Характеристики на развитието на агенезата на прозрачния септум на мозъка в плода и последствията за детето

Прозрачният септум се състои от две тънки плочи, които са разположени между предната част и корпусното калмозум. Отсъствието на кухина на прозрачен септум се нарича агенезия.

Причини за патология

Прозрачен генезис на мозъчната преграда - редки и абнормни заболявания на централната нервна система

Всяка обвивка на мозъка изпълнява специфична функция. Прозрачният септум е медула и се състои от две плочи.

Агенезисът е един от компонентите на по-голямата част от вродените мозъчни дефекти. Отсъствието на преграда се дължи на анормално образуване или хипоплазия на корпусното калмозу.

Агенезата на кухината на прозрачния септум се нарича аномалии на централната нервна система и е доста рядка. Тази патология се характеризира с пълно или частично отсъствие на кухината на прозрачния септум. Тази аномалия не е проучена достатъчно. Дефектът се развива още през втората седмица след зачеването.

Предразполагащи фактори за развитието на агенезиса:

• наследственост
• мутации
• Вътрематочни инфекции
• Недостатъчно количество хранителни вещества за плода

Също така върху развитието на патологията е повлияно от токсични вещества и лекарства, които жената е взела по време на бременност. Използването на такива лекарства като триметадион, фенитоин, изотретиноин и някои други може да допринесе за вродени аномалии на мозъка. Тези лекарства, използвани в първия триместър на бременността, засягат образуването на мозъка и могат да доведат до дефекти в развитието.

Ако бъдещата майка е взимала алкохол, то детето развива фатален алкохолен синдром. Той също предразполага към вродена патология. Инфекциите на майката или нараняванията от 12 до 22 седмици от бременността могат да доведат до нарушения в развитието на мозъка на плода.

Най-често тази патология се наследява или възниква по време на спонтанни мутации.

Агенезисът на прозрачен септум не се наблюдава изолирано. Обикновено патологията е част от различни мозъчни аномалии: агенезия на тялото, поренцефалия, хидранцефалия, септооптична дисплазия, холопроценцефалия и др.

Клинични прояви

Признаци на патология се появяват в първите години от живота на бебето

Симптомите в тежка форма се откриват в детството през първите две години от живота. При раждане децата с агенези изглеждат здрави и се развиват нормално до три месеца. На този етап на развитие се появяват първите признаци на патология.

По време на агенезата се наблюдават следните симптоми:

• Външен вид на порецефалия
• Mikroentsefaliya
• Недостатъчно образуване на gyrus
• Синдром на Aicardi
• Атрофия на зрителните и слуховите нерви

Също така на фона на патологията могат да се наблюдават ранен пубертет, гърчове и припадъци. Патологията може да се прояви по различни начини. При частична агенезия, тези признаци може да не се наблюдават при дете и да не засягат развитието, но е необходимо редовно да бъдат наблюдавани от невролог. Понякога агенезисът може да се прояви без клинични прояви в продължение на няколко години.

диагностика

Патология при дете може да бъде идентифицирана дори по време на бременност

Патологията се диагностицира в 2-3 тримесечие на бременността. В пренаталния период е много трудно да се открият мозъчни аномалии, тъй като плодът може да приеме такава позиция, че няма да позволи ясна представа за всички мозъчни структури. Можете да определите аномалията по ултразвук от 18-та седмица на бременността, не по-рано. След раждане, енцефалография, ултразвук, КТ, МРТ се предписват за потвърждаване на диагнозата.

Възможно е да се изследват структурите на черепната кухина при деца от раждането с възможна агенезия при използване на невросонография. Процедурата се извършва през отворена пружина. Благодарение на невросонографията можете да изследвате мозъчните структури. С помощта на ултразвук може да се открие патология в мозъка, дори и да не е придружена от симптоми. Благодарение на компютърната томография е възможно да се направи подробна оценка на състоянието и да се открият възможни аномалии в мозъка, както и да се идентифицират възможните структури.

При съмнение за прозрачен септум и корпус калдоум се извършва ЯМР.

Този метод допълва невросонографията и разкрива липсата на преграда, промяна в структурата на вентрикулите на мозъка. Магнитно-резонансната визуализация помага да се определи естеството на лезията, липсата на прозрачен септум и други патологии, които не могат да бъдат определени чрез ултразвук. Ако агенезисът е частичен, още по-трудно е да се идентифицира патологията.

Лечение и прогноза

Няма специфични лечебни методи за корекция на генезиса на corpus callosum и на фона на отсъствието на прозрачен септум. Основното лечение е премахването на сериозни симптоми, които се проявяват по време на агенезата при детето, или за намаляване на техните прояви. Антиепилептични лекарства, бензодиазепини, кортикостероидни хормони се предписват от лекарства. Въпреки това, дори консервативното лечение може да не донесе положителни резултати.

От кортикостероидните хормони предимно се използват преднизолон и дексаметазон. Пациенти с вродени аномалии се предписват на фенобарбитал. Това лекарство се отнася до антиконвулсанти. Бензодиазепините са психоактивни вещества, които действат върху централната нервна система и имат седативно, хипнотично, анксиолитично действие.

Полезно видео - ултразвук на мозъка при новородено.

Двете предни мозъчни камери са разделени от прозрачен септум. С негова помощ тялото се прикрепя към калвата. При липса на преграда, стълбът се намира на дъното на предния вентрикул. Той е по-голям по размер от двете предни вентрикули, комбинирани.

Последствията от агенезиса на септума са свързани с неврологични разстройства, умствена изостаналост и неспособност за учене.

При някои пациенти със септална агенеза не се наблюдава предразположение към психични разстройства и неврологични нарушения.

Ако аномалията се развива самостоятелно и не е съпътствана от други патологии, то в повечето случаи прогнозата е благоприятна. Децата с тази патология се развиват почти нормално или имат някои проблеми в неврологичното развитие. Въпреки това, в случай на развитие на различни мозъчни аномалии, прогнозата е лоша.

Забелязахте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter, за да ни кажете.

Други редуциращи деформации на мозъка

Заглавие МКБ-10: Q04.3

Съдържанието

Определение и обща информация [редактиране]

Прозрачен генезис на септума

Редки аномалии, отговарят на 2-3 случая на 10 000 население.

Етиология и патогенеза [редактиране]

Причините за липсата на прозрачни прегради

• Комбинация с други малформации на мозъка, най-често с генезиса на corpus callosum.

• Комбинация с аномалия на зрителните пътища (септооптична дисплазия).

• Тежка хидроцефалия при увреждане на прозрачния септум (стеноза на акведукта, аномалия AK II).

• Ишемично-хипоксично мозъчно увреждане.

Клинични прояви [редактиране]

Други редукционни деформации на мозъка: диагностика [редактиране]

На участъци в коронарната равнина прозрачната преграда не се вижда, в резултат на което камерите комуникират помежду си, арките се намират под нормално, покривът на страничните вентрикули има хоризонтално положение. На аксиалните сечения няма предна вдлъбнатина между фронталните рогове на страничните вентрикули. На средното сагитално изображение най-ясно се вижда ниското местоположение на арките.

Когато CT не определя прозрачен септум, камерите на нивото на предните рога общуват помежду си.

За да се диагностицира агенезисът на прозрачен септум в пред- и постнаталния период, е необходимо да се използват коронарни срезове. Фронталните рогове на страничните вентрикули са квадратни или трапецовидни по форма, които общуват помежду си. Касите са разположени под нормалните стойности.

Прозрачният генезис на септума е еднакво добре дефиниран по време на пренаталната сонография и ЯМР. Предимството на пренаталната МРТ е по-точно определяне на положението на арките, за които се използват участъци в сагиталната равнина.

Диференциална диагностика [редактиране]

Изолираната агенезия на прозрачната преграда трябва да бъде диференцирана със септо-оптична дисплазия. При септооптична дисплазия отсъствието на прозрачен септум се комбинира с хипоплазия на оптичните пътища.

В случай на откриване на прозрачна септум агенезия е необходимо да се изключи / потвърди наличието на други комбинирани мозъчни аномалии.

Други редукционни деформации на мозъка: лечение [редактиране]

Превенция [редактиране]

Други [редактиране]

Определение и обща информация

Синдромът на Жубер се характеризира с вродени малформации на мозъчния ствол и хипоплазия на мозъчния червей, което води до анормално дишане, нистагъм, хипотония, атаксия и забавено двигателно развитие.

Разпространението се оценява на около 1/100 000 новородени. Наследството е атомно рецесивно.

