Аневризма вена галенит

Виена Гален е голям церебрален съд, преминаващ над и зад визуалните могили в субарахноидалното пространство, известен като цистерната за вени на Гапен. Свързва се с долния сагитален синус, минавайки по долния край на сърпа на мозъка, с който образуват прав синус. Терминът "венозна аневризма на Гапен" се отнася до различни васкуларни малформации, от многобройни комуникации между системата на мозъчната вена и мозъчните съдове на каротидните и вертебробазиларните артерии към самата аневризма на венозната вена.

Васкуларните малформации на мозъка са група от вродени заболявания, свързани с нарушено развитие на мозъчни съдове в различни стадии на ембриогенезата им. Артериовенозните малформации са с различни форми и размери "топки", образувани в резултат на случайното преплитане на патологични съдове. Тези съдове имат различни диаметри, стените им са разредени и имат различна структура както от артериите, така и от вените; са лишени от слоеве, характерни за артериите и вените, са представени от хиалинови и колагенови влакна. Най-често артериовенозните малформации са разположени супрацентрално (полусфери на мозъка, област на церебралната вена), по-рядко в задната черепна ямка.

Аферентните съдове са клонове на главните съдове на мозъка, те могат да бъдат значително разширени и нагънати. Дренажните вени също са разширени и разширени поради развитието на патологични цикли. Характерна особеност на структурата на съдовите малформации е липсата на капилярна мрежа в тях, което води до директно манипулиране на кръвта от артериалния басейн в системата на повърхностни и дълбоки вени. В тази връзка, част от кръвта се втурва по пътя на най-малкото съпротивление, т.е. чрез артериовенозни малформации и не участва в кръвоснабдяването на мозъчната тъкан. Артериовенозните малформации отклоняват значителна част от кръвта, която влиза в полукълбото, което води до анемизация и разрушаване на тъканния метаболизъм.

Въпреки че венозната аневризма на Гален е много рядка, тази аномалия представлява 1/3 от всички случаи на артериовенозни малформации в неонаталния период и ранното детство. При момчетата се среща 2 пъти по-често.

При раждането половината деца нямат клинични симптоми. Останалите 50% от новородените имат признаци на сърдечна недостатъчност, което е неблагоприятен прогностичен признак. Хидроцефалията при раждане рядко се диагностицира, но в някои случаи се развива след известно време. В по-късна възраст могат да се появят интракраниални кръвоизливи и нарушения на мозъчната циркулация, водещи до исхемия.

Прогнозата за аневризма на вената на Гален е неблагоприятна - в повече от 90% от случаите смъртта настъпва в неонаталния период и в ранна детска възраст. Полагат се големи надежди върху емболизацията на артериовенозната малформация (оклузия на артериалните и венозните части). Въпреки някои успешни клинични случаи на оперативно лечение, главно чрез емболизация, смъртността остава висока - 78%, така че пренаталната диагностика на галеновата аневризма е от практическо значение.

От 1937 г., когато младши. Jaeger et al. Описана е аневризма на венозната галена, публикувани са над 300 описания на клинични наблюдения на тази патология, от които само около 50 случая са диагностицирани в пренаталния период, обикновено в средата на третия триместър. Ултразвуково изследване на аневризма на феталната вена на Гален се визуализира като средна хипоехогенна формация, разположена над изображението на малкия мозък. DDC значително опростява пренаталната диагностика на аневризма на вената на Galon.

Основният диагностичен критерий за аневризма е турбулентният артериален и венозен характер на кръвния поток, открит в средната хипоехогенна формация, за да се изясни диагнозата след раждането, да се използва ЯМР, което дава възможност да се изясни структурата на съдовия слой и да се идентифицира венозен дренаж. Диференциалната диагноза трябва да се извърши със средната арахноидна киста, паренцефалия и междухимична киста, която може да се образува по време на агенезиса на тялото.

За първи път, пренаталната ултразвукова диагностика на венозната аневризма на Гален през 1983 г. е докладвана от J. Hirsch et al. и К. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. първата през 1986 г. за диференциалната диагноза на аневризмите използва доплерова ехография, а Т. Hata et al. - ЦДК през 1988 г.

Таблицата обобщава международния опит от пренатална диагностика и перинатални резултати от 42 случая на галенова аневризма. В този случай бяха избрани само тези наблюдения, при които е задължително да се използва доплерова ехография и беше представена пълна клинична информация.

Както може да се види от таблицата, в повечето случаи пренаталната диагностика на аневризма на Гален е установена едва през третия триместър на бременността. В много от представените наблюдения в изследването на структурите на мозъка на плода през втория триместър на бременността, аневризма не е била открита.

Според кумулативните литературни данни, сред комбинираните промени, установени при фетуси с венозна аневризма на Гален, се наблюдава кардиомегалия в 28 (66.7%) случая, дилатация на шийните съдове - при 11 (25.6%), вентрикуломегалия - при 13 (30.9) %), неимунна капка - в 7 (16,2%) наблюдения.

Често появата на кардиомегалия при фетусите с аневризма на венозна галена е следствие от увеличаване на сърдечния дебит, а в случаите на декомпенсация на сърдечната дейност се развива водното заболяване. При артериовенозните малформации има постоянно отделяне на артериална кръв в венозната система (феномен на шунт), по-голямата част от кръвта отива към сърцето, в резултат на което сърцето трябва да работи с повишен стрес. В сърдечния мускул се осъществяват процеси на адаптация, което води до увеличаване на мускулната маса. Въпреки това, има увеличение във всички части на сърцето. Сърдечната недостатъчност постепенно се развива. Скоростта и степента на развитие на сърдечна декомпенсация зависят преди всичко от обема на артериовенозното отделяне на кръв.

