рентгенова снимка на черепа и шийните прешлени.

Вече според резултатите от тези изследвания се извършва МРТ диагностика, с максимална вероятност е възможно да се установи не само окончателната диагноза, но и степента на увреждане и в някои случаи да се избере подходящо лечение.

лечение

За съжаление, малформацията на Chiari дава положителни резултати от лечението само при 1 и 2 степени на тежест, при 3 и 4 - лечението е по-палиативно.

В случай на синдром на Kiari на 1 степен, пациентът е под постоянно динамично наблюдение от педиатър и невролог, практически не се нуждае от медицинско лечение, с изключение на аналгетици, които спират главоболието. За такива деца се предписва физическа терапия, но това трябва да се направи от невролог въз основа на състоянието на пациента. За такива деца е много важно да се организира времето за работа и почивка, да се избере разработването на комплекс от лечебна гимнастика. Възможно е да посетите плувния басейн и масажната зала за развитието на мускулите. При най-малка промяна в състоянието им се дава диагностичен преглед.

С аномалията на Арнолд Киари е необходимо да се лекува масаж с голяма грижа, в никакъв случай да не се масажира!

При тип 2 се предписват диуретици, мускулни релаксанти, витамини и микроелементи. По правило това е достатъчно за поддържаща терапия.

При 3-ти и 4-ти клас пациентите се лекуват своевременно, има за цел да се бори с хидроцефалията и да нормализира динамиката на цереброспиналната течност. В съвременната медицина се използват следните хирургически възможности:

1. Ламинектомия.
2. Декомпресия на задната краниална ямка.
3. Байпас хирургия.

Хирургичното лечение дава положителна тенденция и ви позволява да стабилизирате пациента, но не излекува напълно заболяването.

усложнения

Усложнения, свързани с компресионния ефект на клиновидните мозъчни структури в големия тилен отвор. Това може да доведе до компресия на гръбначния мозък, парализа и пареза на черепните нерви, костни дефекти и нарушения на кръвообращението на някои части на гръбначния стълб и мозъка.

перспектива

За съжаление, прогнозата за това заболяване е неблагоприятна. Само пациенти от тип 1 са социално адаптирани.

предотвратяване

Специфична превенция за тази малформация не съществува. Бъдещата майка трябва да бъде достатъчно информирана за наличието на вътрематочни малформации, етапи и периоди на развитие на плода, да се грижи за здравето й, да яде напълно, своевременно да премине всички необходими изследвания, да следва препоръките на медицинския персонал.

Аномалия Арнолд Киари

Аномалията на Арнолд Киари е разстройство в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, намиращи се в него. В същото време малките мозъчни сливи се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Симптомите на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно да се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията е сведена до неправилно локализиране на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите абнормното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързото разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в понижаване на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Заболяването от тип 2 на Chiari се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и на четвъртия вентрикул, често с водниста. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без нейната низходяща смяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това нарушение е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само при 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява върху ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни трептения на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане при 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния на дъното на врата или в горната област на шийката на матката се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на болестта е отделна церебрална хипоплазия и днес тя не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната шийна спинална и дисталната дължина на мозъка с увреден мозъчен мозък и опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеарния, сублингвалния и вагусния нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Сирингомиелитен синдром се проявява чрез атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болка в шията и шията може да се увеличи с кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила намаляват. Често има припадък, замаяност, при пациенти с нарушено зрение. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Вълсалва (засилено издишване със затворен нос и уста). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи се открива болестта на Киари от втори вид (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на циркулацията на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова снимка и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, стоматологичен процес на епистрофията, съкращаване на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни често става причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови лъчи, КТ и МРТ.

Днес “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешни воднисти, лимоноподобна форма на главата и бананов мозък. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването на плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (разширяване на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат ненужни намеси и забавяне на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е премахване на компресията на нервните структури и нормализиране на динамиката на алкохола. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да възникнат пристъпи. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.