Етиология и патогенеза

Синдромът е генетично хетерогенен. Седем гени: AHI1 (6q23), NPHP1 (2q13), CEP290 (12q21), TMEM67 (8q22), RPGRIP1L (16q12), ARL13B (3p12.3-q12.3) и CC2D2A (4p15), както и два локуса: 9q34 (JBTS1) и 11p12-Q13 (CORS2 / JBTS2) се свързват с това заболяване днес.

В неонаталния период заболяването често се проявява с неправилно дишане (епизоди на тахипнея и / или апнея) и нистагъм. В ранна детска възраст може да се развие хипотония, да се появят по-късно симптоми на мозъчна атаксия (зашеметяваща походка и дисбаланс). Забавянето в придобиването на двигателни умения е често срещано проявление на синдрома на Жубер. Когнитивните способности варират от сериозни интелектуални дефицити до постоянна интелигентност. Невроофталмологичното изследване може да покаже наличието на оклумоторна апраксия. В някои случаи се появяват гърчове. Внимателното изследване на лицето показва характерен вид: голяма глава, изпъкнало чело, високи заоблени вежди, вектонични гънки, птоза (понякога), носът е повдигнат и има изпъкнали ноздри, отворена уста (която в ранен стадий обикновено е овална форма) По-късно той придобива вид „ромбовиден” и накрая става триъгълна форма с ъгли надолу, наблюдава се издатина на езика и ритмични движения на езика, понякога ниски и поклонени уши. Други симптоми, които понякога присъстват при синдрома на Жубер, включват дистрофия на ретината, нефронофтаиаза и полидактилия.

Диагнозата се основава на откриването на основните клинични признаци: хипотония, атаксия, забавяне на развитието и оклумоторна апраксия, които трябва да бъдат придружени от наличието на неврорадиологичен отличителен симптом - признак на "моларен зъб" върху магнитно-резонансна визуализация, която е следствие от хипоплазия на малък мозък и малформации на средните и задните деления. мозъка.

Пренатална диагностика е възможна чрез молекулярни анализи и ултразвук и MRTplod). Пренатална диагностика е показана за семейства, в които и двете болест-причиняващи мутации са били предварително идентифицирани.

Генетичното консултиране е важен клиничен инструмент за предотвратяване на нови случаи, особено за двойки, които имат заболяване на първото дете. Рискът от болно дете в бъдеще е 25%.

Диференциалната диагноза включва разстройства, свързани със синдрома на Жубер, малформации в развитието на мозъчния червей без моларен знак (малформация на Денди-Уокър), Х-свързана мозъчна хипоплазия, оклумоторна апраксия от тип 1 и 2, вродени нарушения на гликозилирането, 3C синдром, церебеларен церебеларен мозък хипоплазия / атрофия, синдром на ро-лице-пръст тип II и III и синдром на Meckel-Gruber.

Лечението е симптоматично. Програмите за образование, физическа, професионална и логопедия могат да намалят хипотонията и да намалят забавянето в постигането на двигателни умения.

Прогнозата е благоприятна за леки форми на заболяването. Лечението на пациенти с по-тежки форми трябва да се извършва в специализиран център.

Хипоплазия и агенезия на малкия мозък

Определение и обща информация

Мозъчната хипоплазия е описана в контекста на различни заболявания: хромозомни аномалии, вътрематочно излагане на токсини и инфекциозни агенти, метаболитни нарушения и широк спектър от редки генетични и неврологични заболявания. Церебралната хипоплазия може да засегне региона на червеи и / или мозъчни полукълба и варира от частично до пълно изоставане. Церебралната хипоплазия може да бъде ограничена само до областта на малкия мозък (хипоплазия на гранулни нормандски клетки, малформация на Дънди-Уокър) или да повлияе на други структури на ЦНС: средния мозък (моларен синдром), моста и продълговатия мозък (мозъчно-мозъчната хипоплазия), мозъчната кора. мозъка (лизенцефалия и мозъчна хипоплазия). Разликата между хипоплазия и мозъчна атрофия не винаги е очевидна, тъй като вторичната атрофия може да съпътства церебеларната хипоплазия. Описани са също синдроми с хипоплазия на малкия мозък и малформации на бъбреците, очите, черния дроб или сърцето: Gillespie, Ritscher-Chinzel, синдром на рото лице с пръст тип II, Hoyraal-Hreidarsson.

Етиология и патогенеза

Наследяването може да бъде автозомно рецесивно, автозомно доминантно или Х-свързано. Генетични мутации са идентифицирани в lissensefalii и хипоплазия на малкия мозък (reelin), mosto-cerebellar хипоплазия (PMM2), Х-свързан cerebellar хипоплазия (OPHN1, DCK1) и няколко локуса са картографирани към геномната карта за автозомно рецесивна атаксия. Мутации на транскрипционния фактор на панкреаса (PTF1A) бяха идентифицирани в семейство с генезис на панкреаса и церебела. Heterozygous ген загуба ZIC1 и ZIC 4 са отговорни за развитието на Дънди-Уокър малформация.

Най-честите клинични прояви на хипоплазия на мозъка са: забавено развитие на речта, хипотония, атаксия и необичайни движения на очите.

Диагнозата трябва да бъде потвърдена чрез визуализация на малкия мозък и мозъка и дългосрочно клинично наблюдение.

Лечение и прогноза

Психичният статус е важен елемент от прогнозата. В повечето случаи не съществува специфично лечение.

Определение и обща информация

Синдромът на Уокър-Варбург е рядка форма на вродена мускулна дистрофия, придружена от анормално развитие на мозъка и очите.

Преобладаването на синдрома на Уокър-Варбург се оценява на 1/60 500 души. Наследяването е автозомно рецесивно.

Етиология и патогенеза

Синдромът на Уокър-Варбург е причинен от анормално О-гликозилиране на алфа-дистрогликан, което води, в допълнение към развитието на мозъчни аномалии, до вродена мускулна дистрофия. Синдромът на Уокър-Варбург е най-тежкият фенотип на така наречената дистрогликанопатия. Няколко гени участват в етиологията на синдрома на Уокър-Варбург. Повечето мутации са открити в протеиновите гени на O-манозилтрансфераза 1 и 2 (POMT1 и POMT). Други гени за пътя на гликозилиране на алфа-дистрогликан (FKTN, LARGE, FKRP и POMGNT1) показват мутации в случаите на синдрома на Уокър-Варбург. Мутация в гена COL4A1, която не е пряко свързана с посттранслационната модификация на дистрогликан, също е идентифицирана при пациенти със синдром на Уокър-Варбург.

Пациентите се проявяват при раждане с тежка генерализирана хипотония, мускулна слабост, липса или много ниско психомоторно развитие, гърчове и очно засягане. ЯМР на мозъка разкрива лисенцефалия за вида на „калдърмовия настил” (тип 2), хидроцефалия, тежка хипоплазия на мозъчния ствол и малкия мозък (възможна е малформация на Dandy-Walker). Има и аномалии на бялата материя.

Лабораторните изследвания обикновено показват повишена креатин киназа, патология на миопатичната / дистрофична мускулатура с променена експресия на алфа-дистрогликана. Антенаталната диагноза е възможна в семейства с известни мутации.

Диференциалната диагноза на синдрома на Уокър-Варбург включва други видове вродени мускулни дистрофии и миопатии.

Няма специфично лечение за синдрома на Уокър-Варбург. Лечението е само подкрепящо.

Синдромът на Уокър-Варбург е най-тежката форма на вродена мускулна дистрофия, повечето деца умират преди навършване на тригодишна възраст.

Определение и обща информация

Синдромът на Милър-Дикър е синдром на делеция на хромозома 17р13.3, характеризиращ се с наличието на класически тип 1 Лисенфалия и характерни черти на чертите на лицето. Допълнителни вродени малформации също могат да бъдат част от състоянието.

Синдромът на Miller-Dicker е рядко заболяване, разпространението се оценява на ниво от 1 случай на 100 000 новородени, въпреки че в действителност може да е по-високо.

Етиология и патогенеза

Видими и субмикроскопски делеции на 17р13.3, включително LIS1 гена, се откриват при почти 100% от пациентите.

Пациентите проявяват тежко забавяне на развитието, като обикновено страдат от епилепсия и поднормено тегло. Има лизенцефалия, или генерализирана агирация, или фронтална агирия или пахигирия.

Лечението е само симптоматично. За да се избегне развитието на хранителна недостатъчност и аспирационна пневмония, използвайте назогастрална тръба или гастростомична тръба. Терапия за пристъпи на епилепсия е важна за лечението на такива пациенти.