От значение е калибъра на модифицираните съдове и продължителността на съществуването на аневризма. Освен това, постепенно се образуват хемодинамични нарушения, свързани с пречещ изтичане на венозна кръв дистално към анастомозата и увеличаване на венозното налягане в областта на засегнатите съдове. Те водят до разширени вени, недостатъчност на венозните клапи, конгестивно-трофични нарушения. Произходът на вентрикуломегалията се свързва с компресиране на водоснабдяването на мозъка от разширен съд или с увеличаване на вътречерепното венозно налягане.

Прогнозата на аневризма на вената на Гален е неблагоприятна в повечето случаи, особено в комбинация с кардиомегалия, вентрикуломегалия и неимунна капки. В проучвания, проведени от N. Hoffman et al. в края на 70-те и началото на 80-те години смъртта на новородени с аневризма на Гален в детската болница в Торонто е регистрирана в 8 от 9 случая. Преживялото дете е с неврологични нарушения. Според I. Johnston et al., Получени в средата на 80-те години. при анализа на 80 случая на случаите на новородени с аневризми от венозна гален, смъртните случаи са регистрирани в 91.4% от случаите. През последните години, поради навременната емболизация, перинаталните загуби са намалели. Общият ни анализ на 42 публикувани случая на пренатална диагностика на тази аномалия показа, че перинаталната загуба или смърт в ранна детска възраст са отбелязани в 29 (69%) случая. Съвременното развитие на ултразвуковата технология позволява на лекаря точно, макар и не винаги, да достави пренатална диагностика на венозната аневризма на Гален.

Доверието в диагнозата служи като гаранция за правилна постнатална прогноза. Напредъкът в ангиологията и неврохирургията дава надежда за по-добри резултати след операции за новородени и внушава увереност, че ще можем да дадем на родителите по-оптимистични препоръки, когато аномалията на развитието на плода е открита в плода.

Виена Гален: функции, роля, анатомия, възможна патология, диагностика и лечение

Честотата на галеновите венозни аномалии не надвишава един процент сред хората от всички възрасти, но до една трета от случаите на мозъчно-съдови дефекти при новородени и малки деца попадат в тази патология. При мъжките деца се открива два пъти по-често, отколкото при момичетата.

Според статистиката до 90% от случаите на вродени малформации на вената на Гален завършват със смъртта на бебета в ранна възраст, което е свързано както с тежестта на патологията, така и с недостатъчната готовност на специалистите за лечение на болестта, липсата на оборудвани неврохирургични и съдови операционни профили. Прогнозата е значително по-лоша при пациенти, които са родени със признаци на сърдечна недостатъчност, хидроцефалия и нарушения на кръвния поток в полукълбите на мозъка.

През последните години смъртността е намалена до 70-80%, а в литературата са описани дори отделни случаи на успешна борба с патологията, което до голяма степен се дължи на напредъка в областта на методите на ултразвуковите изследвания и подобряването на микрохирургичните и ендоваскуларните техники в неврохирургията. В същото време, за съжаление, лекарите все още не са в състояние да дадат на родителите на бебета аномалии във вената на Гален с поне някои окуражаващи препоръки.

Анатомия и видове патология на голямата мозъчна вена

Галеновата вена се нарича голяма мозъчна вена, тъй като тя е една от най-големите венозни стволове, носещи кръв, наситена с въглероден диоксид и метаболитни продукти, от вътрешните части на мозъка - субкортикални ядра, визуални могили, прозрачен дял, сплит на страничните вентрикули.

Основната мозъчна вена принадлежи към дълбоката венозна система и преминава в субарахноидалното пространство (наричана също така цистерна със същото име в тази област), която се свързва с долния сагитален венозен синус и образува директен синус. Голямата вена на Гален се влива в правия синус.

Анатомията на вената на Гален зависи от формата на главата. Дължината му е около 12-14 мм, а при хората с долихоцефаличен тип череп (с дълга и тясна глава) може да достигне 2 см, а за брахицефал с къса и широка глава - малко повече от сантиметър.

Диаметърът на съда не е свързан с формата на черепа и средните 5-7 мм, но се отбелязва, че брахицефалите имат сравнително кратък, но по-широк ствол от долихоцефати с дълга и по-тясна вена.

Скоростта на кръвния поток във Виена Гален при деца под една година е 4-18 см / сек.

Сред промените, които най-често се откриват в разглеждания съд, са подчертани:

• Аневризма на вените;
• Артериовенозна малформация на голямата мозъчна вена.

Аневризма на вената на Гален

Аневризма на вената на Гален принадлежи към най-тежката и доста трудна за ранна диагностика и лечение форма на съдова патология на мозъка. За съжаление, обикновено се открива не по-рано от третия триместър на бременността, което се превръща в истински шок за бъдещите родители, тъй като предишните ултразвукови изследвания показват нормалност.

В същото време, дефект, разкрит дори по време на бременност, дори доста късно, дава възможност преди раждането да се вземе решение за стратегията за лечение на бебето, да се избере клиника и специалист, психологически да се настрои към борбата за благосъстоянието на детето.

Аневризма на вената на Galen се образува in utero. Първоначално храненето на мозъчните структури в растящия ембрион се осъществява от ембрионални съдове, които узряват през първите два месеца от бременността до пълноценни артерии и вени. Ако този процес е нарушен, тогава феталните съдове остават в мозъка на плода, което води до аневризми и други малформации.

Сред причините, които могат да допринесат за аномалиите на образуването на съдовото легло, посочете:

1. Излагане на вируси и бактерии (херпес, рубеола, респираторни инфекции и др.);
2. Приемане на определени лекарства;
3. Влияние на йонизиращото лъчение.

Важно е да се отбележи, че дефектът е положен в първата трета от бременността, но става забележим за диагностика много по-късно.

От гледна точка на анатомията на аневризма може да има местно увеличение в лумена на вената, но много по-често изглежда като множество съобщения между съдовете под формата на намотка, състояща се от ембрионални съдове.