Невронови миграционни нарушения

Нарушенията на невронна миграция представляват цяла група от вродени генетични дефекти, причинени от анормална миграция на неврони в развиващия се мозък и нервна система.

Структурните аномалии, открити при нарушена невронална миграция, включват шизенцефалия, пенцефалия, лизенцефалия, агирия, макро- и микрогрия, полимикрогирия, пахигирия, неврална хетеротопия, агенезия на тялото и черепните нерви.

Мутациите на много гени са включени в развитието на патологията, DCX гена в класическата лисенцефалия, TUBA1A в микролиценафалия с агенезата на corpus callosum, RELN и VLDLR в лизенцефалия с хипоплазия на малкия мозък. Мутациите в ARX гена причиняват редица фенотипи, вариращи от hydroencephalus или lissencephaly до ранна епилептична енцефалопатия, включително синдром на Okhtahara и инфантилни спазми или умствени увреждания без никакви малформации на мозъка.

Прозрачен генезис на септума

Отсъствието (агенезис) на прозрачен септум може да настъпи изолирано или в комбинация с други патологични състояния.

епидемиология

При 2-3 случая на 100 000 души в общата популация частично или напълно липсва прозрачен дял.

патология

Липсата на прозрачен септум може да се дължи на нарушено развитие на невроембриона или да се развие вторично при други заболявания на патологията.

Кухината на прозрачния септум винаги се визуализира от седмица 17 до седмица 37 с двупазетен диаметър от 44 до 88 mm. Ако по време на визуализация няма кухина, е необходимо да се продължи диагностичното търсене; липсата на кухина на прозрачен септум според резултатите от ултразвуково изследване до 18 седмици и след 37 се счита за норма.

причини

Нарушаване на невроембрионното развитие

• изолиран
• агенезия на corpus callosum
• goloprozentsefaliya
• Синдром на Avid
• септооптична дисплазия

придобит

• вродена хидроцефалия;
• Hydranencephaly;
• porentsefaliya;

диагностика

Прозрачният септум не се визуализира, пряка връзка на предните рога на страничните вентрикули. Освен това може да има:

• предни рога във формата на квадрат;
• необичайно ниска арка;

Прозрачен генезис на мозъчната преграда

Агенезисът на тялото е вродена патология на мозъка. Тя започва да се развива в пренаталния период под въздействието на генетични фактори. Това е много рядко заболяване, засягащо плексите на нервите в мозъка, които свързват полукълбите. Тази област на мозъка се нарича corpus callosum. Тя има плоска форма и се намира под мозъчната кора.

Какво е това заболяване

Ако детето има генезис на тялото, на практика няма сраствания, които да свързват лявото полукълбо с дясното полукълбо. Патологичният процес засяга едно на две хиляди деца и се развива в резултат на наследствена предразположеност или необясними генни мутации.

Точните причини за нарушения най-често не могат да бъдат определени. Патологията се характеризира с два клинични синдрома:

1. Първият случай е по-лесен. Пациентът запазва интелектуални способности и физическа активност. Агенезисът в този случай може да бъде идентифициран чрез наличието на повреди в предаването на импулси от едно полукълбо към друго. Например, ако пациентът е левак, той не може да разбере какво е в лявата му ръка.
2. Вторият случай, в допълнение към агенезиса, е съпроводен с други малформации на органа, има сериозни нарушения в движението на неврони и воднянка на мозъка. Пациентът в същото време усеща пристъпи на гърчове, умственото му развитие се забавя.

С нормалното формиране на всички структури на мозъка, корпусът на калтозома ще бъде плътен сплит, състоящ се от нервни влакна, предназначени да обединят полусферите и да осигурят прехвърлянето на информация между тях. Образуването на това място се наблюдава на 3-4-ия месец от бременността. Образуването на corpus callosum е завършено на шестата седмица.

Агенезисът на тялото може да бъде с различна тежест. Тази част на органа може да бъде напълно отсъстваща, частично или неправилно формирана или недостатъчно развита.

Най-често е невъзможно да се разбере защо това заболяване удари детето. Но експертите успяха да идентифицират редица фактори, които увеличават риска от подобни нарушения в пренаталния период. Това може да се случи:

• в резултат на спонтанен процес на мутация;
• с генетична предразположеност към заболяването;
• под влиянието на хромозомното пренареждане;
• поради употребата на токсични лекарства в периода на раждане;
• поради недостиг на храна по време на бременност;
• в случай на нараняване на бременна жена или инфекция с вирусни инфекции;
• поради метаболитни нарушения в тялото на жената;
• поради употребата на алкохолни напитки и пушенето по време на бременността.

Тъй като не е възможно да се идентифицират точните причини, възможно е детето да бъде защитено от тази патология, като се елиминират провокиращите фактори.

Как е патологичният процес

Може да има различни симптоми по време на агенезиса на corpus callosum. Всичко зависи от това, какви нарушения са настъпили в пренаталния период и колко добре се развива мозъкът. Ако тази аномалия е налице при дете, то тя ще има следните прояви:

1. Атрофичните процеси се случват в слуховия и зрителния нерв.
2. На кръстовището на мозъчните хемисфери се образуват цистообразни кухини и тумори.
3. Липсва развитие на мозъчна тъкан.
4. Увеличава склонността към гърчове, които са много трудни за пренасяне.
5. Има нарушения под формата на лицева дисморфизъм.
6. Органите на зрението са слабо развити.
7. В полукълбите на мозъка възникват кисти.
8. Във фундуса има патологични нарушения.
9. Психомоторното развитие се забавя.
10. В кората се образуват анормални пукнатини.
11. Може да се появят липоми. Това са доброкачествени новообразувания, състоящи се от мастни клетки.
12. Стомашно-чревният тракт е анормално развит и в него може да има тумори.
13. Пубертетът започва рано.
14. Мускулният тон е нисък.
15. Нарушаване на координацията на движенията.

В допълнение към тези признаци, синдромът на Aicardi може да покаже наличието на агенезия, когато мозъкът и органите на зрението са анормално развити. Това е доста рядко заболяване. Повреда на кожата и костната тъкан може също да се наблюдава по време на агенезиса. Такава клинична картина е изключително негативна за състоянието и развитието на детето и има сравнително малък шанс за благоприятен изход.

Как да диагностицираме

Генезисът на corpus callosum е доста сложен в процеса на диагностициране. Повечето случаи се определят по време на бременност през последния триместър. За изявление на диагноза използвайте такива техники:

1. Сонография. Процедурата е да се изследва структурата на тялото с помощта на ултразвукови вълни. Но това не разкрива проблема във всички случаи. Ако се наблюдават частични аномалии в развитието, е доста трудно да ги забележите, като използвате това изследване.
2. Ултразвуково изследване.
3. Магнитно-резонансна томография.

Трудно е да се идентифицира генезис, защото често се развива в комбинация с други генетични заболявания. За точно определяне на наличието на агенезис се извършва кариотипиране. Това е изследване, което анализира кариотип (признаци на набор от хромозоми) на човешки клетки. В допълнение към тази техника се използват и магнитен резонанс и ултразвуков анализ.

Използването на тези диагностични процедури ви позволява да определите точно състоянието на мозъка на детето.

Лекува ли се тази аномалия?

Към днешна дата няма терапевтични процедури, които да помогнат за излекуване на дете от генезиса на corpus callosum. Прилагат се само коригиращи техники, които се подбират индивидуално, в зависимост от степента на нарушение и общото състояние на тялото на пациента.

С помощта на лечението може само да се облекчат симптомите на патологията. Но повечето експерти казват, че всички общоприети методи не дават никакъв резултат. Основната практика е използването на мощни лекарства. За облекчаване на състоянието на пациента чрез:

1. Benzidiazepinov. Това са психоактивни вещества, които имат хипнотични, седативни, мускулни релаксанти и антиконвулсивни свойства.
2. Фенобарбитал. Това е антиепилептичен барбитурат. Той намалява честотата на гърчовете, ако има детски спазми.
3. Кортикостероидни хормони. Като преднизолон, дексаметазон. Обикновено се комбинират с антиепилептични лекарства.
4. Невролептици. С помощта на които се елиминират психотичните разстройства.
5. Диазепам. Помага за намаляване на поведенческите разстройства.
6. Ноотропи, които имат специфичен ефект върху умствените функции на мозъка. Обикновено се използва лечение с Piracetam или Semax. Те спомагат за подобряване на храненето на мозъчната тъкан, което има положителен ефект върху неговото функциониране.
7. Невропептиди. Най-често се използва церебролизин.

Също така, аспаркам или диакарб се използват за облекчаване на състоянието на децата.

Освен лекарства, понякога има нужда от хирургическа интервенция. Например, те могат да стимулират вагусовия нерв. Но такава терапия може да се извършва само в ситуации, в които в резултат на агенезис са настъпили сериозни неизправности във функционирането на жизненоважни органи. Тази процедура се извършва, ако други видове операция няма да доведат до резултати. По време на обработката се използва електрически импулсен генератор. Той изпраща импулси към нерва, който се намира в шията и свързва мозъка с тялото, а нервът ги предава в мозъка.

Пулсовият генератор се поставя под кожата в субклавиалната област. След това направете разрез на шията и свържете електродите към блуждаещия нерв. Честотата на предаване на импулсите се определя от лекаря и се коригира при всяко изследване.

Процедурата намалява честотата на епилептичните припадъци и те се понасят по-лесно. Но за всеки пациент такова лечение действа по различен начин.

Тъй като агенезисът на тялото може да доведе до мускулно-скелетни нарушения и причинява сколиоза, могат да се прилагат физиотерапевтични техники и физиотерапия. Понякога могат да извършват операция.

Прогноза и последствия

Към днешна дата се провеждат изследвания, които в бъдеще могат да помогнат да се определят причините за патологията и да се намери ефективен начин за лечение.

Прогнозата за такава диагноза може да варира в зависимост от общото състояние на тялото. Ако към агенезата се добавят и други нарушения в развитието, последствията ще бъдат тежки.

При повече от осемдесет процента от децата, родени с тази аномалия, няма свързани патологии, могат да се наблюдават само незначителни нарушения от неврологичен характер.

По време на агенезата най-често започват да се развиват различни патологични процеси и разстройства, така че е невъзможно да се надяваме, че резултатът ще бъде благоприятен.

Децата с анестезия страдат от интелектуални затруднения, неврологични симптоми, развиват се бавно и имат други здравословни проблеми, които им пречат да живеят дълъг живот.

Лечението на пациента се предписва в зависимост от симптомите, съпътстващи аномалията, но не носи значителни резултати. Затова генезисът се дължи на вродени аномалии, които водят до много разстройства и имат много неблагоприятна прогноза.

Агенезисът на corpus callosum се отнася до патологии, за които науката е малко известна. Експертите не знаят причините за развитието на такива аномалии в пренаталния период, те нямат информация, която би могла да удължи живота на детето. Само известни фактори, които увеличават риска от развитие на патология в плода.

Съществува възможност за откриване на допълнителни терапевтични техники, които не само ще спомогнат за облекчаване на хода на заболяването, но и ще засегнат елиминирането на основната причина.

Много рядко заболяването се развива изолирано и осигурява на пациента добра прогноза. В същото време се наблюдава положителен растеж и развитие на децата, при които патологията е съпроводена само с незначителни неврологични нарушения. Ако се комбинират няколко вродени малформации, тогава няма надежда, че детето ще живее дълъг живот. Последствията и изборът на терапевтични методи зависят от това колко силно е засегната централната нервна система.

Отсъствието на прозрачен септум на мозъка

Прозрачният септум на мозъка се състои от два листа, разположени успоредно един на друг, разположени между полукълбите на мозъка. Според структурата, разделянето е група от бяла материя и глия. Между стените на преградата има пространство - кухина. Той съдържа гръбначно-мозъчна течност. Това пространство понякога се нарича пета камера, което не е така.

Септумът се образува след 12 седмици на фетален живот. След това се образува кухина. Обикновено размерът на пространството не надвишава 10 mm. Въпреки липсата на директна комуникация с циркулационните пътища, петата камера продължава да съдържа гръбначно-мозъчна течност.

Обикновено след втория триместър кухината между листата започва да се затваря. Няма обаче крайни срокове за пълнене на пространството: заличаването може да завърши например с 40-та година от живота или да остане отворено до края на живота.

Има патологии, свързани с тези дефекти на тази структура:

1. Липса на дял.
2. Киста в кухината на преградата.
3. Запълване на листа с прозрачен дял.

Тези патологии могат да действат като самостоятелни заболявания, както и в комплекс от други синдроми. Понякога тези явления се разглеждат като индивидуални особености на структурата на мозъка, ако не нарушават адаптацията на дадено лице и не засягат здравето.

Трябва да се помни, че нито една от тези патологии не застрашава човешкия живот. Максимален е периодичният дискомфорт.

причини

Патологиите на преградата на мозъка са редки, така че няма точна причина. Въпреки това съществуват предположения:

• Хронична фетална хипоксия по време на бременност.
• Пренесени инфекции на майката по време на бременността, например токсоплазмоза или пневмония.
• Наранявания на черепа и мозъка, ако болестта на септума има придобита природа.
• Недоносеното. В този случай кухината на прозрачния септум на мозъка при кърмачета съдържа 100% киста.
• Алкохолизъм на майката.
• Разширяването на придобитата кухина може да се дължи на продължителен бокс.
• Септалната киста може да бъде вродена и придобита. Първият вариант възниква, когато горните причини, а вторият - с наранявания на главата, хеморагични инсулти и невроинфекции.

Може да липсва преграда поради:

1. Нарушения на образуването на corpus callosum.
2. Holoprozephalus - дефект, поради който полусферите изобщо не се разделят.
3. Септооптичната дисплазия е нарушение в развитието на нервната система, при което се нарушава образуването на предни мозъчни структури.

симптоми

Несравними листове от прозрачен септум не развиват клинична картина. Въпреки това, някои американски научни публикации съобщават, че несъответствието на плочите увеличава риска от развитие на психични разстройства: биполярно-афективно разстройство, шизофрения, диссоциално личностно разстройство.

Киста на прозрачен септум, ако е вродена, се счита за вид нормална анатомия. Придобитият вариант развива клинична картина на мозъчния тип:

• Главоболие. Появява се поради увеличаване на вътречерепното налягане, което се задейства от увеличаване на размера на кистата. Главоболието обикновено се извива и боли.
• Периодични смущения на съзнанието. Най-често се развива според вида на сънливост - лек вариант на разстройство на съзнанието, при което пациентът е инхибиран, апатичен, сънлив и дезориентиран. Също така има летаргия и безразличие към всяка дейност.
• Виене на свят.
• Повръщане, което се случва без предшестващо гадене и често не е свързано с прием на храна. Обикновено повръщането носи облекчение на пациента.
• Конвулсивни припадъци. Появява се с повишено вътречерепно налягане.

Прозрачният септум на мозъка при новородените може да съдържа голяма киста. След това, поради дразнене на менингите, в клиничната картина се появяват менингеални симптоми:

1. Главоболие.
2. Какво ме възбужда.
3. Гадене и повръщане.
4. Прекомерна чувствителност на кожата, свръхчувствителност към звук, фотофобия.
5. Детето може да приеме специфична менингеална поза, ритна кучешка поза. Ръцете притиснати до гърдите, краката се стегнаха до стомаха, което се прибира. Също така, поради хипертонуса на мускулите на шията, главата се отхвърля назад.

Липсата на прозрачен септум на мозъка е рядкост. По-често патологията се фиксира изолирано. Клиничната картина не се развива.

Диагностика и лечение

Няма специфични симптоми и оплаквания, поради което единственият инструментален метод на изследване дава обективни данни: магнитен резонанс.

На пластови секции с анегенеза и недоразвитие на преградата се наблюдава увеличение на разстоянието между предните секции на страничните вентрикули. Често страничните вентрикули се комбинират в една кухина.

Киста на ядрено-магнитен резонанс изглежда като формация с ниска плътност, която е локализирана между предните секции на страничните вентрикули.

Невросонографията може да се използва за новородени и бременни жени. Методът позволява да се идентифицира мозъчната киста в плода, за да се определи неговия размер и локализация.

При лечение на заболявания на прозрачния септум на мозъка не е необходимо, тъй като на оскъдна клинична картина. Терапията се предписва, когато симптомите се проявят. В този случай лечението е симптоматично.

По време на лечението се стабилизира вътречерепното налягане. За тази цел се предписват диуретици, които намаляват количеството течност в мозъка. Ако те не помагат - при спешност се посочва вентрикулотомия - перкулация на мозъчната камера и дрениране на гръбначномозъчната течност.