Кръвта от мозъчните артерии (вътрешната каротидна и вертебро-базиларна система) се изхвърля в анормално формирана вена, като не достига достатъчно до нервната тъкан на полукълба и подкорковите структури, което води до анемия, а венозната област е претоварена.

Ембрионалните съдове нямат плавен гладък мускул, така че лесно могат да се разкъсат с изливането на кръв в нервната тъкан, както и да разтегнат излишния обем течност. Разтягането и увеличаването на диаметъра на венозната част на кръвния поток спомага за компресирането на цереброспиналната течност и развитието на хидроцефалия.

Аневризма на вената на Гален се намира в предната част на черепа, зад и над оптичните бучки в едно и също цистерна. Има няколко форми на аневризма:

• Интрамурално, когато артерията попада директно във вената.
• Choroidal - представен от хороидния сплит в хориоидалния процеп.
• Паренхиматозен - множество съдови съобщения се намират в мозъчния паренхим.

Видео: Гален вена аневризма на ултразвук

Малформация на голямата мозъчна вена

Гален венозна малформация се отнася до промяна в съдовата система, при която се открива сплетен сплит, състоящ се от съдове от ембрионален тип и задължително разширена голяма вена (аневризма). Това означава, че малформацията винаги включва аневризмална промяна на вената.

Малформациите се характеризират с неразвитост на еластичните и мускулните влакна на средния слой на вената, така че дори леко повишаване на налягането се съпровожда от разширяване на лумена на съдовете, което само се влошава с времето. Аневризма може да бъде под формата на торба или дифузно увеличение в лумена на съда.

Артериовенозната малформация на Гален във вената може да бъде стенопис, когато мозъчните артерии се приближават до аневризмално разширената вена и попадат в нея директно, а хороидалните артерии - патологично променените връзки на съдовете, захранващи малформацията, която се влива в разширената галенова вена.

Малформацията заедно в аневризматично разширения вена на Гален пресира околните тъкани, допринасяйки за техните атрофични промени, изместване, блокиране на цереброспиналната течност и венозен отток, поради което хидроцефалията се увеличава.

Видео: Гален венозна малформация

Прояви на венозни аномалии

Симптомите на аномалии на венозния слой на мозъка се проявяват при раждането на половината от бебетата. Основният признак на аневризматични промени във вената на Гален е сърдечна недостатъчност, свързана с повишено венозно налягане в мозъчната и вена кава, което създава излишен товар върху сърцето на детето. Тъй като аневризма функционира по време на пренаталния период, към момента на раждането бебето има висока вероятност за декомпенсация на сърдечната дейност.

дете с диагноза малформация на злокачествени вени

Клиничните признаци на аневризма са:

1. Бърза умора на детето по време на хранене;
2. Подуване на меките тъкани;
3. Недостиг на въздух с риск от белодробен оток;
4. Закъснението на физическото развитие от първите месеци на живота.

Неблагоприятен признак на нарушен венозен отток е хидроцефалният синдром, който показва компресия на водоснабдителната система на мозъка от разширени съдове, пренасяща гръбначно-мозъчната течност от страничните вентрикули и субарахноидални пространства, или силно отделяне на големи количества кръв във вените на черепа.

Хидроцефалията се проявява чрез увеличаване на размера на главата на бебето, разширяване на нейните повърхностни вени, което е забележимо с просто око. На фона на хидроцефалично-хипертензивен синдром, повръщане, гърчове, страигограма, страбизъм са възможни фокални неврологични нарушения.

В резултат на шунтирането на кръвта на полукълбото, артериалното хранене не е достатъчно, затова се нарушава развитието на интелекта и се формира умствена изостаналост. В редки случаи, възможни кръвоизливи в веществото на мозъка с конвулсии, кома, парализа.

Гален венозна малформация води до прояви в ранна детска възраст, изключително рядко при възрастни. Най-често се среща с хидроцефалия и вътречерепна хипертония с компресия на мозъчния акведукт, както и с интрацеребрални хематоми, конвулсивен синдром, нарушения на умственото и двигателното развитие, фокални неврологични нарушения.

Поради повишеното натоварване на миокарда, както и поради съпътстващи малформации на сърдечно-съдовата система, сърдечна недостатъчност с диспнея, оток и цианоза се появява доста рано.

В зависимост от тежестта на курса, има няколко клинични вида малформации:

• I тип - тежко заболяване с висока смъртност, сърдечна и дихателна недостатъчност, увеличен черен дроб, мозъчна каплица;
• Тип II - тежки неврологични фокални нарушения, хипоплазия на мозъка, признаци на нарушено артериално кръвообращение, дължащо се на шунтиране на кръв;
• Тип III - нарушения на венозния отток с нарастващо налягане, патология на ликвородинамиката, свързана хидроцефалия.

Нюанси на диагностициране на венозни малформации

Диагностика на патологията на вътречерепните вени се извършва чрез:

1. Радиоконтрастна ангиография - след раждането на бебето това е основният изследователски метод, който играе решаваща роля в определянето на хирургическата тактика;
2. Доплеровият ултразвуков анализ - преди раждането през третия триместър и след раждането на бебето (невросонография) е най-сигурният и най-достъпен начин за диагностика;
3. КТ, ЯМР - в ранния неонатален период.

Откриването на аневризма на вена на Гален става възможно не по-рано от третия триместър на бременността, когато се използва ултразвук. Аномалията изглежда като безгласна формация в центъра на черепа. Ултразвуковото сканиране се допълва от Доплер, определящ естеството на кръвния поток в болните съдове.

Ако жената не е била прегледана преди раждането, тогава е изключително трудно да се подозира патология поради рядката поява и поради липсата на клинични признаци в някои случаи по време на раждането. Педиатрите диагностицират, като изключват други причини за мозъчен оток и сърдечна недостатъчност.