За останалото се прилага симптоматично лечение. За облекчаване на припадъци и психично възбуда се предписват антиконвулсанти и успокоителни. За да се намалят главоболията, на пациента се дават аналгетици. При често повръщане, водно-соленото и киселинно-киселинното състояние трябва да бъдат балансирани.

Видове увреждане на прозрачния мозъчен септум

Човешкият мозък съдържа много интересни и неизследвани компоненти, единият от които е прозрачен септум на мозъка. Тя включва две доста тънки пластинки на мозъчната тъкан, образуващи прорези, и разделя предната част на мозъка от структурите на корпусния мозол. Обикновено кухината на прозрачната преграда има формата на квадрат и съдържа течност. Разгледайте видовете патология на това образование, тактиката на пациента с различни заболявания.

Диагностичната стойност на мозъчната структура

Прозрачният септум на мозъка на плода е един от критериите за оценка на отметките и степента на развитие на мозъка при нероденото бебе. Бъдещите майки редовно преминават през ултразвуково изследване, за да открият възможни нарушения в развитието на детето.

Когато се гледат на монитора на главата, те изучават наличието на деление, размера на пропастта между листата, съответствието на размерите на гестационната възраст. През втората половина на бременността размерите му са 1,8–9,4 mm. Ако подозирате, патологично проучване, проведено в динамиката. След раждането се препоръчва да се проведе невросонография през пролетта, за да се потвърди или отхвърли диагнозата на дефект в преградата на мозъка при новородените.

Характеристики на прозрачната преграда на кистата

Прозрачната киста на септума принадлежи към една от най-често срещаните заболявания. Образува се в нарушение на свободната циркулация и натрупване на алкохол в областта на преградата. Характеристиките на тази патология са:

• предимно асимптоматични;
• наличието на кисти при приблизително половината от доносни бебета и почти всички деца, които са родени преди време;
• в повечето случаи се ликвидира самостоятелно, без да се изисква терапия.

Патологията може да бъде вродена и да възникне в резултат на нарушения в развитието на плода, вродени аномалии, инфекции. Придобитото заболяване е провокирано от травми на главата, сътресение на мозъка, възпалителни и инфекциозни лезии на мозъчна тъкан, кръвоизливи в мозъчни структури.

Вродена киста под формата на уголемена кухина на прозрачния септум на мозъка при кърмачета няма клинични признаци. Ако патологията възникне след възпаление или нараняване, кистата може да расте и да причини симптоми:

• главоболие от изкълчващо естество, което се случва, когато мозъчните структури са притиснати;
• нарушение на функциите на зрителния и слуховия анализатор - пациентът се оплаква от намалено качество на зрението и лош слух;
• може би усещане за шум в главата.

С увеличаване на размера на кистата се присъединяват и други прояви, които зависят от местоположението на патологичния фокус.

Лечението на киста на прозрачен септум на мозъка включва медикаменти, хирургични подходи. От лекарствата, предписани диуретици, лекарства, които помагат на резорбцията на хематоми, белези и сраствания. Тяхната задача е да елиминират "блоковете", които образуват киста, за да намалят нейния размер.

Също така се използват лекарства за подобряване на мозъчната циркулация и дейността на централната нервна система. Ако консервативните методи са неефективни, използвайте хирургично лечение - ендоскопски прорязване на срастванията и капсулата, елиминирайки кистата. Опасните последици от болестта включват склонност към образуване на вторични сраствания, хидроцефалия, инсулт.

Липса или недоразвитието на церебралната преграда

Има друг вид болест - агенезията на прозрачния септум на мозъка, която се състои в липсата на пространство (кухина) между листата на преградата. Такова структурно мозъчно разстройство възниква като един от представителите на тежка вродена мозъчна аномалия. Неговите причини могат да бъдат:

• наследствен фактор, различни мутации;
• майчините инфекции, приемането на някои лекарства (фенитоин, триметадион и други) през първите седмици след зачеването;
• в по-малка степен, въздействието на недохранването, злоупотребата с алкохол.

Патологията се проявява при дете на възраст над 3 месеца, докато в тази възраст няма нарушения. Основните симптоми на заболяването включват:

• образуването на микроцефалия;
• паренцефали - образуването на кухини, кисти, пълни с течност;
• атрофия (разрушаване) на слуховите, зрителните нерви;
• проблеми с формирането на извивките.

За болни деца, характерен е и ранният пубертет и появата на патологични пристъпи от вида на епилепсията.

Важно е! В случай на частична агенезия, прогнозата е доста благоприятна, момчетата растат и се формират под контрола на невропатолог.

Терапията се прилага предимно симптоматично за подобряване на благосъстоянието и елиминиране на епилептични припадъци и конвулсии, успокояване на детето, облекчаване на напрежението. С развитието на изключително дефицитен прозрачен септум, децата имат шансове за пълен живот, ако са налице множество мозъчни дефекти, прогнозата е неблагоприятна.

Прозрачен генезис на септума

Някой срещал ли е такъв CDF?

Не ме разстроиха, извадиха от мен цялото ми отношение към позитивността и оптимизма. Агенезис на корпус мозола, МР признаци на шизенцефалия.

Тя беше в добро настроение, но излезе в истерия. С цел: дойдох там, значи. в резултат на това, в офиса взе първата бременна. така че спокойно можете да вземете съпруг. Но те казаха по телефона - не, защото приемането на две от тях се извършва незабавно. Помолих ултразвуковите машини да ми покажат бебето и да кажат на пода как да гледат останалите.

Диагноза: Вътрешна хидроцефалия, церебрална парализа, Спастична диплегия, Симптоматична епилепсия, ремисия. Клиника за рефлексотерапия "Меридиан", Краснодарска територия, сумата за събиране е 31 хиляди рубли. СЪБИРАНИ: 26800 рубли Семената са родени преждевременно на 32 седмици, с тегло 1800g, и 41 cm височина. : лобарно голопрозенцефалия (агенезис на мазолестото тяло, кухина на прозрачния септум), фокална епилепсия с комплексни парциални припадъци, забавено предвербално развитие. Той седи лошо (пада на една страна), не ходи, не стои.Детето яде само сместа, тъй като рефлексът на преглъщане не е напълно развит.

Бременни жени и майки с бебета, които имат тази диагноза. Проведени са 3-те ултразвукови изследвания - CDF на централната нервна система: агенезис на кухината на прозрачния септум с частична агенезия на корпусното калмозум. и кой има деца с такава диагноза, как са те? Има ли силни отклонения? втори ден истеричен и в сълзи. Лекарите не казват нищо, те казват, че значително отклонение ще или не значително.

АГЕНЕЗИЯ НА ПРОЗРАЧНИТЕ ОТСТЪПКИ

Запис на консултация по телефона в Санкт Петербург:

Създайте ново съобщение.

Но вие сте неоторизиран потребител.

Ако сте се регистрирали преди, тогава "влезте" (формуляр за вход в горната дясна част на сайта). Ако сте тук за първи път, регистрирайте се.

Ако се регистрирате, можете да продължите да следите отговорите на вашите постове, да продължите диалога с интересни теми с други потребители и консултанти. В допълнение, регистрацията ще ви позволи да провеждате лична кореспонденция с консултанти и други потребители на сайта.

Прозрачен генезис на септума

епидемиология

патология

Кухината на прозрачния септум трябва да се визуализира на ултразвук от 17 до 37 седмици и има двупартен диаметър от 44 до 88 mm. Ако кухината не се открие по време на визуализация, е необходимо да се продължи диагностичното търсене. Според резултатите от ултразвуковото изследване се счита, че норма е липсата на кухина на прозрачен септум до 18 седмици и след 37 седмици.

етиология

• изолиран
• агенезия на corpus callosum
• goloprozentsefaliya
  • среден полусферичен синдром
  • alobarny
  • седем бара
  • лобарен
• Синдром на Avid
• септооптична дисплазия

придобит:

• вродена хидроцефалия;
• Hydranencephaly;
• porentsefaliya;

Аплазия на прозрачния септум на мозъка

Характеристики на развитието на агенезата на прозрачния септум на мозъка в плода и последствията за детето

Прозрачният септум се състои от две тънки плочи, които са разположени между предната част и корпусното калмозум. Отсъствието на кухина на прозрачен септум се нарича агенезия.

Причини за патология

Прозрачен генезис на мозъчната преграда - редки и абнормни заболявания на централната нервна система

Всяка обвивка на мозъка изпълнява специфична функция. Прозрачният септум е медула и се състои от две плочи.

Агенезисът е един от компонентите на по-голямата част от вродените мозъчни дефекти. Отсъствието на преграда се дължи на анормално образуване или хипоплазия на корпусното калмозу.