В допълнение към ултразвуковата диагностика се използва компютъризирана и ЯМР томография, която показва заплетените връзки на необичайно развити вътречерепни съдове. Изясняване на естеството на разклонението на ембрионалните съдове, връзката им с нормалното, наличието или отсъствието на тромбоза позволява рентгеноконтрастна ангиография, която също разработва план за хирургично лечение.

лечение

Ако дефектът се открие по време на бременност, на жената може да се предложи планирано цезарово сечение, а след това хирургично лечение на заболяването. Очакваната тактика дори при асимптоматична патология след раждането на бебето е неприемлива.

Основният метод за лечение на аневризми и венозни малформации на Гален се счита за хирургична интервенция - ендоваскуларна емболизация на съдове, които захранват образуването на съдове с лепилни състави, микроспирали. Операцията е за предпочитане да се извършва от 2-3 месеца до шест месеца от живота на детето, но с напредването на сърдечната недостатъчност - възможно най-скоро. При подготовката за интервенцията се предписват антикоагуланти за предотвратяване на тромбоза на вените, както и за сърдечни средства за поддържане на сърцето на приемливо ниво.

минимално инвазивна емболизация на вената на Гален, катетър се вкарва през феморалната артерия

Изключително опасно е за по-голямо дете или възрастен да извърши операцията поради възможността от кръвоизлив поради рязкото притока на кръв към съдовете, които отдавна функционират в условия на малформация и не са готови за нови условия на кръвообращението.

В случай на хидроцефалия, има въпрос за маневрена операция, която се състои в налагане на изкуствена комуникация между вентрикулите на мозъка и телесната кухина (плеврална, коремна). Шънтът осигурява освобождаване на цереброспиналната течност, която след това се абсорбира от повърхността на серозната мембрана. Отворените интервенции на аневризми не се извършват поради високия оперативен риск и вероятните тежки усложнения.

Въпреки развитието на ендоваскуларната хирургия и подобряването на диагностичните методи, прогнозата за аневризма и малформациите на вената на Гален остава неблагоприятна. Децата, претърпели операция и оцелели, страдат от нарушено умствено и психофизично развитие и в някои случаи имат сериозни неврологични заболявания.

Причини и лечение на венозна аневризма на Гален

Виена Гален - е голям съд, който преминава от визуалните могили през кухина, запълнена с гръбначна течност и разположена между арахноидалните и меките черупки на мозъка и гръбначния мозък. Субарахноидалното пространство се нарича Гален Вена Танк.

Аневризма на вената на Гален включва различни нарушения на кръвоносната система на мозъка, изразени под формата на преплитане на анормални съдове и образуването на гломерули с различни форми и размери, както и изпъкване на стените на вената на Гален.

Видове аневризми, които могат да възникнат

Ненормалните съдове се характеризират с изтъняване на стени с различен диаметър. Те не могат да бъдат приписани на вените или артериите, тъй като те имат специален състав на тъканите. Стените на анормалните съдове са съставени от колагенови и хиалинови влакна. Нарушения в развитието на мозъка се наричат ​​съдови малформации. Тези патологии са вродени, те се срещат на различни етапи от развитието на плода.

Васкуларните малформации се характеризират с липсата на капиляри, във връзка с които кръвта директно тече от артериите във венозната система. Аномалията води до нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите, тъй като значително количество кръв попада в артериовенозните малформации.

Недостатъчен приток на кръв към мозъка причинява нарушаване на метаболитните процеси в тъканите и появата на патология на вената на Гален.

Аневризма - най-опасният дефект сред патологиите на мозъка. Той причинява промяна в структурата на тъканта на съда, поради което се губи еластичността му. Това води до възможно разкъсване на вената и кървене в мозъка.

Последствията от патологията са нарушение на кръвообращението и възможна смърт. Васкуларните деформации по време на аневризма са не по-малко опасни. Кръвта запълва неоплазмите, техният размер се увеличава. Издатините оказват натиск върху нервите и тъканите на органа.

Аневризма на вената на Гален е рядък дефект. От общия брой случаи на вродени нарушения на кръвоносната система при новородените една трета принадлежат към тази аномалия. Характеризира се с висока смъртност при новородените. В 90% от заболяването завършва смъртоносно. По време на емболизацията се поддържа висока степен на смъртност до 78%. При момчетата тази аномалия се среща 2 пъти по-често.

Причини за патология

Еднозначната причина за образуването на аневризми в плода не е определена. Идентифицирани фактори, които влияят на тяхното образование:

1. Вродени дефекти в мускулната тъкан на мозъчните артерии, обикновено се проявяват на места със силни завои на артериите или на местата на ставите. Те са придружени от липса на колаген, което допринася за анормални образувания. Такива дефекти са наследствени.
   
2. Повишено налягане и нередовен приток на кръв увеличават налягането в областта на вената, която вече е деформирана, и ускоряват разликата. Най-опасните хемодинамични нарушения в разклонените сегменти на артериите.
3. Генетични нарушения, изразени в преплитането на артериите и вените в мозъка. Те пречат на кръвообращението и причиняват съдови увреждания.
4. Патологията се развива при заболявания на съдовата система, с наранявания и травми на главата, съпътства появата на тумори на главата и шията.
5. Всички фактори, които водят до нарушения на кръвоносната система и съдови лезии, допринасят за проявлението на аневризми.

Последици от скъсване

Разкъсването на аневризма причинява субарахноидално кръвоизлив в кухината между арахноида и пиа матер или интрацеребрален хематом.

Поради разкъсването и кръвоизливането на кръвоносните съдове, има некроза на мозъчната тъкан

Това води до попадане на кръв в тъканите и вентрикулите на мозъка. При многократно стесняване на лумена на кръвоносните съдове се налага спазъм. Натрупването на флуид причинява водянка на мозъка или хидроцефалия. Настъпва тъканна некроза и отделните й секции престават да функционират.

При хората се появява частична парализа, изпитва се гадене и остро главоболие, повръщане, гърчове, птоза на горния клепач, възможни са зрителни увреждания.

Разкъсването води до следните усложнения.

• в резултат на субарахноидален кръвоизлив се развиват пулсиращи болки, които са слабо податливи на действието на болкоуспокояващи;
• намалява паметта, мозъчната дейност, способността за възприемане на информацията;
• раздразнителност, тревожност, депресивно състояние;
• дефекацията и уринирането предизвикват затруднения;
• процесът на поглъщане е труден и затова храната може да попадне в трахеята или в бронхите, да се развие дехидратация;
• има бавна реакция и емоционална нестабилност - от агресия до страхливост;
• възможно е разстройство на речта: трудно е човек да говори, разбират се лошо, не могат да четат и пишат;
• настъпва двигателно увреждане, парализа е възможна, координацията е нарушена.

Методи за лечение

Навременната помощ и лечение могат да увеличат шанса за възстановяване след аневризма. Най-често най-ефективното средство е операцията, която намалява риска от скъсване и предотвратява смъртта. Това е по-вероятно в случаите на гигантски аневризми и напреднали случаи, когато не е предоставена помощ навреме.

Смъртта е възможна поради характеристиките на тялото или влошаване на състоянието на заболявания, които не са свързани с операцията.

При патология се извършват следните видове хирургични операции.

1. Вендузи. Това е интракраниална операция, в резултат на което аневризма се изключва от кръвния поток и поддържа проходимостта на съседните и поддържащите съдове. По време на операцията, кръвта се отстранява от субарахноидалното пространство и се изтегля кръвен съсирек (хематом). При неврохирургията спирането се счита за една от най-трудните операции.
2. Укрепване на стените на съда. Операцията има за цел да се получи образуването на капсула на мястото на разкъсване на съединителната тъкан, което се причинява от обвиване на проблемната област с хирургична марля. Следоперативният период се характеризира със значителна вероятност от кървене.
3. Отстраняване на артерия с аневризма (улавяне). Операцията се състои в нанасяне на клипове от двете страни на разкъсването и спиране на кръвния поток в него. Такива действия са възможни само при нормален кръвен поток в съседните съдове и нормално кръвоснабдяване на мозъка.
4. Ендоваскуларна хирургия. Същността на операцията е да се спре аневризма. Увредената област на вената се блокира с помощта на микроспирали. Методът осигурява минимална интервенция в организма и минимална травма.Не се изисква отваряне на черепа. Прилагането му е възможно с гарантирането на проходимостта на съседните съдове.

След операцията могат да възникнат усложнения. Тяхната причина обикновено е церебрална хипоксия и спазми. Тяхната вероятност е особено голяма, ако операцията е извършена през периода на кръвоизлив. По време на операцията е възможно увреждане на стените на аневризма.

Хирургичното лечение се провежда в комбинация с консервативно лечение. Тя включва постоянно медицинско наблюдение. Задачата на консервативното лечение е да осигури достъп на кръвоснабдяването до зоните на мозъка, засегнати от аневризма. Често се използват следните лекарства:

• болкоуспокояващи и антиеметични лекарства, които спомагат за облекчаване на състоянието;
• стабилизиращо налягане, което увеличава разкъсването на тъканите и кръвоизлива;
• антиконвулсанти;
• блокери на калциевите канали, които намаляват възможността за мозъчен спазъм и поддържат стабилността на кръвоносната система.

прогнози

Висока смъртност в неонаталния период и до едногодишна възраст с аневризма на Гален се опитва да бъде намалена чрез емболизация, когато артериовенозната малформация е изключена от кръвния поток. Някои операции са успешни, но те намаляват дела на смъртните случаи при новородени до 78%.

В тази връзка лекарите настояват за важността на пренаталната диагностика. През второто тримесечие на бременността патологията, като правило, не се открива. В медицинската литература, аневризма е придружена от фетална кардиомегалия, която изследователите отчитат в 66,7% от случаите, дилатация на шийните съдове, която се наблюдава в 25,6% от случаите, вентрикуломегалия, установена в 30,9% от случаите, при неимунна капка, съпътстваща патология при 16,2% от случаите.

Кардиомегалия се появява в плода поради увеличаване на сърдечния дебит по време на аневризма на вената на Galen. Капките са последица от сърдечна декомпенсация. Това се случва при артериовенозни малформации, когато редовният приток на кръв към венозната система причинява натрупване на големи количества кръв към сърцето и предизвиква усилена работа. Сърцето расте по размер, адаптира се, изгражда мускулна маса. Вентрикуломегалия възниква поради разширяване на съда и компресия на мозъка.

В момента е известно около 300 клинични случая на тази патология на плода, описани в проучванията. 50 от тях са били в състояние да диагностицират в пренаталния период, в третия триместър. Аневризма се открива чрез ултразвуково изследване на плода по метода на цветно доплерово картографиране (CDC).

Диагнозата потвърждава турбулентния характер на кръвния поток - артериален и венозен, наблюдава се в средната хипоехогенна формация. Окончателната диагноза се прави след раждането с помощта на ЯМР.

Аневризма на вената на Гален

Публикувано от: admin в Болести и лечение 05/19/2018 0 252 Преглеждания

Какво е гален вена аневризма? И по принцип, какво е вената на Гален, къде се намира и какво може да доведе до патологични промени? Това е важна информация за бъдещите родители, защото такава патология, като правило, се развива дори в периода на пренаталното развитие поради редица неблагоприятни фактори.

Разгледайте същността на патологията, причините за възникването му, диагностичните методи и съвременната терапия на патологията. Какви са признаците на руптура на аневризма и прогноза за заболяването.

Виена Гален - е един от най-големите съдове в мозъка, който се движи над и зад визуалните могили в субарахноидното поле. Това пространство носи името на резервоара Гален.

Аневризма на вената на Гален - е цял списък от различни съдове. Molfation или необичайно развитие на съда, което води до грубо нарушение на неговите функции и физическо състояние. Аневризма в такъв случай може да се изрази чрез преплитане на необичайно развиващи се съдове, образуването на гломерулни съединения и изпъкването на вената на Гален.