Агенезата на кухината на прозрачния септум се нарича аномалии на централната нервна система и е доста рядка. Тази патология се характеризира с пълно или частично отсъствие на кухината на прозрачния септум. Тази аномалия не е проучена достатъчно. Дефектът се развива още през втората седмица след зачеването.

Предразполагащи фактори за развитието на агенезиса:

Наследствените мутации Интраутеринни инфекции Недостатъчен прием на хранителни вещества за плода

Също така върху развитието на патологията е повлияно от токсични вещества и лекарства, които жената е взела по време на бременност. Използването на такива лекарства като триметадион, фенитоин, изотретиноин и някои други може да допринесе за вродени аномалии на мозъка. Тези лекарства, използвани в първия триместър на бременността, засягат образуването на мозъка и могат да доведат до дефекти в развитието.

Ако бъдещата майка е взимала алкохол, то детето развива фатален алкохолен синдром. Той също предразполага към вродена патология. Инфекциите на майката или нараняванията от 12 до 22 седмици от бременността могат да доведат до нарушения в развитието на мозъка на плода.

Най-често тази патология се наследява или възниква по време на спонтанни мутации.

Агенезисът на прозрачен септум не се наблюдава изолирано. Обикновено патологията е част от различни мозъчни аномалии: агенезия на тялото, поренцефалия, хидранцефалия, септооптична дисплазия, холопроценцефалия и др.

Клинични прояви

Признаци на патология се появяват в първите години от живота на бебето

Симптомите в тежка форма се откриват в детството през първите две години от живота. При раждане децата с агенези изглеждат здрави и се развиват нормално до три месеца. На този етап на развитие се появяват първите признаци на патология.

По време на агенезата се наблюдават следните симптоми:

Появата на пореенцефалия Микроенцефалия Недостатъчна формация на зъбен синдром на Аикарди Атрофия на зрителните и слуховите нерви

Също така на фона на патологията могат да се наблюдават ранен пубертет, гърчове и припадъци. Патологията може да се прояви по различни начини. При частична агенезия, тези признаци може да не се наблюдават при дете и да не засягат развитието, но е необходимо редовно да бъдат наблюдавани от невролог. Понякога агенезисът може да се прояви без клинични прояви в продължение на няколко години.

диагностика

Патология при дете може да бъде идентифицирана дори по време на бременност

Патологията се диагностицира в 2-3 тримесечие на бременността. В пренаталния период е много трудно да се открият мозъчни аномалии, тъй като плодът може да приеме такава позиция, че няма да позволи ясна представа за всички мозъчни структури. Можете да определите аномалията по ултразвук от 18-та седмица на бременността, не по-рано. След раждане, енцефалография, ултразвук, КТ, МРТ се предписват за потвърждаване на диагнозата.

Възможно е да се изследват структурите на черепната кухина при деца от раждането с възможна агенезия при използване на невросонография. Процедурата се извършва през отворена пружина. Благодарение на невросонографията можете да изследвате мозъчните структури. С помощта на ултразвук може да се открие патология в мозъка, дори и да не е придружена от симптоми. Благодарение на компютърната томография е възможно да се направи подробна оценка на състоянието и да се открият възможни аномалии в мозъка, както и да се идентифицират възможните структури.

При съмнение за прозрачен септум и корпус калдоум се извършва ЯМР.

Този метод допълва невросонографията и разкрива липсата на преграда, промяна в структурата на вентрикулите на мозъка. Магнитно-резонансната визуализация помага да се определи естеството на лезията, липсата на прозрачен септум и други патологии, които не могат да бъдат определени чрез ултразвук. Ако агенезисът е частичен, още по-трудно е да се идентифицира патологията.

Лечение и прогноза

Няма специфични лечебни методи за корекция на генезиса на corpus callosum и на фона на отсъствието на прозрачен септум. Основното лечение е премахването на сериозни симптоми, които се проявяват по време на агенезата при детето, или за намаляване на техните прояви. Антиепилептични лекарства, бензодиазепини, кортикостероидни хормони се предписват от лекарства. Въпреки това, дори консервативното лечение може да не донесе положителни резултати.

От кортикостероидните хормони предимно се използват преднизолон и дексаметазон. Пациенти с вродени аномалии се предписват на фенобарбитал. Това лекарство се отнася до антиконвулсанти. Бензодиазепините са психоактивни вещества, които действат върху централната нервна система и имат седативно, хипнотично, анксиолитично действие.

Полезно видео - ултразвук на мозъка при новородено.

Двете предни мозъчни камери са разделени от прозрачен септум. С негова помощ тялото се прикрепя към калвата. При липса на преграда, стълбът се намира на дъното на предния вентрикул. Той е по-голям по размер от двете предни вентрикули, комбинирани.

Последствията от агенезиса на септума са свързани с неврологични разстройства, умствена изостаналост и неспособност за учене.

При някои пациенти със септална агенеза не се наблюдава предразположение към психични разстройства и неврологични нарушения.

Ако аномалията се развива самостоятелно и не е съпътствана от други патологии, то в повечето случаи прогнозата е благоприятна. Децата с тази патология се развиват почти нормално или имат някои проблеми в неврологичното развитие. Въпреки това, в случай на развитие на различни мозъчни аномалии, прогнозата е лоша.

Киста на прозрачния септум на мозъка

1. Анатомични и физиологични аспекти 2. Характеристики на ембрионални маркери 3. Норма или патология 4. Клинична картина 5. Диагноза 6. Лечение

Целият човешки живот зависи от нервната система. Възприемането на всяка информация, нейната обработка, движения, емоции - резултат от активността на мозъка. Тя се определя не само от работата на колекция от неврони. Пълната стойност на изпълняваните функции е възможна само с координиран механизъм на действие на нервните клетки със синапси, глиални елементи, мозъчни съдове, мембрани. В същото време функционалното натоварване на някои образувания на мозъка не е напълно определено. Една от тези структури е прозрачна преграда (septum pellucidum). Последиците от нейната патология могат да бъдат както асимптоматични, така и клинично изразени.

Анатомични и физиологични аспекти

Прозрачният септум принадлежи към междинната форма на древната мозъчна кора. Той представлява образуването на две плочи на мозъчната тъкан, успоредни един на друг. Прозрачната преграда се намира под corpus callosum и разделя двете предни вентрикули на мозъка помежду си, като тяхната вътрешна стена. Хистологичната структура на образуването е субстанцията на пътеките и елементите на глията.

Стойността на septum pellucidum не се ограничава единствено до структурна функция. Въпреки това, неговата роля в цялостната работа на мозъка не е напълно изяснена. Известно е, че липсата на маркер на тази анатомична формация, определена по време на ЯМР, е свързана с редица вродени малформации на мозъка. Aptasia septum увеличава вероятността за развитие:

когнитивно увреждане; патология на паметта; пространствена дезориентация; намаляване на контрола върху доброволните движения.

Функции за ембрионални отметки

Наличието на septum pellucidum е характерно само за най-високите примати. На 12-та седмица от бременността между формационните листове започва да се образува кухина, чийто размер не надвишава 10-12 mm (нарича се още V вентрикул). Вътре има цереброспинална течност, въпреки че няма пряка връзка със субарахноидалното пространство. След 6 месеца вътрематочно развитие, кухината на прозрачния септум започва да се заличава. Точният момент на пълно затваряне на кухината не е дефиниран. Можете да го намерите при деца 2-3 месеца. Обаче се случва кухината да остане незатворена през целия живот.

Кухината на прозрачен септум при дете с размер над 12 mm може да означава патология на ликвородинамичната система.

Възможни са придобити форми на образуване на септална кухина. Това е възможно под влияние на редица патологични фактори. В този случай, те казват за киста септум pellucidum, който се счита за доброкачествено новообразувание на dura mater. Основните причини за неговото развитие:

Последиците от тези заболявания могат да се изразят в появата на киста на прозрачен септум. На кухината septum pellucidum говорят с вродени характеристики на структурата на мозъка и при липса на индикации за патологични процеси на мозъка в историята.

Терминът "киста на прозрачния септум на мозъка" се използва за идентифициране на придобитите промени.

Понякога можете да намерите термина "киста кухина septum pellucidum". Той е фундаментално погрешен. Кистата е кухина в тъканите, но се формира под влияние на патологични процеси.