Тези анормално развиващи се съдове не могат да бъдат приписани на какъвто и да е вид съд в човешкото тяло. Това не са вени или артерии. Те имат собствена структура на съдовите стени, които са съставени от колагенови и хиалинови влакна. Такова нарушение на структурата е вродено по природа и се развива по време на вътрематочно развитие.

Съдови мутации, водещи до развитие на аневризма на вената на Galen, имат следните характеристики:

• значително разширяване и разклоняване на големите съдове на мозъка;
• развитие на анормални съдови кръгове причинява удължаване и разширяване на отводнителните вени;
• Съдовите мутации се характеризират с липсата на капилярна мрежа, което води до преминаване на кръв директно от артериите в мрежата на повърхностните и дълбоки вени.

По този начин кръвта, съдържаща се в патологични области, не участва в кръвоснабдяването на мозъка, което води до нарушаване на метаболитните процеси в мозъчните тъкани и последващото им анемизиране.

Момчетата страдат от тази патология два пъти по-често от момичетата.

Досега не са установени преките причини за развитието на аневризма на вената на Гален в периода на вътрематочно развитие. Но експертите са идентифицирали редица предразположения, които могат пряко да повлияят на появата на тази сложна патология.

1. Наследствените фактори са аномалии в развитието на мускулната тъкан на съдовите стени на артериите в мозъчната област на мозъка. По-специално, дефектът, свързан с недостатъчен синтез на колаген, който причинява патологични явления. Често такива дефекти се наблюдават на места със силно огъване или свързване на големи съдове на артериалния басейн.
2. Генетични аномалии, които провокират патологично преплитане на артериите и вените в мозъка. Притока на кръв се нарушава поради притискане на зоните на съдовете в местата на най-тъканите, което води до нарушаване на кръвния поток в съда.
3. Повишено кръвно налягане, особено периодично нараства. Тези явления нарушават еднородността на кръвния поток и оказват вредно въздействие върху зони на вече изтънени и деформирани съдове. Именно този фактор се превръща в най-провокативната по отношение на руптурата на аневризма.
4. Общи заболявания на съдовата система, по-специално - атеросклеротична патология.
5. Наранявания с травми на главата, които провокират нарушения на кръвообращението и съдови увреждания.
6. Туморни процеси в главата и шията, които упражняват механично налягане върху големи съдове.
7. Всички субективни фактори, които водят до развитието на патологични процеси в кръвоносната система, състоянието на съдовете и развитието на аневризми.

Най-вероятните нарушения в развитието на феталната неврална тръба през втория триместър на бременността. Тази патология може да бъде предизвикана от много фактори: прием на медикаменти по време на раждане, излагане на ниски дози радиация, вътрематочна инфекция, нараняване на бременна жена и много други причини. Етиологията на това заболяване не е напълно изяснена.

Ранната диагностика на феталната патология за аневризма на вена на Гален е разрешена за първото провеждане с ултразвуково изследване през третия триместър на бременността. Ако по време на изследването се наблюдава образуване на анехотичен характер в централната част на главата, тогава се използва доплеров преглед на съдовете, за да се потвърди диагнозата. Този метод е много точен и дава 90% резултат.

Използват се също следните диагностични методи:

• компютърна томография;
• магнитен резонанс;
• Ангиография.

Всички тези методи се прилагат по различно време, когато информационното съдържание на всеки един от тях ще бъде най-високо. Много е важно да се диагностицира такава патология в утробата, тъй като след раждането клиничните прояви изобщо не могат да бъдат открити или симптомите ще се появят след разкъсването на аневризма.

В допълнение, патологиите, които се развиват в резултат на такива съдови мутации, са много разнообразни. Това може да бъде хидроцефалия или сърдечна недостатъчност. Поради факта, че заболяването е доста рядко, педиатър просто може да не е готов за такова развитие.

Аневризма на мозъчните съдове, по-специално аневризма на вената на вената на Гален, е време мое. Всеки провокиращ фактор може да причини разкъсването му, което неминуемо води до смърт в неонаталния период до една година, или до дълбока инвалидност, или до вегетативно състояние.

Консервативното лечение е възможно само като спомагателни мерки, които спират пристъпите на болка, коригират кръвното налягане и премахват конгестивните процеси. Основният метод на лечение е разпознат като хирургична интервенция, която се извършва по различни начини.

1. Релефът е една от най-трудните и опасни операции в неврохирургията. Извършва се в случай на гигантска аневризма или при разкъсване. По време на операцията аневризма се отстранява и се поддържа проходимостта и функционалността на съседните и главните съдове. Ако има разкъсване на аневризма, хематомът в резултат на кръвоизлив се отстранява.
2. Укрепване на стените на съда - операция, която наскоро се извършва изключително рядко, тъй като най-честото й усложнение е следоперативното кървене. Такава хирургична интервенция има за цел да укрепи съда в мястото на аневризма чрез налагане на специален материал (медицинска марля) на засегнатата област.
3. Капанът е отстраняване на област с аневризма (цяла или счупена) от кръвния поток. Насложени два клипа - над и под аневризма. Но такава операция е възможна само ако нормалното кръвоснабдяване на мозъка и функционалната жизнеспособност на съседните съдове са безопасни.
4. Ендоваскуларната хирургия включва минимална интервенция в организма и се извършва без краниотомия, чрез пункции в черепа в непосредствена близост до мястото на аневризма. В съда се вкарват специални микро-спирали, които изключват повредената част на съда от кръвния поток. Но подобна намеса е възможна само при нормалното функциониране на съседните съдове.

Признаци на разкъсване на аневризма ще бъдат капризността на детето, депресивни състояния, остри главоболия, проблеми с дефекацията, нарушена реч, ако детето вече е започнало да говори.

Според последните медицински статистики, прогнозата на заболяването често е неблагоприятна.

Аневризма на вената на Гален

Венозната аневризма на Гален е заболяване, или по-скоро цял набор от аномалии на образуването на голям съд, който се намира в човешкия мозък. Такива съдове са способни да се преплитат един с друг или да имат малки процеси, излизащи от вена. Черупките на преплетени съдове в нормално състояние са дебели, а при наличие на патология - тънки.

В медицинската практика случаи на такова заболяване се записват изключително рядко. Това заболяване е свързано с вродени дефекти и може да се развие в пренаталния период. Заболяването се характеризира с проявление на неврологични симптоми, а често и с разкъсване на аневризма с развитието на интракраниален кръвоизлив. Много е важно да се диагностицира патологията възможно най-рано и да се продължи с хирургично лечение. И за това трябва да знаете каква е аневризма на вената на Гален, как се проявява тя и каква опасност за живота на пациента.

Обща информация за заболяването

Аневризма на вена на Гален е патологията на голяма вена, минаваща заедно с визуални могили в пространството, в което се намира цереброспиналната течност. Това пространство се намира сред мембраните на мозъка на гърба и главата и се нарича цистерната Гален. Тази патология е разнообразие от аномалии на кръвоносната система на мозъка, които са свързани с нарушаването на образуването на голям съд на мозъка в ембрионалното състояние. Те се изразяват в появата на различни съдови малформации, вариращи от преплитане на патологични артерии, които са формирали гломерулите и завършващи с издуване на стените на вената на Гален.

Аномалните съдове имат много тънки стени, които имат своя собствена структура, за разлика от състава на вена или артерия. Слоевете на стените на анормалните съдове са съставени от хиалинови и колагенови влакна. Васкуларните малформации са вродени заболявания на мозъка, които се появяват в ембрионалния период. Васкуларните малформации, т.е. намотките с различни форми и размери, образувани в резултат от преплитането на анормални съдове, нямат капиляри, поради което притока на кръв се движи от артериите направо във вените. В резултат на този патологичен процес се нарушава кръвоснабдяването на тъканите. А поради недостатъчния приток на кръв към мозъка се случва деформацията на метаболитни тъканни процеси и развитието на патологията на вената на Гален.

Една от най-опасните аномалии в този случай е аневризма на венозната галена, която води до промяна в тъканната структура на съда, поради което губи обичайната си еластичност. В резултат на това може да се получи разкъсване на вената, водещо до мозъчен кръвоизлив и смърт. Също така, когато се случи аневризма, деформацията на съдовете, която също представлява сериозна опасност, тъй като кръвта прониква в неоплазмите, причинявайки промяна в техния размер. А появяващите се издатини оказват натиск върху мозъка. Галеновата аневризма е рядко заболяване, което се среща само при 1% от населението на света, главно при момчета.

Въпреки редки случаи на диагностициране на болестта, този проблем е доста актуален и проучен поради големия брой смъртни случаи, в почти 90% от случаите. И макар че съдовата неврохирургия активно се развива, смъртността с аневризма на Гален леко намалява. Такава висока смъртност в този случай може да се обясни с нежеланието на много лекари да се изправят пред този проблем поради рядкото му появяване.

Причини за възникване на аневризма на Гален вена

Точните причини за развитието на това заболяване все още не са известни, но е установено, че в първия триместър на бременността се наблюдава патология в плода, когато ембрионалните съдове, захранващи мозъчната тъкан, се заменят с пълноценни вени и артерии. И патологията се развива в случай, че този процес на васкуларен заместител е нарушен в резултат на отрицателното въздействие на някои фактори. Такива фактори, влияещи върху развитието на аневризма на венозната галена, включват:

• наследствен фактор. Ако детето има вродени дефекти на мозъчните съдове, например извити или изкривени артерии, при които колагенът е недостатъчен, вероятността от анормални явления е висока;
• повишеното артериално налягане оказва натиск върху деформираната част на артерията, което води до неговото разкъсване;
• някои генетични дефекти в мозъка;
• сърдечно заболяване;
• наранявания на главата, тумори;
• нарушена циркулация на кръвта;
• ефекта на някои лекарства, радиация;
• бактериални и вирусни заболявания по време на бременност.

Симптомите на галеновата вена аневризма

Половината от децата, родени с венозна аневризма на Гален, нямат клинична картина на заболяването. А останалите новородени с такава патология имат сърдечна недостатъчност. И тъй като аневризма се появява при дете преди раждането, след това в състоянието на матката, сърдечната недостатъчност има висок риск от декомпенсация. Всичко това е придружено от появата на следните видими знаци:

• умора по време на кърмене;
• белодробен оток, който е съпроводен с недостиг на въздух;
• подуване на някои части на тялото.

С развитието на бебето, сърдечната недостатъчност ще се отрази на физическото му развитие, т.е. детето ще изостане в развитието на своите връстници. В допълнение, венозната аневризма на Гален може да предизвика развитието на хидроцефалия, която се придружава от следните симптоми:

• вроден размер на главата на бебето;
• изразени разширени вени на главата;
• гадене, повръщане;
• проблеми със зрението;
• повишено налягане;
• конвулсии;
• вътречерепен излив на кръв;
• загуба на съзнание

В бъдеще, поради недостатъчно хранене на мозъка, детето ще изпита умствено изоставане. И ако някакво ново поведение или проблеми с външния вид станат забележими при новородено бебе, трябва незабавно да се консултирате с лекар за подробен преглед.

И ако е имало спукване на аневризма, тогава възникват следните усложнения:

• има пулсиращи болки, които не изчезват дори след приемане на обезболяващи;
• мозъчната активност е нарушена, паметта се влошава;
• човек става раздразнителен, тревожен, постоянно депресиран;
• има трудности с изпразването;
• тялото е дехидратирано;
• става трудно за преглъщане;
• пациентът става емоционално нестабилен;
• реакцията е затъпена;
• речта може да бъде нарушена;
• Има проблеми с двигателния апарат.