Норма или патология

Около 10% от населението не затваря пропастта между листовки septum pellucidum. Най-често такива промени се откриват като откритие по време на проучвания на невроизображенията (CT и MRI). При липса на неврологичен дефицит, тези кисти не са патологични и се считат за анатомична характеристика на мозъчната структура. Понякога обаче вродена киста на прозрачния септум се комбинира с редица аномалии на нервната система. Най-честите от тях са:

Васкуларни малформации; Аномалия Арнолд-Киари; Арахноидни кисти на други места; Хипоплазия на оптичния нерв; хидроцефалия; Хетеротопия на неврони.

Откриването на V камерни на мозъка на ултразвук по време на бременност не е патология и говори за нормалното развитие на плода.

Киста на прозрачен септум се счита за патологична формация, която може да се прояви клинично. Най-често симптомите образуват големи по размер образувания с няколко камери. Допълнителни причини за клиничната картина, се свеждат до проявите на основното заболяване, което е довело до развитието на тумори.

Клинична картина

Вродената кухина на прозрачна преграда, като правило, няма тенденция към растеж. Патологични симптоми на такива образувания отсъстват.

Придобитите кисти също не се проявяват клинично в повечето случаи. Въпреки това, тяхното увеличаване на размера може да предизвика симптоми като:

Главоболие, замайване Загуба на слуха Падане на зрителна острота Нарушение на паметта

диагностика

Вродените кухини на septum pellucidum се откриват, по правило, през първата година от живота по време на невросонографията. Такива състояния, като правило, не изискват допълнителен контрол и се считат за един от вариантите на мозъчната структура.

Придобита прозрачна септумна киста, особено ако има клинични прояви, изисква системно динамично наблюдение на всеки 6-12 месеца. За наблюдение на състоянието на образованието:

По-голямата част от кистите на преградата pellucidum не изискват лечение. Препоръчва се редовен преглед от невролог, за да се изясни динамиката на състоянието на кистата.

Ако образуването се увеличи по размер, се предписва консервативна терапия. Най-често прибягват до лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение, намаляват вътречерепното налягане и осигуряват адекватен трофизъм на нервната тъкан.

При липса на ефективност на лекарственото лечение, както и при агресивния растеж на киста, се взема решение за хирургична намеса за подобряване на дренирането на алкохола. Този тип работа е ефективна при еднокамерна киста. Вероятността от повторение на многослойни образувания е достатъчно голяма.

Тактиката на лечение на киста на прозрачен септум се определя от индивидуално квалифицирани лекари.

Не са разработени мерки за специфична профилактика. За да се предотврати развитието на кисти, на пациентите се препоръчва да избягват наранявания на главата, инфекциозни и възпалителни процеси и да се подлагат на MRI на главата на всеки шест месеца.

Киста на прозрачен септум е анатомична характеристика на развитието на мозъка, която е хетерогенна в генезис и клинични прояви. В повечето случаи състоянието не се нуждае от лечение, но се нуждае от редовно проследяване. Ранното откриване на образованието и спазването на препоръките на компетентните специалисти ще предотврати сериозните последици от заболяването.

Отсъствието на прозрачен септум на мозъка при дете

Липса на прозрачен дял

Автор: okay Статус: Потребител Време: 00:39 Дата: 24 Mar 2008

Най-важното не се паникьосвайте. Нашата втора тематична дъщеря, същата диагноза и звучи агенезисът на тялото, което е вродена малформация на мозъка. При такава диагноза всичко е индивидуално и като правило, ако се проявява, то се случва до шест месеца и това по никакъв начин не засяга психичното развитие. Звучи страшно, но всъщност човек може да живее с такава диагноза, без да подозира, че нещо не е наред с него, имаше случаи, когато такава диагноза беше направена след 50 години. Знаехме за диагнозата предварително, затова изучавах тази тема много и се консултирах с много експерти, ако се интересувате от личен имейл или имейл.

Имаме много светло момиче, тя разбира всичко абсолютно, понякога дори плаши ума си, развива се според възрастта, яде, облича се, повтаря много думи, имаме 2 години в седмицата и сме вкъщи за един месец. Миналата седмица имахме психоневролог, така че тя постави диагнозата под въпрос и ни изпрати на ЯМР, тъй като това е по-точно проучване.

Съобщение 35937738. Отговорете на съобщение 35937591

Автор: Pushističek Статус: Опитен потребител Време: 01:28 Дата: 24 Mar 2008

Lekka111, тук с RMS

От тази статия следва, че изглежда, че няма нищо ужасно, може да има или да няма нарушения и по-често те не съществуват. Единственият сериозен проблем според мен е комбинацията с хипоплазия на зрителния нерв, т.е. възможно намаляване на зрението.

И ЯМР за потвърждение / отстраняване на диагнозата.

Съобщение 35964578. Отговорете на съобщение 35936756

Авторът: Openok Статус: Corypha Време: 01:25 Дата: 25.03.2008

О, поздравления за втората ти дъщеря. И защо не ни пишете за това. -)

Съобщение 35966543. Отговорете на съобщението 35964578

Автор: okay Статус: Потребител Време: 09:02 Дата: 25 Mar 2008

Аз ще пиша задължително, само в себе си ще дойда. и научете как да разпределите времето, така че това да е достатъчно за вас. Имаме адаптация на всички членове на семейството + всички се разболели + + Необходимо е да се издадат много документи, тъй като официално тя е наш гост. В четвъртък сме на 2 години, мисля, че тогава ще бъда забелязан.

Съобщение 36003832. Отговорете на съобщението 35966543

Автор: Caramel2005 Статус: Потребител Време: 12:17 Дата: 26 Март 2008

Съжалявам, мога ли да ви попитам? Пишете ли, формално ли е вашият гост? Така че, на малко дете, можете да издадете гост режим? Да незабавно да вземе у дома?

Съобщение 36005450. Отговорете на съобщението 36003832

Автор: okay Статус: Потребител Време: 13:08 Дата: 26 Март 2008

Всичко зависи от главния лекар, тъй като семейното споразумение за госта е между ДР и родителите. Бяхме позволени, защото сме от друг регион, и че нямаше да ходим няколко пъти (от нас до Кострома повече от 700 км), издадохме семейство за гости, последвано от пререгистрация в приемно семейство.

Съобщение 36018817. Отговорете на съобщение 36005450

Авторът: Caramel2005 Статус: Потребител Време: 20:39 Дата: 26 Март 2008

Автор: Lekka1111 Статус: Новак Час: 21:49 Дата: 25 март 2008

Благодаря ви много за отговорите! Имаме едно момиче, макар и преждевременно, но изглежда, че се развива добре. Разбира се, такава диагноза беше обезпокоителна и обезсърчаваща, защото тя вече е родена и иска тя, така че да няма непоправима. Днес един окулист е открил малка дисплазия, но казват, че може да е от недоносеност и хипоксия. Неврологът посъветвал МРТ, но тя се съмнявала, че такова бебе още не е нужно. Ние се съгласихме, че сега сме напускане за нашите родители (баби) на юг (близо до Пятигорск), там е интензивно: топлина, чист въздух, масаж, физиотерапия, плуване, някои лекарства, и от завръщането, до септември, ние ще бъде една година, вече t MR.

Съобщение 36024440. Отговорете на съобщението 35990330

Автор: Pushistichek Статус: Опитен потребител Време: 00:00 Дата: 27 март 2008

Аз също за това, че досега не е необходим ЯМР. тя сама няма да лъже, необходимо е да се даде анестезия, няма бързане в това, това проучване няма да окаже голямо влияние върху лечението.

Ходете, укрепвайте, растейте за сега.

Ние сме в социалните мрежи

Диагностика на малформации на мозъка при новородени

Улезко Е. А. Минск, 7-ма градска клинична болница

За периода 1990 - 2002 г. Проучени са 3 750 новородени. За оценка на мозъка бяха използвани ултрасонографска (НСГ), рентгенова (CT) и магнитно-резонансна (MRI) компютърна томография.

На дефектите на развитието на мозъка, които имат характерни ултразвукови признаци и са диагностицирани при новородени с НШ без КТ и ЯМР, дължим дефектите на крайния мозък (агенезия, аплазия на тялото, паренцефалия, холопространцефалия), малкия мозък, камерната система и субарахноидалното пространство (Dendi). - Уокър, хидроцефалия, хидро-енцефалия) и някои други малформации (кисти на хороидния сплит и кухината на прозрачния септум, съдови малформации).

Агенезисът на калциевото тяло в NSG се определя от предните рогове на страничните вентрикули, широко разположени в коронарната равнина, кухината на прозрачния септум не се визуализира и често се наблюдава експанзия на вентрикуларната система. В сагиталната равнина има нарушение на подреждането на извивките: няма цингуларна извивка, браздите са подобни на фен. Накрая, след шест месеца от живота се формира тялото на калмозума, поради което не е правилно да се говори за хипоплазия в неонаталния период.

Пенцефални кисти с ULH се визуализират като анехогенни структури, закръглени с ясна стена, които комуникират с вентрикуларната система и субарахноидалното пространство. В някои случаи, за да се определи съобщението с вентрикула е възможно само с КТ или ЯМР. Това е почти невъзможно да се разграничи една киста от псевдоциста след клас IV PAC, и историческите данни трябва да бъдат оценени. Schizencephaly също се отнася до паренцефалия. Последният се характеризира с пукнатини по протежението на мозъка.

При дублиране на арахноидната мембрана се развиват арахноидни кисти. В NSG, тези кисти са кръгли или овални, беззвучни, с ясни, дори контури, които често водят до деформация на вентрикуларната система и хидроцефалия. За диференциация на паренцефали и арахноидни кисти се използват КТ или МРТ.

Използването на НСГ, КТ и МРТ ни позволи да разграничим следните форми на холопростанциалфали: алобар, седем барабани, лобар. В алобар форма се определя единична кухина вместо страничните и третите вентрикули; зрителните зъбци не са разделени; няма обонятелни луковици, corpus callosum и полумесец на менингите. Алобарната форма трябва да се диференцира от хидроаненцефалията (отсъствие на мозъчна хемисфера). Формата на седемте барабани се характеризира с наличието на единична камера, като се забелязва зачатък на тилната част. Латералните вентрикули се сливат в областите на предните рогове и тела, липсват корпус мозоли и обонятелни луковици, зрителните зъбци могат да бъдат частично разделени, третият вентрикул е хипопластичен. В лобарната форма страничните вентрикули са свързани помежду си на нивото на предните рога, няма прозрачна преграда, долните и задните рога са ясно различими, третата камера е диференцирана. Септо-оптичната форма на холопрозенцефалия, както и агенезията на кухината на прозрачния септум с NSG, CT и MRI, имат характеристики, подобни на лобарната холопрозенцефалия.

Аплазия (хипоплазия) на малкия мозък, аплазия (агенезия) на мозъчния червей, като правило, са неразделна част от синдромите на множествени малформации, в отделни случаи могат да се наблюдават изолирано. Когато NSH в малкия мозък се определя от безгласна кухина, обаче, за да се изясни диагнозата, използвайте CT или MRI.

Дефектът на Dandy - Walker се характеризира с мозъчен генезис или хипоплазия, кистозна експанзия на IV вентрикула, като правило, вътрешна хидроцефалия. С NSG в задната черевна ямка се визуализира голяма кухина. Зоната на малкия мозък се измества нагоре, малкият мозък е значително хипопластичен, а страничните и третите вентрикули могат да бъдат разширени. MRI се използва за диференциална диагноза с ретроцереларна киста и мегацистерна магна.

Вродената хидроцефалия се диагностицира лесно с ултразвуков метод, но в случаите на оклузивна форма е необходимо използването на ЯМР. Редките дефекти на мозъка, които се определят от NSG, включват кистата на кухината на прозрачния септум и кистата на хороидния сплит.

Аневризма на вената на Гален с NSH се визуализира като анехоична структура с размити контури извън третия вентрикул, с разширение на вентрикуларната система.

За диагностициране на аномалии на винтовете и браздите е необходимо използването на КТ или ЯМР. NSH в отделни случаи разкрива тази патология.

Точната диагноза на дефекта на Арнолд Киари (гръбначен мозък и гръбначен дефект) е възможна само при използване на ЯМР.

Така за качествената диагностика на мозъчната патология при новородени, по-специално малформации, е необходима разумна комбинация от различни изследователски методи.

Киста на прозрачния септум на мозъка

Киста на прозрачен септум на мозъка се наблюдава при повече от половината от новородените в доносено време и при 100% от недоносените бебета. Въпреки това, с възрастта кистата се отделя, само една четвърт от пациентите наблюдават нейното съхранение и, още по-рядко, увеличават размера. Въпреки че кистата, разположена между тънките пластини на прозрачния септум, е предимно асимптоматична и не изисква лечение, това състояние изисква периодично медицинско наблюдение, за да се избегне появата на нежелани последствия и радикални мерки за отстраняване.

Натрупването на флуид в процепа, подобен на процепа, между най-тънките преградни плочи, отделящи предната част на мозъка и corpus callosum, се дължи на:

анормално развитие в пренаталния период (вродена аномалия е най-честият вариант на развитие на отклонение); различни наранявания, включващи сътресение; мозъчен кръвоизлив; инфекции (например менингококови инфекции) и възпалителни церебрални процеси.

Видове кистични образувания на прозрачния септум

Натрупването на гръбначно-мозъчна течност в процепа, подобно на процепа на прозрачния септум, принадлежи към арахноидните церебрални кисти и се диференцира по мястото на локализация във формациите на предната част и кистите, разположени по-близо до малкия мозък. Определянето на местоположението на отклоненията в структурата е важно само за големи кистични образувания и при поява на оплаквания.

симптоматика

Обичайната картина на кистозното образуване на прозрачен септум е случайната идентификация на малка киста и абсолютно отсъствие на някакви признаци. Въпреки това, в някои случаи, кухината с течността се увеличава и, достигайки приличен размер, причинява следните оплаквания и патологични отклонения:

главоболие от потискащ характер, тежест в главата; повишено вътречерепно и артериално налягане; шум в ушите.

Началото на симптомите се свързва с прекратяването на изтичането на CSF през отвора на Monroe и налягането на кистата в близките участъци на мозъка. По-силно изразено налягане, удължено във времето, води до дегенеративни промени в притиснатите тъкани и различни мозъчни симптоми, които зависят от местоположението на кистата и областта на компресия.

диагностика

Без никакви затруднения диагнозата се потвърждава от следните изследвания: t

компютърна томография; магнитен резонанс на мозъка (по-информативен).

За да се разграничи диагнозата от други заболявания (онкология на мозъка, възпалителни процеси, съдова патология), неврохирургът може допълнително да предпише:

кръвни тестове за инфекции; тестове за коагулация и холестерол; сърдечни изследвания (ЕКГ, измерване на а / г); ултразвуково изследване на мозъчни съдове (диференциация с арахноидит и други заболявания).

Методи за лечение

Повечето от тези кисти са стабилни (не растат), са асимптоматични и не изискват никакви терапевтични манипулации. В този случай се препоръчва два пъти годишно да се преминава през КТ / МРТ и да се следи размера на образованието. В случай на фиксиране на растежа на кистозна формация на прозрачен септум и при поява на оплаквания на пациента е препоръчително да се проведе консервативна терапия:

осмотични диуретици (манитол, диосмол и др.); ноотропни лекарства (Pantogam, Picamilon); стимулатори на мозъчната циркулация (Actovegin); абсорбиращи средства (Карипазим).

Важно е! Изборът на лекарства, техните дози и продължителност на приложение са строго индивидуални.

При липса на терапевтичен ефект, фиксиране на растежа на кистите и прогресивно влошаване на състоянието на пациента, неврохирурзите са склонни към операция. Целта на операцията е да се създаде стабилен отток на CSF от формираната кистозна кухина. За тази цел, специална сонда, вмъкната в кухината, граничеща с вентрикуларната киста, създава отвор (един или няколко) в стените на кистозната капсула, през който CSF ще тече, премахвайки натиска върху мозъчната тъкан.

Операцията дава 100% ефект с еднослойна структура на капсулата на кистата. В 20% от случаите (многопластова капсула) отворът е затворен и течността започва да се натрупва отново (рецидивираща киста). При многократна интервенция в кистозната кухина са монтирани специални дренажи, осигуряващи постоянно изтичане на CSF в камерната кухина без риск от сливане.

След операция за елиминиране на кистата на преградата на прозрачния септум, на пациента се препоръчва да се консултира с невролог и неврохирург на всеки 4-6 месеца и периодично да се подлага на КТ или МРТ. Също така, оперираният пациент трябва да прави правило да избягва травматични ситуации и да лекува бързо възникващи възпалителни заболявания, за да се избегне повторение.

Не се страхувайте от диагнозата "кистозна формация на прозрачен септум", открита случайно при изследване. Но невнимателното отношение на това състояние не толерира. Растежът на арахноидни кисти до големи размери е изпълнен със сериозни последствия и по-радикални терапевтични манипулации!