Диагностика и лечение на галеновата аневризма

За първи път вече е възможно да се диагностицира аневризма при новородено в третия триместър на бременността, когато плодът вече е напълно формиран. За целта се провежда рутинен ултразвуков скрининг, при който е възможно да се знае състоянието на детето. За да се получи по-точен резултат, лекарите често използват цветна доплерова сонография, която се отличава със своята надеждност. Но ако болестта не е била открита по време на генеричната диагноза, то след раждането е почти невъзможно да се установи наличието на патология, тъй като заболяването е доста рядко и не е известно на много лекари, и симптомите на патологията може да не се проявят, което прави диагностицирането трудно.

Също така, МРТ и томографията са широко използвани като методи за диагностициране на аневризма на Гален. Изображенията могат да определят наличието на заплитания на анормални съдове. След това се прилага контрастен рентгенов лъч, който позволява изследване на съседните съдове и разкриване на други съдови патологии. Всички тези диагностични методи помагат на лекаря да изготви тактиката на операцията. Но също така е много важно да се намери добър, квалифициран и опитен специалист, който е запознат с този проблем.

Навременното диагностициране на заболяването и правилното лечение могат да намалят вероятността от подробен резултат. За тази цел се извършват операции, които намаляват възможността за разкъсване на аневризма и предотвратяват смъртта, която обикновено настъпва при тежки случаи и при наличие на големи аномалии. Също така, смъртта може да се прояви под формата на индивидуални характеристики на организма или наличието на други болести.

Следните хирургични процедури могат да се използват за лечение на галенови аневризми:

• Вендузи. Отстраняват се преплетени кръвоносни съдове, но се поддържа кръвообращението в близките вени и артерии. Това е една от най-сложните операции;
• укрепване на съдовите стени, които са много тънки в мястото на аневризма;
• блокиране на преплетени съдове;
• ендоваскуларна емболизация. Увреденият съд е блокиран от микроспирала, блокирайки проходимостта на аневризма.

Операцията се препоръчва при новородени на възраст не повече от 6 месеца от раждането. По време на операцията е възможно увреждане на аневризма, което провокира развитието на усложнения след операцията, причините за които могат да бъдат и спазми и хипоксия на мозъка. В допълнение към хирургичната операция, конвенционалното лечение се предписва със следните лекарства:

• лекарства за повръщане;
• болкоуспокояващи;
• лекарства за стабилизиране на налягането;
• антиконвулсивни лекарства;
• блокери на калциевите канали.

Аневризма на вената на Гален при новородени (плод)

Галеновата аневризма при новородени е анормално развитие на голям венозен съд в мозъка. Прогнозата често е неблагоприятна. Въпреки че смъртността с използването на нови неврохирургически техники е намалена до 50-70%, умственото развитие е увредено при деца, появяват се неврологични симптоми.

причини

Причината често е вродено нарушение в мускулната тъкан на артериите, при което количеството на колагена е твърде ниско. Такива дефекти се предават генетично, са наследствени.

Друго генетично нарушение, водещо до образуване на патологично състояние, е преплитането на венозни и артериални кръвоносни съдове в мозъка, което води до увреждане.

Наранявания на главата и наранявания на главата, доброкачествени и злокачествени тумори на главата и врата също могат да причинят заболяване.

Ако мозъчните съдове са повредени, функционирането на сърдечно-съдовата система е нарушено, вероятността от аневризма се увеличава.

диагностика

Първичната диагноза се извършва през последния триместър на бременността с помощта на ултразвук. Нарушенията могат да се определят от съдовете на плода. Аномалия може да се разглежда като безгласна формация в главата на ембриона.

Основният симптом е сърдечна недостатъчност. Има хидроцефалия. Често патологията е придружена от кардиомегалия. Образува се артериовенозно маневриране. Симптомите обаче може да не се появят веднага след раждането. Освен това симптомите не са специфични, характерни за някои други заболявания.

След раждането на бебето е необходимо да се направят допълнителни изследвания, за да се изясни диагнозата. Компютърна томография, магнитен резонанс.

Снимките на патологичните връзки на кръвоносните съдове ще бъдат ясно видими.

Ангиографията ви позволява да идентифицирате други съдови заболявания, ако има такива. Проучването позволява да се разгледат и топографските връзки със здрави вени и артерии. Тази техника помага да се види образуването на кръвни съсиреци, за да се определи тактиката на терапията.

лечение

За лечение на патология се използва хирургична интервенция. Най-често се използва ендоваскуларна емболизация. Можете да извършите такава операция след 2-6 месеца от бебето. Предварително обучение е в ход. За да се предотврати образуването на кръвен съсирек, трябва да приемате антикоагуланти. Сърдечни компенсиращи лекарства се използват за компенсиране на сърдечна недостатъчност. Лекарствата и дозите трябва да се избират от лекар.

Ако се забележи тежка хидроцефалия, е необходимо да се извърши маневриране, за да се намали налягането в черепа. За тази цел се извършва вентрикулоперитонеално шунтиране.

Отворената хирургия рядко се използва.

Възможен док. При тази операция аневризма се изключва от кръвния поток, като се запазва функционирането на съседните и големите съдове.

Може да се премахне и артерия с аневризма. От двете страни на процепа се поставят скоби, които блокират притока на кръв. Тази опция е разрешена само с нормалното функциониране на съседните съдове, при липса на нарушения на кръвоснабдяването на мозъка.

Понякога стените на кръвоносните съдове се засилват. За да направите това, проблемната област се превръща в специална хирургична марля. На засегнатата област се образува защитна капсула от съединителна тъкан. В следоперативния период има голяма вероятност от кървене, кървене в мозъка.

Освен това се използват лекарства, които елиминират симптомите. Използването на лекарства за понижаване на налягането, обезболяващи, предотвратяващи спазми.